Eritromelalji

Eritromelalji bacaklarda, ayaklarda, kollarda ve / veya ellerde tekrarlayan ağrılı şişlik ataklarının eşlik ettiği, nadiren ortaya çıkan bir dolaşım bozukluğudur. Eritromelalji erkekleri ve kadınları eşit derecede etkileyebilir.

Eritromelalji nedir?

Eritromelalji kendi kendine iyileşmediğinden ve semptomlar genellikle kötüleştiğinden, her zaman bir doktora danışılmalıdır.
© Alex - stock.adobe.com

Eritromelalji, özellikle ısı ve / veya stres (vb.) uzun süre ayakta durmak, oturmak).

Daha dar anlamda eritromelalji genellikle altta yatan bir hematolojik hastalığa (trombositoz, trombositemi dahil) kadar izlenebilir. Ek olarak, her biri farklı bir etiyoloji ile ilişkili olan birincil ve ikincil eritmalji formları da eritromelalji türleri arasında sayılabilir.

nedenleri

Eritromelaljinin etiyolojisi, hastalığın spesifik formuna bağlıdır ve henüz tam olarak anlaşılmamıştır. Daha dar anlamda klasik eritromelalji, birçok vakada, bir miyeloproliferatif sendromun (kronik miyeloid lösemi, trombositemi dahil) bir sonucu olarak trombosit aracılı vasküler tıkanmalar gibi altta yatan hematolojik bir hastalığın semptomu olarak kendini gösterir.

Ek olarak, eritermaljinin birincil ve ikincil formları arasında bir ayrım yapılabilir, böylece birincil eritmaljiye göre ailesel olmayan ve ailesel form arasında bir ayrım yapılır. Ailesel eritmalji, ağrının iletilmesinden sorumlu olan belirli sinir hücrelerinin bir sodyum kanalının bir alt birimini kodlayan SCN9A genindeki otozomal dominant kalıtsal bir mutasyona bağlanır.

Mutasyonun bir sonucu olarak, etkilenen sodyum kanalının işlevi artırılarak ağrı eşiği azaltılır, böylece eritromelaljiye özgü ağrı semptomları, ısıya maruz kaldığında, ayakta durduğunda veya uzun süre oturduğunda ortaya çıkar.

Öte yandan, sekonder eritmalji, bazı romatizmal hastalıklar (romatoid artrit dahil), sistemik metabolik ve otoimmün hastalıklar (diabetes mellitus, Sjögren sendromu, lupus eritematozus dahil), nörolojik hastalıklar (nöropatiler, multipl skleroz dahil) veya belirli ilaçların kullanımı bağlamında kullanılır. (nifedipin, norefedrin, bromokriptin, nikardipin dahil).

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ödem ve su tutulmasına karşı ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Eritromelalji çok rahatsız edici şikayetler ve semptomlarla ilişkilidir. Öncelikle ve en önemlisi, bu hastalıktan etkilenenler şiddetli ağrıdan muzdariptir. Ağrı, öncelikle bıçaklanma veya yanma şeklinde hissedilir ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini çok olumsuz etkiler. Kalıcı ağrı nedeniyle hastanın günlük hayatı da sıklıkla kısıtlanmaktadır.

Çoğu durumda ağrı, vücudun komşu bölgelerine de yayılır ve orada da rahatsızlığa neden olabilir. Özellikle geceleri eritromelalji, ilgili kişide uyku problemlerine ve genel tahrişe neden olabilir. Ödem ve şişlik gelişmeye devam ediyor.

Bunlar daha çok ayaklarda ve ellerde meydana gelir ve etkilenen kişinin estetiğini de olumsuz etkileyebilir. Pek çok hasta semptomlar nedeniyle kendini güzel hissetmez ve bu nedenle aşağılık komplekslerinden veya önemli ölçüde azalmış benlik saygısından muzdariptir.

Ayrıca, etkilenen kişinin ekstremiteleri genellikle çok sıcaktır, bu nedenle Burning Feet Sendromu ortaya çıkabilir. Eritromelaljinin şiddetli psikolojik üzüntüye ve hatta depresyona yol açması nadir değildir. Hastanın yaşam beklentisi genellikle hastalıktan olumsuz etkilenmez.

Teşhis ve kurs

Eritromelalji, hastalık için tipik olan semptomlara, özellikle de etkilenen akradaki ataklar şeklinde ortaya çıkan ağrılı şekilde kızarık, hiperemik ve şişmiş cilt temelinde teşhis edilir.

Karakteristik olarak, semptomlar soğuğa maruz kalmakla aniden azalabilirken, etkilenen bölgelerin ısınması semptomların tekrarlamasına neden olur. Diğer organik ve / veya fonksiyonel dolaşım bozukluklarının yanı sıra Burning Feet Sendromu ve Raynaud Sendromu ayırıcı tanı dışında tutulmalıdır.

