Parry-Romberg Sendromu

Şurada Parry-Romberg Sendromu toplumda çok düşük prevalansa sahip bir hastalıktır. Hastalığın bir parçası olarak, hasta kişi, genellikle yüzün yarısını etkileyen ilerleyici atrofi geliştirir. Atrofi, uzun bir süre boyunca sürekli olarak gelişir.

Parry-Romberg Sendromu nedir?

Parry-Romberg Sendromu tıpta da denir Yarım taraflı yüz atrofisi veya Progresif yüz hemiatrofisi bilinen. Kesin nedeni henüz yeterince araştırılmamış çok nadir bir hastalıktır. Parry-Romberg sendromunun bir parçası olarak, etkilenenler yüzün bir yarısında ortaya çıkan atrofi veya hemiatrofiden muzdariptir.

Hastalığın adı Parry-Romberg sendromunu ilk kez bilimsel olarak tanımlayan iki doktordan alınmıştır. Bunlar Caleb Parry ve Moritz Romberg. Parry-Romberg sendromunun kesin sıklığı henüz araştırılmamıştır.

Bununla birlikte, hastaların önceki gözlemleri, Parry-Romberg sendromunun vakaların çoğunda kadın hastaları etkilediğini göstermektedir. Bunlar genellikle nispeten gençtir. Hastalıkların yaklaşık dörtte üçü, yaşamlarının ikinci on yılını henüz tamamlamamış kadınlarda görülmektedir.

nedenleri

Şu anda Parry-Romberg sendromunun kesin nedenlerini ele alan hiçbir tıbbi araştırma çalışması bulunmamaktadır. Hastalığın patogenezine ilişkin bilgi eksikliği de hastalığın nadir olmasından kaynaklanmaktadır. Ancak yüzün tek taraflı atrofisinin sinir hasarına bağlı olduğu varsayılmaktadır.

Bu lezyon, yüzün her bir yarısına kan akışının azalmasına neden olur. Sonuç olarak, yetersiz oksijen ve besin kaynağı, yüzdeki dokuda atrofi veya hemiatrofi ile sonuçlanır. Parry-Romberg sendromunun diğer olası nedenleri de tartışmaya açıktır.

Örneğin, bazı araştırmacılar, Borrelia gibi belirli bakterilerin Parry-Romberg sendromunun gelişiminde rol oynadığını varsaymaktadır. Ayrıca otoimmün hastalıklar hastalığın nedeni olarak kabul edilmektedir. Parry-Romberg sendromlu birçok insanda, yüzün yarısının atrofisi belirli bir süre sonra kendiliğinden durur.

Parry-Romberg sendromunun gelişiminden genetik özelliklerin veya travmatik olayların sorumlu olma olasılığı da tartışılmaktadır. Hastaların yüzde 50'sinden fazlasında bulunan sözde antinükleer antikorların varlığı, vücudun kendi savunma sisteminin katılımı lehine konuşuyor. Ek olarak, romatoid belirteçler hastalık vakalarının yaklaşık yüzde 30'unda tanımlanır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Parry-Romberg sendromunun semptomları çok karakteristiktir ve hastalığı hızla gösterir. Parry-Romberg sendromundaki tipik atrofi her zaman yüzün yarısını etkiler. Ek olarak, etkilenen kişinin dudakları genellikle büzülür.

Ek olarak, hastalar, yüzün hastalıklı yarısında bir ağrı hissinin eşlik ettiği trigeminal nevraljiden muzdariptir. Etkilenenler genellikle vücut ağırlığını kaybeder ve dairesel saç dökülmesine sahiptir. Bu özellikle Parry-Romberg sendromunun erken evrelerinde belirgindir.

Etkilenen insanlar çoğunlukla nispeten genç kadınlardır. Yüzün yarısının atrofisi ilerleyicidir ve sadece bazı veya tüm dokuları etkiler. Atrofinin başlangıcında, etkilenen bölgelerde bazen hiperpigmentasyon gelişir. Hipopigmentasyon da mümkündür. Kaslar, kemikler, kıkırdak ve yağ dokusu da sıklıkla atrofiden etkilenir.

Ek olarak, bazı durumlarda hastanın uzuvları Parry-Romberg sendromunun semptomları nedeniyle bozulur. Ek olarak, Parry-Romberg sendromlu hastaların bir kısmı fokal epilepsi ve migren ataklarından muzdariptir. Bazen saçlar cildin etkilenen bölgelerine dökülür.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Parry-Romberg sendromunu teşhis ederken, doktor önce hasta kişiyle tıbbi bir geçmiş alır. Yüzün etkilenen yarısının görsel muayenelerine ek olarak, görüntüleme prosedürleri ana odak noktasıdır. Kafa, MRI veya CT teknikleri kullanılarak incelenir. Ek olarak, etkilenen cilt bölgelerinin biyopsileri kullanılır. Doku örnekleri laboratuvarda histolojik olarak değerlendirilir ve Parry-Romberg sendromunun teşhisine katkıda bulunur.

