Adı altında seçici immünoglobulin A eksikliği konjenital bir bağışıklık kusuru olduğu anlaşılmaktadır. Spesifik bir antikor sınıfı olan immünoglobulin A'nın eksikliği, seçici immünoglobulin A eksikliğinin karakteristiğidir. Etkilenenler semptomsuz bir yaşam sürdürebilirler ve seçici immünoglobulin A eksikliğinden muzdarip olmayanlara göre solunum yolu enfeksiyonları geliştirme olasılıkları daha yüksektir.
Seçici İmmünoglobulin A Eksikliği Nedir?
© dariaren - stock.adobe.com
Of the seçici immünoglobulin A eksikliği doğuştan bir bağışıklık bozukluğudur. Kusurun özelliği, immünoglobulin A'nın olmaması veya azalmasıdır, diğer tüm immünoglobulin izotipleri normlara karşılık gelir. Selektif immünoglobulin A eksikliği, en yaygın immün yetmezliklerden biridir ve etnik köken önemli bir rol oynar.
Arap bölgesinde frekans 1: 142 iken Japonya'da olasılık 1: 18.500'dür. Selektif immünoglobulin A eksikliği, Afrika ve batı dünyasında oldukça yaygın bir hastalıkken, Asya'da tam tersi bir durumdur.
nedenleri
Selektif immünoglobulin A eksikliğinin nedeni henüz bilinmemektedir. Bununla birlikte, eksiklik, olgunlaşma eksikliğinden veya B hücrelerinde immünoglobulin A üretiminin olmamasından kaynaklanır. Seçici immünoglobulin A eksikliği, IgA1 ve IgA2'ye daha da farklılaşır. Hekim, monomerik immünoglobulini (dolaşımdaki serum) ifade etmek için IgA1'i ve dimera immünoglobulini (sekretuar immünoglobülini) ifade etmek için IgA2'yi kullanır.
Bazen fenitoin ve penisilamin dahil olmak üzere ilaçlar ve enfeksiyonlar (Epstein-Barr virüsü veya konjenital kızamıkçık gibi) edinilmiş bir seçici immünoglobulin A eksikliğini tetikleyebilir. Diğer nedenler veya katkıda bulunan faktörler henüz doğrulanmamıştır.
Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Seçici immünoglobulin A eksikliğinin boyutu son derece değişken ve bireyseldir. Etkilenenlerin yüzde 50'den fazlası şikayette bulunmuyor. Bunun nedeni, eksik immünoglobulin A'nın işlevinin, mukoza zarlarında bulunan immünoglobulin B ile değiştirilmesidir. Bununla birlikte, hastaların yüzde 30'u tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarından muzdariptir. Nadir durumlarda, hastalar esas olarak sindirim sistemini etkileyen şikayetlerden şikayet ederler.
Bazen selektif immünoglobulin A eksikliğine bağlı otoimmün veya tümör hastalıkları ve alerjiler ortaya çıkabilir. Bu nedenle aşağıdaki şikayetler ve hastalıklar mümkündür - seçici bir immünoglobulin A eksikliği çerçevesinde: enfeksiyonlar (bronşit, pnömoni, sinüzit), otoimmün hastalıklar (lupus eritematozus, çölyak hastalığı, Crohn hastalığı ve romatoid artrit).
Ülseratif kolit ve atopi, gıda intoleransı ve alerjik bronşiyal astım gibi alerjiler, tümör hastalıkları (timomalar, lenfomalar, sindirim sistemi tümörleri, akciğer tümörleri ve mide kanseri) ve sindirim sistemi ile ilgili sorunlar (ishal) gibi seçici bir immünoglobin A eksikliğini de tetikleyebilir. .
Selektif immünoglobulin A eksikliği, öncelikle eksiklikle ilgili hastalıklarla kendini gösterir, ancak eksikliğin neden olduğu spesifik semptom ve şikayetlerle kendini göstermez.
Hastalığın teşhisi ve seyri
İmmünoglobulin A konsantrasyonunun tekrar tekrar belirlenmesine dayanarak, hekim seçici immünoglobulin A eksikliğini teşhis edebilir. Selektif immünoglobulin A eksikliğinden muzdarip hastalar, 0.3 g / l'nin altında olan son derece düşük bir immünoglobulin A değerine sahiptir. İki alt sınıf IgA1 ve IgA2 esas olarak etkilenirken, IgM'nin değeri normaldir.
Seçici immünoglobulin A eksikliği teşhisi konmadan önce diğer immün yetmezlikler ve sekonder immünoglobulin A eksikliği ekarte edilmelidir. Çoğu zaman tanı, eliminasyon sürecine dayanır; Bu, seçici immünoglobulin A eksikliği tanısının konulabilmesi için düşünülebilecek diğer tüm hastalıkların dışlandığı anlamına gelir.