Ek olarak, yeterli tedavi planlaması için altta yatan hastalık ve spesifik eritromelalji formu belirlenmelidir. Örneğin, eritermaljinin birincil ve ikincil formlarında, daha dar anlamda eritromelaljinin aksine, trombosit sayısı genellikle normal aralıktadır.

Eritromelaljinin seyri, spesifik semptomların ciddiyetine bağlıdır. Çoğunlukla kronik, bireysel olarak oldukça değişken ve progresyonlu bir seyir ve bazı durumlarda remisyonlar gözlemlenebilir.

Komplikasyonlar

Eritromelalji kadınlarda ve erkeklerde aynı komplikasyonlara yol açar. Genellikle eritromelalji ayaklarda, kollarda ve bacaklarda şiddetli ağrı ve şişliğe neden olur. Bu şişlikler hastanın hareketini ciddi şekilde kısıtlayabilir ve dolayısıyla yaşam kalitesini düşürebilir.

Eritromelaljide ekstremiteler de sıcaktır. Ağrı keskindir ve kişinin artık fiziksel aktivite veya spor yapamayacağı anlamına gelir. Yürüme yeteneği ayrıca eritromelalji ile kısıtlanabilir. Tedavi genellikle ağrının azaltılmasına yöneliktir, böylece herhangi bir komplikasyon yaşanmaz.

Hastanın etkilenen bölgeleri soğuk su veya buzla soğutması için soğuk tedavinin ağrıyı azaltmak için kullanılması alışılmadık bir durum değildir. Sürekli soğutma, cildin çatlamasına ve zarar görmesine neden olabilir. Bu, ciltte enfeksiyon ve iltihaplanma riskini artırır, bu nedenle bu tedavinin bir doktor tarafından kontrol edilmesi gerekir.

Kural olarak, eritromelalji tamamen önlenemez, bu nedenle semptomu olan hasta hayatının geri kalanını yönetmelidir. Şiddetli ağrı, psikolojik şikayetlere veya depresyona da yol açabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Eritromelalji kendi kendine iyileşmediğinden ve semptomlar genellikle kötüleştiğinden, her zaman bir doktora danışılmalıdır. Bu ağrıyı ve diğer komplikasyonları önleyebilir. İlgili kişi bıçaklanma veya yanma ağrısı çekiyorsa, bu hastalık için bir doktora danışılmalıdır. Kural olarak, bu ağrılar vücudun farklı bölgelerinde meydana gelebilir ve bu nedenle etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürür.

Ödem de meydana gelebilir ve sıklıkla ayakların ve ellerin şişmesi eşlik eder. Bu şişlikler belirli bir sebep olmadan ortaya çıkarsa, genellikle doktora gitmeniz tavsiye edilir. Ayrıca, sıcak ekstremiteler sıklıkla eritromelaljiyi gösterir. Çoğu durumda, eritromelaljiden etkilenenler ayaklarında da günlük yaşamı çok daha zor hale getiren yanma hissinden muzdariptir. Eritromelalji tanısı bir pratisyen hekim tarafından konulabilir. Doktor ayrıca daha ileri tedavi sırasında hastayı ilaçla destekleyebilir. Kural olarak hastalık olumlu ilerler.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Eritromelalji durumunda, terapötik önlemler, olası altta yatan hastalıkla ilişkilidir ve spesifik semptomlara uyarlanır. Daha dar anlamda eritromelaljinin ağrı semptomları, genellikle asetilsalisilik asit veya indometasin uygulanmasıyla terapötik olarak azaltılabilir; bu nedenle, trombosit fonksiyonunda belirgin bir bozulma veya yüksek trombosit sayısı, buna karşılık gelen yüksek bir dozla eşlik etmelidir.

Alternatif bir terapötik önlem, yüksek doz magnezyumdur, ancak daha sonra sodyum nitroprusid (nipruss dahil) uygulamasıyla birlikte prostaglandin E1 (ayrıca alprostadil) de deneysel olarak kullanılabilir. Aksine, eritermaljinin birincil ve ikincil formları asetilsalisilik aside yanıt vermez (dışlama kriteri). Birincil eritmaljide, nöropatik ağrı atakları için nedensel bir terapi, altta yatan mutasyona bağlı olarak zordur, bu nedenle terapötik önlemler yalnızca semptomatiktir.

Çoğu durumda, ağrıyı azaltmak için voltaj kontrollü sodyum kanallarını bloke eden uzun süreli lokal anestetikler (lidokain, bupivakain dahil), antikonvülzanlar (fenitoin dahil) veya sistemik antiaritmikler (meksiletin dahil) kullanılır. Daha dar anlamda eritromelaljiye benzer şekilde, ikincil eritmaljide, onu tetikleyen altta yatan hastalığın tedavisi odak noktasıdır.

Ayrıca, eritromelaljinin spesifik formu ne olursa olsun, belirgin ağrı atakları durumunda ağrıyı soğuk buzlu su ile giderme ihtiyacı, uzun vadede ciltte ve ciltte çatlaklara yol açarak enfeksiyonlara ve hatta sepsisin tezahürüne neden olabilir.

