Coats hastalığı

Coats hastalığı genetik bir kusurun neden olduğu doğuştan bir göz hastalığıdır. Coats hastalığı, tamamen körlüğe yol açar ve yalnızca sınırlı ölçüde iyileştirici olarak tedavi edilebilir.

Coats Hastalığı nedir?

at Coats hastalığı Erkekleri kızlardan çok daha sık etkileyen nadir bir doğumsal göz hastalığıdır. Retina kan damarları, gözdeki kan ve sıvının retinanın altına girebilmesi için genişler ve geçirgendir.

Bu, ödemin - eğer hastalık tedavi edilmezse - retinanın ayrılmasına ve nihayetinde tamamen körlüğe yol açar.

Coats hastalığı genellikle bir tarafta ortaya çıkar - tipik bir özellik, gözün üzerinde süt beyazı bir film tabakasıdır.

Genellikle ağrı olmaz. Bazen glokom, göz içi basıncındaki artıştan gelişir. Etkilenenlerin yüzde onundan daha azının hiçbir semptomu yok. Uzun vadede, Coats hastalığında genel bir tam körlük riski vardır.

nedenleri

Nedenleri Coats hastalığı şu anda bilinmiyor. Etkilenen kişilerin aile ortamında yapılan çok sayıda çalışma, Coats hastalığını geliştirmeye yönelik kalıtsal bir yatkınlık olduğu sonucuna varılmasına izin vermektedir.

X kromozomunun geciktiğinden şüpheleniliyor. Coats hastalığının genellikle yol açtığı körlüğün nedeni, gözdeki kusurlu kan damarlarıdır. Bu kusurun bir sonucu olarak, retinanın kan damarlarında şişkinlikler (anevrizmalar) gelişir, bu da kan damarlarının gözenekli hale gelmesine ve sıvıların kaçmasına neden olur.

Sıvılar (kan, kolesterol kristalleri, lipitler) retina altında birikir ve daha sonra retinanın ayrılmasına neden olur. Sonuç olarak, hastanın görme yeteneği gittikçe kötüleşecek ve nihayetinde körlüğe yol açacaktır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Coats hastalığının ilk belirtileri genellikle yaşamın ilk veya ikinci on yılında ortaya çıkar. Erkekler kızlardan çok daha fazla etkilenir. Ek olarak, vakaların yüzde 90'ından fazlasında, göz kan damarlarının anevrizmalarının neden olduğu tek taraflı bir göz hastalığıdır. İkincil şaşılık ve lökokori genellikle başlangıç ​​semptomları olarak görülür.

Lökokoride, flaşla çekilen fotoğraflarda genellikle olduğu gibi gözün fundusu kırmızı değil beyaz görünmektedir. Hastalar genellikle sadece etkilenen gözde bulanık görebilir. Uzamsal görme bozuldu. Bununla birlikte, küçük çocuklarda görme kaybı genellikle ilk başta fark edilmez.

Bununla birlikte, her hastalık seyri aynı değildir. Hastalığın ilerlemesi geçici veya hatta kalıcı olarak durabilir.

Birkaç vakada semptomlarda bir iyileşme bile gözlemlendi. Ancak çoğu durumda retina dekolmanı meydana gelir ve bu da etkilenen gözde körlüğe yol açar. Hastalığın seyri genellikle beş yaşın altındaki çocuklarda büyük çocuklara göre çok daha yoğundur. Ağır vakalarda göz küresinin çıkarılması gerekebilir.

Teşhis ve kurs

Eğer şüpheleniyorsan Coats hastalığı - ikincil şaşılık ilk görünür belirti olabilir - oftalmolog bir oftalmoskopi (fundus muayenesi) yapacaktır. Bunu yapmak için, doktor gözün fundusunu aydınlatır ve değişen kan damarlarını tanımlamak için kullanabilir. Muayene ağrısızdır ve sadece birkaç dakika sürer.

Coats hastalığından muzdarip hastalar başlangıçta ikincil şaşılık gösterirler ve ayrıca flaş ışığı ile fotoğraflanan gözlerin kırmızı değil süt beyazı görünmesi de özellikle dikkat çekicidir. Hastalığın bu aşamasında hastanın uzaysal görmesi sınırlıdır ve görüntüler sadece bulanık olarak algılanır. İşlem genellikle ağrısızdır - hasta sadece göz içi basıncı arttığında gözde ağrı hisseder.

