Gilbert-Meulengracht hastalığı

Gilbert-Meulengracht hastalığı veya Gilbert sendromu kanda artan bilirubin seviyesi olarak kendini gösteren metabolik bir bozukluktur. Bozukluk genetiktir, ancak çok nadiren kalıcı hasara neden olur.

Gilbert-Meulengracht hastalığı nedir?

Meulengracht hastalığı, kandaki dolaylı bilirubin konsantrasyonunun artmasıyla karakterize edilen bir etkidir. Bu, gözlerde sararma gibi çeşitli semptomlara neden olur. Dolaylı bilirubin suda sadece idareli çözünür olduğu için, çözünürleştirici görevi gören albüminlere bağlanır.

Gilbert-Meulengracht hastalığı metabolik bir hastalıktır. Kandaki biyokimyasal dönüşüm süreçlerinin gecikmesinden kaynaklanır ve tamamen zararsızdır. Ancak tedavi edilebilecek çeşitli belirtiler vardır.

nedenleri

Meulengracht hastalığına, UDP-glukuronosiltransferaz enziminin azalmış aktivitesi neden olur. Bu enzim, yağda çözünen metabolik ürünleri suda çözünen son ürünlere dönüştürmekten sorumludur.

Bu süreçte bir aksama varsa, çeşitli metabolik ürünler ve ilaçlar gibi yabancı maddeler vücuttan atılmaya en uygun şekilde hazırlanamaz. Bu, bahsedilen semptomların ortaya çıkmasına neden olur. Kırmızı kan pigmenti heme özellikle rahatsız.

Özellikle UDP-glukuronosiltransferaz enziminin azalmış aktivitesiyle tetiklenen etki, yalnızca nadiren dış nedenlere sahiptir. Bununla birlikte, az yağlı bir diyet, yönetilebilir semptomları tetikleyebilir. Oruç tedavileri sıklıkla Gilbert-Meulengracht hastalığı ile ilişkilendirilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Gilbert-Meulengracht hastalığı genellikle tamamen zararsızdır. Vakaların büyük çoğunluğunda hiçbir belirti görülmez. Sadece belirli koşullar altında göz küresinin beyaz kısımlarında ve çok nadir durumlarda ciltte sarı bir renklenme gözlenir. Sarı renk, bilirubinin parçalanmasının yavaşlamasından kaynaklanan kandaki artan bilirubin seviyesinden kaynaklanır.

Egzersiz, alkol tüketimi, az yağlı diyet veya daha uzun açlık dönemlerinde daha fazla bilirubin oluştuğu için bu koşullarda sklera ve deride renk değişikliği artar. Bununla birlikte, bunlar genellikle Gilbert-Meulengracht hastalığının tek semptomlarıdır. Karaciğer hastalıkları bağlamında sarılıkta olduğu gibi kaşıntı burada oluşmaz.

Bununla birlikte, sarı renklenmeye nadiren yorgunluk, mide bulantılı karın ağrısı, migren benzeri baş ağrıları, iştahsızlık ve sinirlilik gibi karakteristik olmayan semptomlar eşlik edebilir. Bununla birlikte, bu semptomlar bilirubin konsantrasyonunun seviyesine bağlı değildir. Gilbert-Meulengracht hastalığının bir başka özelliği de genellikle ergenlik çağından sonra genç erkekleri etkilemesidir.

Gilbert-Meulengracht hastalığının hastalık değeri yoktur. Hiçbir komplikasyon yok. Gözlerde ve deride renk değişikliği, yaşla birlikte tamamen kaybolana kadar yaşam boyunca gittikçe daha az yaygın hale gelir. Ancak nadir durumlarda, eşlik eden semptomların yaşam kalitesi üzerinde olumsuz bir etkisi vardır. Gözlerin ve cildin ilk sararması, hastalığın zararsızlığı konusunda bilgilendirilinceye kadar etkilenenler üzerinde endişe verici bir etkiye sahip olabilir.

Teşhis ve kurs

Gilbert-Meulengracht hastalığı açıkça teşhis edilebilir. Bunu yapmak için, hangi semptomların ortaya çıktığı, etkilenen kişiyle bir görüşmede belirlenmelidir. Sarı gözlere bağlı olarak artan mide bulantısı olduğu ortaya çıkarsa, en azından bir şüphe olabilir. Enfeksiyonlarla bağlantılı olarak başka semptomlar ortaya çıkabilir. Sendroma karaciğerdeki semptomlar, bulantı ve halsizlik eşlik edebilir. Özellikle oruç veya stres sırasında semptomlar şiddetlenir.

Bununla birlikte, bunun ötesinde, etkinin bahsetmeye değer hiçbir semptomu yoktur ve genellikle etkilenenler için herhangi bir sağlık komplikasyonu olmadan kalır. Bu nedenle Meulengracht hastalığını dış muayene ile belirlemek zordur. Öte yandan bir kan testi, sendrom hakkında hızlı bir şekilde bilgi sağlayabilir. Özellikle bilirubin seviyeleri çok önemlidir. Sadece bu değerler artarsa ​​ve diğer tüm kan değerleri normal düzeydeyse, Gilber-Meulengracht hastalığı varsayılabilir.

