Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati

kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati aynı zamanda kronik inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati (KIDP) bilinen. Periferik sinirlerin çok nadir görülen bir hastalığıdır.

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati Nedir?

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati oldukça yavaş gelişir. Hastalık, ilk semptomların ortaya çıkmasından yaklaşık iki ay sonra zirve yapar.
© Henrie - stock.adobe.com

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, merkezi sinir sistemi dışındaki sinirlerin bir hastalığıdır. Hastalık, 100.000 kişide ikisinin görülme sıklığı ile oldukça nadirdir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir. Hastalık genellikle yaşlılıkta başlar.

Kesin neden hala belirsiz, ancak iltihaplanma immünolojik olarak aracılık ediliyor gibi görünüyor. Kronik iltihaplanma, periferik sinirlerin miyelin tabakasına zarar verir, bu da kollarda veya bacaklarda güçsüzlük ve hassasiyet bozukluklarına yol açabilir. Durum tedavi edilebilir ancak iyileştirilemez.

nedenleri

CIPD'nin kesin patogenezi henüz netleşmemiştir. Bağışıklık sisteminin miyelin tabakasını yabancı bir madde olarak algılayıp saldırdığına inanılmaktadır. Bununla birlikte, bu otoimmün süreci neyin tetiklediği belirsizdir. Bazı hastalarda kanda anormal proteinler bulunmuştur. Bunlar sinir hasarını artırabilir.

Diğer patogenetik kavramlar, sapan bağışıklık tepkisinin humoral ve hücresel düzeyde gerçekleştiğini varsayar. Kanda dolaşan antikorlar, periferik sinirlerin antijenlerine karşı yönlendirilir. Kompleman, otoreaktif T hücreleri ve makrofajlarla bir bağışıklık reaksiyonu vardır.

Çok benzer Guillain-Barré sendromunun aksine, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiden önce çok nadiren bulaşıcı bir hastalık gelir. Bununla birlikte, çoğu zaman, CIPD, diabetes mellitus, paraproteinemi, lenfoma, osteosklerotik miyelom veya lupus eritematozus gibi diğer otoimmün hastalıklarla bağlantılı olarak ortaya çıkar.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ağrı kesici ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati oldukça yavaş gelişir. Hastalık, ilk semptomların ortaya çıkmasından yaklaşık iki ay sonra zirve yapar. CIPD genellikle bacaklarda başlayan ve daha sonra yükselmeye devam eden felç şeklinde kendini gösterir. Felç simetrik olarak meydana gelir ve reflekslerin zayıflaması (hiporefleksi) veya refleks kayıpları (arefleksi) eşlik eder.

Yanma veya karıncalanma şeklinde hassasiyet bozuklukları da ortaya çıkabilir. Dahası, etkilenen hastalar sıklıkla bacaklarda veya kollarda baskı hissinden şikayet ederler. Üst ekstremiteler felç olduğunda, ince motor beceriler de ciddi şekilde bozulur. Bacakların eksik felci, yürüme güçlüğü ve merdiven çıkma veya çıkma zorluğu ile sonuçlanır.

Kolların veya bacakların tamamen felç olması nadirdir. Kararsız, geniş bacaklı ve dengesiz bir yürüyüş meydana gelebilir. Çocuklarda yürüme ataksisi genellikle tek semptomdur. Hastalar ayrıca şiddetli yorgunluktan muzdariptir. Bazen kas titreme meydana gelir. CIPD, farklı varyantlarda görünebilir. Duyusal CIPD'de hassas semptomlar ve ataktik nöropatiler birikir.

Burada motor sinirler de etkilenir, bu nedenle hastalığın seyrinde motor arızaları da meydana gelir. Lewis Sumner sendromu, asimetrik bir dağılımla karakterizedir. Ağırlıklı olarak duyusal semptomlar başlangıçta üst ekstremitelerde ortaya çıkar.

Belirsiz önemi olan monoklonal gamopatili CIDP semptomları (MGUS) ve CIPD'nin aksonal varyantları benzerdir. Bununla birlikte, MGUS ile CIDP, monoklonal IgG ve IgA gammopatiler ile karakterize edilir. Ganglioside antikorları aksonal varyantlarda tespit edilebilir.

Teşhis ve kurs

Elektronurografi genellikle kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiden şüpheleniliyorsa yapılır. Periferik sinirlerin fonksiyonel durumu belirlenir. Diğer şeylerin yanı sıra, sinir iletim hızları, iletim hızlarının dağılımı, refrakter periyodu ve genlik kaydedilir.

CIPD'de, demiyelinizasyon nedeniyle sinir iletim hızı yavaşlar. Normal değerin yaklaşık yüzde 20 altındadır. Uzak gecikmeler daha uzundur. Aynı zamanda bir F dalgası kaybı da gözlemlenebilir. Çoğu durumda, bir CSF muayenesi de yapılır. Sinir suyu laboratuvarda incelenir. Proteinde spesifik olmayan bir artış var, bu da bir bariyer bozukluğunu gösteriyor.

