Goodpasture Sendromu

Goodpasture Sendromu özellikle akciğerleri ve böbrekleri etkileyen nadir fakat ciddi bir otoimmün hastalıktır. Hastalık tedavi edilemez.

Goodpasture Sendromu nedir?

Başlangıçta hastalık sadece iştahsızlık veya kusma gibi karakteristik olmayan semptomlarla kendini gösterir. Daha sonra ilerleyici glomerülonefrit semptomları ön plana çıkar.
© maya2008 - stock.adobe.com

Goodpasture sendromu ilk olarak 1919'da Amerikalı patolog Ernest William Goodpasture tarafından tanımlanmıştır. Akciğerlerdeki kanamayla birlikte belirli bir tür böbrek iltihabının resmini çizdi.

Böbrek iltihabının hızla ilerleyen bir glomerülonefrit olduğu artık açıktır. Goodpasture sendromu, özellikle böbrekler ve alveollerde kan damarlarının bileşenlerine karşı antikorların oluştuğu tip II otoimmün bir hastalıktır. Tip II otoimmün hastalıklar, tip II alerjilere aittir. Bunlar sitotoksik tipte alerjilerdir.

Vücut, hücresel antijenlere karşı bağışıklık kompleksleri oluşturur. Sonraki bağışıklık reaksiyonunun bir sonucu olarak, vücudun kendi hücreleri yok edilir. Hastalık oldukça nadirdir. Yılda her 1.000.000 kişi için maksimum bir vaka vardır. Hastalık en çok yirmili ve kırk yaşları arasında görülür. Erkekler kadınlardan iki kat daha fazla etkilenir.

nedenleri

Daha önce tarif edildiği gibi, Goodpasture sendromu tip II otoimmün bir hastalıktır Hastanın vücudu, Goodpasture antijenine karşı antikorlar oluşturur. Hasta kişide bu, alveollerde ve böbreğin bazal zarında bulunur. Bazal membran, böbrek hücrelerinde ince bir doku tabakasıdır. Antikorlar, bu yapılardaki Goodpasture antijenlerine saldırır ve onları yok eder.

Bu süreç böbreklerde ve akciğerlerde organların işlevini ciddi şekilde bozan şiddetli iltihaplanmaya neden olur. Böbrek her zaman etkilenirken, akciğer tutulumu zorunlu değildir. Goodpasture sendromu bu nedenle akciğer tutulumu olan glomerülonefrit olarak da adlandırılır. Önceden var olan akciğer hastalıkları, sigara ve daha önce hidrokarbonlara maruz kalma riski, akciğerlerin de hastalıktan zarar görme riskini artırır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Etkilenenler, nispeten uzun süre semptomsuzdur. Başlangıçta hastalık sadece iştahsızlık veya kusma gibi karakteristik olmayan semptomlarla kendini gösterir. Daha sonra ilerleyici glomerülonefrit semptomları ön plana çıkar. Böbrek hücrelerinde bulunan küçük damarların hasar görmesi, proteinlerin idrara aktarılmasına yol açar.

Ödem, protein kaybının bir sonucu olarak oluşur. Bu, özellikle göz bölgesinde ve daha sonra alt bacak ve ayak bileklerinde şişme ile fark edilir. İdrarda protein ve muhtemelen kan tespit edilebilir.

Hasarlı damarlardan idrara daha fazla kırmızı kan hücresi girerse, pembe ila kırmızımsı renkte görünür. Kan kaybı, saç dökülmesi, yorgunluk ve yorgunluk gibi belirtilerle birlikte kansızlığa neden olabilir. Tedavi edilmeden bırakılırsa, glomerülonefrit hızla akut böbrek yetmezliği ile birlikte terminal böbrek yetmezliğine dönüşür.

Böbrek yetmezliğinin belirtileri kaşıntı, kemik ağrısı, ödem, baş ağrısı, yorgunluk, kalp yetmezliği veya gastrointestinal şikayetlerdir. Akciğer tutulumu nefes darlığına ve öksürüğe neden olur. Geç aşamalarda, etkilenenler kan öksürür. Burada da kan kaybı anemiye neden olabilir veya mevcut anemiyi şiddetlendirebilir. Ayrıca akciğerlerin içindeki kanama demir birikimine ve dolayısıyla pulmoner sideroza neden olur.

Teşhis

Goodpasture sendromundan şüpheleniliyorsa, antikorlar dolaylı immünofloresan kullanılarak belirlenir. Dolaylı immünofloresan, hastanın kan serumunda vücudun kendi hücrelerine karşı antikor olup olmadığını test eder. Bu amaçla hastanın kan serumu bir hücre substratına yerleştirilir ve kısa bir süre sonra tekrar yıkanır. Hücre substratında yalnızca bağlı antikorlar kalır.

