Kötü huylu hipertermi

İçinde kötü huylu hipertermi anestezinin nadir fakat hayatı tehdit eden bir komplikasyonudur. Genetik bir yatkınlık varsa, bazı anestezikler de dahil olmak üzere çeşitli tetikleyici maddeler tarafından tetiklenir.

Kötü huylu hipertermi nedir?

Nedeni kötü huylu hipertermi iskelet kasındaki reseptörlerin genetik bir modifikasyonudur. Normalde iskelet kası, iskelet kası hücrelerinde bir kalsiyum deposu olan sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum iyonlarını serbest bırakarak kasılır. Bir kas kasılması tetikleneceği zaman, motor uç plakası yoluyla kas hücresine bir elektrik sinyali iletilir.

Bu sayede, T-tübüllerinde, yani özel hücre zarı çıkıntılarında voltaja bağımlı bir iyon kanalı etkinleştirilir. Bu iyon kanalı, sarkoplazmik retikulumun bir kalsiyum kanalına bitişiktir. Buna da ryanodin reseptörü denir. Daha sonra açılacaktır. Kalsiyum şimdi sitozole akar ve bu da kasın miyozin ve aktin liflerinin kasılmasını sağlar. Bu, tüm kasın kasılmasıyla sonuçlanır.

Kötü huylu hipertermi varsa, yukarıda bahsedilen reseptörler, narkotikler dahil bazı tetikleyici maddeler uygulandığında bile kasta kalsiyum salınacak şekilde genetik bir yatkınlık nedeniyle değiştirilir. Ancak bu normalden çok daha güçlüdür. Bu nedenle kas lifleri aşırı derecede aktive olur.

nedenleri

Bu aşırı aktivasyon çok önemlidir, çünkü salınan kalsiyum daha sonra sarkoplazmik retikuluma geri taşınmalıdır. Ayrıca kasılma unsurları olan aktin ve miyozinin tekrar birbirinden ayrılması gerekir. Vücudun bu iki rejeneratif süreç için enerji tedarikçisi olarak ATP'ye ihtiyacı vardır. Orantısızlık nedeniyle, kas hücrelerinde hızla enerji eksikliği vardır.

Serbest kalsiyum iyonları, hücre metabolizmasını büyük ölçüde arttırır, bu da oksijen dönüşümünün artmasına ve karbondioksit ve ısı üretiminin artmasına neden olur. Başlangıçta bahsedilen işlemler sadece iskelet kaslarında gerçekleşir; ilerleyen süreçte sürekli bozulan rejeneratif kapasite nedeniyle nekrozlar ve kas yıkımı meydana gelir.

Ayrıca, vücudun asitlenmesine neden olan zararlı karbondioksit ve laktat birikir. Bununla bağlantılı olarak vücut ısısı yükselir ve bu da diğer organlara zarar verir. Kalp kasları, birincil olarak kötü huylu hipertermideki patolojik değişikliklerden etkilenmez, ancak yukarıda belirtilen süreçler ayrıca işlem sırasında kalbe zarar verir ve bu da dolaşım yetmezliğinden ölüme yol açabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Kötü huylu hiperterminin klinik tablosu, özellikle iskelet kaslarında ciddi bir metabolik dengesizlik ile karakterizedir. Diğer belirtiler çok farklı. Zaman içindeki noktaya bağlı olarak, klinik tablo kendini farklı şekilde gösterir ve tüm belirtiler her zaman görünmez. Kötü huylu hiperterminin erken belirtileri, ekshale edilen havadaki karbondioksit konsantrasyonunun artması ve kalp atış hızının artmasıdır.

Kas sertliği, masseter kası spazmı, genel bir oksijen eksikliği ve vücudun aşırı asitlenmesi de meydana gelebilir. Ancak daha sonra vücut sıcaklığındaki isimsiz önemli artış başladı. Son olarak, aritmiler, kan basıncında bir düşüş, kas bozulması ve artan potasyum salınımı olabilir. Kötü huylu hipertermi herhangi bir karşı önlem alınmazsa ölüme yol açacağından erken belirtilere dikkat etmek çok önemlidir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Kötü huylu hipertermi gelişimi akut olarak yaşamı tehdit ettiğinden, tanı mümkün olduğu kadar erken konulmalı ve hemen etkili bir tedavi başlatılmalıdır. Her durumda, tetikleyici maddelerin tedarikini durdurmak önceliklidir. İnhalasyon anestezikleri kesilir ve intravenöz ilaçlarla anesteziye devam edilir. Normalde bunların kötü huylu hipertermi üzerinde herhangi bir tetikleyici etkisi yoktur.

