Hiperviskozite sendromu

Şurada Hiperviskozite sendromu klinik bir belirti kompleksidir. Çoğu durumda, sendrom basitçe şu şekilde anılır: HVS belirlenmiş. Hiperviskozite sendromunun nedeni, kan plazmasındaki paraprotein denilen konsantrasyonun artmasında yatmaktadır. Artan viskozitenin bir sonucu olarak, kanın akma kabiliyeti azalır ve bu da organizmada çok sayıda komplikasyona yol açabilir.

Hiperviskozite sendromu nedir?

Hiperviskozite sendromu genellikle bir kan testi ile teşhis edilir. Paraproteinlerin artan konsantrasyonunu saptamak için sözde bir serum elektroforezi kullanılabilir.
© Leonid - stock.adobe.com

Ana özelliği Hiperviskozite sendromu kanın artan viskozitesi veya viskozitesinden oluşur. Temel olarak kanın viskozitesi, plazmada çözünen paraproteinlerin konsantrasyonuna bağlıdır. Kimyasal ve fiziksel özellikleri, kanın viskozitesini ve dolayısıyla akışkanlığını doğrudan etkiler.

Plazmada artmış paraproteinlerin bir sonucu olarak hiperviskozite sendromu, bir dizi malignitede ortaya çıkar. Bunlar, örneğin Waldenström hastalığı ve sözde multipl miyelomu içerir. Ek olarak, hiperviskozite sendromu, romatoid artrit, Felty sendromu ve lupus eritematozus gibi bazı iyi huylu hastalıklarda da ortaya çıkar.

Hiperviskozite sendromu, tüm vakaların neredeyse yüzde onunda multipl miyelomda ve tüm vakaların yüzde 30'una kadar Waldenström hastalığında ortaya çıkar.

nedenleri

Hiperviskozite sendromunun nedenlerini anlamak için kan viskozitesi ile ilgili bazı temel bilgiler önemlidir. Prensip olarak bu, çok sayıda farklı faktöre bağlıdır. En etkili olanlar plazma viskozitesi, hematokrit ve kırmızı kan hücrelerinin deforme olabilirliğidir. Bu faktörlerden bir veya daha fazlasındaki normal değerlerden sapmalar, kan viskozitesinde değişikliklere neden olur.

Örneğin multipl miyelomda plazma viskozitesi artar. Atipik kan proteinlerinin veya paraproteinlerin tespiti multipl miyelom için tipiktir. Olası semptomlar arasında spontan kırıklar, plazmasitom böbreği varlığında böbrek yetmezliği ve hiperviskozite sendromu yer alır.

Bu, serebral dolaşım bozuklukları ve nörolojik bozukluklarda daha sık görülür. Hematokrit, örneğin desikoz olarak adlandırılan durumda artar ve kan viskozitesini etkiler. Desikoz, vücudun dehidrasyonunu ifade eder. Sıvı alımının, boşaltıma göre çok düşük olduğu durumlarda ortaya çıkar. Kırmızı kan hücrelerinin veya eritrositlerin deforme olabilirliği, orak hücreli anemi bağlamında artar.

Bu, orak şeklindeki kırmızı kan hücrelerine bağlı bir anemi türüdür. Özel bir patolojik hemoglobin, oksijen satürasyonu düşük olduğunda kırmızı kan hücrelerinin deforme olmasına neden olur. Sonuç olarak organlarda ve vücut dokusunda ciddi dolaşım bozuklukları ortaya çıkar.

Orak hücre anemisi ölümcül olabilir. Kan viskozitesi artarsa, çoğu durumda vasküler sistemin sözde son akış alanlarında dolaşım bozuklukları meydana gelir. Sonuç olarak, doku ve organlara daha az kan verilir, bu nedenle dolaşım bozuklukları, viskozitedeki artışın şiddetine bağlıdır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Hastadan hastaya farklılık gösteren hiperviskozite sendromu bağlamında birçok farklı belirti ve şikayet mümkündür. Viskozite artışının türüne ve hastalığın ciddiyetine bağlıdırlar. Kalp, böbrekler ve beyin gibi bazı organlar dolaşım bozukluklarına çok duyarlıdır.