Florokrom ile etiketlenmiş bir antikor artık substrata bağlanmıştır. Bu aynı zamanda insan antikorlarına da bağlanır. Birinci adımda, antikorlar substrata yapışmışsa, yeni eklenen ikinci antikorlar bu antikorlara bağlanır. Bu antikor kompleksleri, bir floresan mikroskobu ile tespit edilebilir.

Akciğer röntgeni hasarı ortaya çıkarabilir. Akciğer biyopsisi yapılabilir. Goodpasture sendromunu teşhis etmek için böbrek biyopsisi de yapılabilir. Hilal ayları daha sonra böbrek dokusunda tespit edilebilir. Bunlar kesinlikle otoimmün hastalığa özgüdür.

Komplikasyonlar

Goodpasture sendromunun neden olduğu semptomlar ve komplikasyonlar çok çeşitlidir ve çoğu durumda hastalığın sonuna kadar ortaya çıkmaz. Bu kusma, ishal ve iştah kaybına yol açar. İştahsızlık, hastanın sağlığı için çok tehdit edici bir durum olan yetersiz beslenmeye de yol açabilir.

Böbrekler de zarar görür, bu da en kötü durumda böbrek yetmezliğine yol açabilir. Bu durumda hasta, hayatta kalmak için diyalize güvenmek zorundadır. Ayrıca, sıklıkla şişen göz semptomları da vardır. Hasta kendini yorgun ve hasta hisseder ve saç dökülmesinden muzdariptir. Baş ağrısı ve vücut ağrıları da yaygındır. Dahası, solunum yolları enfekte olur, bu da solunum güçlüğüne ve nefes darlığına yol açabilir.

Kan öksürmek de seyrek olmaz. Şikayetler hastanın günlük yaşamını aşırı derecede zorlar ve yaşam kalitesinin düşmesine neden olur. Goodpasture sendromunun tedavisi zorunludur, aksi takdirde ölümle sonuçlanacaktır. Yaklaşık yüzde 20 ölüm oranıyla tedaviden başka komplikasyon yoktur. Hastalık yenilirse başka şikayet olmayacaktır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Goodpasture sendromu kendi kendine iyileşmediği için her durumda bir doktora danışılmalıdır. Bu, hastalığın kendisi tedavi edilemese bile, hastanın yaşam beklentisini önemli ölçüde artırır. Kalıcı kusma ve iştahsızlık olursa bir doktora danışılmalıdır. İdrarda gözün veya proteinin şişmesi de Goodpasture sendromunu gösterebilir ve her zaman bir doktor tarafından muayene edilmelidir.

Birçok hasta ayrıca kan kaybından ve dolayısıyla kalıcı yorgunluk ve bitkinlikten muzdariptir. Ek olarak, ilgili kişi sık sık baş ağrısı veya kemik ağrısı çekiyorsa, doktora gitmek gerekir. Ayrıca mide ve bağırsakta kaşıntı ve rahatsızlığa neden olur.

Goodpasture sendromu tedavi edilmezse, mutlaka araştırılması gereken solunum güçlükleri de ortaya çıkacaktır. Çoğu durumda sendromun ilk muayenesi bir pratisyen hekim tarafından yapılır. Bununla birlikte, daha ileri tedavi için, semptomları hafifletmek için çeşitli uzmanların kullanılması gerekir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Goodpasture sendromu tedavi edilmezse daima ölüme yol açar. Terapi altında bile, ölüm oranı yüzde 90'a kadar çıkıyordu. Günümüzde kullanılan glukokortikoid tedaviler nedeniyle prognoz önemli ölçüde iyileşmiştir. Kortizon preparatları ve ek immünosupresanlar kullanılır. Bunlar bağışıklık sisteminin işlevini engeller. Azatioprin veya sikilofophamid gibi müstahzarlar kullanılır.

Bir plazmaferez, destekleyici bir etkiye sahip olabilir. Plazmaferez sırasında, hastanın kan plazması bir plazmaferez cihazı kullanılarak tamamen değiştirilir. Goodpasture antijenine karşı antikorlar ortadan kaldırılır. Akciğerler tutulmuşsa, sigara derhal bırakılmalıdır. Ayrıca her akciğer enfeksiyonunun derhal antibiyotiklerle tedavi edilmesi tavsiye edilir.

İyi Mera Sendromunun tedavisi sekiz ila on iki ay sürer. Terapi ile, etkilenen hastaların hayatta kalma şansı önemli ölçüde artmıştır. Ölüm oranı yüzde 20'nin altına düşürülebilir. Ancak hastalık tedavi edilemez. Geri tepmeler denilen nüksler her an mümkündür.

