miyofibroblastlar

miyofibroblastlar bağ dokusu hücrelerinin özel bir şeklidir. Fizyolojik süreçlerde önemli bir rol oynarlar, ancak patolojik süreçlere de dahil olabilirler.

Miyofibroblastlar nelerdir?

Miyofibroblastlar, bağ dokusu hücrelerinin (fibroblastlar) ve düz kas hücrelerinin ara formu olan özel hücrelerdir. Myo Yunancadan gelir ve kas anlamına gelen kelimenin bir parçasıdır. Bu kısmi ad, miyofibroblastların, onlara düz kas hücrelerine benzer özellikler veren kasılma elementleri içerdiği gerçeğini hesaba katar. İstemsiz olarak meydana gelen uzun süreli kasılmalara (gerginlik) sahip olma yetenekleri vardır.

Fibroblastlar, aktif olduklarında bağ dokusu oluşturmaktan sorumlu hücrelerdir. Hücre dışı boşlukta kollajen lifleri ve temel maddenin moleküler bileşenlerini üretirler. Miyofibroblastlar, uygun faktörlerle uyarılırsa büyük miktarlarda kolajen üretebilirler. Farklı işlevleri yerine getirdikleri farklı dokularda ortaya çıkarlar. Buna göre oluşum ve farklılaşmaları farklı şekillerde mümkündür.

Doğrudan farklılaşma yoluyla embriyonik kök hücrelerden, düz kas hücrelerinden veya kılcal duvarlardaki (perisitler) belirli bağ dokusu hücrelerinden kaynaklanabilirler. Bununla birlikte, çoğu zaman, dokuda spesifik büyüme faktörleri ve sinyal hücrelerinin varlığında henüz tam olarak farklılaşmamış fibroblastlardan kaynaklanırlar.

Anatomi ve yapı

Miyofibroblast hücreleri, fonksiyonel yapıları ile iki kısma ayrılır. Bağ dokusu kısmı, büyük miktarda kollajen tip III üretilebilen çok sayıda kaba endoplazmik retikulum içerir. Bu, bozulmamış bağ dokusunda lif yapısının oluşturulmasından ve düzenlenmesinden sorumlu olan tip I kolajenin bir ön aşamasını temsil eder.

Büyük Golgi aparatı, kolajen bileşenlerinin etki yerlerine taşındığı kanal sisteminin inşası için gerekli olan zarları oluşturur.

Miyofibroblast hücrelerinin ikinci kısmı, düz kas hücrelerindekine karşılık gelen bir aktin-miyozin kompleksine sahiptir. Aktin ve miyozin, yeterli bir uyarıcı ve enerji tüketimi ile büzüşebilecekleri (kasılabilecekleri) şekilde birbirlerine bağlanmış protein iplikleridir. İskelet kaslarının aksine, düz kas hücreleri çizgili değildir ve bu kadar çabuk kasılamaz. Ancak uzun süre güçlü bir gerilim tutabilirler. Miyofibroblastların özel bir özelliği, hücre dışı matristeki fibronektin iplikleriyle doğrudan bağlantıdır.

Bu protein zincirleri, hücrelerin birbiriyle ağ oluşturduğu bir köprü sistemi oluşturur. Bağlantı sayesinde kasılma tüm sisteme ve dolayısıyla daha büyük doku yapılarına aktarılabilir.

İşlev ve görevler

Miyofibroblastlar, hemen hemen tüm mukoza zarlarının deri altı tabakasında bulunur. Orada, özel doku türlerinin gerginliğini ve fizyonomisini korumaktan sorumludurlar. İnce bağırsakta kriptlerin (girintiler) ve çıkıntıların oluşumu büyük ölçüde kasılmalarıyla belirlenir.

Damarlarda gerginliği ve hacmi korumak da görevlerinden biridir, örneğin testis tübülleri ve kılcal damarlar. Büyük arteryel kan damarlarının aksine, bu ince tüpler bir düz kas hücresi tabakası içermez. Bununla birlikte, miyofibroblastların mevcudiyetine bağlı olarak, damar duvarlarının geriliminin çeşitli gereksinimlere uyarlanabildiği bir artık işlevi vardır. Miyofibroblastların belki de en önemli işlevi yara iyileşmesine katılmaktır. Vücut, yaralanmalardan veya diğer patolojik süreçlerden kaynaklanan doku kusurlarını olabildiğince çabuk kapatmaya çalışır.

Miyofibroblastlar bunda önemli bir rol oynar. Bağışıklık savunması, doku hasarı meydana geldiğinde önemli bir rol oynar. Diğer şeylerin yanı sıra, ölü dokuyu emmek ve fagositize etmek için hasarlı bölgeye artan sayıda makrofaj (çöpçü hücreler) gönderilmektedir. Bu hücrelerin görünümü, fibroblastların miyofibroblastlara dönüşümü için ilk uyarıcıdır Bunlar, kusurlu alan üzerine bir ağ gibi uzanan ve geçici bir yara kapanması oluşturan büyük miktarlarda kolajen lifleri üretir. Aynı zamanda fibronektin ipler vasıtasıyla birbirlerine ve yara kenarlarına bağlanırlar.

Tüm miyofibroblastların kasılması, yara kapanmasını hızlandırmak için önemli bir süreç olan birlikte çekilmesine neden olur. Bu ağ benzeri yapı sonraki adımlarda yeniden inşa edilecektir. Tip III kollajen tip I olur, lifler çekme yönü boyunca sıralanır. Miyofibroblastlar inaktif hale gelir ve gerilim aktivitelerini durdurur.

Hastalıklar

Miyofibroblastların etki etme yeteneği temelde anayasaya bağlıdır ve yaşla birlikte azalır. Bağ dokusu zayıflıkları büyük ölçüde bu özellikler ve gelişmeler ile belirlenir. Düzenli fiziksel aktivite bu süreci tamamen durduramaz veya tersine çeviremez, ancak uzun vadede olumlu bir etkisi olabilir.

Miyofibroblastların oluşumu, farklılaşmalarını harekete geçiren aracılara bağlıdır. Bunlar eksikse veya yalnızca az sayıdaysa, yeterli hücre dönüştürülmez. Normalde üstlendikleri veya yeterince yapamadıkları işlevleri yerine getiremezler. Özellikle bağışıklık sistemindeki zayıflıkların bu tür sonuçları olabileceği gibi, farklılaşma için önemli olan büyüme faktörlerini etkileyen genetik kusurlar da olabilir.

Artmış miyofibroblast aktivitesi, sırayla fibroz adı verilen patolojik süreçlere dahil olabilir. Bunlar organların bağ dokusu yapısının güçlendiği hastalıklardır. Çoğunlukla uzun bir süre boyunca toksin alımından veya otoimmün hastalıklardan kaynaklanır. Sonuç olarak, hastalık sürecinde bağ dokusunun esnekliği önemli ölçüde azalır ve etkilenen organların işlevselliği önemli ölçüde bozulur. Toksinlerin neden olduğu tipik hastalık örnekleri, kömür tozu, asbest veya un tozuna artan maruziyetin bir sonucu olarak ortaya çıkan pulmoner fibrozdur.

Skleroderma, cilt ve fasyaların bağ dokusunun yeniden şekillenmesinden etkilendiği bir otoimmün hastalıktır. Akciğer fasyasının tutulmasına bağlı olarak akciğer fonksiyonundaki önemli azalma, genellikle sınırlı yaşam süresinin nedenidir.