Kötü huylu hipertermi

İçinde kötü huylu hipertermi anestezinin nadir fakat hayatı tehdit eden bir komplikasyonudur. Genetik bir yatkınlık varsa, bazı anestezikler de dahil olmak üzere çeşitli tetikleyici maddeler tarafından tetiklenir.

Kötü huylu hipertermi nedir?

Nedeni kötü huylu hipertermi iskelet kasında reseptörlerin genetik bir modifikasyonudur. Normalde iskelet kası, iskelet kası hücrelerinde bir kalsiyum deposu olan sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum iyonlarını serbest bırakarak kasılır. Bir kas kasılması tetikleneceği zaman, motor uç plakası yoluyla kas hücresine bir elektrik sinyali iletilir.

Bu, T tübüllerinde, yani özel hücre zarı çıkıntılarında voltaja bağımlı bir iyon kanalının aktivasyonuna yol açar. Bu iyon kanalı, sarkoplazmik retikulumun bir kalsiyum kanalına bitişiktir. Buna da ryanodin reseptörü denir. Daha sonra açılacaktır. Kalsiyum artık sitozole akar ve bu da kasın miyozin ve aktin liflerinin kasılmasını sağlar. Bu, tüm kasın kasılmasıyla sonuçlanır.

Kötü huylu hipertermi varsa, yukarıda bahsedilen reseptörler, narkotikler de dahil olmak üzere bazı tetikleyici maddeler uygulandığında bile kasta kalsiyum salınacak şekilde genetik bir yatkınlık nedeniyle değiştirilir. Ancak bu normalden çok daha güçlüdür. Bu nedenle kas lifleri aşırı derecede aktive olur.

nedenleri

Bu aşırı aktivasyon çok önemlidir, çünkü salınan kalsiyum daha sonra sarkoplazmik retikuluma geri taşınmalıdır. Ayrıca kasılma unsurları olan aktin ve miyozin tekrar birbirinden ayrılmalıdır. Vücudun bu iki rejeneratif süreç için enerji tedarikçisi olarak ATP'ye ihtiyacı vardır. Orantısız doğası nedeniyle, kas hücreleri hızla enerji eksikliği geliştirir.

Serbest kalsiyum iyonları, hücre metabolizmasını büyük ölçüde artırır ve bu da, artan bir oksijen döngüsünün yanı sıra artan bir karbondioksit ve ısı üretimine neden olur. Başlangıçta bahsedilen işlemler sadece iskelet kaslarında gerçekleşir, daha sonra sürekli bozulan rejeneratif yetenek nedeniyle nekroz ve kas yıkımı meydana gelir.

Ayrıca, vücudun aşırı asitlenmesine neden olan zararlı karbondioksit ve laktat birikir. Bununla bağlantılı olarak vücut ısısı yükselir ve bu da diğer organlara zarar verir. Kalp kasları, birincil olarak habis hipertermideki patolojik değişikliklerden etkilenmez, ancak yukarıda belirtilen süreçler ayrıca işlem sırasında kalbe de zarar verir, böylece dolaşım yetmezliğinden ölümle sonuçlanabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Kötü huylu hiperterminin klinik tablosu, özellikle iskelet kaslarında ciddi bir metabolik dengesizlik ile karakterizedir. Diğer belirtiler çok farklı. Zaman içindeki noktaya bağlı olarak, klinik tablo kendini farklı şekilde gösterir ve tüm belirtiler her zaman görünmez. Kötü huylu hiperterminin erken belirtileri, ekshale edilen havadaki karbondioksit konsantrasyonunun artması ve kalp atış hızının artmasıdır.

Ek olarak, sert kaslar, masseter kasında bir spaz, genel bir oksijen eksikliği ve vücudun aşırı asitliği olabilir. Ancak daha sonra vücut sıcaklığındaki isimsiz önemli artış başladı. Son olarak, aritmiler, kan basıncında düşüş, kas bozulması ve artan potasyum salınımı olabilir. Kötü huylu hipertermi herhangi bir karşı önlem alınmazsa ölüme yol açacağından erken belirtilere dikkat etmek önemlidir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Kötü huylu hipertermi gelişimi akut olarak yaşamı tehdit ettiğinden, tanı mümkün olduğu kadar erken konulmalı ve hemen etkili tedaviye başlanmalıdır. Her durumda, tetikleyici maddelerin tedariğinin durdurulması önceliklidir. İnhalasyon anestezikleri kesilir ve intravenöz ilaçla anesteziye devam edilir. Normalde, bunların kötü huylu hipertermi üzerinde herhangi bir tetikleyici etkisi yoktur.