Konsantrasyon mikrolitre başına 10 hücreden azdır. Bu aynı zamanda sitoalbüminal ayrışma olarak da adlandırılır. Manyetik rezonans tomografi simetrik olarak dağılmış inflamatuar sinir değişikliklerini ve kalınlaşmış spinal sinir köklerini tespit edebilir. Bazı CIPD formlarında, sözde gangliosid antikorları kan serumunda tespit edilebilir.

Bahsedilen tanı yöntemleriyle güvenilir bir tanı konulamazsa mutlaka sinir biyopsisi yapılmalıdır. Çoğu zaman, histolojik inceleme için alt bacak siniri (sural sinir) biyopsisi alınır. Yarı ince kesitte enflamatuar demiyelinizan nöropatiler tespit edilebilir. Segmental demiyelinizasyon da görülebilir. Ayırıcı tanı açısından, Guillan-Barré sendromu ve diğer polinöropatiler her zaman dikkate alınmalıdır.

Komplikasyonlar

Çoğu durumda bu hastalık ciddi felce yol açar. Bunlar, vücudun farklı bölgelerinde kademeli olarak meydana gelebilir ve hastanın hareketinin kısıtlanmasına yol açabilir. Günlük yaşamdaki olanaklar bu nedenle ciddi şekilde sınırlıdır. Çoğu durumda, hastanın refleksleri de azalır ve çeşitli hareketler ancak zorlukla mümkündür.

Sonuç olarak, koordinasyon bozuklukları ve yürüme bozuklukları gelişebilir, böylece etkilenen kişi yürüme yardımlarına veya diğer insanların bakımına bağımlı olabilir. Uyku ile telafi edilemeyen şiddetli yorgunluğun ortaya çıkması nadir değildir. Kaslar küçük bir eforla bile titriyor.

Pek çok kişi, günlük yaşamdaki kısıtlamalar nedeniyle psikolojik şikayetler ve depresyondan muzdariptir. Diğer insanlarla temas da hastalıktan zarar görebilir. Tedavi çoğunlukla ilaç yardımı ile gerçekleşir ve başarıya götürür. Bununla birlikte, terapi ciddi kemik kaybına neden olabilir. Genellikle tedavinin birkaç ay sonra tekrarlanması gerekir. Yaşlılarda çeşitli hasar türlerinin kalma riski artar.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Vücudun üst kısımlarına yavaşça yayılan bacaklarda kas titreme, şiddetli yorgunluk veya felç gibi belirtiler fark eden herkes doktora başvurmalıdır. Yanma veya karıncalanma gibi duyarlılık bozuklukları da kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiyi gösterir. Yürüme güçlüğü devam ederse, acil servisler aranmalıdır. Beklenmeyen felç nedeniyle bir kaza veya düşme olursa veya semptomlar aniden artarsa ​​aynı şey önerilir.

Herhangi bir psikolojik şikayet varsa, pratisyen hekime danışarak bir psikoloğa danışılabilir. Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropatiden önce çok nadiren bulaşıcı bir hastalık gelir. Daha sık diabetes mellitus, paraaproteinemi, lenfoma ve çeşitli otoimmün hastalıklarla bağlantılı olarak ortaya çıkar.

Bu önceden var olan durumlardan muzdarip olan herkes, belirtilen semptomları yaşarsa derhal doktorlarıyla konuşmalıdır. Diğer kişiler nörolog veya polinöropatilerde uzmandır. CIPD belirtileri gösteren çocuklarla bir çocuk doktoruna danışmak en iyisidir. Tıbbi bir acil durumda, tıbbi acil servis ile iletişime geçilmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Semptomlar düşükse prednizon verilir. Prednizon, glukokortikoid sınıfına ait bir steroid hormondur. İmmünsüpresif ve antiinflamatuar etkiye sahiptir. Prednizon osteoporoza neden olabileceğinden, osteoporoz profilaksisi de düşünülmelidir. Uzun süreli glukokortikoid tedavisinin yan etkileri ciddi olabilir.

Dozu küçük tutmak için siklofosfamid, siklosporin, metotreksat ve rituksimab gibi ilave immünosüpresif maddeler uygulanır. İmmünoglobulinlerin intravenöz uygulaması ve plazmaferez de olası tedavi seçenekleridir. Plazmaferez ile, ilk iyileşmeden sonra semptomların tekrar kötüleşebileceği unutulmamalıdır.

İmmünoglobulinler ve plazmaferez ile tedavi de her üç ayda bir tekrarlanmalıdır. Tüm hastaların yaklaşık üçte ikisi bu tedavi kombinasyonundan yararlanır. Başlangıç ​​yaşının hastalığın seyrini etkilediği görülmektedir. Hastalığın başlangıcında 20 yaşından küçük olan hastalar, iyi çözülme ile remisyonlu bir seyir gösterir. Hastalar 45 yaşın üzerindeyse genellikle nörolojik açıklar kalır.

