Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey

Birincil arteriyel hipertansiyon nedir?

Eskiden primer pulmoner hipertansiyon olarak bilinen pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), nadir görülen bir yüksek tansiyon türüdür.

PAH, pulmoner arterleri ve kılcal damarları etkiler. Bu kan damarları, kalbinizin sağ alt bölmesinden (sağ ventrikül) akciğerlerinize kan taşır.

Pulmoner kan damarlarındaki basınç arttıkça, kalbin akciğerlere kan pompalamak için daha fazla çalışması gerekir. Zamanla bu, kalp kasını zayıflatır. Sonunda kalp yetmezliğine ve ölüme yol açabilir.

Henüz PAH için bir tedavi yoktur, ancak tedavi seçenekleri mevcuttur. Tedavi semptomlarınızı hafifletmeye, komplikasyon olasılığını düşürmeye ve yaşamınızı uzatmaya yardımcı olabilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon belirtileri

PAH'ın erken evrelerinde, belirgin semptomlarınız olmayabilir. Durum kötüleştikçe semptomlar daha belirgin hale gelecektir. Yaygın semptomlar şunları içerir:

• nefes almada zorluk
• yorgunluk
• baş dönmesi
• bayılma
• göğüs basıncı
• göğüs ağrısı
• hızlı nabız
• kalp çarpıntısı
• dudaklarınıza veya cildinize mavimsi renk tonu
• ayak bileklerinizin veya bacaklarınızın şişmesi
• özellikle PAH'ın sonraki aşamalarında karnınızın içinde sıvı ile şişlik

Egzersiz veya diğer fiziksel aktivite türleri sırasında nefes almakta zorlanabilirsiniz. Sonunda, dinlenme dönemlerinde de nefes almak zorlaşabilir.

PAH semptomlarını nasıl tanıyacağınızı öğrenin.

Pulmoner arter hipertansiyonunun nedenleri

PAH, kalbinizden akciğerlerinize kan taşıyan pulmoner arterler ve kılcal damarlar daraldığında veya tahrip olduğunda gelişir.

Çeşitli koşullar onu tetikleyebilir, ancak kesin nedeni bilinmemektedir.

PAH vakalarının yaklaşık yüzde 20'si kalıtsaldır. Oluşabilecek genetik mutasyonları içerir. BMPR2 gen veya diğer genler.

Mutasyonlar daha sonra ailelerden geçerek bu mutasyonlardan birine sahip kişinin daha sonra PAH geliştirme potansiyeline sahip olmasına izin verir.

PAH gelişimi ile ilişkili olabilecek diğer potansiyel koşullar şunları içerir:

• Kronik karaciğer hastalığı
• doğuştan kalp hastalığı
• belirli bağ dokusu bozuklukları
• HIV veya schistosomiasis gibi belirli enfeksiyonlar
• Orak hücre anemisi
• metamfetamin ve yasaklanmış veya kesilmiş iştah kesiciler dahil olmak üzere belirli toksinlerin veya maddelerin kullanımı

Bazı durumlarda, PAH, bilinen ilişkili bir neden olmaksızın gelişir. Bu idiyopatik PAH olarak bilinir. İdiyopatik PAH'ın nasıl teşhis edildiğini ve tedavi edildiğini keşfedin.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon teşhisi

Doktorunuz sizde PAH olabileceğinden şüphelenirse, pulmoner arterlerinizi ve kalbinizi değerlendirmek için muhtemelen bir veya daha fazla test isteyecektir.

PAH teşhisi için testler şunları içerebilir:

• kalbinizdeki gerginlik veya anormal ritim belirtilerini kontrol etmek için elektrokardiyogram
• Kalbinizin yapısını ve işlevini incelemek ve pulmoner arter basıncını ölçmek için ekokardiyogram
• pulmoner arterlerinizin veya kalbinizin sağ alt odasının büyütülmüş olup olmadığını öğrenmek için göğüs röntgeni
• Pulmoner arterlerinizde kan pıhtıları, daralmaları veya hasarı aramak için BT taraması
• pulmoner arterlerinizdeki ve kalbinizin sağ ventrikülündeki kan basıncını ölçmek için sağ kalp kateterizasyonu
• akciğerlerinize giren ve çıkan havanın kapasitesini ve akışını değerlendirmek için solunum fonksiyon testi
• PAH veya diğer sağlık durumlarıyla ilişkili maddeleri kontrol etmek için kan testleri

Doktorunuz, PAH belirtilerini ve belirtilerinizin diğer olası nedenlerini kontrol etmek için bu testleri kullanabilir. PAH'ı teşhis etmeden önce diğer olası nedenleri ekarte etmeye çalışacaklar. Bu işlem hakkında daha fazla bilgi alın.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon tedavisi

Şu anda PAH için bilinen bir tedavi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir, komplikasyon riskini azaltabilir ve yaşam süresini uzatabilir.

