Fallot tetralojisi (Fallot tetralojisi)

Gibi Fallot tetralojisi (Fallot tetralojisi) çeşitli bireysel hastalıkları nedeniyle oldukça karmaşık olan ve sıklıkla yeni doğanlarda görülen doğuştan kalp kusurudur. Kalp septumundaki kusur, Fransız Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, bu hastalığı ilk kez 1888'de bildirmiştir.

Fallot tetralojisi nedir?

Fallot tetralojisinde, etkilenenler doğuştan kalp kusurundan muzdariptir. Bu genellikle kendisini cildin veya mukozanın mavi bir rengi olarak gösterir.
© Taleseedum - stock.adobe.com

Fallot tetralojisi, aynı anda ortaya çıkan dört (tetraloji) ayrı hastalıktan oluşur. 1 numaralı hastalık, pulmoner stenoz (pulmoner arterin daralması) olarak bilinen şeydir. Fallot tetralojisinin 2 no.lu iki kalp odası arasında sürekli bir bağlantı oluşturan kalp duvarı defekti.

Fallot tetralojisindeki üçüncü bireysel hastalık, sağ ventrikül bölgesindeki kalp kasının genişlemesidir. 4 numaralı tek hastalık, ana arterin (aort) yanlış hizalanmasıdır.

Kalp septumundaki kusur nedeniyle, oksijenden zengin kan, oksijenden fakir kana karışır ve bu da siyanoza yol açar. Yetersiz oksijen kaynağı cildin ve mukoza zarının mavimsi bir renk almasına neden olduğu için bu durum genellikle "mavi bebek" olarak adlandırılır. Fallot tetralojisi, yenidoğanlarda en sık görülen kalp kusurlarından biridir.

nedenleri

Fallot tetralojisinin nedeni bilinmemektedir. Önceki varsayımlar büyük olasılıkla genetik bir eğilim, yani genetik bir kusur veya kalıtsal bir hastalık görüyor. Çalışmalar, etkilenen çocukların genellikle kusurlu bir kromozom setine sahip olduğunu göstermiştir. Down sendromunda ortaya çıkar.

Burada, DNA'da hastaların yaklaşık yüzde 15'inde tespit edilebilen bir kusur olan 22q11 adlı sözde kromozom delesyonu bulunur. Etkilenenler acı çekiyor Kalp duvarı defekti ve pulmoner darlık nedeniyle solunum güçlüğü, akciğerlere yeterli kan sağlanmadığı anlamına gelir. Şikayetlerin nedenleri, Fallot tetralojisinin dört ayrı hastalığına atanabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Fallot tetralojisinde, etkilenenler doğuştan kalp kusurundan muzdariptir. Kural olarak, bu hata, ilgili kişinin hayatı üzerinde çok farklı etkilere sahip olabilir ve çeşitli şikayetlere veya komplikasyonlara yol açabilir. Hastalar sıklıkla ciltte veya mukoz membranlarda mavi renk değişikliği yaşarlar.

Vücuda yetersiz oksijen verilmeye devam ederse, bilinç kaybına ve en kötü durumda iç organlarda veya beyinde hasara yol açabilir. Bu hasar geri döndürülemez ve artık tedavi edilemez. Dahası, Fallot tetralojisi ayrıca yüksek kalp gürültülerine ve hastada kalıcı yorgunluğa veya bitkinliğe yol açar.

Bu aynı zamanda, çocuk yorucu veya sportif faaliyetlere katılamayacağı için çocuğun gelişimini önemli ölçüde sınırlar. Hastalık ayrıca kalıcı yüksek tansiyona yol açabilir, bu da etkilenen kişinin sağlığı üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir ve muhtemelen yaşam beklentisini de azaltabilir.

Hastalık tedavi edilmezse, ani kalp ölümüne de yol açabilir. Etkilenenlerden bazıları, hastalığın semptomlarının bir sonucu olarak ruh sağlığı sorunları veya depresyondan muzdariptir ve bu nedenle psikolojik tedaviye bağımlıdır.