Selektif immünoglobulin A eksikliği olan hastaların normal bir yaşam beklentisi vardır. Başka hastalık yoksa hastalığın prognozu ve seyri olumludur. Çocuklarda selektif immünoglobulin A eksikliği teşhis edilirse eksikliğin gerileme olasılığı vardır. Ancak bazen seçici immünoglobulin A eksikliği de CVID'ye yol açabilir; buradaki prognoz daha az elverişlidir. Şikayetlerde olduğu gibi, hastalık da bireysel ve değişkendir, bu nedenle kesin bir tahmin ve prognoz yapılamaz.
Komplikasyonlar
Bu hastalığın her durumda ciddi şikayetlere veya komplikasyonlara yol açması gerekmez. Çoğu zaman, etkilenenler normal bir yaşam sürdürebilir, ancak daha sık solunum yolu hastalıklarından muzdariptirler. Bu enfeksiyonlar nispeten yaygındır ve yaşam kalitesini düşürebilir. Bu eksiklik aynı zamanda karın veya midede ağrıya yol açabilen sindirim sorunlarına da neden olabilir.
Hastalık ayrıca tümör oluşumuna da yol açabilir. Etkilenenler genellikle çeşitli yiyeceklere tahammülsüzlük ve aynı sıklıkla ishal veya mide ve bağırsaklardaki tümörlerden muzdariptir. Çoğu durumda, hastalık geç fark edilir, çünkü semptomlar özellikle karakteristik değildir ve hastalığı hemen belirtmez.
Bu nedenle tedavi genellikle çok geçtir. Tedavinin kendisi genellikle ilaç veya kan nakli yardımı ile yapılır. Hiçbir komplikasyon yok. Ancak semptomlar tamamen sınırlandırılamaz. Hastanın yaşam beklentisi de hastalık nedeniyle azalabilir.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Seçici immünoglobulin A eksikliği, doğuştan gelen bir immün yetmezliktir. Bu bakımdan erken keşfedilme ihtimali var. Ancak sorun, bu bağışıklık yetersizliğinin genellikle sadece hafif semptomlar göstermesidir. Şimdiye kadar nedensel bir tedavi seçeneği yoktur.
Etkilenenler, belirli bir antikor türü olan immünoglobulin A'dan yoksundur. Bu antikorun yokluğu, etkilenenlerin yarısında herhangi bir semptoma neden olmaz. Etkilenen diğer kişilerde, solunum yolu enfeksiyonları birikir. Ayrıca seçici immünoglobulin A eksikliğinin başka ikincil hastalıklara yol açması da tehlikelidir. Örnekler arasında sindirim sistemi hastalıkları, çölyak hastalığı gibi otoimmün hastalıklar, Crohn hastalığı veya lupus eritematoz bulunmaktadır. Ek olarak, seçici immünoglobulin A eksikliği, süt proteinine, atopiye veya alerjik bronşiyal astıma karşı gıda alerjilerine yol açabilir.
Birçok hastada belirli tümör hastalıklarına eğilim artmıştır. Selektif bir immünoglobulin A eksikliği varsa, önce diğer immün yetmezlikler ortadan kaldırılmalıdır. Bu nedenle, kalıcı bağışıklık sorunlarınız veya enfeksiyonlarınız varsa bir doktora görünmeniz ve bağışıklık yetersizliği sorunlarına dikkat etmeniz önerilir.
Seçici bir immünoglobulin A eksikliği durumunda immünoglobulinlerle bir infüzyon ters etkidir. Bu, enjekte edilen maddenin organizma tarafından bilinmeyen ve düşmanca algılanması nedeniyle ciddi alerjik sekellere yol açabilir. Kan nakilleri de tehlikeli reaksiyonları tetikleyebilir. Bu nedenle, teşhisi onaylanan etkilenen kişilere bir acil durum kartı önerilir.
Terapi ve Tedavi
Tedavi, öncelikle semptomların ve rahatsızlıkların giderilmesine dayanır. Sözde neden tedavisi yoktur. Bu nedenle semptomları olmayan hastalar da herhangi bir tedaviye veya terapiye ihtiyaç duymazlar; Çoğunluk, yani etkilenenlerin yüzde 50'den fazlası bu nedenle tıbbi tedavi görmüyor ve bu nedenle yaşamlarında herhangi bir kısıtlama hissetmiyor.