Karşılık gelen organların fonksiyonel kısıtlamaları genellikle sonuçtur. Bu nedenle erken evrelerde dispne, nörolojik bozukluklar, böbrek ve kalp yetmezliği sıklıkla ortaya çıkar. Deri üzerinde de livingo retikülaris denen tipik izler görülebilir. Yavaşlayan kan akımının bir sonucu olarak tromboz ve emboli riski artar.

Özellikle yatalak hastalarda komplikasyon olasılığı artar. Genel olarak, etkilenen birçok hasta genel bir halsizlik hissinden, iştahsızlıktan, yorgunluktan ve nefes darlığından şikayet eder. Trombosit işlevi bozulduğunda mukoza ve burundan kanamadan anemi gelişebilir. Kan pıhtılaşmasının bozulması sonucu ağız mukozasında kanama ve burun kanaması meydana gelir.

Yaralanmalardan sonraki kanama süresi de normalden daha uzundur. Merkezi sinir sisteminin tipik semptomları baş dönmesi ve baş ağrısı, uyuşukluk ve hatta koma ve epileptik nöbetlerdir. Duyarlılık bozuklukları da mümkündür. Bazen etkilenenler görme bozukluğundan şikayet ederler. Hiperviskozite sendromu bağlamında işitme kaybı meydana gelebilir. Angina pektoris bazen kalpte gelişir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Hiperviskozite sendromu genellikle bir kan testi ile teşhis edilir. Önce tedavi uzmanı, hastayla bireysel tıbbi geçmişi tartışır. Ortaya çıkan semptomlar, hastalık ve ciddiyeti hakkında ipuçları sağlar.

Paraproteinlerin artan konsantrasyonunu saptamak için sözde bir serum elektroforezi kullanılabilir. Kan viskozitesi, bir kapiler viskozimetre ile ölçülür ve artan değerleri gösterir. Hiperviskozite sendromunun bir başka göstergesi de tıkalı kanüller gibi kan toplama sırasındaki komplikasyonlar olabilir.

Komplikasyonlar

Hiperviskozite sendromu vücutta çok sayıda şikayet ve komplikasyona neden olur. Vücutta kanla beslenen organlar ve bölgeler özellikle etkilenir. Bu, birçok hastada panik atağa yol açan nefes darlığına yol açabilir.

Ayrıca kalp problemleri de vardır, böylece en kötü durumda hasta kalp yetmezliğinden de ölebilir. Böbrekler, etkilenen kişinin diyalize veya donör böbreğine bağımlı olduğu yetersizlikten de etkilenebilir. Hiperviskozite sendromu ile hastanın yaşam kalitesi ve beklenen yaşam süresi azalır.

Etkilenen kişi genel bir hastalık duygusuna sahiptir ve kendini zayıf hisseder. Yorgunluk ve iştahsızlık sonucu. Baş dönmesi ve mide bulantısı da meydana gelir ve etkilenenlerin bayılmaları nadir değildir. Vücudun hassasiyeti de sınırlıdır ve görme veya işitme kaybı meydana gelebilir. En kötü durumda hasta komaya girer.

Hiperviskozite sendromu bağımsız bir hastalık olmadığı için tedavi genellikle nedensel olarak yapılır. Akut acil durumlar ilaç yardımı ile çözülebilir. Komplikasyonlar genellikle hiperviskozite sendromunun altında yatan hastalığa bağlıdır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Dolaşım bozukluğu olan kişiler her zaman bir doktora danışmalıdır. Giderek daha fazla soğuk uzuv, deride uyuşma, hassasiyet bozuklukları veya damarlarda basınç hissi varsa, semptomları netleştirmek için bir doktor ziyareti gereklidir. Sindirim bozuklukları, tuvaleti kullanırken anormallikler veya vücudun üst kısmında ağrı olması durumunda doktora başvurulmalıdır.

Solunum kısıtlamaları, nefes darlığı veya kaygı varsa, ilgili kişinin yardıma ve desteğe ihtiyacı vardır. Düzensiz kalp atışı, kan basıncında değişiklikler veya baş dönmesi muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Genel bir hastalık hissi, halsizlik, dengesiz yürüyüş veya azalmış sürüş durumunda, bir doktora görünmeniz önerilir.

Günlük işler artık her zamanki gibi yapılamıyorsa veya normal performans seviyesi düşerse, bir doktora danışılmalıdır. Ciltte değişiklik, renk değişikliği veya lekeler ortaya çıkarsa, bunlar bir doktora gösterilmelidir. İstemsiz kaşıntı veya açık yaralarda iyi tıbbi bakım gereklidir.

