Lambert-Eaton-Rooke Sendromu

Lambert-Eaton-Rooke Sendromu, Ayrıca şöyle bilinir LES çok nadir görülen bir sinir sistemi hastalığıdır. LES, miyastenik sendromlardan biridir.

Lambert-Eaton-Rooke Sendromu nedir?

Lambert-Eaton-Rooke Sendromu aynı zamanda adı altında Pseudomyasthenia bilinen. Nörolojik hastalık çok nadirdir. Adını Amerikalı doktorlar Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton ve Edward Douglas Rooke'den almıştır. Hastalığı ilk olarak 1950'lerde rapor ettiniz. Kas zayıflığı, Lambert-Eaton-Rooke sendromunun özelliğidir.

nedenleri

Lambert-Eaton-Rooke sendromunda B lenfositleri, kalsiyum kanallarına karşı antikorlar oluşturur. Bunlar, sözde nöromüsküler uç plakalarda sinapsların önünde bulunur. Bu motor uç plakaları, kas sistemindeki bir sinirden bir life uyarımı iletir. Motor uç plakalarındaki kalsiyum tübüller, antikorlar tarafından zarar görür. Nörotransmiter asetilkolin artık yeterli miktarlarda salınamaz. Böylece sinir liflerinden gelen uyarı, kas hücresine sadece zayıflamış bir biçimde iletilir. Sonuç olarak, kas çok kolay ve yavaş tepki verir.

Lambert-Eaton-Rooke sendromlu kişilerin yaklaşık yüzde 60'ında kötü huylu bir tümör bulunabilir. Çoğu durumda, küçük hücreli bir akciğer kanseri (SCLC), bir prostat tümörü, bir lenfoma veya timus bezinin bir tümörüdür. LES, çoğu durumda tümörler ile bağlantılı olarak ortaya çıktığı için, aynı zamanda paraneoplastik sendromlar denilen sendromlardan biridir.

Paraneoplastik sendrom, kansere eşlik eden bir semptomdur. Lambert-Eaton-Rooke sendromu çok erken aşamalarda ortaya çıkabilir. Genellikle hastalığın başlangıcında hiçbir tümör bilinmez ve LES, kanserin ilk belirtisi olarak hizmet eder. Etkilenenlerin yaklaşık yüzde 40'ında tümör yok. Sendromun bu formu aynı zamanda idopatik form olarak da bilinir çünkü nedeni bilinmemektedir.

LES'in idiyopatik formu özellikle sistemik lupus eritematozus gibi diğer otoimmün hastalıklardan muzdarip hastalarda bulunur. Lambert-Eaton sendromu, bir milyon kişi başına ortalama 3,4 kişide görülür. Erkekler, kadınlardan önemli ölçüde daha sık etkilenir. Bununla birlikte, giderek daha fazla kadın akciğer kanseri geliştirdikçe, Lambert-Eaton-Rooke sendromlu kadınların sayısı da artıyor.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Ekstremitelerin kas zayıflığı LES için tipiktir. Kollar, bu kas zayıflığından bacaklardan daha çok etkilenir. BEN.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Ekstremitelerin kas zayıflığı LES için tipiktir. Kollar, bu kas zayıflığından bacaklardan daha çok etkilenir. Özellikle uyluk, kalça ve diz kasları zarar görür. Bu nedenle hastalar genellikle merdiven çıkarken ilk zayıflıklarını fark ederler. Ancak, Lambert-Eaton-Rooke sendromunda gövde kasları da etkilenebilir. Kas güçsüzlüğüne rağmen hassas bozuklukların bulunamaması da karakteristiktir.

Tanı konulurken LES sıklıkla myastenia gravis ile karıştırılır. Kas zayıflıkları da burada ortaya çıkar. Bununla birlikte, LES, miyastenia gravis'in özelliği olan göz kaslarının felcinden yoksundur. Göz kapaklarının felci (pitoz) da oldukça nadirdir. Kas güçsüzlüğüne ek olarak ağız kuruluğu, baş ağrısı, iktidarsızlık, kabızlık veya idrara çıkma bozuklukları gibi belirtiler ortaya çıkabilir.

Bilişsel bozukluklar, otonom sinir sistemi tutulumunun bir göstergesidir. Bunlar vakaların yüzde 90'ından fazlasında görülür. Merkezi sinir sistemi de etkilenebilir. Diğer semptomlar arasında terlemede azalma, kan basıncında değişiklikler ve bulanık görme yer alır.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Lambert-Eaton-Rooke sendromu şüphesi nörofizyolojik bir inceleme ile kontrol edilir. Kas güçsüzlüğünün bir göstergesi olarak, azalmış motorik kümülatif aksiyon potansiyelleri vardır. Bu sapmalar, güçsüzlükten (henüz) etkilenmeyen kaslarda da görülebilir. Periferik sinirler yüksek frekans veya kuvvetli kas stresi ile uyarılırsa kaslardaki kuvvetin önemli ölçüde arttığı gözlemlenebilir.

