Budd-Chiari Sendromu

Şurada Budd-Chiari Sendromu (BCS) bu, büyük hepatik venin boşalmasıdır. Tedavi edilmezse, BCS aşırı derecede ağrılıdır ve karaciğer yetmezliğine yol açar. MKC çok nadirdir ve daha sık olarak birkaç küçük hepatik ven tıkanıklığı vardır. Ancak, BCS bu bulgudan kesin olarak ayrılmaktadır.

Budd-Chiari Sendromu nedir?

Budd-Chiari Sendromu (BCS), büyük karaciğer damarının tam bir tıkanıklığıdır. BCS akut veya kronik olabilir. Akut MKC'de, tıkanma aniden meydana gelir ve hızla kötüleşen bir hasta durumuna yol açar.

Kronik bir seyirle, büyük hepatik venden kan akışı kalıcı olarak bozulur. Damarın tıkanması karaciğerde kan tıkanmasına neden olur. Bu, karaciğerin anormal bir şekilde "şişmesine" neden olur ve sonuç olarak karaciğer artık işlevlerini yerine getiremez. BCS tedavi edilmezse, karaciğer yetmezliğine yol açacaktır.

nedenleri

Bir BCS'nin esasen üç olası nedeni vardır. Çoğu zaman, büyük damarda sonuçta tıkanmaya yol açan bir tromboz (yani bir kan pıhtısı) vardır.

Buna ek olarak, bir karaciğer tümörü de olabilir; bu, eğer uygun değilse ve belirli bir boyuta ulaştıysa, damarı tıkayabilir.

Bazen bir tümör damarı dışarıdan çevreler ve böylece damarı sıkıştırır. BCS'nin bir başka olası nedeni, kronik veya akut hepatit gibi karaciğerin iltihaplanmasıdır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

En kötü durumda, Budd-Chiari Sendromu, ilgili kişinin ölümüne yol açabilir. Genellikle bu, sendrom tedavi edilmediğinde ortaya çıkar. Etkilenenler, öncelikle karnın alt kısmında çok şiddetli ağrı çekerler. Üst karın bölgesinde kuvvetli bir baskı hissi vardır.

Sonuç olarak, etkilenen kişinin yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır ve kısıtlanır. Budd-Chiari sendromu ayrıca assit gelişimine yol açar. Dalak ve karaciğer de hastalık ilerledikçe büyür ve bu da şiddetli ağrıya neden olabilir. Tedavisi yoksa bulantı, ishal ve kusma meydana gelir.

Karında su tutulması da şiddetli ağrı ile ilişkilendirilebilir.Sonraki karaciğer yetmezliği, etkilenen kişinin sonunda Budd-Chiari sendromundan ölmesine neden olur. Şiddetli ağrı aynı zamanda bilinç kaybına ve hatta komaya neden olabilir.

Etkilenen kişinin tekrar uyanıp uyanmayacağı tahmin edilemez. Budd-Chiari sendromu sıklıkla hastada veya etkilenen kişinin akrabalarında ciddi psikolojik şikayetlere yol açar ve bu nedenle psikolojik tedaviye bağımlı hale gelirler.

Teşhis ve kurs

Bir MKC'nin tipik seyrine veya yaklaşan bir karaciğer yetmezliğine bağlı olarak, bir doktor hızlı ve kesin bir şekilde ilgili bir tanı koyabilir. Hastaya olası nedenleri (örneğin, bir iltihaplanma varlığı) soracak ve karnı palpe edecektir. BCS şüphesi doğrulanırsa, doktor bir sonografi (ultrason muayenesi) yapacak ve - gerekirse - karaciğer venografisini kullanarak tıkayıcı odakların daha ayrıntılı bir resmini çekecektir.