Komplikasyonlar

Kural olarak, bu hastalık, bir doktor tarafından derhal tedavi edilmesi gereken hayati tehlike oluşturan bir duruma yol açar. Bu şikayet genellikle doğrudan anestezi sırasında ortaya çıktığı için hemen teşhis edilip sonunda bir doktor tarafından tedavi edilebilir. Etkilenenler, artan kalp atış hızından ve ayrıca soludukları havada artan karbondioksit konsantrasyonundan muzdariptir.

Kas sertliği de oluşur ve hastalar oksijen eksikliğinden muzdariptir. Organlara yetersiz oksijen verilmesi, genellikle geri döndürülemez olan ve artık tedavi edilemeyen iç organlarda ciddi hasara neden olabilir. En kötü senaryoda, şikayet hemen ele alınmazsa hasta ölür. Kalp sorunlarına ve nihayetinde kalp ölümüne yol açar.

Bu şikayet ilaç yardımı ile tedavi edilir. Bu, semptomları hafifletir ve dolaşımı dengeler. Çoğu durumda, komplikasyonlar yalnızca tedaviye erken başlanmazsa ortaya çıkar. Başarılı tedavi ile ortalama yaşam süresinde azalma olmaz.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kötü huylu hipertermi, anestezinin bir komplikasyonudur. Bu nedenle, semptomları günlük yaşamda ortaya çıkan ve bu nedenle tedavi ihtiyacının göstergelerini sağlayan bir hastalık değildir. Hasta anestezi sırasında zaten tıbbi gözetim altında olduğundan, ilgili kişinin herhangi bir işlem yapmasına gerek yoktur.

Ayrıca bu aşamada hasta bilinçsiz duruma getirildi. Bu nedenle, otonom sinir sisteminin mevcut şikayetlerini veya düzensizliklerini belirtmesi mümkün değildir. Organizmada meydana gelen değişiklikler mevcut hastane personeli tarafından fark edilir ve hemen tedavi eden doktora iletilir.

Aile içinde bir kan akrabasına kötü huylu hipertermi teşhisi konduğunda bir doktora danışmak gerekir. Hastalığın kalıtsal olup olmadığını belirlemek için yavrular üzerinde özel tetkik ve testler yapılmalıdır. Cerrahi bir prosedürden önce, mevcut bir genetik eğilimden etkilenenlerin ilgili doktora danışması gerekir. Aile içi olaylar hakkında detaylı olarak bilgilendirilmeli ve mevcut test sonuçları sunulmalıdır.

Terapi ve Tedavi

Aktif bileşen dantrolen aracılığıyla spesifik bir ilaç tedavisi mümkündür. Bu, intravenöz olarak verilen ve sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum salınımını engelleyen bir maddedir. Kötü huylu hipertermi nedensel olarak bu şekilde tedavi edilir. Ancak aynı zamanda semptomatik tedavi de vardır.

Bu, dolaşım sisteminin stabilizasyonunu, vücudun asitliğinin dengesini, bir elektrolit beslemesini ve varsa, kardiyak aritmilerin tedavisini içerir. Hipertermi, yani vücut sıcaklığındaki artış geç bir semptomdur. Bu nedenle, vücudun aktif olarak soğutulması sadece sonraki işlemlerde gereklidir. Bir arteriyel kateter yoluyla invaziv bir kan basıncı kaydı yoluyla her zaman dolaşım takibi yapılmalıdır. Hasta stabil hale geldikten sonra bir süre yoğun bakım ünitesinde izlenmesi önemlidir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Tedavi edilmezse, kötü huylu hipertermi erken ölüme yol açar. Aynı anda çeşitli şikayetler ortaya çıkar, bu nedenle organik aktivitede ciddi rahatsızlıklara ek olarak, akut oksijen eksikliği de beklenebilir. Bu nedenle ilgilinin bir an önce tıbbi yardım alması gerekmektedir. Gecikme varsa veya yoğun tıbbi bakım yoksa, hayatta kalma şansı son derece düşüktür.

Dolaşım hemen stabilize edildiğinde prognoz iyileşir. Kan basıncının izlenmesi gerekir ve ilgili kişinin bir elektrolit kaynağına ihtiyacı vardır. Kalp ritim sisteminin başka hastalıkları varsa, prognoz kötüleşir. Hastalıklar önemli komplikasyonlara yol açabileceği gibi hastanın ölümüne de neden olabilir. Hayati tehlike arz eden durum önlenebilirse, etkilenen kişinin yine de bir süre hastaneye yatırılması gerekir. Düzensizliklerin veya değişikliklerin belgelenebilmesi için sağlık durumu birkaç hafta boyunca günlük olarak kontrol edilmelidir.

