Elastin

Elastin akciğerlerin, kan damarlarının ve cildin bağ dokusunun oluşturulmasında rol oynayan yapısal bir proteindir. Bağ dokusunda da bulunan kolajenin aksine oldukça esnektir. Elastin molekülleri, hücre dışı alanda birbirleriyle ağ oluşturur.

Elastin nedir?

Tüm omurgalılar lif proteini elastini içerir. Akciğerler, kan damarları veya deri gibi önemli organların şekillenmesinden sorumlu olan yapısal bir proteindir. Kolajen ile birlikte bu organların bağ dokusunu oluşturur.

Elastin ve kolajenin özellikleri birbirini tamamlar. Elastin, adından da anlaşılacağı gibi, kolajenin aksine çok esnektir. Bu cilt, akciğerler ve kan damarlarının bağ dokusunu elastik ve yumuşak hale getirir. Bu üç organın işlevi sürekli yeniden boyutlandırmayı gerektirir. Elastin, başlıca alanin, glisin, prolin, valin, lisin, lösin ve izolösin amino asitlerinden oluşur. Molekül içinde hidrofobik ve hidrofilik alanlar dönüşümlüdür.

Dört amino asit alanin, prolin, glisin ve valinin karakteristik birimleri her bir hidrofobik alanda tekrarlanır. Hidrofilik alanlar esas olarak lizin içerir. Lizin kalıntısı, lizil oksidaz enzimi tarafından alisine oksitlenir. Terminal amino grubu, bir karboksil grubu ile değiştirilir. Çeşitli protein zincirlerinin lizin kalıntıları, halka şeklinde bir desmozin oluşturmak için birbirleriyle birleşir ve böylece farklı zincirleri birbirine çapraz bağlar.

İşlev, efekt ve görevler

Bağ dokusu içinde yapısal bir protein olan elastin, akciğerlerin, kan damarlarının ve cildin şeklini ve esnekliğini sağlama görevine sahiptir. Her üç organ da bağ dokusunun esnekliğine bağlıdır. Hacimde sürekli değişikliklere tabidirler.

Yapısal bir protein olarak bağ dokusu çoğunlukla kolajene sahiptir. Yırtılmaya karşı dayanıklıdır, ancak tek bir yapısal eleman olarak çok sert olacaktır. Sadece elastin ve kolajenin özelliklerinin birleşimi, bağ dokusunun elastik olmasını ve aynı zamanda yırtılmaya karşı dirençli olmasını sağlar. Elastinin temel yapı taşı tropoelastindir. Tropoelastin, alternatif hidrofobik ve hidrofilik alanlardan oluşur. Yaklaşık 72 kilodalton moleküler kütleye sahiptir. Tropoelastin birimleri, lizin kalıntılarında birbirleriyle ağ oluşturur.

Tropoelastin, birçok hidrofilik alanı nedeniyle suda çözünür iken, çapraz bağlanmış polimerin suda çözünürlüğü reddedilir. Tropoelastin, hücreler içinde oluşur ve hücre dışı bölgeye membran taşınması yoluyla ulaşır. Bu, ağ oluşturma noktalarında oluşturulan halka şeklindeki desmozin birimleri ile temel yapı bloklarının ağ oluşturmasının gerçekleştiği yerdir. Üç allizin kalıntısı ve bir lizin kalıntısı her zaman desmozin oluşumunda rol oynar. Allizin, lizinin bir oksidasyon ürünü olduğundan, dört lizin tortusu nihayetinde birbirine bağlıdır.

Bu bağlantı şekli, elastine özel elastikiyetini verir. Çapraz bağlanma ayrıca elastini hemen hemen tüm proteazlar tarafından denatürasyon ve bozunmaya karşı korur. Bununla birlikte, elastaz enzimi bir istisnadır, elastini parçalayabilen tek proteazdır. Bu şekilde gıda yoluyla alınan elastinler parçalanır.

Eğitim, oluşum, özellikler ve optimum değerler

Daha önce bahsedildiği gibi, elastin, akciğerlerin, kan damarlarının ve cildin bağ dokusunun gerekli bir bileşenidir. Bu tüm omurgalıları etkiler. Temel yapı taşı tropoelastin, hayvan dokusunda neredeyse hiç tespit edilemez. Lizin kalıntılarının lizil oksidaz tarafından alizine dönüştürülmesinden sonra, üç allizin kalıntısı hemen bir lizin kalıntısı ile çapraz bağlanır. Elastin, neredeyse tamamen ağ biçiminde oluşur.

Bununla birlikte, hayvan deneylerinde lizil oksidaz sentezini inhibe ederek tropoelastinin saptanması başarılı olmuştur. Bu enzim eksikse, lizin allizine dönüşmez ve dolayısıyla elastin oluşumu da olmaz. Elastinin proteazlar tarafından parçalanmaya karşı direnci nedeniyle deri, akciğerler ve kan damarları ideal şekilde korunur. Elastazın parçalayıcı etkisi, elastaz inhibitörleri ile sınırlıdır.

Hastalıklar ve Bozukluklar

ELN genindeki mutasyonlar, elastinin yapısının değiştiği kalıtsal hastalıklara neden olabilir. Sözde dermatokalazide, elastik olmayan, kıvrımlarda sarkan sarkık ciltte kendini gösteren bağ dokusunda değişiklikler vardır.

Hastalık hem edinsel hem de kalıtsal olabilir. Ailevi kümeler gözlenir. Bu bağ dokusu zayıflığı diğer birçok semptomun yanı sıra Williams-Beuren sendromunda da ortaya çıkar. Bu aynı zamanda elastinin kalıtsal yapısal bir anomalisidir. Bu hastalığın nedeni kromozom 7'deki bir mutasyondur. Ayrıca, elastinin yapısındaki bir bozukluğa bağlı olarak doğuştan aort darlığı da vardır. Kalbin ana arteri daralmıştır. Sol ventrikülden kan dolaşımına kan akışı gecikir.

Uzun vadede kalp yetmezliği ortaya çıkar. Tüm doğuştan kalp kusurlarının yüzde 5-6'sı doğuştan aort darlıklarıdır. Ehlers-Danlos sendromunun bazı formlarının da elastin malformasyonları olduğu varsayılmaktadır. Bu hastalık, lastik deri adı verilen aşırı gerilebilir bir deri ile karakterizedir. Bağ dokusunun zayıflığı, kalp ve sindirim sistemi dahil birçok organı etkiler. Sendrom genellikle otozomal dominant bir özellik olarak kalıtılır.

Sözde Menkes sendromunda, diğer birçok semptomun yanı sıra, nedeninin bozulmuş elastin sentezinde bulunan bağ dokusunda bir zayıflık da vardır. Aslında Menkes sendromu, vücuttaki bakır emiliminde bir bozulma ile karakterizedir. Bununla birlikte bakır, birçok enzim için bir kofaktördür. Diğer şeylerin yanı sıra, bu aynı zamanda lisil oksidazı da içerir. Bakır olmadan enzim etkisizdir. Lizin tortularının allizine dönüşümü artık gerçekleşmez. Sonuç olarak, lizin kalıntılarının desmozine çapraz bağlanması artık işlev göremez.