Göz içi basıncındaki artış, Coats hastalığına eşlik eden yaygın bir hastalık olan glokoma yol açabilir. Etkilenen küçük çocuklarda, hastalık genellikle fark edilmez çünkü görme yetilerinin sürekli olarak kaybolduğunu fark etmezler. Dahası, seyir her hasta için farklıdır - çoğu hasta sürekli kötüleşme yaşarken, bazı hastalar aralıklı kötüleşme bildirir. Birkaç durumda bir gerileme bile gözlemlenebilir. Bununla birlikte, bir kural olarak, Coats hastalığı, retinanın tamamen ayrılmasına ve böylece tam körlüğe yol açar.

Komplikasyonlar

Coats hastalığı, gözlerde ciddi rahatsızlıklara ve ayrıca görme kaybına neden olur. En kötü durumda, bu genellikle artık tedavi edilemeyen tam bir körlüğe yol açabilir. Görme problemlerinin veya körlüğün ciddi psikolojik bozukluklara veya depresyona yol açması nadir değildir.

Etkilenenler genellikle aşağılık komplekslerinden veya düşük benlik saygısından muzdariptir. Görme kaybıyla başa çıkmak, özellikle gençler için nispeten zordur. Etkilenenler hala gözlerini kısabilir ve yalnızca bulanık görebilir. Örtülü görme oluşur ve bazı durumlarda çift görme meydana gelir.

Ayrıca glokom veya katarakt gelişebilir ve gözlerin farklı göz renkleri olabilir. Tam körlük genellikle sadece hastalık tedavi edilmezse ortaya çıkar. Tedavinin kendisi nispeten kolayca yapılabilir ve belirli komplikasyonlara yol açmaz.

Böylece görsel sorunlar çözülebilir ve tam körlük önlenebilir. Belirli bir komplikasyon yok. Ayrıca ağrı da tedavi ile sınırlıdır. Coats hastalığı, yaşam beklentisinde bir azalmaya yol açmaz.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Görme bozukluğu varsa genellikle bir doktora ihtiyaç duyulur. Gözler eğikse veya öğrencilerin başka özellikleri varsa, bir doktora danışılmalıdır. Göz küresindeki kırık kan damarları, gözlerde kızarıklık ve korneanın bulanıklaşması bir doktor tarafından muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Coats hastalığı genetik bir hastalık olduğu için birçok vakada doğumdan hemen sonra bir düzensizlik bulunur. Teşhis genellikle doğumdan kısa bir süre sonra ilk muayeneden sonra konulabilir. Rutin bir prosedürde yenidoğan, hemşire, ebeler veya mevcut doktorlar tarafından yoğun bir şekilde muayene edilir. Gözlerdeki işlev bozukluğu bu nedenle hayatın bu aşamasında zaten test edilebilir.

Ebeveynler, büyüme ve gelişme sürecinde çocuklarında anormal görme fark ederlerse, derhal bir doktora başvurmaları gerekir. Günlük yaşamda daha fazla kaza olursa veya yürümeye başlayan çocuk düzenli olarak nesnelere yaklaşırsa, tıbbi yardıma ihtiyacı vardır. Tamamen görememe konusunda bir şüphe varsa, mümkün olan en kısa sürede bir doktora gitmeniz önerilir. Çocuk sürekli ağlarsa, bu gözdeki ağrı veya güçlü iç basıncın bir göstergesi olabilir. Tedaviye başlanabilmesi için bir doktora danışılmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Oluyor Coats hastalığı Erken tespit edilir - yani retina ilk ayrılmadan önce - iyi tedavi edilebilir. Amaç görme yetisinin bir kısmını korumaktır. Bir göz doktoru, değiştirilmiş kan damarlarını bulabilir ve sonraki adımda onları yok etmek için bir lazer kullanabilir.

Hastalığın bu evresinde soğuk terapi ile de iyi tedavi sonuçları elde edilebilir. Her iki tedavi de sıvının kaçmasını engeller ve böylece retinanın ayrılmasını önler. Coats hastalığı daha ilerlemişse ve retina zaten gevşemişse, Coats hastalığı artık iyileştirici bir şekilde tedavi edilemez. Doktor sadece vitröz mizahın ve / veya retinanın etkilenen kısmını çıkarabilir.

Retinoblastom gibi kötü huylu bir arka planı dışlamak için, gözü tamamen çıkarmak faydalı olabilir. Retina ayrıldıktan sonra görme eski haline getirilemez - açıklanan prosedürler yalnızca göz içi basıncını azaltabilir ve böylece gözdeki ağrıyı azaltabilir veya tamamen ortadan kaldırabilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Coats hastalığı, nispeten iyi bir prognoz sunar. Genellikle cerrahi olarak çıkarılabilen hastalıktan sadece bir göz etkilenir. Etkilenenler daha sonra normal, semptomsuz bir yaşam sürdürebilir. Bununla birlikte, Coats hastalığı, büyük bir nüks riski altındadır. Nüks durumunda, terapötik önlemler tekrarlanmalıdır. Ağrının ilaçla tedavisi, yan etkiler ve etkileşimler ile ilişkilidir.