Sendrom zararsız olsa da teşhis çok önemlidir. Böylelikle ciddi karaciğer hastalıkları önlenebilir. Net bir teşhisle hemoliz de göz ardı edilebilir. Bazı durumlarda, doktorlar bu nedenle% 100 emin olmak için genetik bir teste başvururlar.

Gilbert sendromunun seyri sorunsuzdur. Sarı gözler ve mide bulantısı gibi belirtiler genellikle birkaç gün sonra geçer. Daha uzun oruçlarda bile, sendrom nadiren sağlık kısıtlamalarına yol açar. Çoğu zaman Meulengracht hastalığı, etkilenenler tarafından hiç fark edilmez. Bununla birlikte, semptomlar küçümsenmemelidir. Her durumda tedavi edilmesi gereken ciddi bir karaciğer hastalığı olabilir.

Komplikasyonlar

Çoğu durumda, Gilbert-Meulengracht hastalığı herhangi bir özel kısıtlama veya komplikasyona neden olmaz. Çoğu hasta, tüm yaşamları boyunca bu hastalıkla yaşar ve beklenen yaşam süresinde herhangi bir azalma olmaz. Bu nedenle semptom yoksa hastalığın tedavi edilmesine gerek yoktur.

Ancak şikayetler ortaya çıkarsa, bunlar genellikle hasta tarafında yorgunluk ve bitkinlikle ifade edilir. Gilbert-Meulengracht hastalığı ayrıca etkilenenlerin direncini önemli ölçüde azaltır ve günlük yaşam bozulabilir. Bazı insanlar da mide bulantısı ve sarı gözlerden muzdariptir. Karaciğerdeki semptomlar şiddetli ise şiddetli rahatsızlığa neden olabilir.

Gilbert-Meulengracht hastalığından kaynaklanan komplikasyonlar, ilgili kişinin oruç tutması durumunda ortaya çıkabilir, çünkü bu durumda semptomlar şiddetlenir. Genellikle Gilbert-Meulengracht hastalığının tedaviye ihtiyacı yoktur. Semptomlar ancak semptomlar şiddetli ise azaltılabilir. Hastanın yaşam beklentisi hastalık nedeniyle azalmaz ve başka bir komplikasyon söz konusu değildir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Gilbert-Meulengracht hastalığı olarak bilinen metabolik bir bozukluk olan hemolitik olmayan sarılık zaten doğuştandır. Bununla ortaya çıkan semptomlar, sarılık belirtileri ile ilişkili olduklarından nispeten hızlı bir şekilde fark edilir. Bu nedenle, doktora ilk ziyaret genellikle yaşamın erken döneminde, genellikle ergenlik döneminde gerçekleşir. Karaciğer hasarı olmadığından, uyarlanmış bir diyet genellikle yeterlidir. Genetik kusurun neden olabileceği belirtiler birkaç faktöre bağlıdır. Bunların çoğu ilgili kişi tarafından diyet ayarlamaları yapılarak etkilenebilir. Bu bağlamda, Gilbert-Meulengracht hastalığı mevcut olduğunda, etkilenenler, uygun bir yaşam tarzı yoluyla neredeyse semptomsuz kalmayı kendi ellerine alırlar.

Bununla birlikte, diğer hastalıklar veya ağrılar için belirli ilaçların Gilbert-Meulengracht hastalığının semptomlarını kötüleştirebileceği unutulmamalıdır.Bu nedenle simvastatin veya atorvastatin gibi kolesterol düşürücü preparatlar alırken, izleme amacıyla bir doktora danışılmalıdır. Aynısı, doğum kontrol hapı gibi östrojen bazlı kontraseptiflerin veya parasetamol veya ibuprofen gibi yaygın olarak kullanılan reçetesiz ağrı kesicilerin kullanımı için önerilir.

Gözler sararırsa, her zaman bir doktora başvurulmalıdır. Sarılık veya karaciğer bozukluğu dışlanmalıdır. Gilbert-Meulengracht hastalığının varlığı sadece açlık tedavilerinden ve alkol veya nikotin gibi bazı uyarıcılardan kaçınmayı gerektirir. Bu nedenle genellikle doktora gitmek gerekli değildir.

Tedavi ve Terapi

Meulengracht hastalığı zararsız bir metabolik bozukluktur ve bu nedenle mutlaka tedavi gerektirmez. Ancak semptomları düzeltme ve eğitim verme fırsatı vardır. Bu, özellikle etkilenenler sarı gözlerden veya tekrarlayan mide bulantısından rahatsızsa ve bu nedenle düşük bir yaşam kalitesi yaşıyorsa gereklidir.

Bu nedenle tedavinin en önemli ayağı, ilgili kişiyle ayrıntılı bir görüşmedir. Bunda, bireysel semptomlar tartışılabilir ve yüksek bilirubin değerlerine bağlanabilir.