Görünüm ve tahmin

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin prognozu hastanın yaşı ve tanı zamanı ile ilişkilidir. Hastalığın gelişimi ilk tanıda ne kadar ilerlerse, hastalığın gelecekteki seyri de o kadar az elverişlidir.

Polinöropatinin başlangıcında hastanın daha büyük yaşının da prognoz üzerinde belirleyici bir etkisi vardır. 20 yaş altı hastalarda motor bozukluk daha sık görülebilmektedir. Bu durumlarda, doktorlar subakut ilerleme ile motor nöropatiden bahseder. Aynı zamanda bu hastalar, ortaya çıkan semptomların giderek daha iyi gerilediğini deneyimlemektedir.

Polinöropatinin ilk belirtisi 60 yaşın üzerinde gerçekleşirse, kalıcı nörolojik defisitler daha sık gelişir. Hastalar, periferik sinir sisteminin kronik sensorimotor bozukluklarından daha fazla muzdariptir. Ek olarak, iyileşme şansı genellikle diğer mevcut hastalıklar tarafından daha zor hale getirilir. Bu, günlük yaşamda önemli bir kısıtlamayı temsil eder ve refahı azaltır. Aynı zamanda, azalan sağlık ve düşük iyileşme olasılığı, daha fazla zihinsel bozukluğa yakalanma riskini artırır.

Polinöropatinin bir sonucu olarak hastaların yaklaşık% 10'u ölür. Her üç hastada bir remisyon aşaması görülür. Semptomlardan kurtulma süreleri birkaç ay veya yıllar olabilir. Kalıcı bir iyileşme olası değildir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ağrı kesici ilaçlar

önleme

CIDP'nin kesin pato-mekanizmaları net olmadığından, şu anda etkili bir önleme bilinmemektedir.

tamamlayıcı tedavi

Bu hastalıkla, etkilenen kişinin doğrudan takip bakımı için çok az özel seçeneği ve önlemi vardır veya hiç yoktur. Etkilenen kişi öncelikle hızlı bir şekilde ve her şeyden önce erken teşhise bağlıdır, böylece başka komplikasyonlar veya başka şikayetler olmaz. Bir doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle hastalığın daha ileri seyri o kadar iyi olur.

Bu nedenle, hastalığın ilk belirti ve bulgularında bir doktora başvurmanız tavsiye edilir. Bu hastalıkla kendi kendine iyileşme gerçekleşemez. Hastalık genellikle çeşitli ilaçlar alınarak tedavi edilir. İlgili kişi, yan etkiler veya etkileşimler durumunda her zaman önce bir doktora danışmalı veya bir doktora başvurmalıdır.

Düzenli olarak almak ve semptomları düzgün bir şekilde gidermek için doğru dozu kullanmak da önemlidir. Kural olarak, etkilenenler de kendi ailelerinin yardımına ve desteğine bağımlıdır. Her şeyden önce bu, psikolojik rahatsızlıkları ve hatta depresyonu önleyebilir. Hastalığın etkilenen kişi için yaşam beklentisinin azalmasına yol açıp açmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez.

Bunu kendin yapabilirsin

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatide ekstremiteleri etkileyen simetrik felç oluşur. Bu, günlük yaşamda her zaman kendi kendine yardımla aşılamayacak birçok engel yaratır. Sendrom kendini duyarlılık bozuklukları ve bitkinlik durumları ile gösterdiği sürece, etkilenenler işte ve özel yaşamlarında stresten ve aşırı fiziksel aşırı efordan kaçınmalıdır.

Rahatlama egzersizleri bir terapi dahilinde öğrenilebilir. Yoga ve yüzme gibi hafif sporlar kasları destekler ve güçlendirir. Hastalık ilerledikçe felç ve koordinasyon bozukluğu semptomları artar. Yürüyüş şekli dalgalandığında, yürüme yardımı günlük yaşamla mümkün olduğunca bağımsız bir şekilde başa çıkmanın güvenli bir yoludur.

Hastalık ilerledikçe motor ve bilişsel beceriler giderek daha fazla bozulursa, yardımlı yaşam iyi bir alternatiftir. Etkilenenler, uzun vadede yaşam standartlarını sürdürebilmek için, önleyici kendi kendine yardım tedbirlerini sürekli olarak erken bir aşamada uygulamalıdır. Düzenli alkol tüketimi, sigara ve madde bağımlılığı gibi kötü alışkanlıkların kırılması da tavsiye edilir.

Semptom genellikle diabetes mellitus, otoimmün hastalıklar ve osteosklerotik miyelom ile ilişkili olduğundan, diyetinizi ayarlamanız önemlidir. Özellikle ilaçların verilmesinden bu yana kemiklere saldıran sendromu azaltmak için. D vitamini ve kalsiyum içeren dengeli bir diyetin yanı sıra vitaminler ve omega-3 yağ asitleri bakımından zengin besinler öneriyoruz. Depresyon ve acı nöbetleri, kendi kendine yardım grupları ve sanatsal faaliyetlerle önlenebilir.