Görünüm ve tahmin

Eritromelalji, nispeten zayıf bir prognoz ile ilişkilidir. Hastalık henüz nedensel olarak tedavi edilemez. Bireysel semptomlar, kalsiyum antagonistleri ve antidepresanların uygulanması gibi çeşitli terapötik önlemlerle azaltılabilir, ancak tamamen ortadan kaldırılamaz. Prensip olarak, ne kadar erken teşhis edilirse, hastalık o kadar iyi tedavi edilebilir.

Durumun ilk aşamada fark edildiği kişiler, kapsamlı tedaviden sonra genellikle ağrısızdır. Yakın takip bakımı, ciddi vasküler komplikasyon riskini azaltabilir. Bu aynı zamanda hastalıkla ilişkili prognozu iyileştirir.

Eritromelalji çok farklı kurslar alabilir. Son bir prognoz, yalnızca hastalığın seyrini, hastanın sağlık durumunu ve diğer faktörleri dikkate alan sorumlu doktor tarafından yapılabilir. Bu nedenle, eritromelaljiden muzdarip kişiler önce doktorla konuşmalıdır.

Daha fazla komplikasyon ortaya çıkarsa, prognoz kötüleşir. Vasküler hastalık yaşam beklentisini düşürmez. Bununla birlikte, kardiyovasküler sistemin ikincil hastalıkları, kan damarları ve ruh sağlığı üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olabilir. Bireysel durumlarda, yaşamı tehdit eden kalp krizi veya tromboz gibi ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ödem ve su tutulmasına karşı ilaçlar

önleme

Eritromelalji ancak sınırlı bir ölçüde önlenebilir. Özellikle genetik olarak belirlenmiş birincil eritermalji için bugüne kadar bilinen herhangi bir profilaksi önlemi yoktur. Ek olarak, eritromelaljinin ortaya çıkabileceği bağlamdaki hastalıklar, tezahür riskini azaltmak için yeterli ve zamanında tedavi edilmelidir.

tamamlayıcı tedavi

Eritromelalji durumunda, çoğu durumda takip bakımı için özel önlemler veya seçenekler bulunmamaktadır. Bu nedenle ilgili kişi, daha fazla komplikasyon veya başka şikayetler olmaması için erken tedavi ile erken tanıya bağlıdır. Eritromelalji ne kadar erken tespit edilirse, bu hastalığın daha ileri seyri genellikle o kadar iyidir.

Tedavinin kendisi kesin semptomlara bağlıdır ve genellikle ilaç yardımı ile yapılır. Doğru şekilde alınmasını sağlamak önemlidir. Herhangi bir şey net değilse veya diğer şüpheli durumlarda, her zaman bir doktor veya eczacıya danışılmalıdır. Ayrıca, eritromelalji birçok durumda magnezyum alınarak tedavi edilebilir.

Bu aynı zamanda gıda yoluyla da tüketilebilir, böylece sağlıklı ve dengeli bir diyet aynı zamanda eritromelaljinin ileriki seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir. Çoğu durumda, etkilenenler başarılı bir tedaviden sonra bile daha fazla düzenli muayeneye ihtiyaç duyar. Hastalığın, etkilenen kişinin yaşam beklentisini azaltıp azaltmayacağı genel olarak tahmin edilemez.

Bunu kendin yapabilirsin

Hasta günlük yaşamda semptomlarını hafifletmek için bazı önlemler alabilir. Şişmiş bacaklar ve ayaklar rahatlatılmalı ve soğutulmalıdır. Cildin çatlamasını önlemek için hastanın cilt bakımı için krem ​​ve merhem kullanması yararlıdır. Şikayetlere rağmen aşırı efor ve kötü vücut duruşundan kaçınılmalıdır. Kaza riskini önlemek için, istikrarsızlık durumunda tehlike kaynakları en aza indirilmeli ve günlük faaliyetlerin idaresi yeniden yapılandırılmalıdır.

Birçok hasta ağrılarını hafifletmek için gevşeme prosedürlerinden yararlanır. Meditasyon veya kendi kendine hipnoz gibi yöntemlerle, zihinsel çalışma yoluyla semptomların hafifletilmesi yaşanabilir. Derin gevşeme, birçok ağrılı kişinin yaşam kalitelerini iyileştirmesine yardımcı olur. Ağrı semptomlarının giderilmesi, çeşitli nefes teknikleri veya kasların hedeflenen gerilmesi veya gevşetilmesi yoluyla sağlanabilir. Bunun için progresif kas gevşemesi önerilir.

Ek olarak, bilişsel süreçler günlük yaşamın taleplerini ve eritromelalji semptomlarını karşılamaya yardımcı olur. Davranış terapisinde hasta, ağrıyla başa çıkmak için çeşitli teknikleri öğrenebilir ve bunları daha sonra bağımsız olarak günlük rutinine entegre edebilir. Etkilenenler, acıya nasıl maruz kalmayacaklarını anlarlarsa kendilerine çok yardımcı olabilirler.