Medüller sünger böbrek

Altında Medüller sünger böbrek nefroloji, böbrek medullasını etkileyen kistik bir medüller böbrek hastalığını anlar. Hastalık doğumdan itibaren mevcut olmasına rağmen, yaşam boyu kısmen asemptomatik kalır. Olası semptomlar, idrar taşları ve kalsiyum birikintileri şeklinde böbrek taşlarıdır.

Medüller sünger böbrek nedir?

Medüller sünger böbrek kistik böbrek hastalığıdır. Doğumdan itibaren, her ikisinde veya daha nadiren böbreklerden sadece birinde, böbreklerin toplama kanallarına bağlı olan böbrek medullasındaki medüller piramitlerde ve papillalarda kistik değişiklikler görülür. Böbrek medulla ve piramidi, idrarın konsantre olma yeteneğindeki kistik genişlemelerden dolayı bozulur.

Etkilenenlerin böbrekleri genellikle çok az asit veya çok fazla kalsiyum salgılar ve böbrek taşları oluşturur. İdrar taşları da gelişebilir. Aşırı durumlarda renal tübüler asidoz gelişir. Medüller süngerimsi böbrek doğuştan olmasına rağmen kalıtsal bir böbrek hastalığı olarak kabul edilmez. Aşağıdakiler hastalıktan ayırt edilmelidir:

• kistik medüller böbrek hastalıkları tip I ve II

• büyük ölçüde genetik olan nefronofthisis.

Semptomatik medüller sünger böbrek için 1: 5000 ile 1: 20000 arasında bir prevalans verilmektedir. Asemptomatik medüller süngerimsi böbrekler için prevalans 1: 200'dür.

nedenleri

Medüller süngerimsi böbrek hastalığı genellikle kendiliğinden ortaya çıkar. Kistik değişikliklerin asıl nedeni şimdiye kadar bilinmemektedir. Şimdiye kadar, belirli bir gen veya kromozomal mutasyon hastalıkla ilişkilendirilmedi. Hastalığın bulaşması tahmin edilebilir görünmemektedir. Öngörülemezlik nedeniyle bilim adamları, hamilelikteki bir komplikasyonun genetik bir temelden ziyade hastalığın nedeni olduğunu varsayıyorlar.

Genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonu da dikkate alınır. Böyle bir kombinasyon mevcutsa, genetik faktörler için otozomal dominant bir kalıtım varsayılır. Duyarlılık genetik bir yatkınlık anlamında kalıtsal olsa bile, bu durumda hastalık ancak ilgili kişi çevresel faktörlerle temas ettiğinde ortaya çıkar.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Doğuştan medüller sünger böbreğin bir veya iki böbreğinde kistik genişlemeler vardır. Kistlerin tüm böbrek medullasını etkilemesine gerek yoktur. Yerel olarak sınırlı değişiklikler de meydana gelir. Esas olarak renal medulla'nın terminal toplama kanallarında kistik bir genişleme meydana gelir. Kistler genellikle papilla uçlarında da oluşur. Kistler, kalsiyum oksalat konkresyonları içerir.

Bir kişinin böbrekleri fizyolojik şeklini korusa da süngerimsi görünür. Çoğu durumda, onlar da büyütülür. Kistler, parankimi değiştiren tıkanıklıklar yaratır. Kural olarak böbrek yetmezliği oluşmaz. Medüller süngerimsi böbrek genellikle uzun süre semptomsuz kalır. Etkilenenlerin büyük bir kısmı ömür boyu semptomsuz kalır. Semptomlar ortaya çıkarsa, bunlar genellikle idrar ve böbrek taşları, tekrarlayan renal kolik, idrar yolu enfeksiyonları veya hematüridir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Medüller sünger böbrek, x-ışını görüntüleme kullanılarak teşhis edilir. Tanıyı doğrulamak için piyelografi de kullanılabilir. Bu işlemle ilk dolduranlar kaliksler değil böbreklerin papiller boşluklarıdır. Değişiklikler doğuştan gelse de tanı genellikle geç konulmaktadır. Çoğu durumda, bir teşhis ancak genç yetişkinlikten beklenebilir ve bu durumda çoğunlukla rastlantısal bir bulgudur.

Çoğu durumda, teşhis beş yaşına kadar ve hatta ölümden sonra yapılmaz. Prognoz görece olumludur. Örneğin, medüller sünger böbreğe azaltılmış yaşam beklentisi uygulanmaz. Kalsiyumdan yapılan böbrek ve idrar taşları şiddetli ağrıya neden olabilir ve bu nedenle yaşam kalitesini düşürebilir, ancak aynı şekilde kolayca sessiz kalabilirler. Medüller sünger böbreği bağlamında acının ne kadar büyük olduğu, duruma göre değişir.