Akut MKC çok ağrılıdır. Damar kapandıktan hemen sonra sağ üst karın bölgesinde şiddetli ağrı oluşur ve buna genellikle karın boyunca güçlü bir basınç hissi eşlik eder. Kusma ve şiddetli bulantı da yan etkilerdir. Daha sonra karın içinde su tutulabilir (assit).

Akut MKC'li bir hastanın durumu kısa bir süre içinde dramatik bir şekilde kötüleşir. Durum komaya yol açabilir ve genellikle yaşamı tehdit eder. Doktor, hepatik ven yoluyla kan çıkışı kalıcı olarak bozulduğunda, ancak tamamen kesilmediğinde veya sürekli meydana geldiğinde kronik bir çıkış bozukluğundan bahseder.

Kronik MKC'nin sonucu genellikle patolojik olarak genişlemiş bir karaciğerdir ve bu da karaciğer sirozuna yol açar.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Şiddetli karın ağrısı ve iç organların ciddi bir hastalığına işaret eden diğer belirtiler durumunda, derhal bir doktora danışılmalıdır. Budd-Chiari sendromu hızla kötüleşir, bu nedenle hızlı tedavi hayati önem taşır. En geç karında su tutulması tipik semptomlara eklendiğinde, bir doktor ziyareti gereklidir. İlgili kişi komaya girerse, acil doktor derhal haberdar edilmelidir.

Şiddetli kusma ve şiddetli ağrı da en iyi şekilde acil servisler tarafından tedavi edilir. Kronik veya akut hepatit veya karaciğer iltihabı olan hastalar özellikle risk altındadır. Tromboz veya diğer damar ve damar hastalıklarından muzdarip olan veya bir karaciğer tümörü olan kişiler de ilk belirtilerde doktorlarına gitmelidir.

Diğer temaslar dahiliye uzmanları veya venöz hastalıklar için bir uzmandır. Tanı konulduktan sonra karaciğer nakli yapılan uzman bir kliniğe gitmek gerekebilir. Tekrarlama riski nedeniyle, tedaviden sonra sorumlu doktorla düzenli kontroller gereklidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Büyük hepatik venden optimal kan akışını sağlamak için, doktor ilk önce bir MKC varsa trombozu ilaçla (tromboliz) gidermeye çalışacaktır.

Bu başarılı olmazsa, şant takılması düşünülebilir. Basitçe söylemek gerekirse, bir "yönlendirme" vasıtasıyla tıkayıcı odağı atlamak için bir şant kullanılır. Ayrıca, belirli duruma göre özel olarak tasarlanmış bir cerrahi teknik kullanarak kapatmanın çıkarılması seçeneği de vardır. MKC kronik ise, yani büyük hepatik ven sık sık tıkalıysa, karaciğer kalıcı olarak hasar görür.

Bunu önlemek için doktor, kanın pıhtılaşmasını önlemek için bir ilaç (Marcumar gibi) yazacaktır. Bu da işe yaramazsa veya bir hasta uzun vadede ilacın yan etkilerinden muzdarip olursa, bir karaciğer nakli endike olabilir.

Görünüm ve tahmin

Budd-Chiari sendromu her durumda tedavi edilmelidir. Bu hastalık kendi kendine iyileşmez ve ilgili kişi herhangi bir tedavi başlatılmazsa ölmeye devam eder. Genellikle hasta karaciğer yetmezliği nedeniyle ölür.

Sendrom ayrıca tedavi yoksa çok şiddetli ağrı ile ilişkilidir. Tedavi sırasında öncelikle semptomları hafifletmek için ilaç verilir. Ancak bunların herhangi bir etkisi olmazsa, hastalar semptomları hafifletmek için bir şanta bağımlıdır.

Hastalık kronik ise, karaciğer geri döndürülemez şekilde hasar görür ve hasta ölür. Sonuçta, kişiyi etkilenmiş tutmak için karaciğer nakli gereklidir. Bununla birlikte, bu aynı zamanda ciddi yan etkilere ve çeşitli komplikasyonlara neden olabilir, böylece hastalığın genel bir seyri verilemez.