Komplikasyonlar

Parry-Romberg sendromu nedeniyle, etkilenenler yüzde veya genellikle yüzün yarısında ciddi rahatsızlıktan muzdariptir. Bu aynı zamanda yüzün bu yarısında önemli ölçüde artan bir ağrı hissine yol açabilir. Etkilenenler genellikle aşağılık komplekslerinden veya azalmış özgüvenlerden muzdariptir ve artık kendilerini güzel hissetmezler.

Saç dökülmesi meydana gelir, bu da hastanın yaşam kalitesini daha da düşürür. Parry-Romberg sendromu ayrıca hiperpigmentasyona neden olur ve bu da etkilenen kişinin estetiğini olumsuz yönde etkiler. Hastaların çoğunda şiddetli baş ağrısı ve migren görülmeye devam ediyor. Ayrıca epileptik nöbetlere ve dolayısıyla şiddetli kramplara ve ağrıya neden olabilir.

Estetik şikayetler nedeniyle çoğu hasta ayrıca psikolojik şikayetler veya depresyondan muzdariptir. Antibiyotikler veya diğer ilaçların yardımıyla Parry-Romberg sendromunun semptomları sınırlandırılabilir. Tedavide başka bir komplikasyon yoktur. Semptomlar ayrıca UV ışınları yardımıyla nispeten iyi tedavi edilebilir. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi Parry-Romberg sendromundan etkilenmez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Yüzün bir yarısında tipik atrofi fark edilirse, bir doktor önerilir. Kas, kıkırdak veya kemik değişiklikleri gibi Parry-Romberg sendromuna özgü diğer semptomların olması durumunda, derhal tıbbi yardım alınmalıdır. Parry-Romberg sendromu Borrelia, travma ve bir otoimmün kökenle bağlantılı olarak ortaya çıkar. Belirtilen belirtiler bu koşullarla bağlantılı olarak ortaya çıkarsa, sorumlu doktora bildirmek en iyisidir. Parry-Romberg sendromu, bir dermatolog veya dahiliye uzmanı tarafından teşhis edilir. Tedavi cerrahi olarak ve ilaçla yapılır.

Hasta yatarak tedavi görmeli ve ilk tedavinin tamamlanmasından sonra bile daha fazla rekonstrüktif ve plastik cerrahi önlemleri tartışmak için doktora danışılmalıdır. Migren, epilepsi ve eşlik eden diğer semptomlar, bireysel semptomlardan sorumlu nörologlar, dahiliyeciler ve diğer uzmanlar tarafından tedavi edilir. Şiddetli dış deformiteler aynı zamanda önemli bir duygusal yük oluşturabileceğinden, psikolojik tedavi de yararlıdır. Etkilenen çocukların ebeveynleri bunun için bir çocuk psikoloğuna danışmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Tam gelişim faktörleri hala büyük ölçüde bilinmediğinden Parry-Romberg sendromu nedensel olarak tedavi edilemez. Atrofi sona erer ermez çoğu hasta kozmetik tedavi ister. Bugün bu alanda muazzam ilerlemeler kaydedildi.

Yüzün hastalıklı yarısının ameliyatla rekonstrüksiyonu gündeme gelir, böylece yüzün simetrisi mümkün olduğunca eski haline gelir. Temelde Parry-Romberg sendromu kendi kendini sınırlar. Atrofi genellikle yedi ila dokuz yıllık bir süre içinde aşamalı olarak ilerler. Bu aşamada hastalık ne durdurulabilir ne de tedavi edilebilir.

Ancak bireysel vakalarda farklı tedavi yaklaşımları ile başarılar görülebilir. Bunlar, örneğin kortikosteroidleri ve diğer immünosüpresif ilaçları içerir. Seftriakson gibi bazı antibiyotiklerin de Parry-Romberg sendromunun seyri üzerinde olumlu bir etkisi olabilir. Ayrıca Lyme hastalığını erken bir aşamada teşhis etmek için çok yardımcı olur. Ek olarak, UV-A ışınları ile yapılan tedavinin Parry-Romberg sendromu üzerinde olumlu bir etkisi vardır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Bilinmeyen nedenlerden dolayı, Parry-Romberg sendromu çoğunlukla yirmi yaşından küçük kadınları etkiler. Şimdiye kadar gerçekten başarılı bir terapi yok. Ancak, hastalık birkaç yıl sonra aniden durabilir. Ancak bu bir tedavi anlamına gelmez. Bu açıdan prognoz sadece kısmen olumludur. Sonuçta, şekil bozukluğu durduktan sonra yüzün etkilenen yarısı cerrahi olarak restore edilebilir.