Komplikasyonlar

Medüller süngerimsi böbrek, böbreklerde ve böbrekler çevresinde kistlerin oluşmasına neden olur. Bu onları büyütür ve kendi kendini iyileştirme yoktur. En kötü senaryoda, bazen böbrek yetmezliği meydana gelebilir ve bu da tedavi olmaksızın hastanın ölümüne de yol açabilir. Etkilenen kişi daha sonra hayatta kalmak için bir donör böbreğine veya diyalize bağımlıdır.

Ancak medüller sünger böbreğin her durumda komplikasyon veya şikayete yol açması gerekmez, bu nedenle birçok hasta tüm hayatını medüller sünger böbrek ile kısıtlama ve şikayet olmaksızın yaşar. Ayrıca böbrek taşları veya idrar taşları daha yoğun şekilde gelişebilir. Böbrek veya idrar yollarının diğer enfeksiyonları da mümkündür.

Artan sıvı tedariki ve çeşitli tedaviler nedeniyle medüller süngerimsi böbreğin semptomları nispeten iyi bir şekilde sınırlanabilir. Genellikle hiçbir komplikasyon yoktur. Bununla birlikte, hastaların ilaç almaya bağımlı olması nadir değildir. Tedavi başarılı olursa, hastanın yaşam beklentisi azalmayacak ve başka komplikasyonlar olmayacaktır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çoğu hastada medüller süngerimsi böbrekte hiçbir belirti veya düzensizlik yoktur. Bu, bazı durumlarda yaşam boyunca hiçbir teşhis yapılmamasına yol açar. Semptomları olmasa bile herkes düzenli kontrollere ve rutin muayenelere katılmalıdır. Bunlar hayatın ilk birkaç yılında gerçekleşir ve 35 yaşından itibaren yetişkinlere sunulur. Bir doktora danışma ihtiyacı, ilgili kişi böbrek bölgesinde düzensizlikler veya şikayetler fark eder etmez ortaya çıkar. Böbrek fonksiyonu değişirse veya bu his yaygınsa doktora başvurulmalıdır.

İdrar yapma problemleri, idrarda kan, anormal sıvı alımı veya böbrek bölgesinde ülser hissediliyorsa doktora başvurulmalıdır. Vücudun üst kısmında şişlik veya baskı hissi, doktor tarafından netleştirilmesi gereken mevcut kistlerin belirtileridir. Tuvalete gittikten hemen sonra sürekli idrara çıkma dürtüsü, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları veya idrar ve böbrek taşlarının oluşumu medüller süngerimsi bir böbreğin varlığını gösterir. Kolik oluşursa, mümkün olan en kısa sürede bir doktora danışılmalıdır. Organ yetmezliği riski olduğundan, böbreklerde kramp ve şiddetli ağrı olması durumunda hemen bir ambulans servisi uyarılmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Medüller sünger böbrek için nedensel bir tedavi henüz mevcut değildir. Bu nedenle terapi yalnızca semptomatiktir. Hem ilaç tedavileri hem de müdahaleler semptomatik tedavi olarak yer alabilir. Özellikle idrar yollarında veya böbreklerde taş olması durumunda taş parçalanması yapılmaktadır. Daha küçük taşlar şok dalgaları tarafından parçalanır.

Şok dalgası cihazları, herhangi bir operasyon veya anestezi olmaksızın doku suyuna şoklar ileterek kalsiyum taşını parçalamaktadır. Hasta kırık taşları idrarla dışarı atar. Bu şekilde daha büyük hesap kaldırılamaz. Çok sayıda taşla bile tercih edilen tedavi cerrahi müdahaledir. Taş oluşumunu önlemek veya parçalanma sonrası nüks riskini azaltmak için medüller süngerimsi böbreği olan hastalar mümkün olduğunca çok su içmelidir.

Günlük 2,5 litre içme miktarı minimumdur. Ancak taş oluşumu ilaçla da önlenebilir. Hiperkalsiüriyi tedavi etmek ve nefrolitiazis için bir profilaksi olarak, etkilenen kişilere örneğin tiyazidler verilir, bu da idrar ve böbrek taşı riskini azaltır. İdrar yolu enfeksiyonları genellikle antibiyotik tedavisi ile karşılanır.

