Feokromositoma

Vücudunuzda, biri böbreklerinizin üzerinde bulunan iki adrenal bez vardır. Böbreküstü bezleri, vücudunuzdaki organlara ve dokulara nasıl çalışması gerektiğine dair talimatlar veren hormonlar üretir.

Bu hormonlar, aşağıdakiler gibi hayati vücut fonksiyonlarını düzenler:

• tansiyon
• stres tepkisi
• kan şekeri
• bağışıklık tepkisi
• metabolizma
• kalp atış hızı

Feokromositoma (PCC), adrenal bezlerin ortasındaki hücrelerde oluşabilen nadir bir tümördür. Tümör, adrenal bezlerin norepinefrin (noradrenalin) ve epinefrin (adrenalin) hormonlarını çok fazla yapmasına neden olabilir.

Bu hormonlar birlikte kalp atış hızını, metabolizmayı, kan basıncını ve vücudun stres tepkisini kontrol eder. Bu hormonların artan seviyeleri vücudu strese cevap durumuna getirerek kan basıncının artmasına neden olabilir.

Bu tümörleri oluşturan hücreler, kromafin hücreleri olarak bilinir. Kromafin hücreleri adrenal bezlerde anormal bir şekilde büyüdüğünde, bunlara feokromositom denir, ancak vücudun başka bir yerinde geliştiklerinde bunlara paraganglioma denir.

Hem PCC'ler hem de paragangliomalar, katekolamin adı verilen aşırı hormonlar üretebilir.

PCC'nin nedenleri ve risk faktörleri nelerdir?

Bir PCC her yaşta gelişebilir, ancak en çok erken ve orta yetişkinlikte görülür. Durumun genellikle genetik olarak kalıtsal olduğuna inanılıyor.

Ebeveynlerinden PCC'yi miras alan kişiler de ilişkili genetik koşullar geliştirebilirler. Bu koşullar şunları içerir:

• Von Hippel-Lindau hastalığı, kistlerin ve tümörlerin merkezi sinir sisteminde, böbreklerde, adrenal bezlerde veya vücudun diğer bölgelerinde büyüdüğü bir durumdur, çoğu kanser değildir.
• Nörofibromatozis tip 1, cilt ve optik sinirlerdeki tümörlerin gelişimi
• PCC ile birlikte gelişen bir tiroid kanseri türü olan multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN2)

PCC'nin semptomları nelerdir?

Adrenal hormonlarda ani ve büyük bir artışa adrenerjik kriz (AC) denir. AC şiddetli yüksek tansiyona (hipertansiyon) ve hızlı kalp atışına (taşikardi) neden olur.

PCC'nin yaygın semptomları:

• baş ağrısı
• terlemek
• geleneksel ilaçlara dirençli olabilecek yüksek tansiyon
• hızlı kalp atış hızı veya çarpıntı
• karın ağrısı
• sinirlilik ve kaygı
• kabızlık

AC için yaygın risk faktörleri şunlardır:

• kortikosteroidler, kemoterapi ajanları vb. ilaçlar
• cerrahi anestezi
• duygusal stres

PCC teşhisi

Yukarıda listelenen ilk dört semptomun varlığı, PCC'yi oldukça düşündürür. Bu dört semptomun varlığı olmadan, teşhis aslında dışlanabilir. PCC teşhisi modern teknoloji ile gelişmiştir.

Doktorunuzun PSS'yi teşhis etmek için kullanabileceği birkaç farklı test vardır. Bunlar şunları içerir:

• MR
• PET görüntüleme
• hormon seviyelerini değerlendirmek için laboratuvar testleri
• katekolamin ve metanefrin seviyeleri için kan plazma testi
• katekolamin ve metanefrin seviyeleri için idrar metanefrin testi

PCC tedavisi

Tümörün ameliyatla alınması genellikle ana tedavi yöntemidir. Ancak böbrek üstü bezlerinin önemi nedeniyle bu ameliyat çok zor olabilir.

Bir PCC'nin kanserli olduğu tespit edilirse, ameliyattan sonra kemoterapi ve radyasyon tedavisi gibi kanser tedavileri gerekebilir.

Ameliyattan sonra, düşük tansiyon veya düşük kan şekeri ile ilgili kısa vadeli problemleriniz olabilir.

PCC'nin komplikasyonları

Tedavi olmaksızın, PCC'si olanlar aşağıdaki durumlar için daha yüksek risk altındadır:

• yüksek tansiyon krizi
• düzensiz kalp atışı
• kalp krizi
• vücudun birden fazla organı bozulmaya başlar

Bununla birlikte, herhangi bir ameliyatta olduğu gibi, PCC'yi cerrahi olarak tedavi etmek komplikasyonlar içerebilir. Ameliyat vücuttaki güçlü hormonları etkiler. Ameliyat sırasında gelişebilecek bazı durumlar şunları içerir:

• yüksek tansiyon krizi
• düşük tansiyon krizi
• düzensiz kalp atışı

Nadir durumlarda, PCC kanserli olabilir. Bu durumlarda ameliyatı radyasyon tedavisi veya kemoterapi ile takip edilir.

Uzun vadeli görünüm nedir?

PCC'li bir kişinin görünümü, tümörün kanserli olup olmadığına bağlıdır. Kanserli olmayan bir PCC'ye sahip olan kişilerin 5 yıllık hayatta kalma oranı yüzde 96'dır. Kanserli tümörü olan kişilerde hayatta kalma oranı yüzde 44'tür.

Başarılı bir tedavi sağlamak için erken teşhis her zaman yeterli değildir. Ameliyatın zorluğu nedeniyle, son derece yetenekli ve olası komplikasyonlarla baş edebilecek bir cerrah bulun.