Teşhis ve kurs

Fallot tetralojisinin teşhisi kardiyolog tarafından yapılır. Kalp kusuru başlangıçta "mavi bebek" semptomu ile kendini hissettirdiği için anne-baba ile konuşmak tanı için önemli bir göstergedir.

Daha sonra fiziksel muayeneler yapılacaktır. Bunu, laboratuvar teşhisleri ve aşağıdaki gibi görüntüleme yöntemlerinin kullanımı takip eder. X-ışınları, MRI (manyetik rezonans görüntüleme) ve ultrason. Bir EKG (elektrokardiyogram), kalbin aktivitesi hakkında bilgi sağlar.

Bu soruşturmalar V.a. Fallot tetralojisinde, akciğerlere ve kalbe giden tüm kan akışı, bir kalp kateter muayenesinin yanı sıra sözde bir anjiyografi kullanılarak incelenir. Fallot tetralojisinden şüpheleniliyorsa, koroner arterlerin yanı sıra pulmoner artere de özel dikkat gösterilir.

Fallot tetralojisinin seyri, vücuda oksijen verilmesini sağladığından, öncelikle akciğerlere giden kan akışına bağlıdır. Fallot tetralojisi zamanında tedavi edilirse, etkilenenlerin iyi bir yaşam beklentisi vardır. Ameliyattan sonra, ara sıra kardiyak aritmiler ve akciğerlerin kan damarlarında yüksek tansiyon eğilimi olabilir. Bu şikayetler gerilmezse ve sonuç olarak kalp fonksiyonu bozulursa, daha fazla cerrahi müdahale genellikle kaçınılmazdır.

Cerrahi tedavi ile ölüm oranı yüzde üçten azdır (çocukları tedavi ederken). Yetişkinlerde ölüm oranı yüzde dokuz civarındadır. Etkilenenlerin güncel çalışmaları ve incelemeleri, Fallot tetralojisine sahip kişilerin yüzde 90'ının operasyondan en az 30 yıl sonra, etkilenenlerin yaklaşık yüzde 75'inin başarılı tedaviden sonra en az 40 yıl yaşadığını göstermiştir. Fallot tetralojisinin uzun vadeli prognozu, iyi ila çok iyi olarak sınıflandırılabilir.

Komplikasyonlar

Fallot tetralojisine bağlı olarak, genellikle yenidoğanın kalbini etkileyen çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Çoğu durumda, birçok hastada panik atağa yol açabilen olağandışı kalp sesleri meydana gelir. Etkilenen kişinin cildi de sıklıkla maviye döner ve bu da siyanoz olarak bilinen duruma yol açar.

Organlara artık yeterli oksijen sağlanmadığında komplikasyonlar ortaya çıkabilir. En kötü senaryoda, bazı organlar geri döndürülemez şekilde hasar görür. Kardiyak aritmiler cerrahi müdahalelerle tedavi edilebilir. Çoğu durumda, kalp ameliyatı komplikasyonsuz ilerler ve Fallot tetralojisinin semptomları ciddi şekilde sınırlanabilir.

Bununla birlikte, tedavi başarılı olursa, yaşam beklentisi azalacak ve böylece çoğu hasta 30 ila 40 yaşları arasında kalacaktır. İlk yıl tedavi yapılmazsa komplikasyonlar ortaya çıkmaya devam eder. Bu durumda, yaşam beklentisi Fallot tetralojisi ile daha da azaltılır. Kalp kusuru nedeniyle hastalar artık her zamanki gibi spor yapamazlar ve günlük yaşamlarında ciddi şekilde kısıtlanırlar.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Fallot tetralojisi her zaman bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Hastalık tedavi edilmezse, en kötü durumda hastanın ölümüne yol açabilir. İlgili kişinin nefes almada güçlük çekmesi ve mavi tenli olmaya devam etmesi halinde doktor muayenesi gereklidir. Bu aynı zamanda hastada bilinç kaybına da yol açabilir. Bu durumda acil doktor aranmalıdır. Acil doktor gelene kadar sakin nefes alması ve hastanın sabit yanal pozisyonu sağlanmalıdır.

