Verner-Morrison Sendromu

Verner-Morrison Sendromu pankreasın oldukça nadir görülen kötü huylu tümörü ile karakterizedir. Tümör, vazoaktif bağırsak peptidi olarak da bilinen artan miktarda bir hormon üretir. Hastalığın ana semptomu, aşırı su kaybı nedeniyle ölümcül sonuçlara yol açabilen şiddetli kalıcı ishaldir.

Verner-Morrison Sendromu nedir?

Verner-Morrison Sendromu pankreasın çok nadir görülen bir nöroendokrin tümörünü temsil eder Sinir sistemi ve endokrin sistemi içeren nöroendokrin sistem tümörüdür. Bu tümör VIPoma olarak da bilinir çünkü artan miktarda VIP hormonu üretir.

VIP, vazoaktif bağırsak peptidinin kısaltmasıdır. Bu hormon 28 amino asitten oluşur ve merkezi sinir sisteminde nörotransmiter görevi görür. Birkaç organın düz kaslarının gevşemesini sağlar. Bunlara bronşlar, nefes borusu, mide veya bağırsaklar dahildir. Aynı zamanda önemli bir vazodilatördür, yani kan damarlarının genişlemesinden de sorumludur.

Mide ve bağırsak kasları gevşediğinde ince bağırsakta su salınır. Ayrıca midede hidroklorik asit üretimini de sınırlar. Bu, koleraya benzer büyük ishal ile sonuçlanır. Mide asidi eksikliğinin belirtisi aklorhidri olarak bilinir. Genel olarak Verner-Morrison sendromu, on milyon kişiden yalnızca birinde görülür.

Tümörün yüzde 90'ı pankreası etkiler. Hastaların kalan yüzde onunda omuriliğin gövdesinde, adrenal bezlerde veya bronşlarda bulunur. Hastalığın prognozu, metastazların oluşup oluşmadığına bağlıdır.

nedenleri

Verner-Morrison sendromunun nedenleri hakkında çok az şey bilinmektedir. Pankreastaki D1 hücrelerinin kötü huylu dejenerasyonudur. D1 hücrelerinin VIP hormonu üretme görevi vardır. Fizyolojik koşullar altında, VIP sentezi hormonal düzenleyici mekanizmalara tabidir. Diğer şeylerin yanı sıra, büyüme hormonunun VIP oluşumu üzerinde inhibe edici bir etkisi vardır.

Bununla birlikte, tümör, hormonu bu düzenleyici mekanizmalardan büyük ölçüde bağımsız ve özerk olarak üretir. VIP hormonu, merkezi sinir sistemindeki sinyalleri iletmekten sorumlu olan bir nörotransmiterdir. Bu işlevin bir parçası olarak mide asidi üretimini engeller ve bazik HCO3 anyonunun oluşumunu artırır. Sonuç, ince bağırsaktan artan su salgılanmasıdır.

Bu hormon büyük miktarlarda üretilirse bağırsakta atılan su miktarı o kadar yüksektir ki etkilenenler bağırsaklardan günde ortalama üç litre su kaybeder. Aşırı istisnai durumlarda, 20 litreye kadar su atılabilir. Sonuç olarak, vücut dehidrasyon ve ciddi bir potasyum kaybı ile tehdit altındadır.

VIP hormonu ayrıca mide asidi üretimi üzerinde inhibe edici bir etkiye sahiptir. Aynı zamanda insülinin hormonal antagonisti olan glukagonun kan şekeri düzeylerinin yükselmesine de destek olur. Uzun vadede diabetes mellitus da ortaya çıkabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Verner-Morrison sendromunun karakteristik semptomu, kendisini koleraya benzer bir şekilde gösteren masif ve kalıcı ishaldir. Vücuttaki büyük sıvı kaybı ve hipokalemi ishale, karın kramplarına ve kafa karışıklığına neden olur.