İlaçlar

PAH'nizi yönetmenize yardımcı olmak için doktorunuz aşağıdaki ilaçlardan birini veya birkaçını reçete edebilir:

• kan damarlarınızı genişletmek (genişletmek) için prostasiklin tedavisi
• kan damarlarınızı genişletmek için çözünür guanilat siklaz uyarıcıları
• kan pıhtılarının oluşmasını önlemek için antikoagülanlar
• ambrisentan gibi endotelin reseptör antagonistleri olarak bilinen bir ilaç sınıfı (bu ilaçlar, kan damarlarını daraltabilen bir madde olan endotelinin aktivitesini bloke eder)

PAH'nız başka bir sağlık durumuyla ilgiliyse, doktorunuz bu rahatsızlığın tedavisine yardımcı olmak için başka ilaçlar yazabilir. Ayrıca şu anda aldığınız ilaçları da ayarlayabilirler.

Doktorunuzun yazabileceği ilaçlar hakkında daha fazla bilgi edinin.

Ameliyat

PAH'nizin ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak, doktorunuz cerrahi tedavi önerebilir.

Seçenekler arasında atriyal septostomi veya akciğer veya kalp nakli bulunur. Atriyal septostomi, kalbinizin sağ tarafındaki basıncı azaltabilir. Akciğer veya kalp nakli, hasarlı organ (lar) ın yerini alabilir.

Atriyal septostomide, doktorunuz bir kateteri merkezi damarlarınızdan biri boyunca kalbinizin sağ üst odasına yönlendirecektir. Üst bölme septumunda bir açıklık oluşturacaklar. Bu, kalbin sağ ve sol tarafları arasındaki doku şerididir.

Daha sonra, doktorunuz açıklığı genişletmek için kateterin ucundaki küçük bir balonu şişirecek ve kanın kalbinizin üst odaları arasında akmasına neden olacaktır. Bu, kalbinizin sağ tarafındaki baskıyı azaltacaktır.

Şiddetli akciğer hastalığına bağlı ciddi bir PAH vakanız varsa, doktorunuz akciğer nakli önerebilir. Cerrahınız ciğerlerinizden birini veya her ikisini de çıkaracak ve bir organ donöründen alınan ciğerlerle değiştirecektir.

Ayrıca şiddetli kalp hastalığınız veya kalp yetmezliğiniz varsa, doktorunuz akciğer nakline ek olarak kalp nakli önerebilir.

Yaşam tarzı değişiklikleri

Diyetinizi, egzersiz rutininizi veya diğer günlük alışkanlıklarınızı ayarlamak, PAH komplikasyonları riskinizi azaltmanıza yardımcı olabilir. Bunlar şunları içerir:

• sağlıklı bir diyet yemek
• düzenli egzersiz yapmak
• ılımlı bir kiloyu korumak
• sigarayı bırakmak

Doktorunuzun önerdiği tedavi planına uymak belirtilerinizi hafifletmeye, komplikasyon riskinizi azaltmaya ve yaşamınızı uzatmaya yardımcı olabilir. PAH için tedavi seçenekleri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon ile yaşam beklentisi

PAH ilerleyici bir durumdur. Bu, zamanla kötüleşeceği anlamına gelir. Bazı insanlar semptomların diğerlerinden daha hızlı kötüleştiğini görebilir.

2015 yılında yapılan bir çalışmada, farklı PAH evrelerine sahip kişiler için 5 yıllık hayatta kalma oranları incelenmiştir. Araştırmacılar, durum ilerledikçe 5 yıllık hayatta kalma oranının azaldığını buldu.

Araştırmacıların her bir PAH aşaması veya sınıfı için bulduğu 5 yıllık hayatta kalma oranları:

• Sınıf 1: yüzde 72 ila 88
• Sınıf 2: Yüzde 72-76
• Sınıf 3: yüzde 57 ila 60
• Sınıf 4: yüzde 27 ila 44

Mevcut bir tedavi olmamakla birlikte, tedavideki son gelişmeler PAH hastalarının görünümünün iyileşmesine yardımcı olmuştur. PAH hastalarının hayatta kalma oranları hakkında daha fazla bilgi edinin.

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun evreleri

PAH, semptomların şiddetine göre dört aşamaya ayrılır.

Bu aşamalar, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından belirlenen kriterlere dayanmaktadır:

• Sınıf 1. Koşul, fiziksel aktivitenizi sınırlamaz. Sıradan fiziksel aktivite veya dinlenme dönemlerinde gözle görülür herhangi bir belirti yaşamazsınız.
• Sınıf 2. Koşul, fiziksel aktivitenizi biraz sınırlar. Sıradan fiziksel aktivite dönemlerinde göze çarpan semptomlar yaşarsınız, ancak dinlenme dönemlerinde değil.
• Sınıf 3. Durum, fiziksel aktivitenizi önemli ölçüde sınırlar. Semptomları hafif fiziksel efor ve normal fiziksel aktivite dönemlerinde yaşarsınız, ancak dinlenme dönemlerinde yaşamazsınız.
• Sınıf 4. Semptomlar olmadan herhangi bir fiziksel aktivite yapamazsınız. Dinlenme dönemlerinde bile göze çarpan semptomlar yaşarsınız. Sağ taraflı kalp yetmezliği belirtileri bu aşamada ortaya çıkma eğilimindedir.