Parry-Romberg sendromu ilk birkaç yılda ilerler. Hastalığın normal seyri yaklaşık yedi ila dokuz yıl sürer. Etkilenenlerin sonuçlarını hafifletmek için, doktorlar çeşitli terapi girişimleriyle az çok iyi sonuçlar elde ettiler. Başka alternatiflerin yokluğunda, Parry-Romberg sendromu kortikosteroidler, immünsüpresanlar ile veya akut fazda tedavi edilir. Antibiyotikler tedavi edildi.

İkincisi, özellikle Lyme borreliosis mevcut olduğunda veya bir tetikleyici olduğundan şüphelenildiğinde kullanılır. UV-A ışınları ile tedavi de bazen başarılı görünmektedir. Parry-Romberg sendromu artık aktif değilse, yüzde gözle görülür hasarın boyutuna bağlı olarak cerrahi-rekonstrüktif veya plastik-cerrahi önlemler kullanılır.

Örneğin, pediküllü ve serbest bir yağ dokusu plastiği kullanmak mümkündür. Bu şekilde yüzün körelmiş yarısı en azından görsel olarak eski haline getirilebilir. Bazı doktorlar ayrıca otolog lipo enjeksiyonları veya hidroksiapatid granülleri adı verilen yabancı cisim enjeksiyonları kullanır. Bu önlemlerin amacı, etkilenen kişinin şekli bozulmuş yüzünün yeniden daha çekici görünmesini sağlamaktır.

önleme

Parry-Romberg sendromunun önlenmesi mümkün değildir, çünkü hastalığın patogenezi yeterince araştırılmamıştır.

tamamlayıcı tedavi

Parry-Romberg sendromunda, çoğu durumda, etkilenenler için özel ve doğrudan takip bakımı seçenekleri yoktur, bu nedenle bu hastalığın odak noktası, hastalığın erken teşhisi ve sonraki tedavisidir. Hastalık bir doktor tarafından ne kadar erken tanınır ve tedavi edilirse, genellikle hastalığın daha ileri seyri o kadar iyi olur.

Bu nedenle, semptomların kötüleşmesini önlemek için, etkilenen kişi ilk belirti ve bulgularda doktora başvurmalıdır. Bu hastalıktan etkilenen çoğu insan çeşitli ilaçlara bağımlıdır. Semptomların kalıcı olarak ve her şeyden önce doğru bir şekilde giderilmesi için doğru dozu almak ve dozun doğru olduğundan emin olmak her zaman önemlidir.

Net olmayan bir şey varsa veya herhangi bir sorunuz varsa önce bir doktora danışın. Ayrıca deride oluşan hasarın erken dönemde tespit edilebilmesi için derinin düzenli kontrolleri ve muayeneleri çok önemlidir. Kural olarak, Parry-Romberg sendromu, etkilenenlerin yaşam beklentisini azaltmaz. Etkilenen kişi, genellikle gerekli olmamakla birlikte, takip bakımı için başka önlem veya seçeneğe sahip değildir.

Bunu kendin yapabilirsin

Parry-Romberg sendromu olan kişilerin tıbbi yardıma ihtiyacı vardır. Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak, bireysel semptomlar bağımsız olarak giderilebilir. Dinlenme, migren ve fokal epilepsiye yardımcı olur. Hasta ayrıca migren atakları veya epileptik nöbet riskini azaltmak için diyetini değiştirmelidir. En iyi uygulamalar ketojenik diyet ve çiğ gıda diyetidir. Saç dökülmesi durumunda diyette bir değişiklik de mantıklı olabilir. Ayrıca bir saç parçası takılabilir veya doğal bir saç düzeltici kullanılabilir.

Aynı zamanda malformasyonlar ve doku hasarı ile ifade edilen çok belirgin bir Parry-Romberg sendromu durumunda, orta derecede egzersiz kendi kendine yardımın bir parçasıdır. Hastalar, doktor ve fizyoterapist ile birlikte uygun bir terapi konsepti geliştirmelidir. Tedavi bireysel şikayetlere ne kadar yakın olursa, hızlı iyileşme şansı o kadar yüksek olur.

Sendrom, tüm önlemlere rağmen uzun bir süre devam edebileceğinden, terapötik önlemler de faydalıdır. Hasta, örneğin, diğer hastalarla konuşmalı veya durum hakkında arkadaşları ve akrabaları ile konuşmalıdır. Aile hekimi, konuşma terapisi için uygun irtibat noktaları sağlayabilir.