Tedavi edilmezse hastalık ilerler ve etkilenen gözde tamamen körlüğe yol açar. Etkili bir tedavi henüz mevcut değildir. Terapi, vücudun hastalıklı kısımlarının çıkarılmasına ve ağrının ilaçla tedavi edilmesine odaklanır. Tedavi sırasında esenlik azalır. Normal bir yaşam genellikle tedavinin tamamlanmasından sonra mümkündür.

Tam körlük durumunda, hastalar ömür boyu yardıma muhtaçtır. Retina ödemi tamamen giderildiği sürece yaşam beklentisi azalmaz. Genellikle daha şiddetli olan ve prognozu önemli ölçüde kötüleştiren bir nüksetmeyi önlemek için daha ileri önleyici tedbirler gereklidir. Doktor, semptomları ve seçilen tedaviyi dikkate alarak prognozu yapar.

önleme

Orada Coats hastalığı kalıtsal bir geçmişten şüpheleniliyorsa, bu tıbbi araştırmanın mevcut durumuna göre önlenemez. Coats hastalığı erken tespit edilirse, hastalığın sonuçları - genellikle tam körlük - önlenebilir. Gücün bir kısmını korumayı amaçlayan, aralarından seçim yapabileceğiniz birkaç profilaktik tedavi vardır.

tamamlayıcı tedavi

Bir Coats hastalığını lazer tedavisi ile tedavi ettikten sonra, hasta birkaç gün fiziksel efordan kaçınmalıdır. Tedaviden 24 saat sonra karayolu trafiğine aktif katılım mümkün değildir. Anormallikler veya şikayetler olması durumunda, ilgilenen hekime derhal bilgi verilmelidir. Ayrıca ilk muayenenin ne zaman yapılacağına ve işlemden sonra göz damlası veya merhem verilip verilmeyeceğine de karar verir.

Coats hastalığı sadece semptomatik olarak tedavi edilebilir. Bu nedenle, başarılı bir tedaviden sonra bile semptomlar her an yeniden alevlenebilir. Ek olarak, Coats hastalığı, göz içi basıncında artış (glokom) veya lensin bulanıklaşması (katarakt) olasılığını artırır. Bu nedenle düzenli oftalmolojik kontroller çok önemlidir. Muayeneler arasındaki süreyi tedavi eden göz doktoru belirler.

Bazı durumlarda, düzenli tedavi ve izlemeye rağmen, kademeli görme kaybı durdurulamaz; en kötü durumda hastalar etkilenen gözü kaybeder. Çoğunlukla çok genç hastalar için bu, büyük bir duygusal yükü temsil eder, bu nedenle psikolojik destek düşünülmelidir. Eğitimli uzmanların desteği, sağlıklı psikolojik gelişimi kolaylaştırır ve etkilenenlerin özgüvenini destekler.

Bunu kendin yapabilirsin

Doğuştan hastalık, genetik bir bozukluğa dayanmaktadır. Bu hastalıkta kendi kendine yardım olanakları çok sınırlıdır. Tüm bağımsız girişimlere rağmen bir tedavi sağlanamaz. Günlük yaşamda refahı korumak ve iyileştirmek önemlidir. Hastanın hastalıkla uğraşırken yeterli duygusal kaynağa sahip olması için yaşam sevinci teşvik edilmelidir. Olumlu bir tutum, akrabalardan gelen cesaret verici sözler ve istikrarlı bir sosyal çevre, hastanın günlük yaşamla başa çıkmasına yardımcı olur.

Rahatsızlık nedeniyle pek çok etkinlik yapılamasa da çocuklarda başarı duygusu teşvik edilmelidir. Diğer hastalarla veya kendi kendine yardım gruplarında yapılacak bir değişim, karşılıklı destek ve ipuçları almaya yardımcı olabilir. Açık sorular, şikayetlerin günlük olarak daha iyi ele alınabilmesi için netleştirilir.

Hasta, hastalığı ve sonuçları hakkında zamanında ve kapsamlı olarak bilgilendirilmelidir. Hastalıkla kendine güvenen ve dürüst bir şekilde mücadele etmek tüm toplum için faydalıdır. Bu, uygunsuz konuşma veya davranışı azaltacaktır. Çok sayıda vakada, yakın çevreden insanlar kendi güvensizliklerini veya cehaletten kaynaklanan aşırı durum taleplerini yaşarlar, bu da ilgili kişi için yanlış anlamalara veya incitici olaylara yol açar. Mümkünse bu önlenmelidir.