Millard-Gubler Sendromu

Millard-Gubler Sendromu kaudal pons hasarından sonra oluşan beyin sapı sendromudur. Bu fenomenin en yaygın nedeni felçtir. Beyin sapı sendromlarının özelliği, temel olarak fizyoterapi ile karşı karşıya gelen çapraz felç semptomlarıdır.

Millard-Gubler Sendromu nedir?

İnsan beyin sapı, beynin diensefalonun altındaki kısımlarından oluşur. Serebellum haricinde, bunlar orta beyin ve beyin, orta beyin kapağı, orta beyin çatısı, köprü ve uzun omuriliğin ilişkili yapılarını içeren arka beyinlerdir.

Beyin sapında yer alan yapıların hasar görmesi, motor sistemin işlevsel bozukluğu ile ilişkilidir ve beyin sapı sendromları olarak da bilinir. Hasarın tam yerine bağlı olarak, ortak özelliği çapraz felç semptomları olan farklı beyin sapı sendromları arasında bir ayrım yapılır. Orta beyin sendromlarından biri şudur: Millard-Gubler Sendromu.

Bu hastalığa ilk tanımı Fransız doktorlar Millard ve Gubler'in adı verilmiştir. İlk açıklama 19. yüzyıla tarihlenmektedir. Millard-Gubler sendromu, hasarın yeri ve semptomları nedeniyle uzman literatüründe şu şekilde de bilinmektedir: kaudal köprü ayak sendromu veya Abduzens-Facialis Sendromu bilinen. Bazen de tarihlenir Raymond Foville Sendromu nutuk.

nedenleri

Tüm beyin sapı sendromları gibi Millard-Gubler sendromu da beyin sapı bölgesindeki hasardan kaynaklanır. Bu hasar genellikle felç sırasında meydana gelir. Millard-Gubler sendromunda, birincil neden genellikle vertebral arter havzasında bir felçtir.

Köprünün kaudal bölümlerinde (pons), bu olayda yüz sinirlerinin çekirdek bölgesi olan nukleus nervi facialis hasar görür. Abdusens siniri bu bölgenin hemen yakınında ortaya çıkar ve ayrıca iskemik inme süreçlerinden de etkilenir. Ek olarak, piramidal izler hasardan etkilenir.

Millard-Gubler sendromunun en yaygın nedeni inme olmasına rağmen, diğer hastalık olayları da birincil nedenler olarak kabul edilebilir. Kaudal köprü bölgesindeki tümörler, bakteriyel veya otoimmünolojik iltihaplar kadar düşünülebilir. Kaza sonrası mekanik hasar, klinik tablodan çok daha az sorumludur.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Tüm beyin sapı sendromları gibi Millard-Gubler sendromu çapraz felç semptomları ile karakterizedir. Bu bağlamda, geçiş, vücudun her iki tarafının da dahil edilmesi anlamına gelir. Prensip olarak, beynin sol tarafı vücudun sağ yarısını kontrol eder ve bunun tersi de geçerlidir. Bununla birlikte, bu sadece omuriliğin yakınından geçen piramidal yörüngeden geçerlidir.

Örneğin yüz sinirleri beyne bağlı oldukları gibi vücudun aynı tarafında ortaya çıkar. Çapraz felç semptomları ile hem beyin hasarı tarafındaki yüz sinirleri hem de beyin hasarının karşı tarafındaki omurilikten gelen sinirler bozulur. Millard-Gubler sendromunda bu nedenle hasarlı tarafta yüz felci ve karın felci oluşur.

Karşı tarafta, piramidal yolun tutulumu spastik hemiplejiye yol açar. Bu bağlamda spastik, felçli taraftaki kasların artmış tonu göstermesi ve bu nedenle uzuvların sadece sınırlı bir ölçüde hareket ettirilebileceği veya hiç hareket ettirilemeyeceği anlamına gelir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Millard-Gubler sendromunun teşhisi, klinik semptomlar temelinde doktor tarafından yapılır. Şüpheli teşhisi doğrulamak için, başın MRI'si gibi bir görüntüleme prosedürü ister. Beyin sapının kaudal köprü bölgesinde, esas olarak nedensel beyin hasarı kesit görüntülerinde gösterilmektedir. MRI ayrıca ince teşhis için de kullanılabilir.

Örneğin tümörler, kesit görüntüsünde, enflamatuar ve iskemiye bağlı beyin hasarından açıkça farklı olan, özellikle karakteristik bir resim gösterir. Şüphe durumunda, CSF analizi de yapılamaz. Dış likör alanından beyin suyunun bir örneği alınır ve laboratuvara verilir.