Seçici immünoglobulin A eksikliğine bağlı enfeksiyonlar meydana gelirse, virüsler veya patojenler tedavi edilmeli ve mücadele edilmelidir. Burada doktorlar genellikle antibiyotik reçete eder. Zaman zaman profilaktik antibiyotik tedavisi de kullanılabilir, böylece tekrarlayan enfeksiyonlarla önceden mücadele edilebilir ve önlenebilir.
İmmünoglobulinlerin intravenöz infüzyonları genellikle meydana gelmez; Seçici immünoglobulin A eksikliğinden muzdarip hastalar, immünoglobulinler eklenirse, immünoglobulinler transfer edildiğinde alerjik reaksiyonlara yol açabilen antikorları kendileri üretir. Bu nedenle, seçici immünoglobulin A eksikliği, herhangi bir IVIG tedavisi için en önemli kontrendikasyondur.
Bu nedenle - kan naklinde - alerjik reaksiyonları tetikleme riski de vardır. Bu nedenle selektif immünoglobulin A eksikliğinden muzdarip kişilerin her zaman acil kimliklerini yanlarında bulundurmaları ve herhangi bir müdahale planlanıyorsa doktora bildirmeleri tavsiye edilir. Diğer terapiler veya tedavi seçenekleri şu anda mevcut değildir veya kullanılmamaktadır.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlarönleme
Seçici bir immünoglobulin A eksikliği önlenemez. Doğuştan bir immün yetmezlik olduğu için nedeni henüz tam olarak netleşmemiş olsa da hastalığın önüne geçilememektedir.
tamamlayıcı tedavi
Selektif immünoglobulin A eksikliğinin immün yetmezliği durumunda, takip bakımı semptomatik tedavi ile sınırlıdır. Artan enfeksiyon riski nedeniyle, tedavi sonrası bakım, özellikle solunum yolu ve daha nadiren sindirim sistemi olmak üzere ortaya çıkabilecek enfeksiyonların antibiyotikler yardımıyla tedavi edilmesini ve hafifletilmesini içerir. Bazı durumlarda antibiyotiklerle profilaktik tedavi daha uzun bir süre için gereklidir.
Burada hastanın artan solunum yolu enfeksiyonları riskinin farkında olması ve patojenleri tıbbi yardımla zamanında ve hedefe yönelik bir şekilde tedavi etmeye çalışması önemlidir. Bu hastalıkla, Crohn hastalığı veya romatoid artrit gibi tümör veya otoimmün hastalık geliştirme riski hala artmaktadır.
Ayrıca, belirli bir diyetle genellikle hafifletilebilen alerji ve gıda intoleransları geliştirme olasılığı da vardır. Bu nedenle, bunu izlemek için tanıdan sonra düzenli kontroller gereklidir. Kan nakline alerjik reaksiyon riski nedeniyle, seçici IgA eksikliği olan kişinin yanlarında acil kimlik kartı taşıması gerekir.
Seçici immünoglobulin A eksikliği tedavi edilemez. Bununla birlikte, hasta insanların çoğu için neredeyse semptomsuz bir yaşam mümkündür ve beklenen yaşam süresi normaldir veya sadece biraz azalır.
Bunu kendin yapabilirsin
Selektif immünoglobulin A eksikliğinin neden olduğu sorunlar, profilaktik önlemlerle azaltılabilir. Günlük yaşamda, patojenin hedeflenen kontrolü, solunum yolu enfeksiyonları, astım ve egzama riskini azaltır. Konjenital hastalık sıklıkla enfeksiyonlara yol açar, bu nedenle etkilenenlerin patojenleri zamanında ve hedefe yönelik bir şekilde tedavi etmeleri büyük önem taşır.
Antibiyotik alırken hastalar kesinlikle doktor reçetesine uymalıdır.Bu arada, semptomları olabildiğince düşük tutmak için ilaç tedavisi zaten önleyici olarak gerçekleştiriliyor. Ancak genetik bir hastalık olduğu için farmakolojik tedavinin sınırları vardır. Etkilenenler için bu, belirli durumlarda özellikle dikkatli olmaları gerektiği anlamına gelir.
Kan nakli meydana gelirse, alerjik reaksiyon riski vardır. Bu nedenle, ilgili kişilerin acil durum kimliklerini her zaman yanlarında bulundurmaları tavsiye edilir. Acil bir durum veya müdahale durumunda, doktorlar hemen eksiklik hastalığını bilir ve uygun önlemleri alabilir. Hastaların kendileri için, komplikasyonları önlemek için bir enfeksiyon veya başka bir hastalık durumunda zamanında hareket etmek mantıklıdır. Aile hekimiyle güvene dayalı bir ilişki yardımcı olur.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