Patojenler organizmaya girebileceğinden başka hastalık riski vardır. İç halsizlik, yorgunluk ve bitkinlik durumlarında doktora başvurulmalıdır. Semptomlar uzun süre devam ederse, bu alışılmadık kabul edilir ve tedavi gerektirir. Uyku bozuklukları, kas gücünde azalma veya kas aktivitesindeki düzensizlikler muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Hiperviskozite sendromu tedavisi her zaman nedene dayanır. Akut vakalarda infüzyonlarla kanı inceltmek gerekir. Viskozite semptomlarının daha ileri tedavisi genellikle semptomatiktir, örneğin plazma değişimi ile. Bir hücre ayırıcı, plazmayı hücresel bileşenlerden ayırır.

Bununla birlikte, plazma değişimi yalnızca epileptik nöbetler, koma veya kalp yetmezliği gibi acil durumlarda önerilir. Hiperviskozite sendromunu iyileştirmek için altta yatan hastalık tedavi edilmelidir. Hastalığın prognozu da buna bağlıdır.

önleme

Hiperviskozite sendromunu önlemek için somut önlemler yoktur. Hastalığın ilk belirtilerinde bir uzmana danışmak çok daha önemlidir. Düzenli kan testleri ayrıca hastalığın erken teşhis edilmesine yardımcı olur.

tamamlayıcı tedavi

Hiperviskozite sendromu için spesifik önleyici ve takip edici önlemler yoktur. Bu nedenle düzenli tıbbi kontroller son derece önemlidir. Semptomları hafifletmeye yardımcı olmak için tasarlanmıştır. Bu aynı zamanda kalp problemleri riskini de azaltır. Tedavi sonrası bakım bağlamında kendi kendine yardım olmadığı için tıbbi tedavi çok önemlidir.

Tıbbi tedavi, potansiyel olarak hastanın ölümüne yol açabilecek ciddi sorunları önlemenin tek yoludur. Teşhis ve tedavi ne kadar erken olursa, olumlu bir sonuç o kadar muhtemeldir. Sendromun ortaya çıkmasını önlemek için risk altındakiler stresli durumları tehdit etmekten kaçınabilir.

Aksi takdirde bayılma riski vardır. Daha sonra orada bulunanlar derhal bir acil doktor çağırmalı ve hastayı sabit bir yanal pozisyona getirmelidir. Acil bir durumda yardımcı olabilecekleri için aile üyelerinin katılımı bu bağlamda önemli bir noktadır.

Durum, iştah kaybına neden olabilir ve bu da genellikle kilo kaybına ve eksiklik semptomlarına yol açar. Dengeli öğünlerle tutarlı ve düzenli bir diyet, sağlığı dengeler ve aşırı kilo kaybına karşı koyar. Doktorun ilgili tavsiyeleri veya sabit bir yemek planı yardımcı olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Ne yazık ki, çoğu hiperviskozite sendromu vakasında, hastanın kendi kendine yardım için seçeneği yoktur. Bu nedenle, sendrom her zaman bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Bu, en kötü durumda hastanın ölümüne yol açabilecek ciddi komplikasyonları önler.

Özellikle erken teşhis ve tedavi, hastalığın ilerleyişinde çok olumlu bir etkiye sahiptir. Sendrom nedeniyle hasta bilincini kaybederse ve bayılırsa acil doktor aranmalıdır. Acil doktor gelene kadar, stabil bir yan pozisyon ve stabil solunum sağlanmalıdır. Ayrıca, ilgili kişi stresli durumlardan kaçınmalıdır. Hiperviskozite sendromu aynı zamanda iştah kaybına da yol açabileceğinden, etkilenen kişi düzenli ve her şeyden önce sağlıklı bir diyet sağlamalıdır. Bu, eksiklik semptomlarını ve kilo kaybını önleyebilir.

Cerrahi müdahaleler sırasında, hasta, aşırı kanamayı ve buna bağlı komplikasyonları önlemek için ilgili hekimi hastalık hakkında bilgilendirmelidir. Doktor tarafından yapılan düzenli muayeneler ve kontroller de sendromun semptomlarını hafifletebilir ve olası kalp problemlerini önleyebilir. Sendromun kendisi önlenemez.