Beyindeki bakteriyel, otoimmün ve tümörle ilişkili hastalık süreçleri genellikle serebral suyun bileşimini belirli bir şekilde değiştirir. Millard-Gubler sendromlu hastaların prognozu, hasarın boyutuna ve hasarın birincil nedeninin tedavi edilebilirliğine bağlıdır.

Komplikasyonlar

Millard-Gubler sendromu, hastanın vücudunda çeşitli yerlerde görülebilen felce yol açar. Özellikle yüzde felç ve hassasiyetin bozulması çok rahatsız edici olabilmekte ve hastanın hayatında önemli kısıtlamalara yol açabilmektedir. Nadiren olmamakla birlikte, etkilenenler günlük yaşamlarında diğer insanların yardımına bağımlı hale gelirler ve artık belirli faaliyetleri tek başlarına gerçekleştiremezler.

Yiyecek ve sıvı alımı da sınırlandırılabilir, böylece Millard-Gubler sendromu hastanın yaşam kalitesini büyük ölçüde azaltır. Hareket kısıtlamaları da meydana gelir ve etkilenenler kas güçsüzlüğü ve yorgunluğundan muzdariptir. Millard-Gubler sendromunun tedavisi genellikle nedensel olarak gerçekleşir ve öncelikle bu semptomlardan sorumlu olan altta yatan hastalığa bağlıdır.

Bu bir tümörse, vücudun diğer bölgelerine yayılmış olabilir. Dahası, etkilenenler çoğunlukla fizyoterapiye bağımlıdır. Kural olarak, ortalama yaşam süresinde bir azalma olup olmayacağı genel olarak tahmin edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Millard-Gubler sendromu doğuştan bir hastalık olduğu ve kendini iyileştiremeyeceği için bu şikayet ile her durumda mutlaka doktora başvurulmalıdır. Tedavi olmaksızın Millard-Gubler sendromunun semptomları, etkilenenler için hayatı çok daha zor hale getirebilir. Hastanın vücudun farklı bölgelerinde meydana gelebilecek felç semptomları varsa, genellikle bir doktora danışılmalıdır. Genellikle hastanın vücudunun bir tarafı felç olur, böylece bu taraf hareket edemez.

Millard-Gubler sendromu ayrıca spastik bozukluklara da yol açabilir, böylece uzuvlar yalnızca çok sınırlı ölçüde hareket ettirilebilir. Bu belirtiler ortaya çıkarsa, her zaman bir doktora danışılmalıdır. Millard-Gubler sendromunu teşhis etmek ve kurmak için genellikle başın MRI taraması gereklidir, böylece bu hastalık bir pratisyen hekim tarafından teşhis edilemez. Hastanın yaşam beklentisi genellikle hastalıktan olumsuz etkilenmez, ancak ancak sınırlı ölçüde tedavi edilebilir.

Tedavi ve Terapi

Millard-Gubler sendromlu hastalar için tedavi, birincil nedene bağlıdır. Akut iltihaplanma durumunda konservatif ilaç tedavisi kullanılır. Otoimmünolojik iltihaplanma kortizon ile karşılanır.

Ek olarak, multipl skleroz gibi otoimmün hastalıkları olan hastalar, bağışıklık sistemini zayıflatması ve böylece gelecekteki enflamasyonu azaltması amaçlanan immünosupresanlar ile uzun süreli tedavi alırlar. Millard-Gubler sendromu bağlamında, bakteriyel enflamasyon, nedensel ajanın türü belirlenir belirlenmez antibiyotikler kullanılarak iyileştirilir.

Tümörler semptomlara neden olmuşsa, mümkün olduğunca eksizyon için bir operasyon yapılır. Malignite derecesine bağlı olarak ilaç tedavisi veya radyasyon tedavisi gerekebilir. Ameliyat edilemeyen tümörler de bu önlemlerle tedavi edilir. Sendroma bir inme neden olmuşsa, gelecekteki iskemi riskini azaltmak için inmeyi önleme hemen gerçekleştirilir.

Sebep ne olursa olsun Millard-Gubler sendromunda belirtilen terapötik adımlara ek olarak semptomatik tedavi de gerçekleşir. Beyin oldukça özelleşmiş dokuya ev sahipliği yaptığı için, beyin dokusundaki rejeneratif kapasite ciddi şekilde sınırlıdır. Bu, beyin dokusuna verilen hasarın onarılamaz olduğu anlamına gelir.

Ancak özellikle inme hastalarında beyin fonksiyonlarının kusurlu bölgelerden mahalledeki sağlıklı bölgelere yeniden dağılımı gözlemlenebilmektedir. Bu yeniden dağıtımı desteklemek için Millard-Gubler sendromlu hastalar fizyoterapi ve gerekirse konuşma terapisi alıyor, ayrıca hasarlı alanların işlevlerine uzmanlarla birlikte erişiyorlar. Beyin böylelikle yeniden dağıtmak için hareket ettirilebilir.