Acil durumlarda ilgili kişi havalandırılmalıdır. Hastanın kalp bölgesinde yüksek kalp sesleri veya ağrı çekmesi durumunda da doktora gitmesi gerekir. Kalıcı yorgunluk veya yorgunluk da hastalığı gösterebilir ve semptomlar uzun bir süre boyunca ortaya çıkarsa muayene edilmelidir.

Genellikle, Fallot tetralojisi bir dahiliye uzmanı veya kardiyolog tarafından teşhis edilebilir. Tedavinin kendisi daha sonra cerrahi bir prosedür şeklini alır. Çoğu durumda, erken teşhis ve başarılı tedavi, hastanın yaşam beklentisini azaltmayacaktır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Fallot tetralojisi genellikle cerrahi bir prosedürle tedavi edilir. Bununla birlikte, operasyon ne kadar erken yapılırsa iyileşme şansı o kadar artar. Çalışmalar, prosedürün yaşamın ilk yılında yapılması gerektiğini göstermiştir.

Fallot tetralojisinin tedavisi birkaç adımı içerir. Yeni doğanlarda olduğu gibi bebeklerde de başlangıçta sözde balon dilatasyonu yapılır. Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasında uzanan daralmış kalp kapakçığı genişletilmeye çalışılır. Bu, kan dolaşımında bir iyileşme sağlar ve bu da kanda daha yüksek oksijen doygunluğuna yol açar.

Fallot tetralojisi dört ayrı hastalıktan oluştuğu için, operasyon sırasında dört hastalığın tamamı tedavi edilmelidir. Yukarıda belirtilen genişlemeye ek olarak, kalp septumundaki kusurlar kapatılır. Aortun yanlış hizalanması düzeltilir ve kalp odası alanındaki kalp kasının genişlemesi değerlendirilir ve gerekirse düzeltilir. Fallot tetralojisinin cerrahi tedavisi artık rutin müdahalelerden biridir.

Görünüm ve tahmin

Doğuştan bir Fallot tetralojisinin prognozu, günümüzün tıbbi bilgisi sayesinde nispeten iyidir. Bu her zaman böyle değildi. Sonuçları ciddi olan bu karmaşık kalp hastalığı artık cerrahi olarak tedavi edilebiliyor.

Operasyonun mümkün olan en büyük başarısını sağlamak için operasyonun yaşamın ilk yılında gerçekleştirilmesi önemlidir. Prosedür başarılı olursa, 30 yıl sonra etkilenenlerin hayatta kalma şansı en az yüzde 90'dır. Ameliyat olan bebeklerin yaklaşık dörtte üçü hala kırk yaşında olacak. Bununla birlikte, bu aynı zamanda Fallot tetralojisi ile ameliyat edilenlerin dörtte birinin daha fazla hayatta kalma şansının olmadığı anlamına geliyor.

Fallot'un tetralojisi tüm doğuştan kalp kusurlarının yaklaşık yüzde onunu oluşturduğundan, günümüzde başarıyla kullanılan cerrahi prosedürler zamanla geliştirildi. Bu, daha uzun hayatta kalma şansını önemli ölçüde artırdı. Öyle olsa bile, hastalık o kadar karmaşıktır ki, etkilenen çocukların bir kısmı ameliyattan sağ çıkamaz.

Yetişkinler bir Fallot tetralojisi ile ameliyat edilirse, ameliyat sonrası ölüm oranı daha yüksektir. Prognoz, akciğerlerdeki kan akışına bağlı olarak yapılır. Bazı durumlarda iki cerrahi müdahale gereklidir. Postoperatif komplikasyon olarak kalp bölgesinde skar dokusu oluşumu yıllar sonra bile kardiyak aritmilere yol açabilmektedir. Fallot tetralojisinden etkilenenler için yaşam boyu tıbbi izleme zorunludur.

