Pulmoner hipoplazi

bir Pulmoner hipoplazi embriyonik gelişim sırasında bir veya iki kanadın az gelişmesidir, bu, amniyotik sıvı eksikliğinden veya diyafram fıtığından kaynaklanabilir. Etkilenen yenidoğanlar nefes darlığından muzdariptir ve genellikle yapay havalandırmaya ihtiyaç duyar. Fıtıklar doğum öncesi düzeltilebilir.

Pulmoner hipoplazi nedir?

Genetik olarak belirlenmiş dokuların az gelişmişliklerine veya organ ve organların tüm kısımlarına hipoplaziler denir. Kapsamına bağlı olarak, az gelişmişlik fonksiyonel bir başarısızlık veya en azından fonksiyonel bir bozuklukla sonuçlanabilir. Pulmoner hipoplazi akciğerlerin doğuştan az gelişmesidir. Fetal akciğerler, hipoplazi bağlamında yeterince olgunlaşmaz.

Bir veya her iki akciğerin boyutu küçülür. Hipoplastik akciğerin en yaygın semptomu yenidoğanda nefes darlığıdır. Fetal fazda bozukluklara neden olan çeşitli ilişkiler, fenomenin nedeni olarak düşünülebilir. Pulmoner hipoplazinin ciddiyeti, nedene bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir.

Neredeyse semptomsuz, hafif formlar, şiddetli ve hatta ölümcül formlar kadar düşünülebilir. Pulmoner hipoplazi, hiçbir zaman yaşamla bağdaşmayan ve her zaman ölümcül bir seyirle sonuçlanan, akciğerlerin ayırt edilememesidir.

nedenleri

Pulmoner hipoplazinin etiyolojisi son derece iyi araştırılmıştır. Akciğerlerin gelişmemesinde bir dizi farklı faktör nedensel bir rol oynayabilir, örneğin konjenital diyafragmatik herniler. Bu diyafragmatik herniler, göğüs boşluğunun karın boşluğundan tamamen ayrılmasına izin vermeyen diyafram malformasyonlarıdır.

Fıtık, fetal akciğerleri sıkıştırabilir. Bu sıkışmanın bir sonucu olarak, akciğerler büyümede bodurlaşır. Diyafram fıtıklarına ek olarak, bilateral renal agneziler de akciğerlerin hipoplazisini tetikleyebilir. Bu fenomen esas olarak Potter sendromu bağlamında mevcuttur ve yaşamla uyumsuzdur.

Fetüs amniyotik sıvı içtiğinden, ancak böbrekler onu yeniden işleme için amniyotik keseye bırakamadıklarından, bu fenomen, akciğerlerin hipoplazisini destekleyen amniyotik sıvı eksikliği ile karakterizedir. Pulmoner hipoplazi, farklı bir kökene sahip amniyotik sıvı eksikliğinden de kaynaklanabilir. Fenomen Potter sendromuna dayanıyorsa, kurs ölümcüldür.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Akciğer hipoplazisi doğumdan hemen sonra kendini gösterir. Hastalar siyanoz ile ilişkilendirilebilen şiddetli nefes darlığından muzdariptir. Hipoplaziye bağlı bozulmuş akciğer fonksiyonu nedeniyle yetersiz oksijen kaynağı olduğu için cilt bu semptomun bir parçası olarak mavimsi hale gelir.

Doku, nefes aldığınızda kaburgalar arasındaki veya göğüs kemiğinin üzerindeki boşluklara çekilir. Ek olarak, hastalar nefes verirken inlerler. Nefes aldığınızda burun delikleriniz çok hareket eder. Buna ek olarak, organizmalarının akciğerlerin yetersiz boyutunu telafi etmeye çalıştığı bir taşipne anlamında patolojik olarak hızlandırılmış solunumdan muzdariptirler.

Pulmoner hipoplazinin en yaygın komplikasyonları ve bunun sonucunda ortaya çıkan nefes darlığı, amfizem oluşumunu ve dokuda, pnömotoraksta, pnömomediastinumda veya pnömoperitonda diğer hava birikimlerini içerir. Pulmoner amfizem, nefes darlığını zamanla daha da kötüleştirir. Göğüs çevresi büyür ve kalp üzerindeki baskı, bir gözyaşı damlası kalbin oluşumunu teşvik edebilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Pulmoner hipoplazinin güvenilir bir teşhisi prenatal olarak yapılamaz ve doğumdan sonra radyografik olarak yapılır. Bununla birlikte, doğum öncesi malformasyonlar ultrasonda gösterilebilir. Örneğin, oligohidramnios kanıtıyla bağlantılı diyafram fıtıkları, pulmoner hipoplaziyi doğumdan önce değerlendirilebilir hale getirebilir.