Tedavinin diğer bir ayağı da uyumsuz ilaçların test edilmesidir. Özellikle parasetamol gibi belirli ilaçlar semptomları kötüleştirebilir ve belirli koşullar altında kesilmelidir.

Bu nedenle Meulengracht hastalığının normalde herhangi bir soruna neden olmadığı söylenebilir. En iyi ihtimalle, etkilenenlerin belirsizliği eğitim yoluyla giderilmelidir. Genel olarak, Meulengracht hastalığının bir hastalık olup olmadığı şüphelidir. Son zamanlarda yapılan araştırmalar, Gilber sendromunun kolon kanserini, damar sertliğini ve akciğer hastalıklarını önleyebileceğini göstermiştir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Gilbert-Meulengracht hastalığının prognozu hastalar için çok iyidir. Etkilenenlerin yaşam beklentisi, etkilenmeyenlerinki kadar yüksektir. Gilbert-Meulengracht hastalığı, ortaya çıkan vakaların çoğunda tamamen zararsızdır. Hastalığın semptomları çok nadiren etkilenen kişileri etkiler. Bununla birlikte, etkilenen kişi ne kadar yaşlıysa, hastalığın semptomları o kadar nadir ve hafif görünür. Çok sayıda vakada semptomlar yaşlılıkta bile tamamen kaybolur.

Hastalıktan etkilenenlerin ölüm oranının artmadığı varsayılmaktadır. Hastalığın neden olduğu artan bilirubin düzeyinin belirli akciğer hastalıklarına karşı koruduğunu ve dolayısıyla genel mortaliteyi azalttığını gösteren çalışmalar bile vardır. Her şeyden önce bu, kronik obstrüktif akciğer hastalıklarına ve aynı zamanda korkunç akciğer kanserine karşı korumayla ilgilidir.

Ancak gözlerin sararmasından etkilenenlerde ortaya çıkabilecek kozmetik problem çoğu zaman çok ağır bir yüktür. Çoğu zaman, yabancılar paranın rengini doğru bir şekilde yorumlayamaz ve bulaşıcı hastalıkları düşünemez. Bu gibi durumlarda, olası tedavi seçeneklerini tartışmak için bir doktora danışılmalıdır. Bununla birlikte, genel olarak, Gilbert-Meulengracht hastalığı için terapi gerekli değildir.

önleme

Gilbert-Meulengracht hastalığının hastalık değeri yoktur ve bu nedenle önleyici tedaviye ihtiyaç duymaz. Gözlerin karakteristik sararmasını önlemek istiyorsanız, mümkün olduğunca oruç tutmaktan ve az yağlı diyetlerden kaçınmanız önerilir.

Bilirubin değerleri bu nedenle normal bir seviyede kalmalıdır. Ek olarak, kendinizi sendrom hakkında eğitmeniz önemlidir. Başkaları semptomlardan muzdaripse, Gilbert-Meulengracht hastalığı neden olarak gösterilmelidir.

İlaçlar ancak bir doktora danışıldıktan sonra alınmalıdır. Zararsız semptomlara rağmen sarı gözler için kapsamlı bir teşhis yapılmalıdır. Başka bir hastalığın yer alması nadir değildir.

Bunu kendin yapabilirsin

Kural olarak, Gilbert-Meulengracht hastalığı zararsızdır. Tedavi ne mümkün ne de gerekli. Bununla birlikte, etkilenenlerin hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmesi tavsiye edilir. Hastalıkla başa çıkma ve semptomlardan kaçınma hakkında pek çok bilgi özellikle internette bulunabilir.

Gilbert-Meulengracht hastalığı, yalnızca etkilenenler belirli ilaçları alırsa ve bunların vücutta parçalanması daha zorsa dolaylı bir sağlık riski oluşturur. Birkaç durumda bu, hafif yan etkilere neden olabilir. Bu tür semptomlar en çok kanser ve HIV ilaçları alırken görülür. Toleransı netleştirmek için, yeni ilaç almadan önce prospektüsü incelemeniz önerilir. Genel olarak, etkilenenler karaciğeri olabildiğince korumaya çalışmalıdır. Bu nedenle nikotin ve alkolden olabildiğince uzak durmalısınız. Ayrıca etkilenenlerin uyuşturucu tüketmemesi de özellikle önemlidir.

Genel olarak sağlıklı, dengeli bir beslenme tavsiye edilir. Güvenli tarafta olmak için sadece gıda takviyeleri, kimyasal katkı içeren gıdalar, Ayurveda çayları, Çin otları ve bitkisel takviyeleri küçük dozlarda tüketmenizi tavsiye ederiz. Etkilenenler genellikle açlık durumlarından kaçınmalıdır. Planlı diyetleri ve aşırı açlık diyetlerini bir doktorla tartışmak önemlidir. Ek olarak, etkilenenlerin yeterince uyumaları tavsiye edilir.