Komplikasyonlar

Kural olarak, bu hastalık, bir doktor tarafından derhal tedavi edilmesi gereken, hayati tehlike oluşturan bir duruma yol açar. Bu şikayet genellikle doğrudan anestezi sırasında ortaya çıktığı için hemen teşhis edilip sonuçta doktor tarafından tedavi edilebilir. Etkilenenler, artan kalp atış hızından ve ayrıca soludukları havadaki artan karbondioksit konsantrasyonundan muzdariptir.

Kas sertliği de oluşur ve hastalar oksijen eksikliğinden muzdariptir. Organlara yetersiz oksijen verilmesi, genellikle geri döndürülemez olan ve artık tedavi edilemeyen iç organlarda ciddi hasara neden olabilir. En kötü durumda, şikayet hemen halledilmezse hasta ölür. Kalp sorunlarına ve nihayetinde kalp ölümüne yol açar.

Bu şikayet ilaç yardımı ile tedavi edilir. Bu, semptomları hafifletir ve dolaşımı dengeler. Çoğu durumda, komplikasyonlar yalnızca tedaviye erken başlanmazsa ortaya çıkar. Başarılı tedavi ile ortalama yaşam süresinde azalma olmaz.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kötü huylu hipertermi, anestezinin bir komplikasyonudur. Bu nedenle, semptomları günlük yaşamda ortaya çıkan ve bu nedenle tedavi ihtiyacının göstergelerini sağlayan bir hastalık değildir. Hasta anestezi sırasında zaten tıbbi gözetim altında olduğundan ilgili kişinin herhangi bir işlem yapmasına gerek yoktur.

Ayrıca bu aşamada hasta bilinçsiz duruma getirildi. Bu nedenle, otonom sinir sisteminin mevcut şikayetlerini veya düzensizliklerini belirtmesi mümkün değildir. Organizmada meydana gelen değişiklikler mevcut hastane personeli tarafından fark edilir ve hemen tedavi eden doktora iletilir.

Aile içinde bir kan akrabasına kötü huylu hipertermi teşhisi konulur konulmaz bir doktora danışılması gerekir. Hastalığın kalıtsal olup olmadığını belirlemek için yavrular üzerinde özel tetkik ve testler yapılmalıdır. Cerrahi bir prosedürden önce, mevcut bir genetik eğilimden etkilenenlerin ilgili doktora danışması gerekir. Aile içi olaylar hakkında detaylı olarak bilgilendirilmeli ve mevcut test sonuçları sunulmalıdır.

Terapi ve Tedavi

Aktif bileşen dantrolen yoluyla spesifik bir ilaç tedavisi mümkündür. Bu, intravenöz olarak uygulanan ve sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum salınımını engelleyen bir maddedir. Kötü huylu hipertermi nedensel olarak bu şekilde tedavi edilir. Ancak aynı zamanda semptomatik tedavi de vardır.

Bu, dolaşım sisteminin stabilizasyonunu, vücutta bir asitlik dengesini, bir elektrolit tedarikini ve varsa, kardiyak aritmilerin tedavisini içerir. Hipertermi, yani vücut ısısında bir artış, geç bir semptomdur. Bu nedenle, vücudun aktif olarak soğutulması sadece sonraki işlemlerde gereklidir. Bir arteriyel kateter yoluyla invaziv kan basıncı kaydı yoluyla her zaman dolaşım takibi yapılmalıdır. Hasta stabil hale geldikten sonra bir süre yoğun bakım ünitesinde izlenmelidir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Tedavi edilmezse, kötü huylu hipertermi, etkilenen kişinin erken ölümüne yol açar. Aynı anda çeşitli şikayetler ortaya çıkar, bu nedenle organik aktivitede ciddi rahatsızlıklara ek olarak, akut oksijen eksikliği de beklenebilir. Bu nedenle ilgilinin bir an önce tıbbi yardım alması gerekmektedir. Gecikmeler varsa veya yoğun tıbbi bakım yoksa, hayatta kalma şansı son derece düşüktür.

Dolaşım hemen stabilize edilirse prognoz iyileşir. Kan basıncının izlenmesi gerekir ve ilgili kişinin bir elektrolit kaynağına ihtiyacı vardır. Kalp ritim sisteminin başka hastalıkları varsa, prognoz kötüleşir. Hastalıklar önemli komplikasyonlara neden olabileceği gibi hastanın ölümüne de neden olabilir. Hayatı tehdit eden durum önlenebiliyorsa, etkilenen kişinin yine de bir süre hastaneye yatırılması gerekir. Düzensizliklerin veya değişikliklerin belgelenebilmesi için sağlık durumu birkaç hafta boyunca günlük olarak kontrol edilmelidir.