Doğumdan sonra, özellikle yenidoğanlarda nefes darlığı, doktor, hipoplazinin açıkça görülebileceği bir X-ışını görüntüsü isteyecektir. Prognoz, hipoplazinin nedenine ve kapsamına bağlıdır.

Komplikasyonlar

Pulmoner hipoplaziye bağlı olarak, öncelikle etkilenenler nispeten şiddetli solunum güçlüklerinden muzdariptir. Çoğu durumda, bu şikayetler kişinin günlük yaşamını ciddi şekilde sınırlar ve ayrıca hastanın yaşam kalitesini düşürür. Deri nadiren mavi renkte değildir ve etkilenenler yorgunluk ve yorgunluktan muzdariptir.

Dayanıklılık da önemli ölçüde azalır ve bu da çocuk gelişiminin gecikmesine neden olabilir. Pulmoner hipoplazi ayrıca nefes darlığına da yol açabilir. Pulmoner hipoplazi, kalbe aynı derecede baskı uygular ve bu da ani kalp ölümüne yol açabilir. Etkilenenlerin bilincini kaybetmeleri ve düştüklerinde muhtemelen kendilerini yaralamaları nadir değildir. Tedavi olmaksızın hastanın yaşam beklentisi önemli ölçüde azaltılabilir.

Bir kural olarak, pulmoner hipoplazi nedensel olarak tedavi edilemez. Bu nedenle tedavi sadece semptomatiktir ve semptomları sınırlamayı amaçlamaktadır. Belirli bir komplikasyon yok. Bununla birlikte, etkilenen kişi cerrahi müdahalelere bağımlıdır. Bu ayrıca akciğerlerde daha fazla kusur ve sonuç olarak meydana gelen hasarı da önler.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Yeni doğmuş bir bebekte solunum düzensizlikleri meydana gelirse, mümkün olan en kısa sürede tıbbi bakım yapılmalıdır. Tıbbi tedavi olmaksızın çocuğun erken ölüm riski vardır. Yatarak tedavi durumunda anne adayı sürekli tıbbi bakım altındadır. Çocuk doktorları veya hemşireler, rutin muayenelerde çocuğun nefes almasıyla ilgili sorunları ve bozuklukları belirler. Yenidoğanın ebeveynlerinin bu durumlarda herhangi bir işlem yapması gerekmez.

Çocuğun organizmasına yeterli oksijen sağlandığından emin olmak için önlemler otomatik olarak alınır. Evde doğum durumunda ebe ortaya çıkan görevleri üstlenir. Anormallikler veya komplikasyonlar varsa, yenidoğana yeterince bakıldığından emin olmak için gerekli tüm adımları başlatır. Bir doktorla temasa geçin ve bir ambulans, ebe tarafından otomatik olarak kurulur, böylece ebeveynlerin bu doğum şekli için başka herhangi bir önlem almasına gerek kalmaz.

Bakım personeli bulunmadan plansız ve kendiliğinden bir doğum varsa, ilk yardım önlemleri alınmalıdır. Derhal bir acil durum doktoru uyarılmalıdır. Ölümcül bir sonucun olmaması için acil durum merkezinin talimatlarına uyulmalıdır. Çocuğun nefesi yerine suni solunum yapılmalıdır. Ayrıca yenidoğanın derhal yoğun tıbbi bakım alması gerekir.

Terapi ve Tedavi

Çoğu durumda, pulmoner hipoplazi nedensel olarak tedavi edilemez ve bu nedenle esas olarak semptomatik olarak tedavi edilir. Bu tedavideki en önemli adım hava yolunun güvenliğini sağlamaktır. Diyafram fıtığı durumunda endotrakeal entübasyon kullanılır. Hasta başlangıçta yapay olarak havalandırılır. Solunum sıkıntısı sendromu, bazı durumlarda yüksek oksijen kısmi basınçları ile uzun süreli ventilasyon gerektirebilir ve bu durumda değerlerin sürekli izlenmesini içerir.

Hava genellikle mide ve bağırsaklardan aynı anda bir mide tüpü yoluyla pompalanır, böylece akciğerler daha az sıkıştırılır. Fıtıkların son tedavisi cerrahidir ve organların yeniden konumlandırılmasına ve ardından diyaframdaki boşluğun kapatılmasına karşılık gelir. Diyafram kusurları doğumdan önce teşhis edilirse, fetal cerrahi ve dolayısıyla kusurların doğum öncesi onarımı genellikle en umut verici terapötik önlemdir, çünkü akciğerlerin hipoplazisi bu şekilde azaltılabilir.