Bu fenomen aynı zamanda Lambert'in işareti olarak da bilinir. Lambert işareti aynı zamanda myastenia gravis'in ayırıcı tanısında da kullanılır. Burada güçlü uyarımla kas yorgunluğu gözlemlenebilir. Bu testlere ek olarak bir tensilon testi de yapılabilir. Hastaya intravenöz olarak bir kolinesteraz inhibitörü enjekte edilir. Daha sonra çeşitli kas egzersizlerini tekrarlaması gerekir.

Tensilon uygulamasından sonra kasların maksimum gücü öncekinden daha yüksekse test pozitiftir. Hem myastenia gravis hem de Lambert-Eaton-Rooke sendromunda pozitif bir test sonucu bulunur. Ek olarak, laboratuvar testleri tanıyı doğrulayabilir. Etkilenenlerin neredeyse yüzde 90'ında nedensel antikorlar kanda bulunur. LES şüphesi doğrulanırsa, nedensel bir tümör aramak esastır. Tüm kötü huylu tümörlerin yüzde 95'inden fazlası tanıdan sonraki yıl içinde bulunur.

Komplikasyonlar

Lambert-Eaton-Rooke sendromu nedeniyle, etkilenenler öncelikle belirgin kas güçsüzlüğünden muzdariptir. Hastalar bitkin görünüyor ve Alman dirençliliğinin azalmasından muzdarip olmaya devam ediyor. Bu, günlük yaşamda çeşitli aktivitelerde önemli kısıtlamalara yol açar, bu nedenle etkilenenler merdiven çıkmakta veya yürümekte zorlanır.

Göz kapakları da felç olabilir ve bu da çeşitli görsel sorunlara yol açabilir. Ayrıca, hastalar Lambert-Eaton-Rooke sendromuna bağlı olarak baş ağrısı ve iktidarsızlıktan muzdariptir. Bu da nadiren psikolojik şikayetlere veya depresyona yol açar.

Gözlerdeki rahatsızlık nedeniyle, etkilenenler de bulanık görmekten muzdariptir. Ayrıca, bilinç kaybına da yol açabilen kan basıncının düşmesine neden olur. Hastanın yaşam kalitesi, Lambert-Eaton-Rooke sendromu nedeniyle önemli ölçüde azalır ve kısıtlanır.

Kural olarak, altta yatan hastalık her zaman Lambert-Eaton-Rooke sendromunda tedavi edilir. Kural olarak, bunun hastalığın olumlu seyrine yol açıp açmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez. Lambert-Eaton-Rooke sendromu ayrıca hastanın yaşam beklentisini önemli ölçüde azaltabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Lambert-Eaton-Rooke sendromu, açıklığa kavuşturulması gereken çeşitli sağlık sorunları ile kendini gösterebilir. Ekstremitelerde kas güçsüzlüğü, idrar kaçırma, kabızlık veya baş ağrısı gibi belirtiler gelişirse bir doktora danışılmalıdır. Aynısı olağandışı görme bozuklukları, kan basıncı dalgalanmaları ve bir tetikleyiciye kadar açıkça izlenemeyen diğer spesifik olmayan semptomlar için de geçerlidir. Etkilenen kişiler, hastalığın hızlı bir şekilde açıklığa kavuşması ve tedavi edilebilmesi için derhal aile doktorlarıyla konuşmalıdır. Bu erken gerçekleşirse, uzun vadeli hasar ve ciddi komplikasyonlar genellikle göz ardı edilebilir.

Kanser hastaları, otoimmün hastalıkları olan kişiler ve yaşlılar veya zayıflamış kişiler, Lambert-Eaton-Rooke sendromu geliştirmeye özellikle yatkındır. Bu risk gruplarına dahil olanlar tarif edilen belirtilerle sorumlu doktora gitmelidir. Aile hekiminin yanı sıra sinir sistemi hastalığının nörolog, göz doktoru, ortopedist ve dahiliye uzmanı gibi çeşitli uzmanlar tarafından tedavi edilmesi gerekir. Ayrıca herhangi bir hareket bozukluğunu veya sonrasındaki psikolojik şikayetleri tedavi edebilmek için fizyoterapistler ve psikoterapistler de tedaviye dahil edilmektedir. Tedavi sırasında düzenli doktor ziyaretleri belirtilir.

Terapi ve Tedavi

Lambert-Eaton-Rooke sendromu bir tümöre dayanıyorsa tedavi edilmelidir. Bu genellikle LES semptomlarını iyileştirir. Ancak kas güçsüzlüğü ilerlediğinde piridostigmin, intravenöz immünoglobulin veya amifampridin gibi ilaçlar kullanılabilir. Bununla birlikte, bu ajanların Lambert-Eaton-Rooke sendromundaki etkinliği henüz bilimsel olarak yeterince kanıtlanmamıştır.