Bazı durumlarda, organizmanın yeterince tedarik edilmesi için takip tedavileri gereklidir. Bununla birlikte, bu sağlık acil durumundan kurtulmuş olan kişiler genellikle semptomlar olmadan birkaç ay sonra tedaviden çıkarılabilir. Bu, özellikle başka hastalık yoksa geçerlidir. Aksi takdirde prognoz kötüleşir ve hasta uzun vadede bir doktor tarafından tıbbi olarak izlenmelidir.

önleme

Kötü huylu hipertermi gelişimini önlemek için bugün çeşitli önlemler alınmaktadır. Planlanan her anestezi için, hastanın ailesinde olası bir kötü huylu hipertermi oluşumu bir ön tartışmada sorulur. Karşılık gelen bir yatkınlık şüphesi varsa, en azından planlanan müdahalelerden önce başka testler yapılır.

İki önemli test yöntemi ön plandadır: in vitro kontraktür testi ve moleküler genetik teşhis. İn vitro kontraktür testinde, bir kas biyopsisi alınır ve daha sonra tetikleyici maddeler kafein ve halotana maruz bırakılır. Hastaların buna uygun bir eğilimi varsa, alınan numune sonuç olarak kasılacaktır. Bu test, malign hipertermi tanısında altın standarttır.

Moleküler genetik tanıda hastadan kan örneği alınır ve karakteristik genetik değişiklikler açısından incelenir. Bu yöntem, in vitro kontraktür testinden daha az karmaşıktır. Ancak, o kadar da doğru değil. Özetle, tedavi eden personelin dikkatinin ve yatkınlığın önceden test edilmesinin kötü huylu hipertermiden kaçınmak için en iyi seçenekler olduğu söylenebilir.

tamamlayıcı tedavi

Kötü huylu hipertermi, bir doktor tarafından derhal tedavi edilmesi gereken yaşamı tehdit eden bir durumdur. Yetersiz oksijen kaynağı iç organlarda ciddi hasara neden olabilir. Kural olarak, hasar tamir edilemez. Komplikasyon hemen tedavi edilmezse, etkilenen kişi genellikle sonuçlardan hızla ölür.

Bakım sonrası bakım, hastayı nazikçe normal yaşantısına döndürmeye odaklanır. Düzenli olarak yapılması gereken tıbbi kontrollerin yanı sıra bazen yakın çevredeki sevdiklerinizle yapıcı konuşmalara katılmak faydalı olabilir. Bu şekilde, zihinsel yük biraz azaltılabilir ve deneyimin kendine güvenen bir şekilde ele alınması teşvik edilebilir. Katılan doktor OK verirse, hasta günlük hayatını bağımsız olarak tekrar yaşayabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Anestezinin bir sonucu olarak akut kötü huylu hipertermi (MH) salgını durumunda, ölümcül bir sonucu önlemek için hasta yoğun bakımda tedavi edilmelidir. Bu durumda kendi kendine ilaç verme veya kendi kendine yardım etme imkanı yoktur.

Bununla birlikte, hastanın akut bir krizin önlenmesinde önleyici bir rol oynama fırsatı vardır. Bu genetik bir yatkınlık olduğu için hasta, ailede halihazırda bir MH vakası meydana gelmişse, anestezi uzmanını ameliyattan önce bilgilendirmek zorundadır. Doktor ayrıca herhangi bir kas hastalığından haberdar olmalıdır. MH, merkezi çekirdek miyopati, multiminicore miyopati, periyodik hipokalemik felç veya diğer kas hastalıkları gibi çeşitli miyopatiler bağlamında gelişebilir. Hasta ayrıca gerekli anestezi öncesinde kas felci, kas güçsüzlüğü veya sık kas sertliği gibi olağandışı semptomları bir anamnez tartışmasında doktora bildirmelidir. Bu aynı zamanda egzersiz sırasında yaşayabileceğiniz herhangi bir ısı vuruşunu da içerir.

Zaten test edilmiş kişiler için, bir MH laboratuvarının ve mümkünse bir MH kimlik kartının test sonuçlarının sunulması da tavsiye edilir. In vitro kontraktür testi (IVKT) en güvenli inceleme yöntemidir. Bir sınava girmeden önce, hastanın hangi belgelerin ve test sonuçlarının sunulması gerektiğini açıklığa kavuşturmak için test merkeziyle yazılı veya telefonla iletişime geçmesi önemlidir. Kas örneği ancak canlı ve tazeyken incelenebileceğinden, hastanın gerekli tüm belgeleri teslim ettikten sonra yerinde de randevu alması gerekir.