Görünüm ve tahmin

Goodpasture sendromu, yalnızca semptomatik olarak tedavi edilebilen genetik bir hastalık olduğundan tam bir tedavi mümkün değildir. Tedavi edilmezse, sendrom çoğu durumda erken ölüme yol açacaktır. İmmünsüpresanların yardımıyla bazı semptomlar hafifletilebilir ve bu sayede etkilenenler ömür boyu sürecek tedaviye bağımlı hale gelir.

İlgili kişi sigara içerse, semptomlar genellikle kötüleşir ve yaşam beklentisi azalır. Goodpasture sendromu ayrıca genellikle hastanın hayatını ciddi şekilde etkiler. İlgili kişi sportif faaliyetlere katılamaz ve kendisini fiziksel strese maruz bırakmamalıdır. Bu aynı zamanda çocuklarda gelişimi geciktirerek bodur büyümeye veya gelişimsel bozukluklara yol açabilir.

Goodpasture sendromunun psikolojik şikayetlerle ve hatta hastalığın bir sonucu olarak ortaya çıkan depresyonla ilişkilendirilmesi nadir değildir. Günlük yaşamda, etkilenenler genellikle tedaviye rağmen şiddetli ağrı çekerler ve bu nedenle normal aktivitelerini kolayca sürdüremezler. İştahsızlık nedeniyle, genellikle telafi edilmesi gereken eksiklik belirtileri ortaya çıkar.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlar

önleme

Vücudun kendi hücrelerine karşı antikor oluşumuna neyin sebep olduğu bilinmediğinden Goodpasture sendromu önlenemez. Hastalık tedavi olmaksızın ölümcül olduğu için erken teşhis çok önemlidir. Ancak bu şekilde ciddi organ hasarı önlenebilir ve etkilenenler büyük ölçüde normal bir yaşam sürdürebilir.

tamamlayıcı tedavi

Goodpasture sendromunda, tedavi sonrası seçenekler çok sınırlıdır. Hastalık tedavi edilemediğinden, etkilenenlerin semptomları hafifletmek için genellikle ömür boyu tedaviye ihtiyacı vardır. Kendi kendine iyileşme gerçekleşemez.

Ayrıca, hastanın yaşam beklentisi genellikle Goodpasture sendromu tarafından önemli ölçüde azaltılır ve kısıtlanır. Goodpasture sendromunun çoğu vakasında, etkilenenler ilaç kullanımına bağlıdır. Düzenli olarak alınmasını sağlamak önemlidir ve diğer ilaçlarla olası etkileşimler de dikkate alınmalıdır.

Şüphe durumunda her zaman bir doktora danışılmalıdır. Çocuklar söz konusu olduğunda, ilacın doğru ve her şeyden önce düzenli tüketiminden öncelikle ebeveynler sorumludur. Bağışıklık sistemi bozukluklarını erken dönemde tespit etmek için düzenli kan testleri de gereklidir.

Genel olarak, Goodpasture sendromundan etkilenen kişiler, bağışıklık sistemini gereksiz yere zorlamamak için kendilerini her zaman hastalıklardan ve enfeksiyonlardan korumalıdır. Enfeksiyonlar derhal antibiyotiklerle tedavi edilmelidir, bu nedenle antibiyotik alırken alkol tüketilmemelidir. Dahası, Goodpasture sendromlu diğer insanlarla temas faydalı olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Goodpasture sendromu kendi kendine yardım yoluyla tedavi edilemez. Hastalık birçok vakada böbrek yetmezliğine yol açtığı için hasta kişinin ölebileceği göz ardı edilemese de, etkilenenler tıbbi tedaviye bağımlıdır. Başarılı bir tedaviden sonra bile hastalık geri gelebilir.

Birçok hasta, hastalık nedeniyle duygusal desteğe ihtiyaç duyar. Bu, esas olarak arkadaşlar ve aile tarafından verilebilir. Ciddi durumlarda, bir psikolog veya bir terapiste danışılabilir.

Bir çocuk Goodpasture sendromundan muzdaripse, çocuğu hastalığın olası seyri hakkında bilgilendirmek için hastalık hakkında açıklayıcı ve ayrıntılı bir tartışma yapılmalıdır. Etkilenen diğer kişilerle görüşmeler de yardımcı olabilir ve psikolojik şikayetler ve depresyon önlenebilir.

Hastalar günlük yaşamlarında ciddi kısıtlamalar ve ağrıdan muzdarip oldukları için vücut her zaman korunmalıdır. Bu nedenle semptomları kötüleştirmemek için yorucu çalışmalardan kaçınmalısınız. Ayrıca eksiklik belirtilerini önlemek için hasta iştahsız olmasına rağmen düzenli olarak yemek yemeli ve içmelidir.