İdiyopatik form, glukokortikoidler veya immünoglobulinler gibi immünosupresif ilaçlar ile geliştirilebilir. Semptomatik tedavi, potasyum kanal blokerleri ile gerçekleştirilir. Ayrıca plazmaferez sırasında kan antikorlardan temizlenebilir. Bu aynı zamanda semptomları da iyileştirir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kas güçsüzlüğü için ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Lambert-Eaton-Rooke sendromunun prognozu nedensel bozukluğa bağlıdır. Çok sayıda vakada, etkilenenler bir tümör hastalığından muzdariptir. Sağlıkta bir iyileşme ancak tümör tamamen çıkarıldıysa sağlanabilir. Bu, çok sayıda risk ve yan etki ile ilişkili olan kanser tedavisi gerektirir. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirilmelidir ve ayrıca komplikasyonlarla ilişkilendirilebilir. Bununla birlikte, yalnızca tümörün tedavisi, tam bir iyileşme olasılığını getirir.

Otoimmün bir hastalık varsa, hastalığın seyri genellikle kroniktir. Uzun süreli tedavi, şifalı bitkiler uygulayarak semptomları hafifletir. İlacın yan etkileri olabilir ve dolayısıyla ilgili kişinin genel refahı üzerinde olumsuz bir etkisi olabilir. Yine de, Lambert-Eaton-Rooke sendromunun temelde hafifletilmesine yol açan tek yolu gösteriyorlar. Aktif bir bileşene karşı toleranssızlık varsa, alternatif bir preparat bulunmalı ve uygulanmalıdır. Bu, olası yan etkiler riskini azaltacaktır.

Sendromun seyri çeşitli şikayetler ve sınırlılıklar ile karakterize edildiğinden, çeşitli ikincil hastalıklar gelişebilir. Birçok hasta için duygusal yük o kadar ağırdır ki psikolojik bozukluklar gelişir. Genel tahminde bulunurken bu olası gelişme dikkate alınmalıdır.

önleme

Lambert-Eaton-Rooke sendromunu önlemek oldukça zordur. Sendrom genellikle bir akciğer tümörünün bir sonucu olduğundan, akciğer kanseri için risk faktörlerinden kaçınılmalıdır. Öncelikle burada sigaradan bahsetmek gerekir. Sağlıklı bir yaşam tarzı ise kanser riski üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir.

tamamlayıcı tedavi

Lambert-Eaton-Rooke sendromu genellikle ciddi komplikasyonlar ve semptomlarla ilişkilidir, bu nedenle çoğu durumda takip bakımı için seçenekler çok sınırlıdır. Etkilenenler bu nedenle, hızlı bir teşhisin yapılabilmesi için öncelikle bir doktora danışmalıdır. Sadece erken teşhis semptomların kötüleşmesini önleyebilir.

Çoğu durumda, Lambert-Eaton-Rooke sendromlu hastalar, semptomları kalıcı olarak gidermek için ilaç almaya bağımlıdır. Düzenli olarak alınması ve dozajın doğru olması her zaman önemlidir. İlaçla ilgili herhangi bir soru veya belirsizlik ortaya çıkarsa, her zaman önce bir doktora danışılmalıdır.

Lambert-Eaton-Rooke sendromunda kişinin kendi ailesinden ve tanıdıklarından gelen yardım ve destek de çok önemlidir ve her şeyden önce psikolojik şikayetleri ve hatta depresyonu önleyebilir. Sevgi dolu ve yoğun tartışmaların hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkisi vardır. Bir tümör durumunda, sendrom genellikle tamamen iyileştirilemez. Altta yatan hastalık nedeniyle etkilenen kişinin yaşam beklentisi de önemli ölçüde azalabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Lambert-Eaton-Rooke sendromlu hastalar, önemli ölçüde kas güçsüzlüğünden muzdariptir ve bu durum, günlük işlerini yapmalarını giderek daha da zorlaştırır ve algılanan yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır. Etkilenenler, kendilerine yardımcı olmak için, doktor ziyaretlerinden sonra, hala sahip oldukları motor becerileri ortaya çıkarmak ve onları hedefli bir şekilde güçlendirmek için önce fizyoterapiden yararlanırlar. Bu amaçla hastalar terapistin önerdiği egzersizleri kendi dört duvarı içinde yaparak fizyoterapinin başarısını arttırır.

Hastalar ayrıca düşme riskini dengelemek ve azaltmak için yürüme yardımcıları kullanırlar. Etkilenenler ayrıca fiziksel aktivitelere daha fazla dikkat ederek artan kaza riskine karşı koyarlar. Günlük yaşamdaki bozukluklar çok fazlaysa, hastalar bir bakım servisinden veya yakınlarından yardım isterler.

Hastalığın tedavisi genellikle hastanın sorumluluğunda olan çeşitli ilaçların disiplinli kullanımını da içerir. Çoğu zaman, görme de hastalık nedeniyle bozulur, bu nedenle özel görsel yardımcılar ve göz tedavileri bir dereceye kadar yardımcı olabilir. Ancak hastalık, etkilenenlerin büyük bir kısmında depresyon gibi psikolojik şikayetlere yol açarak hastalar psikolojik terapiste yönelmektedir.