Görünüm ve tahmin

Hastalığın bir sonucu olarak, etkilenenler çeşitli zihinsel ve fiziksel şikayetlerden muzdariptir. Bu nedenle yaşam kalitesi önemli ölçüde sınırlıdır. Etkilenenler sürekli olarak yakınlarının yardımına ve desteğine bağımlıdır. Basit faaliyetler artık bağımsız olarak yürütülemez. Bu nedenle, majör depresyon ve diğer akıl hastalıkları yaygındır.

Etkilenenlerin hareketi ve koordinasyonu da bozulur. Konuşma bozuklukları, felç ve hassasiyet bozuklukları ortaya çıkabilir. Etkilenenler genellikle baş dönmesinden muzdariptir. Dil felci de meydana gelebilir. Etkilenenler artık bağımsız olarak yiyecek veya sıvı alamaz. Vücudun yetersiz tedarik edilmesini önlemek için yapay beslenme gerekli olabilir. İlgili kişinin hastalığı ve ıstırabı nedeniyle akrabalar da şiddetli depresyon ve diğer akıl hastalıklarından muzdarip olabilir.

Tedavi sonrası hastalığın olumlu seyredip ilerlemeyeceği söylenemez. Bu nedenle, etkilenenlerin tüm yaşamlarını semptomlarla geçirmeleri ve bunlarla baş etmeleri mümkün olabilir. Etkilenenlerin yaşam beklentisi genellikle yalnızca tümör çıkarılamazsa azalır. Diğer durumlarda, hastalığın insanların yaşam beklentisi üzerinde hiçbir etkisi yoktur.

önleme

Millard-Gubler sendromu bağlamında, önleyici tedbirler inmeyi önleme ile sınırlıdır. Sağlıklı bir diyete ve yeterli egzersize konsantre olmanın yanı sıra, tütün tüketimi gibi risk faktörleri inmeyi önleme bağlamında mümkün olduğunca en aza indirilir.

tamamlayıcı tedavi

Millard-Gubler sendromu, etkilenenler için ciddi komplikasyonlara veya rahatsızlığa neden olabilir ve bu nedenle her durumda bir doktor tarafından tedavi edilmelidir.Bağımsız bir iyileşme de yoktur, bu nedenle hasta her zaman bir doktorun tedavisine bağımlıdır. Çoğu durumda bu sendrom, ilgili kişinin ciddi şekilde felce uğramasına neden olur.

Felç, vücudun farklı bölgelerini etkileyebilir ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini çok olumsuz etkileyebilir. Bu, etkilenen kişinin günlük yaşamında önemli kısıtlamalara neden olur, böylece çoğu hasta arkadaşlarının veya kendi ailesinin yardımına ve desteğine bağımlı olur. Millard-Gubler Sendromunun akrabalarda şiddetli depresyon veya diğer psikolojik rahatsızlıklara yol açması nadir değildir.

Kaslarda şiddetli felç vardır, böylece hasta artık bağımsız hareket edemez. Felç genellikle vücudun sadece bir tarafında meydana gelir. Bazı durumlarda, hastalık zihinsel şikayetlere de yol açabilir, böylece Millard-Gubler sendromundan etkilenenler bazen zeka azalmasından muzdariptir.

Bunu kendin yapabilirsin

Etkilenenlerin hangi önlemleri alabilecekleri, hastalığın nedenine ve ciddiyetine bağlıdır. Akut iltihap genellikle ilaçlarla tedavi edilir, yatak istirahati ve istirahati ile desteklenir. İlaçlar ayrıca otoimmün iltihaplanma için en iyi seçimdir.

En önemli kendi kendine yardım önlemi, ilacın etkilerini belgelemek ve böylece ilgili çare için en uygun ayarı elde etmektir. Ciddi komplikasyon durumunda doktora haber verilmelidir. Millard-Gubler sendromu bir tümör sonucu ortaya çıkarsa, ameliyat gereklidir. Hastalar, ameliyattan önce doktorun önerdiği diyeti uygulayarak işlemi en iyi şekilde destekleyebilirler. Dengeli beslenme, bağışıklık sistemini destekler ve iyileşme sürecine katkı sağlar. Bir operasyondan sonra dinlenme de geçerlidir. Radyasyon tedavisi de mümkün olduğunca vücut üzerindeki stresten kaçınarak en iyi şekilde sağlanabilir.

Bu önlemlere ek olarak semptomatik tedavi gereklidir. Nörolojik hasar fizyoterapi ve gerekirse konuşma terapisi ile düzeltilebilir. Millard-Gubler sendromu, hastanın yaşam kalitesi ve refahı üzerinde kalıcı bir etkiye sahip ciddi beyin hasarına neden olmuşsa, terapötik tavsiye özellikle yararlıdır.