Diyafragmatik defektleri takiben hipoplazi için sadece birkaç postnatal tedavi seçeneği vardır, bu nedenle tüm olası tedavi seçenekleri prenatal olarak tüketilmelidir. Seçenekler, örneğin kusurların açık rahim içi onarımını içerir. Titanyum klips kullanan minimal invaziv bir trakeal oklüzyon da bir seçenektir. Titanyum klips kullanılıyorsa, komplikasyonları önlemek için bu klips doğum sürecinde çıkarılmalıdır.

Tıpta güncel bir araştırma konusu, fetal fıtıkların doğum öncesi onarımı için kendi kendini bozan biyomalzemelerin kullanılmasıdır. Bununla birlikte, bu terapötik aşama henüz klinik aşamada değildir.

Görünüm ve tahmin

Pulmoner hipoplazi için bir tedavi olasılığı yoktur. Hastalığın nedeni genetik olduğundan ve akciğerler gelişimin erken aşamalarında tam olarak gelişmediği için prognoz elverişsizdir. Yasal gereklilikler nedeniyle insan genetiği değiştirilmemelidir. Bu nedenle tıbbi tedavinin odak noktası mevcut semptomları hafifletmek değildir.

Tedavi edilmezse erken ölüm riski vardır. Solunum aktivitesi ciddi şekilde sınırlıdır ve özellikle ağır vakalarda ölüme neden olabilir. Pulmoner hipoplazi durumunda hastanın yaşam kalitesi önemli ölçüde düştüğü için sekonder bozukluk geliştirme riskleri artar. Hasta, kendi kendine yardım önlemlerini yaşamı boyunca aktif olarak uygularsa, prognoz iyileşir. Zararlı maddelerin nikotin veya gazlardan emilmesinden tamamen kaçınılmalıdır. Nefes almanın desteklenebilmesi için çevresel etkiler optimize edilmelidir.

Bazı hastalarda uzun süreli ventilasyon gereklidir. Ek olarak, solunum aktivitesinde iyileşmeye yol açması gereken cerrahi müdahaleler olabilir. Her prosedür riskler ve yan etkilerle ilişkilidir. Tedavi daha fazla komplikasyon olmadan devam ederse, daha fazla gelişme iyileşir. Bununla birlikte, günlük yaşamla başa çıkarken göz önünde bulundurulması gereken ömür boyu sınırlamalar vardır.

önleme

Fıtıkların neden olduğu akciğer hipoplazisi, fetal cerrahinin bir parçası olarak defektin doğum öncesi düzeltmeleri yapılarak önlenebilir. Yetersiz amniyotik sıvıya bağlı hipoplazi için, şimdiye kadar önemli ölçüde daha az etkili önleyici tedbirler mevcuttur.

Bunu kendin yapabilirsin

Akciğer hipoplazisi birçok hastada nefes darlığına yol açar. En kötü durumda, bu bir anksiyete bozukluğunun veya paniğin gelişmesine yol açabilir. Bu nedenle, ilgili kişi endişelere ve korkulara erken bir aşamada sağlıklı bir yaklaşım geliştirmelidir, böylece korkunun gelişmesi önlenir. İlk işaretlerde, güçlü endişelerle saldırgan bir şekilde yüzleşmek ve onlarla başa çıkmak faydalı olacaktır. Olumlu düşünceler ve iyimser bir tutum yardımcı olur. Rahatlama teknikleri de kullanılabilir. Korkular yoğunlaştığı veya yenileri ortaya çıktığı anda, terapötik yardım aranmalıdır.

Ortam her zaman yeterli oksijenle zenginleştirilmeli ve hastaya temiz hava verilmelidir. Binaların yürüyüşleri ve düzenli havalandırılması genel sağlığı iyileştirir. Nefes almaya yardımcı olurlar ve mevcut endişeleri azaltabilirler. Ek strese neden olmamak için sigara içmek kesinlikle yasaktır. Sigara içilen odalarda veya sıkışık odalarda kalmaktan da kaçınılmalıdır.

Pulmoner hipoplazi hastaları, kendi kendine yardım gruplarında veya internetteki çeşitli forumlarda etkilenen diğer kişilerle fikir alışverişinde bulunma fırsatına sahiptir. Ortak mübadele, günlük yaşamda yararlı bulunabilir. Günlük sorular veya zorluklar için karşılıklı destek verilir.