Bununla birlikte, çoğu durumda, Budd-Chiari sendromunun prognozu nispeten zayıftır, bu da yaşam beklentisinin azaldığı anlamına gelir. Budd-Chiari sendromunun erken teşhisi, hastalığın ilerleyen seyrinde her zaman olumlu bir etkiye sahiptir.

önleme

BCS yalnızca sınırlı bir ölçüde önlenebilir. Tromboz eğilimi, tümör veya hepatit gibi önceki bir hastalık nedeniyle MKC geliştirmeye eğilimli hastalar düzenli kontroller yaptırmalıdır.

Kronik MKC geliştirme riski varsa, bir antikoagülanın profilaktik kullanımı düşünülebilir. Örneğin aşırı alkol veya ilaç tüketimi nedeniyle karaciğere gereksiz baskı uygulanmaması da tavsiye edilir.

tamamlayıcı tedavi

Budd-Chiari sendromu için takip bakımı ancak nadir durumlarda mümkündür. Hastalık öncelikle ilaç yardımı ile tedavi edilir, bu nedenle düzenli olarak alınması gerekir. Diğer ilaçlarla olası etkileşimler de kontrol edilmeli ve bir doktorla tartışılmalıdır.

İlaç tedavisi istenen başarıyı getirmezse, Budd-Chiari sendromu cerrahi bir prosedürle tedavi edilmelidir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, etkilenen kişinin karaciğeri zaten o kadar ağır hasar görmüştür ki, bir nakil gerçekleştirilemezse hasta ölecektir.

Bir nakilden sonra, komplikasyonları önlemek için karaciğer sürekli izlenmelidir. Hastanın hastanede daha uzun süre kalması için hazırlıklı olması gerekir. Yara iyileşmesi de desteklenmelidir. Gereksiz efor veya sportif faaliyetlerden kaçınılmalıdır. Hasta sağlıklı bir diyetle sağlıklı bir yaşam tarzı izlemelidir.

Alkol ve nikotinden tamamen uzak durmalısınız. Çoğu durumda, Budd-Chiari sendromu tedavisine rağmen hastanın yaşam beklentisi önemli ölçüde azalır. Başarılı bir tedaviden sonra bile, hasta ilaç almaya ve düzenli tıbbi muayenelere bağımlıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Budd-Chiari sendromu teşhisi konan kişiler ilk etapta kapsamlı tıbbi tedaviye ihtiyaç duyar. Tıbbi tedavi, çeşitli kendi kendine yardım önlemleri ve naturopatiden alternatif yolların kullanılmasıyla desteklenebilir.

Her şeyden önce, ilgili kişi kişisel hijyene sıkı sıkıya uymalıdır. Şantlar genellikle Budd-Chiari sendromunda kurulduğundan, enfeksiyon riski artar. Düzenli yıkama, özellikle etkilenen bölgede daha da önemlidir. Dışarıda orta düzeyde egzersiz ve sağlıklı beslenme, iyileşmeye daha fazla yardımcı olabilir.

Etkilenen bölge iltihap belirtileri gösteriyorsa, doktora derhal haber verilmelidir. Doktor genellikle hastaya istirahat ve yatak istirahati de önerir. Hastalık bedeni ve zihni ağır bir şekilde yükleyebileceğinden, ilk birkaç hafta ve ayda yeterli dinlenme özellikle önemlidir.

Duygusal şikayetlerden kaçınmak için fizik tedavi sırasında bir terapiste danışılmalıdır. Hastalığın bir sonucu olarak depresyonda hisseden veya olağandışı ruh hali değişimleri yaşayan hastaların en iyi şekilde doktorlarıyla konuşmaları tavsiye edilir. Çoğunlukla semptomlar ilaç değiştirilerek hafifletilebilir, ancak bazı durumlarda bir terapist veya psikoterapist tarafından daha ileri tedavi önerilir.