PAH'ınız varsa, durumunuzun evresi doktorunuzun önerdiği tedavi yaklaşımını etkileyecektir. Bu durumun nasıl ilerlediğini anlamak için ihtiyacınız olan bilgileri alın.

Diğer pulmoner hipertansiyon türleri

PAH, beş tip pulmoner hipertansiyondan (PH) biridir. Grup 1 PAH olarak da bilinir.

Diğer PH türleri aşağıdadır:

• Grup 2 PH, kalbinizin sol tarafını içeren belirli koşullarla bağlantılıdır.
• Grup 3 PH, akciğerlerdeki belirli solunum koşulları ile ilişkilidir.
• Grup 4 PH, kan damarlarındaki kronik kan pıhtılarından akciğerlerinize kadar gelişebilir.
• Grup 5 PH, çeşitli diğer sağlık koşullarından kaynaklanabilir.

Bazı PH türleri diğerlerinden daha fazla tedavi edilebilir.

Farklı PH türleri hakkında daha fazla bilgi edinmek için bir dakikanızı ayırın.

Pulmoner arter hipertansiyonu olan kişiler için görünüm

Son yıllarda, tedavi seçenekleri PAH hastalarının görünümünü iyileştirmiştir.

Erken teşhis ve tedavi semptomlarınızı daha iyi gidermenize, komplikasyon riskinizi azaltmanıza ve PAH ile yaşamınızı uzatmanıza yardımcı olabilir.

Tedavinin bu hastalığa bakış açınız üzerindeki etkileri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Yenidoğanlarda pulmoner hipertansiyon

Nadir durumlarda, PAH yeni doğanları etkiler. Bu, yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu (PPHN) olarak bilinir. Bir bebeğin akciğerlerine giden kan damarları doğumdan sonra düzgün bir şekilde genişlemediğinde olur.

PPHN için risk faktörleri şunları içerir:

• fetal enfeksiyonlar
• doğum sırasında ciddi sıkıntı
• gelişmemiş akciğerler veya solunum sıkıntısı sendromu gibi akciğer problemleri

Bebeğiniz bir PPHN teşhisi alırsa, doktoru akciğerlerindeki kan damarlarını tamamlayıcı oksijenle genişletmeye çalışacaktır. Doktorun ayrıca bebeğinizin nefes almasını desteklemek için mekanik bir ventilatör kullanması gerekebilir.

Doğru ve zamanında tedavi, bebeğinizin gelişimsel gecikmeler ve fonksiyonel engeller olasılığını düşürerek hayatta kalma şansını artırmaya yardımcı olabilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon için kılavuzlar

Uzmanlar, PAH tedavisi için çeşitli önlemler önermektedir. Aşağıdakileri içerir:

• PAH geliştirme riski taşıyan ve sınıf 1 PAH olan kişiler, tedavi gerektirebilecek semptomların gelişimi açısından izlenmelidir.
• Mümkün olduğunda, PAH hastaları, tedaviye başlamadan önce en uygun şekilde PAH teşhisi konusunda uzmanlığa sahip bir tıp merkezinde değerlendirilmelidir.
• PAH'lı kişiler, hastalığa katkıda bulunabilecek herhangi bir sağlık durumu için tedavi edilmelidir.
• PAH hastaları influenza ve pnömokokal pnömoniye karşı aşılanmalıdır.
• PAH hastaları hamile kalmaktan kaçınmalıdır. Hamile kalırlarsa, pulmoner hipertansiyon konusunda uzman olan uzmanları içeren multidisipliner bir sağlık ekibinden bakım almalıdırlar.
• PAH hastaları gereksiz ameliyatlardan kaçınmalıdır. Ameliyat olmaları gerekiyorsa, pulmoner hipertansiyon konusunda uzman olan uzmanları içeren multidisipliner bir sağlık ekibinden bakım almaları gerekir.
• PAH'lı kişiler, hava yolculuğu dahil olmak üzere yüksek rakımlara maruz kalmaktan kaçınmalıdır. Yüksek rakımlara maruz kalmaları gerekiyorsa, gerektiği kadar ek oksijen kullanmalıdırlar.
• Her tür pulmoner hipertansiyonu olan kişiler, denetimli bir egzersiz programına katılmalıdır.

Bu kılavuzlar, PAH hastalarına nasıl bakılacağına dair genel bir taslak sağlar. Bireysel tedaviniz, tıbbi geçmişinize ve yaşadığınız semptomlara bağlı olacaktır.