Diğer semptomlar arasında kas krampları, şiddetli yorgunluk, kusma ve düzensiz kalp atışı bulunur. Hastalık ölümcül olabilir. Sıvı kaybı burada en büyük risk faktörüdür. Bazı durumlarda karaciğerde metastaz gelişir. Metastaz oluşumu başladığında, hastalığın prognozu daha az elverişli hale gelir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Verner-Morrison sendromunu teşhis etmek zordur çünkü hastalık çok nadirdir. VIPom şüphesi çoğu zaman ifade bile edilmez. Ancak geçmeyen inatçı ve yoğun ishal varsa Verner-Morrison sendromu da düşünülmelidir. Kromogranin A'nın belirlenmesi de değerli bilgiler sağlar.

Çünkü bu madde tüm nöroendokrin tümörler tarafından üretilmektedir. Teşhisten şüpheleniliyorsa, VIP hormonu için kan testleri yapılır. VIP seviyesi çok yüksekse, bu VIPoma için güçlü bir gösterge verir. Kromogranin A'nın belirlenmesi de değerli bilgiler sağlar. Çünkü bu madde tüm nöroendokrin tümörler tarafından üretilmektedir. Tümör daha sonra CT ve MRI gibi görüntüleme testleri ile kolayca tespit edilebilir.

Komplikasyonlar

Verner-Morrison sendromunda, öncelikle etkilenenler çok şiddetli ishalden muzdariptir. Bunun hastanın yaşam kalitesi üzerinde çok olumsuz bir etkisi vardır ve günlük yaşamı oldukça zorlaştırır. Kural olarak, etkilenenler sonuç olarak çok fazla sıvı kaybederler ve bu da besinler başka şekilde ikame edilmezse şiddetli dehidrasyon ve eksiklik semptomlarına yol açabilir.

Ayrıca kas krampları ve ustalık da var. Genel olarak, etkilenenler bozulmuş bilinçten muzdariptir ve ayrıca bilincini tamamen kaybedebilirler. Verner-Morrison sendromu ilerledikçe kusmaya ve kalp sorunlarına yol açar. Tedavi alınmazsa hastalık hastanın ölümüne de yol açabilir. Karaciğerde metastazlar gelişir ve sonuçta diğer bölgelerde kansere yol açabilir.

Verner-Morrison sendromunun tedavisinde başka komplikasyon yoktur. Hastanın durumuna bağlı olarak tümör çıkarılabilir. Bununla birlikte, tam bir iyileşme meydana gelmez, böylece Verner-Morrison sendromu nedeniyle hastanın yaşam beklentisi önemli ölçüde azalır. Özellikle kemoterapi kullanırken genellikle ciddi yan etkiler vardır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Verner-Morrison sendromu bağımsız olarak tedavi edilemediği için, etkilenen kişi mutlaka bir doktora danışmalıdır. Tedavi ne kadar erken yapılırsa, genellikle hastalığın daha ileri seyri o kadar iyi olur. En kötü durumda, etkilenen kişi, tedavi edilmezse Verner-Morrison sendromunun sonuçlarından ölür. Hastada inatçı ishal varsa bu hastalık için bir doktora başvurulmalıdır. Bu ishal, sıradan ilaçlarla da durdurulamaz ve özel bir sebep olmaksızın ortaya çıkar.

Ayrıca kaslarda kalıcı karışıklık veya şiddetli kramplar da vardır ve bu da hastalığa işaret eder. Bazı durumlarda, kişilerin de kalp problemleri veya kalp ağrısı vardır. Verner-Morrison sendromunun semptomları ortaya çıkarsa, etkilenen kişi bir dahiliyeci veya bir pratisyen hekime başvurmalıdır. Daha ileri tedavi genellikle bir hastanede bir uzman tarafından yapılır. Hastalık, yaşam beklentisinin önemli ölçüde azalmasına neden olabilir, böylece psikolojik tedavi de faydalı olacaktır.

Tedavi ve Terapi

Verner-Morrison sendromunun tedavisi, tümörün durumuna bağlıdır. Tümör erken tespit edilirse, metastazların henüz oluşmamış olma ihtimali yüksektir. Bu durumda tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıyla tam iyileşme sağlanabilir. Halihazırda metastaz varsa, operasyon artık mantıklı değildir.

