Miyozin motor proteinlere aittir ve diğer şeylerin yanı sıra kas kasılmasıyla ilgili süreçlerden sorumludur. Hücre organellerinin taşıma süreçlerine veya hücre iskeleti içindeki değişimlere katılan farklı miyozin türleri vardır. Miyozinin moleküler yapısındaki yapısal sapmalar, belirli koşullar altında kas hastalıklarının nedeni olabilir.
Miyozin nedir?
Dynein ve kinesin ile birlikte miyozin, hücre içindeki hücre hareketi ve taşıma süreçlerinden sorumlu olan motor proteinlerden biridir. Diğer iki motor proteinin aksine, miyozin yalnızca aktin ile çalışır. Aktin ise ökaryotik hücrenin hücre iskeletinin bir parçasıdır. Bu nedenle hücrenin yapısından ve stabilitesinden sorumludur.
Ayrıca, miyozinli aktin ve diğer iki yapısal protein, kasın gerçek kasılma yapısal birimini oluşturur. Kastaki kasılma proteinlerinin üçte ikisi miyozin ve üçte biri aktindir. Bununla birlikte, miyozinler sadece kas hücrelerinde değil, diğer tüm ökaryotik hücrelerde de mevcuttur. Bu, tek hücreli ökaryotların yanı sıra bitki ve hayvan hücreleri için de geçerlidir. Mikrofilamentler (aktin filamentleri), tüm hücrelerde hücre iskeletinin yapısında yer alır ve miyozin ile birlikte protoplazmik akımları kontrol eder.
Anatomi ve yapı
Miyozinler farklı sınıflara ve alt sınıflara ayrılabilir. Şu anda bilinen 18'den fazla farklı sınıf vardır, sınıflar I, II ve V en önemlisidir. Kas lifinde bulunan miyozine geleneksel miyozin denir ve sınıf II'ye aittir.Tüm miyozinlerin yapısı benzerdir. Hepsi bir baş kısmı (miyozin başı), bir boyun kısmı ve bir kuyruk kısmından oluşur.
İskelet kasının miyozin lifleri, her biri 500 kDa moleküler ağırlığa sahip yaklaşık 200 miyozin II molekülünden oluşur. Başlık genetik olarak çok muhafazakar. Yapısal sınıflara bölünme, esas olarak kuyruk kısmının genetik değişkenliği tarafından belirlenir. Baş kısmı aktin molekülüne bağlanırken, boyun kısmı menteşe görevi görür. Birkaç miyozin molekülünün kuyruk kısımları birikir ve filamentler (demetler) oluşturur. Miyosin II molekülü iki ağır ve dört hafif zincirden oluşur.
İki ağır zincir sözde bir dimer oluşturur. İki zincirin daha uzun olanı alfa-sarmal yapıya sahiptir ve 1300 amino asitten oluşur. Daha kısa zincir 800 amino asitten oluşur ve motor alanı olarak adlandırılan bölgeyi temsil eder ve hareketlerden ve taşıma süreçlerinden sorumlu olan molekülün baş kısmını oluşturur. Dört hafif zincir, ağır zincirlerin başına ve boynuna bağlıdır. Baştan daha uzaktaki hafif zincirler düzenleyici olarak adlandırılır ve başa yakın hafif zincirler temel zincirler olarak adlandırılır. Kalsiyuma çok afinlidirler ve bu nedenle boyun kısmının hareketliliğini kontrol edebilirler.
İşlev ve görevler
Tüm miyozinlerin en önemli işlevi, ökaryotik hücrelerde hücre organellerini taşımak ve hücre iskeleti içinde kaymalar gerçekleştirmektir. Geleneksel miyosin II molekülleri, aktin ve tropomiyosin ve troponin proteinleri ile birlikte kas kasılmasından sorumludur. Bunu yapmak için, miyozin ilk önce protein titini kullanılarak sacomer'ın Z disklerine entegre edilir. Altı titin filamenti bir miyozin filamentini sabitler.
Sacomer'da, bir miyozin filamenti, yanlara yaklaşık 100 çapraz bağlantı oluşturur. Miyozin moleküllerinin yapısına ve miyoglobin içeriğine bağlı olarak, çeşitli kas lifi formları ayırt edilebilir. Çapraz köprü döngüsündeki miyozinin hareketi nedeniyle sacomer içinde kas kasılması gerçekleşir. Her şeyden önce, miyozin başı aktin molekülüne sıkıca tutturulmuştur. Daha sonra ATP, ADP'ye bölünür, burada salınan enerji miyozin başının gerginliğine yol açar. Hafif zincirler aynı zamanda kalsiyum iyonlarının artmasını sağlar. Bu, miyozin başının, konformasyonel bir değişikliğin bir sonucu olarak kendisini komşu bir aktin molekülüne bağlanmasına neden olur.
Eski bağlantının serbest bırakılmasıyla, gerilim artık sözde bir kuvvet darbesiyle mekanik enerjiye dönüştürülür. Hareket, kürek vuruşuna benzer. Miyozin başı 90 derece ile 40 ile 50 derece arasında eğilir. Sonuç kas hareketidir. Kas kasılması sırasında, aktin ve miyozin filamentlerinin uzunlukları aynı kalırken, yalnızca sacomer uzunluğu kısalır. Kastaki ATP arzı yalnızca yaklaşık üç saniye yeterlidir. Glikoz ve yağı parçalayarak ADP, tekrar ATP'ye dönüştürülür, böylece kimyasal enerji hala mekanik enerjiye dönüştürülebilir.
Hastalıklar
Mutasyonların neden olduğu miyozinde yapısal değişiklikler kas hastalıklarına yol açabilir. Böyle bir hastalığa örnek, ailesel hipertrofik kardiyomiyopatidir. Ailevi hipertrofik kardiyomiyopati, otozomal dominant bir özellik olarak miras alınan kalıtsal bir hastalıktır. Hastalık, sol ventrikülde genişleme olmaksızın kalınlaşma ile karakterizedir.
Genel popülasyonda yüzde 0,2'lik prevalansla, nispeten yaygın bir kalp hastalığıdır. Bu hastalığa betamyosin ve alphatropomyosin'de yapısal değişikliklere yol açan mutasyonlar neden olur. Bu, sacomer yapısında yer alan proteinlerin bir değil birkaç nokta mutasyonudur. Mutasyonların çoğu 14. kromozomda bulunur. Patolojik olarak hastalık sol ventriküldeki kasların kalınlaşması şeklinde kendini gösterir.
Kalp kası kalınlığının bu asimetrisi, kardiyak aritmiler, nefes darlığı, baş dönmesi, bilinç kaybı ve anjina pektoris gibi kardiyovasküler şikayetlere yol açabilir. Birçok hastada kalp fonksiyonlarında çok az veya hiç bozulma olmamasına rağmen ilerleyici kalp yetmezliği gelişebilir.
.jpg)