önleme

Fallot tetralojisinin nedeni büyük ölçüde bilinmediğinden ve muhtemelen genetik bir kusura dayandığından, önleyici tedbirler ancak sınırlı bir ölçüde alınabilir. Hamile kadınlar, genel muayeneler sırasında genetik danışma olarak bilinen şeyden faydalanabilirler. Ayrıca, diğer şeylerin yanı sıra, sözde doğum öncesi tanı da vardır. ultrason kullanılarak bir kalp kusuru tespit edilebilir.

Ailede Fallot tetralojileri varsa, hamile kadınlar çocuklara yönelik bir kardiyoloji bölümü olan bir doğum kliniği seçmelidir. Şu anda, hedeflenen oksijen tedavisinin hamilelik sırasında Fallot tetralojisini önleyip önleyemeyeceğinin incelendiği sözde maternal hiperoksijenasyon çalışması var.

tamamlayıcı tedavi

Fallot tetralojisi durumunda, çoğu durumda hasta için özel bir takip seçeneği yoktur. Etkilenenler, daha fazla komplikasyonu ve erken ölümü önlemek için öncelikle kalp kusurunun tedavisine bağımlıdır. Erken tedavi ile erken teşhis ileriki süreç üzerinde olumlu bir etkiye sahip olsa da kendi kendine iyileşme gerçekleşemez.

Fallot tetralojisi genellikle cerrahi bir prosedürle tedavi edilir. Bu genellikle komplikasyonsuz ilerler ve semptomlarda önemli bir iyileşmeye yol açar. İşlemden sonra ilgili kişi dinlenmeli ve vücuda bakmalıdır.

Bunu yaparken kalbi ve dolaşımı gereksiz yere zorlamamak için yorucu, stresli veya sportif faaliyetlerden kaçınılmalıdır. Ayrıca, kalbi izlemek için bir doktor tarafından düzenli kontroller ve muayeneler, başarılı bir ameliyattan sonra bile faydalıdır.

İlgili kişi için başka tedavi seçenekleri mevcut değildir ve genellikle Fallot tetralojisinde gerekli değildir. Genel olarak sağlıklı beslenme ile sağlıklı bir yaşam tarzı da bu hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Başarılı operasyonun ardından vücut her zamanki gibi tekrar strese girebilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Fallot tetralojisinde kendi kendine yardım olanakları çok sınırlıdır. Cerrahi müdahale, bir tedavi için en iyi başarı şansını temsil eder, bu nedenle, tıp pratisyeninin yönergelerine uyulmalıdır. Fiziksel şikayetleri hafifletmek için aşırı efordan da kaçınılmalı ve genel stres düşük tutulmalıdır.

Kalp problemleri ortaya çıkar çıkmaz veya tansiyon yükselir yükselmez, sakin olun ve ara verin. Vücut kitle indeksi kurallarına göre kilo normal aralıkta olmalı ve obeziteden kaçınılmalıdır. Sağlıklı bir diyet ve düzenli egzersiz, bağışıklık sistemini dengeler ve savunmanın gelişmesine yardımcı olur. Prensip olarak, herhangi bir tür harcamadan kaçınmak önemlidir.

Gevşeme prosedürleri zihinsel rahatlama için faydalıdır. Ruhunu güçlendirir ve stresi azaltır. Yoga, meditasyon veya diğer gevşeme egzersizleri ile iç denge sağlanabilir ve yeni bir zihinsel güç oluşturulabilir. İyimser bir temel tavırla, refah da artar ve iyileşme şansı artar.

Kan akış bozuklukları fark edilirse hemen harekete geçilmelidir. Ellerin, parmakların, ayakların veya ayak parmaklarının hedeflenen hareketleri, yetersiz kan dolaşımı nedeniyle soğuğa maruz kalmayı engeller. Kalp hızlanmaya başlarsa, fiziksel aktivite en aza indirilmelidir. Yeterli uyku ve günlük aktivitelere düzenli kesinti yapılması mevcut sağlık durumunu iyileştirir.