Bazı durumlarda, organizmanın yeterince tedarik edilmesi için takip tedavileri gereklidir. Bununla birlikte, bu sağlık acil durumundan kurtulmuş olanlar genellikle semptomlar olmadan birkaç ay sonra tedaviden taburcu edilebilir. Bu, özellikle başka hastalık yoksa doğrudur. Aksi takdirde prognoz kötüleşir ve hasta uzun vadede bir doktor tarafından tıbbi olarak izlenmelidir.

önleme

Bugün kötü huylu hipertermi gelişimini önlemek için çeşitli önlemler alınmaktadır. Planlanan her anestezi için, hastanın ailesinde olası bir kötü huylu hipertermi oluşumu ön tartışmada sorulur. Karşılık gelen bir yatkınlık şüphesi varsa, en azından planlanan müdahalelerden önce başka testler yapılır.

İki önemli test yöntemi ön plandadır: in vitro kontraktür testi ve moleküler genetik teşhis. In vitro kontraktür testinde, bir kas biyopsisi alınır ve daha sonra tetikleyici maddeler kafein ve halotana maruz bırakılır. Hastaların buna uygun bir eğilimi varsa, alınan numune sonuç olarak kasılacaktır. Bu test, malign hipertermi tanısında altın standarttır.

Moleküler genetik tanıda hastadan kan örneği alınır ve karakteristik genetik değişiklikler açısından incelenir. Bu yöntem, in vitro kontraktür testinden daha az karmaşıktır. Ancak, o kadar da doğru değil. Özetle, tedavi eden personelin dikkatinin ve yatkınlığın önceden test edilmesinin kötü huylu hipertermiden kaçınmak için en iyi seçenekler olduğu söylenebilir.

tamamlayıcı tedavi

Kötü huylu hipertermi, bir doktor tarafından derhal tedavi edilmesi gereken, hayatı tehdit eden bir durumdur. Yetersiz oksijen kaynağı iç organlarda ciddi hasara neden olabilir. Kural olarak, hasar tamir edilemez. Komplikasyon hemen tedavi edilmezse, ilgili kişi genellikle sonuçlarından hızla ölür.

Bakım sonrası bakım, hastayı nazikçe normal yaşantısına döndürmeye odaklanır. Düzenli olarak yapılması gereken tıbbi kontrollerin yanı sıra bazen yakın çevredeki sevdiklerinizle yapıcı sohbetlere katılmak da faydalı olabilir. Bu şekilde, zihinsel yük biraz azaltılabilir ve desteklenen deneyimin kendine güvenen bir şekilde ele alınması sağlanabilir. Katılan doktor OK verirse, hasta günlük hayatını bağımsız olarak tekrar yaşayabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Anestezinin bir sonucu olarak akut kötü huylu hipertermi (MH) salgını durumunda, ölümcül bir sonucu önlemek için hasta yoğun bakımda tedavi edilmelidir. Bu durumda kendi kendine ilaç verme veya kendi kendine yardım etme imkanı yoktur.

Bununla birlikte, hasta akut bir krizi önlemede önleyici tedbir alma olanağına sahiptir. Bu genetik bir yatkınlık olduğu için, hasta, ailede daha önce bir MH vakası meydana gelmişse, anesteziste ameliyattan önce bilgi vermek zorundadır. Doktor ayrıca herhangi bir kas hastalığından haberdar olmalıdır. MH, merkezi çekirdek miyopati, multiminicore miyopati, periyodik hipokalemik felç veya diğer kas hastalıkları gibi çeşitli miyopatiler bağlamında gelişebilir. Hasta ayrıca gerekli anesteziden önce anamnez tartışmasında kas felci, kas güçsüzlüğü veya sık kas sertliği gibi olağandışı semptomları doktora bildirmelidir. Bu aynı zamanda egzersiz sırasında yaşanan herhangi bir ısı vuruşunu da içerir.

Zaten test edilmiş kişiler için, bir MH laboratuvarının test sonuçlarının ve mümkünse bir MH kimlik kartının ibraz edilmesi de tavsiye edilir. En güvenli muayene yöntemi in vitro kontraktür testidir (IVKT). Bir testten önce, hangi belgelerin ve test sonuçlarının sunulması gerektiğini açıklığa kavuşturmak için hastanın test merkezi ile yazılı olarak veya telefonla temasa geçmesi acilen gereklidir. Kas örneği ancak canlı ve tazeyken incelenebileceğinden, hastanın gerekli tüm belgeleri gönderdikten sonra yerinde de randevu alması gerekir.