Of the Yağ asidi parçalanması hücrelerde enerji üretmeye hizmet eder ve beta oksidasyon olarak bilinen şey yoluyla gerçekleşir. Beta oksidasyonu sırasında, karbon dioksit ve suya parçalanan veya sitrik asit döngüsüne geri beslenen asetil-koenzim A oluşur. Yağ asitlerinin parçalanmasındaki rahatsızlıklar ciddi hastalıklara yol açabilir.
Yağ Asidi Dağılımı nedir?
Organizmada glikozun parçalanmasının yanı sıra, yağ asitlerinin parçalanması hücrede enerji üretmek için önemli bir metabolik süreçtir.
Yağ asitleri mitokondride parçalanır. Bozunma, sözde beta oksidasyonu yoluyla gerçekleşir. "Beta" terimi, oksidasyonun yağlı asit molekülünün üçüncü karbon atomunda (beta karbon atomu) gerçekleşmesinden kaynaklanmıştır.
Bir oksidasyon döngüsünün sonunda, iki karbon atomu, aktive edilmiş asetik asit (asetil-koenzim A) biçiminde ayrılır. Bir yağ asidinin parçalanması birkaç oksidasyon döngüsü gerektirdiğinden, işlem eskiden yağ asidi spirali olarak da biliniyordu.
Asetil koenzim, mitokondride daha da keton cisimciklerine veya karbondioksit ve suya parçalanır. Mitokondriden sitoplazmaya geri döndüğünde, sitrik asit döngüsüne geri beslenir.
Yağ asitlerinin parçalanmasında glikozun yakılmasından daha fazla enerji üretilir.
İşlev ve görev
Yağ asitlerinin parçalanması birkaç reaksiyon adımında gerçekleşir ve mitokondri içinde gerçekleşir.Her şeyden önce, yağ asidi molekülleri hücrenin sitozolünde bulunur.
Bozulma için önce aktive edilmesi ve mitokondriye taşınması gereken inert moleküllerdir. Yağ asidini aktive etmek için koenzim A, asil-CoA oluşumu ile transfer edilir. İlk olarak ATP, pirofosfat ve AMP'ye bölünür. AMP daha sonra asil AMP'yi (asil adenilat) oluşturmak için kullanılır.
AMP ayrıldıktan sonra yağ asidi, asil-CoA oluşturmak için koenzim A ile esterlenebilir. Daha sonra karnitin asiltransferaz I enzimi yardımıyla, karnitin aktive edilmiş yağ asidine aktarılır.
Bu kompleks, karnitin-asilkarnitin taşıyıcısı (CACT) tarafından bir mitokondriye (mitokondriyal matriks) taşınır. Orada, karnitin tekrar bölünür ve koenzim A tekrar transfer edilir Karnitin matriksten dışarıya kanalize edilir ve gerçek beta oksidasyonu için mitokondride açil-CoA bulunur.
Gerçek beta oksidasyonu, dört reaksiyon adımında gerçekleşir. Klasik oksidasyon adımları, çift sayılı doymuş yağ asitleri ile gerçekleşir. Tek sayılı veya doymamış yağ asitleri parçalanırsa, ilk önce başlangıç molekülü sonraki reaksiyonlarla beta oksidasyon için hazırlanmalıdır.
Çift sayılı doymuş yağ asitlerinin açil-CoA'sı, asil-CoA dehidrojenaz enzimi yardımıyla bir birinci reaksiyon aşamasında oksitlenir. Bu, trans konumunda ikinci ve üçüncü karbon atomu arasında bir çift bağ oluşturur. Ek olarak, FAD, FADH2'ye dönüştürülür.
Normalde, doymamış yağ asitlerinin çift bağları cis konumundadır, ancak yağ asidi bozunma reaksiyonundaki bir sonraki aşama, sadece trans konumunda bir çift bağ ile gerçekleşebilir.
İkinci bir reaksiyon adımında, enzim enoil-CoA hidrataz, bir hidroksil grubu oluşturmak için beta karbon atomuna bir su molekülü ekler. Sözde L-3-hidroksiasil-CoA dehidrojenaz daha sonra beta karbon atomunu bir keto grubuna okside eder. 3-Ketoacyl-CoA oluşur.
Son reaksiyon aşamasında, ek koenzim A, beta-karbon atomuna bağlanır. Asetil-CoA (aktifleştirilmiş asetik asit) ayrılır ve iki karbon atomu daha kısa olan bir asil-CoA kalır. Bu daha kısa kalıntı molekül, asetil-CoA'nın daha fazla bölünmesine kadar bir sonraki reaksiyon döngüsünden geçer.
İşlem, tüm molekül aktive edilmiş asetik aside parçalanana kadar devam eder. Beta oksidasyonunun tersi de teorik olarak mümkün olabilir, ancak doğada gerçekleşmez.
Yağ asidi sentezi için farklı bir reaksiyon mekanizması vardır. Mitokondride, asetil-CoA, karbondioksit ve suya veya enerji salınımı ile keton cisimciklerine parçalanır. Tek sayılı yağ asitleri durumunda, sonunda üç karbon atomlu propiyonil-CoA kalır. Bu molekül farklı bir şekilde parçalanır.
Doymamış yağ asitleri parçalandığında, çift bağlar belirli izomerazlar tarafından cis'den trans konfigürasyonlarına dönüştürülür.
Hastalıklar ve rahatsızlıklar
Yağ asidi parçalanma bozuklukları nadirdir, ancak ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Neredeyse her zaman bunlar genetik hastalıklardır.
Yağ asitlerinin parçalanmasında yer alan hemen hemen her ilgili enzim için karşılık gelen bir gen mutasyonu vardır. Örneğin, MCAD enzimindeki bir eksiklik, otozomal resesif bir şekilde miras alınan bir gen mutasyonundan kaynaklanır. MCAD, orta zincirli yağ asitlerinin parçalanmasından sorumludur. Belirtiler arasında hipoglisemi (düşük kan şekeri), nöbetler ve sık görülen koma durumları yer alır. Yağ asitleri burada enerji üretmek için kullanılamadığından, yüksek glikoz seviyeleri yakılır. Bu hipoglisemiye ve koma riskine yol açar.
Enerji üretimi için vücuda her zaman glikoz verilmesi gerektiğinden, uzun süreli gıda yoksunluğu olmamalıdır. Gerekirse, akut krizde yüksek dozda glukoz infüzyonu uygulanmalıdır.
Ayrıca, tüm miyopatiler mitokondriyal yağ asidi parçalanma bozukluklarının karakteristiğidir. Bu, kas güçsüzlüğüne, karaciğer metabolizması bozukluklarına ve hipoglisemik koşullara yol açar. Etkilenenlerin yüzde 70 kadarı hayatları boyunca kör oluyor.
Aşırı uzun yağ asitlerinin parçalanması bozulduğunda da ciddi hastalıklar ortaya çıkar. Bu çok uzun zincirli yağ asitleri mitokondride değil peroksizomlarda parçalanır. Burada ALDP enzimi peroksizomlara girişten sorumludur. Bununla birlikte, ALDP kusurlu olduğunda, uzun yağ asidi molekülleri sitoplazmada birikir ve bu nedenle ciddi metabolik bozukluklara yol açar. Sinir hücreleri ve beynin beyaz maddesi de saldırıya uğrar. Bu tip yağ asidi parçalanma bozukluğu, denge bozuklukları, uyuşma, kramplar ve yetersiz adrenal bezler gibi nörolojik semptomlara yol açar.
.jpg)
.jpg)