Sonra tümörü kemoterapi ile tedavi etme seçeneği var. Ancak kemoterapinin başarısı son derece şüphelidir. Kanserin büyümesi bir süre durdurulabilir. VIPoma'nın ilaç tedavisi için iki ilaç ocreotide ve streptozotosin mevcuttur. Ocreotide, büyüme hormonu somastatine benzer şekilde çalışır.

Pankreas hormonlarının üretimini engeller. Streptozotosinin farklı bir etki şekli vardır. Bu madde, pankreas hücrelerini bloke ederek çalışır. Süreçte yalnızca daha az VIP üretilir. Bu ilaçlar durumu iyileştiremezken, tümörün büyümesini yavaşlatmanın iyi bir yoludur. Kemoterapi, nükleik asitlerin yapısını bozan 5-florourasil gibi sitostatiklerle yapılır.

önleme

Verner-Morrison sendromunu önlemek için herhangi bir öneri yok. D1 hücrelerinin dejenerasyonunun nedenleri henüz bilinmemektedir.

tamamlayıcı tedavi

Verner-Morrison sendromunun takip bakımı, tedaviye bağlıdır. Bir ameliyattan sonra dinlenin ve dinlenin. Takip sırasında başka bir fizik muayene yapılacaktır. Ek metastaz olup olmadığını belirlemek için görüntüleme kullanılır. Tümörler metastaz yapmaz ve tekrarlamazsa, başka bir takip bakımı gerekmez.

Hastanın yapması gereken tek şey, kanser için tipik olan kontrol randevularını kullanmaktır. Bunlar genellikle üç ayda bir, sonra altı ayda bir ve sonra iki yılda bir gerçekleşir. Daha sonraki bakım önlemleri, hastalığın bireysel seyrine bağlıdır. Takip bakımının bir parçası olarak, reçeteli ağrı kesici ilaçlar ve diğer preparatlar kesilmeli veya dikkatle azaltılmalıdır.

Bu, hastanın sağlık durumuna ve hastalığın seyrine bağlıdır. İlaç tamamen kesilip hasta taburcu edilmeden önce genellikle birkaç takip randevusu gereklidir. Kemoterapi sonrası kapsamlı takip bakımı gerekir.

Hastanın bazen terapötik desteğe ihtiyacı vardır. Yine yatak istirahati ve istirahati önemlidir. Ek olarak, kemoterapinin herhangi bir sonucu açıklığa kavuşturulmuştur. İncelemelerin sonuçlarına bağlı olarak, daha fazla tedavi önlemi gereklidir. Verner-Morrison sendromu için son bakım, ilgili uzman doktor tarafından gerçekleştirilir. Cerrahi bir işlemden sonra cerrah veya başhekim sorumludur.

Bunu kendin yapabilirsin

Verner-Morrison sendromu öncelikle tıbbi tedavi gerektirir. Kötü huylu tümörün tedavisi, bir dizi kendi kendine yardım önlemiyle desteklenebilir.

Her şeyden önce stresten kaçınmak önemlidir. Hastalar kendilerine çok iyi bakmalı ve aksi takdirde doktorun talimatlarına uymalıdır. Tümör şiddetli dehidrasyona yol açtığı için bunlar genellikle yeterli sıvı alımıyla da ilgilidir. Diyet de değiştirilmelidir. Gıda takviyeleri ile takviye edilmesi gerekebilecek hafif yiyecekleri tavsiye ediyoruz. Ağrı veya başka bir rahatsızlık meydana gelirse, doktora haber verilmelidir. Hastalığın akut döneminde fiziksel aktiviteden kaçınmak önemlidir. Ameliyattan sonra hafif egzersiz iyileşmeye yardımcı olabilir.

Ancak, mide içindeki konumu nedeniyle Verner-Morrison sendromunun mide asidi üretimi üzerinde olumsuz etkisi vardır. Bu, kalıcı gastrointestinal rahatsızlığa yol açabilir. Bu nedenle diyet, tedavinin ötesinde de sürdürülmelidir. Sorumlu doktor, daha fazla ipucu ve önlem sağlayabilecek bir beslenme uzmanını arayabilir. Bahsedilen kendi kendine yardım önlemleri ile desteklenen erken tedavi ile tümör hastalığı birçok durumda tamamen ortadan kalkar.