Görünüm ve tahmin

Medüller sünger böbreğin prognozu, hastalığın bireysel özelliklerine dayanmaktadır. Bununla birlikte, kendiliğinden iyileşme beklenmez. Böbrekte tıbbi müdahale gerektiren kistler oluşur. Aksi takdirde hastalığın yayılma riski ve dolayısıyla sağlık bozukluklarında artış vardır.

Hastalığın çok olumsuz seyri ve genetik olarak belirlenmiş hastalığın yoğun bir şekilde ifade edilmesi durumunda, etkilenen kişi de erken ölebilir. Yeni doku oluşumu nedeniyle böbreğin fonksiyonel aktivitesi sınırlıdır. Zamanında tıbbi tedavi yoksa, organda geri dönüşü olmayan hasar meydana gelebilir. Ek olarak, organ aktivitesinde bir başarısızlık da mümkündür. Bu durumlarda yaşamı tehdit eden bir bozukluk vardır. İlgili kişi erken ölümle tehdit edilir.

Yeni doku oluşumundaki ilk düzensizlikler ortaya çıkar çıkmaz tıbbi bakım başlatılırsa, semptomlar genellikle tamamen iyileştirilebilir. Kistlerin veya taşların parçalanması başlar. Yabancı cisimler daha sonra organizma tarafından uzaklaştırılır ve dışarı atılır. Ayrıca yabancı cismin çıkarılmasını da takip eden cerrahi müdahaleler gerçekleştirilebilir. Bu tedavi yöntemi komplikasyon riskini artırır. Bununla birlikte, genellikle tek iyileşme olasılığını temsil eder.Yaşamın ilerleyen süreçlerinde, yabancı cisimler her an yenilerini oluşturabilir.

önleme

Medüller süngerimsi böbrek, hastalığın nedenleri kesin olarak açıklanamadığından şimdiye kadar önlenememiştir. Bununla birlikte, örneğin yeterince sıvı içerek semptom riski azaltılabilir.

tamamlayıcı tedavi

Medüller süngerimsi böbreğin hastalığı ve tedavisi nispeten karmaşık olduğundan, takip bakımı, durumla iyi başa çıkmaya çalışmayı amaçlamaktadır. Bu, bazen bir psikolog tarafından açıklığa kavuşturulması gereken psikolojik rahatsızlıklara yol açabilir. Etkilenen diğer insanlarla tedavi veya temas, hastalığı daha iyi kabul etmeye yardımcı olabilir. Bu, tedavinin devam etmesine bakılmaksızın refahı artırabilir.

Medüller süngerimsi bir böbrek, tedavi edilmezse hasta için çeşitli komplikasyonlara ve şikayetlere yol açabilir. Etkilenenler düzenli olarak doktorlarını ziyaret etmeli ve kendi çıkarları doğrultusunda talimatları kesinlikle uygulamalıdır. Bu aynı zamanda rejenerasyon sırasında böbrekleri rahatlatması gereken diyeti de içerir. Bu bağlamda, bakım sonrası bakım, alışılmadık duruma uyum sağlamayı ve sağlıklı bir yaşam tarzını teşvik etmeyi amaçlar. Daha sonraki süreç büyük ölçüde bu hastalığın ciddiyetine bağlıdır, bu nedenle genel bir tahmin genellikle mümkün değildir. Bazı durumlarda, hastanın yaşam beklentisi de sınırlıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Böbrek hastalığı belirtileri ortaya çıkarsa, önce bir doktora danışılmalıdır. Medüller süngerimsi böbrek, etkilenenler tarafından semptomatik olarak tedavi edilebilir, ancak bir doktor tarafından kapsamlı bir açıklama gerektirir.

Ağrıyı azaltmak için kullanılan ilaç tedavisine ek olarak sıkı bir diyet izlenmelidir. Özellikle yatmadan önce ve yemeklerden sonra çok fazla sıvı (günde en az üç litre) tüketilmelidir. Günlük diyet ağırlıklı olarak hafif yiyeceklerden oluşmalıdır. Medüller süngerimsi böbreğin ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak sebze, meyve ve az tuzlu yiyecekler gibi besinler önerilir. Mümkün olduğunca et ve sosis tüketilmemelidir. Kahve ve alkolden de, böbreklere ek yük getirdiklerinden kaçınılmalıdır.

Genel olarak bağırsak florasının bozulmamış olmasına özen gösterilmelidir. Bağırsak ve böbrek sağlığını güçlendirmek için doktora danışarak detoksifikasyon veya oruç yapılabilir. Egzersiz ve stresten kaçınma gibi genel önlemler tüm vücut ve dolayısıyla hastalıklı böbrek üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Tüm önlemlere rağmen semptomlar artarsa, sorumlu doktorla tekrar konuşmak en iyisidir.