convertase tamamlayıcı sistemin parçası olan bir enzim kompleksidir. Kompleman sistemi ise bağışıklık sisteminin önemli bir parçasıdır.
Konvertaz nedir?
İki farklı konvertaz formu bilinmektedir. Tamamlayıcı parçalar C4b, C2a ve C3b'den klasik şekilde bir şekil oluşturulur. Diğer form alternatif bir şekilde C3b tipi tamamlayıcı faktörlerden ortaya çıkar.
Bununla birlikte, her iki form da aynı işleve sahiptir. Tamamlayıcı faktörleri aktive ederler ve böylece bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynarlar.
İşlev ve görev
Konvertaz, tamamlayıcı sistemin önemli bileşenlerinden biridir. Tamamlayıcı sistem, bağışıklık sisteminin spesifik olmayan humoral savunmasına aittir. Hümoral savunma sistemi, kanda, lenfte ve hücreler arası sıvıda sürekli dolaşan farklı proteinlerden oluşur. Bağışıklık hücrelerinin aksine, bir yere aktif olarak göç edemezler. Proteinler spesifik değildir çünkü belirli bir patojene karşı yönlendirilmezler.
Kompleman sistemi, aynı zamanda plazma proteinlerinden oluşan bir sistemdir. Bir yandan antikor yanıtında ve diğer yandan doğuştan gelen bağışıklık sisteminde rol oynar. Tamamlayıcı sistemi 30'dan fazla farklı protein oluşturur. Ya kanda çözünürler ya da hücrelere bağlanırlar ve bakteriler, virüsler veya mantarlar gibi mikroorganizmalara karşı savunma amaçlıdırlar.
Kompleman sistemi, patojenlerin yüzeyini kaplar. Bu süreç aynı zamanda tıbbi terminolojide opsonizasyon olarak da bilinir.Opsonizasyon, çöpçü hücrelerin (fagositler) bunun bir patojen olduğunu fark etmesini sağlar. Fagositler, yalnızca opsonize edildiğinde bir patojeni yok edebilir.
Kompleman sistemi ayrıca çeşitli enflamatuar reaksiyonları tetikler. Bu patojenlerle mücadelede vücudu desteklemek içindir. Kompleman sistemindeki bazı proteinlerin parçaları da enfeksiyon bölgesine diğer fagositleri çeker. Kemokin gibi davranırlar. Ek olarak, tamamlayıcı proteinler bakterileri doğrudan yok edebilir.
Ancak tamamlayıcı sistemin tamamen aktif olması için aktif hale getirilmesi gerekir. Bunu yapmanın üç farklı yolu var. Her üç yolun da son ürünü, yine hedef hücrelerin yüzeyinde ortaya çıkan konvertazdır.
Konvertaz tarafından bir bölünme kaskadı harekete geçirilir. Sonuç olarak, lökositler (beyaz kan hücreleri) kemotaktik olarak çekilir, fagositlerin aktivitesi artar ve nihayetinde hedef hücrenin çözünmesi (liziz) başlatılır.
Kompleman sistemi klasik şekilde aktive edilebilir. Antikorlar bunda önemli bir rol oynar. Sistem, mannoz bağlayıcı bir lektin yoluyla etkinleştirilirse, buna lektin yolu denir. Üçüncü yol, spontan ve antikordan bağımsız alternatif yoldur.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlarHastalıklar ve rahatsızlıklar
Konvertaz tarafından aktive edilen tamamlayıcı proteinler, güçlü hücre yıkıcı özelliklere sahiptir. Düzenlenmemiş bir etki durumunda, örneğin konvertaz tarafından aşırı aktivasyon durumunda, doku hasarından sorumlu olabilirler ve çeşitli hastalıklara neden olabilirler veya olumsuz bir etkiye sahip olabilirler.
Böbrek iltihabı, kompleman sistemli konvertazın dahil olduğu ciddi bir hastalıktır. Böbrek hücrelerinin (glomeruli) iltihaplanmasıdır. Enflamasyon abakteriyeldir, bu da patojenlerin dahil olmadığı anlamına gelir. Daha ziyade, glomerülonefrit (böbreklerin iltihabı), streptokok enfeksiyonundan sonra ortaya çıkabilen bir bağışıklık reaksiyonudur. Hastalık çoğunlukla iki ile on yaş arasındaki çocukları etkiler.
Glomerülonefritten önce daima ß-hemoliz yapan A streptokok enfeksiyonu gelir. Çoğunlukla bunlar üst solunum yolu veya deri enfeksiyonlarıdır. Bu, bir yandan streptokokal yüzey yapılarına, diğer yandan da vücudun böbrek hücrelerinin kendi yapılarına yönelik olan antikorların oluşumuna yol açar. Antikorlar kanda dolaşır ve daha sonra bağışıklık kompleksleri olarak adlandırılan böbrek hücrelerinde birikir. Bağışıklık kompleksleri, antijen ve antikor kompleksleridir. Bir antijen-antikor reaksiyonundan kaynaklanırlar.
Bu birikintilerin bir sonucu olarak bağışıklık sistemi farklı tepki verir. Beyaz kan hücrelerinin bir alt grubu olan nötrofiller, böbrek hücrelerine göç eder ve iltihabı teşvik eden maddeler salgılar. Tamamlayıcı sistem daha sonra etkinleştirilir. Konvertaz etkisi altında bir parçalama kompleksi oluşur. Bu, glomerüler zarın proteinlerini çözer ve böylece zara zarar verir. Ayrıca glomerül bölgesinde şişlik var. İlk semptomlar, orijinal enfeksiyondan bir ila üç hafta sonra ortaya çıkar. Ateş, karın ağrısı ve baş ağrısı var. Glomerüler membran yok edildiğinde kan ve proteinler idrara geçer. Burada hematüri ve proteinüriden bahsediliyor. Ödem gibi belirtiler protein kaybından kaynaklanır. Glomerülonefritin bir parçası olarak yüksek tansiyon da ortaya çıkabilir.
Ayrıca hemolitik üremik sendromun (HUS) seyrinde, kompleman sistemi konvertaz ile aşırı aktif hale gelir. HÜS, genellikle enterohemorajik Escherichia coli (EHEC) enfeksiyonu ile tetiklenen bir hastalıktır. Bakteriler Shiga toksini üretir. Bu, tamamlayıcı sistemi etkinleştirir. Hastalık, küçük kan damarlarının hasar görmesi ile karakterizedir. Bu, büyük miktarlarda kırmızı kan hücrelerinin kaybolmasına neden olur. Ayrıca kan trombositlerinde (trombositler) bir azalma vardır. Akut böbrek yetmezliği de hastalığın seyrinde ortaya çıkar. Almanya'da hemolitik üremik sendrom, çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin en yaygın nedenidir. Tipik haliyle hastalığa ishal eşlik eder. Atipik form ishal olmadan ilerler. Hastalığın bilinen bir nedensel tedavisi yoktur. Tüm HÜS vakalarının yaklaşık yüzde iki ila üçü ölümcüldür.
