PFAPA sendromu

Şurada PFAPA sendromu tipik olarak şiddetli ateş atakları ve eşlik eden bazı semptomları olan çocuklarda ortaya çıkan bir hastalıktır. Ateş, çocuk doktorlarının muayenehanesinde sık görülen bir semptom olduğundan, ayırıcı tanı zor kabul edilmektedir. Çocuklukta PFAPA sendromundaki ateş ataklarını tam olarak neyin tetiklediği hala bilinmemektedir.

PFAPA Sendromu nedir?

Anahtar semptomu PFAPA sendromu yürümeye başlayan yaşta tekrarlayan ateş denen bir durumdur. Görünüşte belirli aralıklarla tekrar tekrar ortaya çıkan bu ateş atakları, ebeveynlerin çocukla birlikte pediatri kliniğine gitmesine neden olur.

Çocuk doktoru bir PFAPA sendromunun varlığından şüphelenebilir, örneğin ebeveynler ataksız bir dönemde bir sonraki ateş oluşumu için belirli süreler verebilirse. Çocuk doktoru muayenehanesinde ateşli durumlar genellikle tıbbi geçmişten veya diğer klinik semptomlardan açık bir neden olmaksızın ortaya çıktığı için ayırıcı tanı çok zordur.

Bu nedenle, bir PFAPA sendromunun varlığının doğrulanması ya da doğrulanmaması için bir dışlama teşhisi anlamında çok sayıda inceleme gereklidir. 40 santigrat dereceye kadar yüksek ateşli ateş nöbetleri ebeveynler için çok korkutucu olsa da, PFAPA sendromunun iyi huylu olduğu ve uzun vadeli hasar veya uzun vadeli etkilerin beklenmediği bilinmektedir. Yaş ilerledikçe ateş atakları tamamen ortadan kalkabilir ve daha sonraki yaşamda tekrarlamaz.

nedenleri

PFAPA sendromu, nadir görülen bir pediatrik hastalık olarak kabul edilir. Yine de, hasta çocukların dikkate değer olmayan bir yüzdesinin doğru teşhis edilmediği varsayılmalıdır. Bu, bir yandan hastalığın spesifik olmayan ateşli seyrine, diğer yandan ise henüz net bir şekilde tanımlanamayan nedene bağlıdır.

PFAPA sendromu ilk olarak 1987 yılında ABD'de çocuklarda bilinmeyen bir ateş olarak tanımlanmıştır. Mevcut bilgi durumuna göre, çocukların daha fazla fiziksel ve zihinsel gelişimi ve ayrıca büyümesi, bir PFAPA sendromunun ortaya çıkmasından etkilenmemektedir.

Bununla birlikte, ateş atakları sırasında etkilenen çocukların kanında belirgin iltihap belirtileri ve sözde otoantikorlar bulunabilir. Uzmanlar şimdi PFAPA sendromunun bir otoimmün hastalık olduğunu varsayıyor. Bu aynı zamanda aralıklı ateşi de açıklar.

Bununla birlikte, hangi endojen yapılara karşı otoantikorların oluştuğu tam olarak bilinmemektedir, bu da immün komplekslerin oluşumuna ve dolayısıyla vücudun enflamatuar bir savunma reaksiyonuna yol açar. Ayrıca genetik bilgi, hastalığın gelişiminde rol oynar. Bugün, PFAPA sendromunun genetik bir bağışıklık düzenleme bozukluğu olduğu varsayılmalıdır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Hastalığın ana semptomu, aniden ve ataklar halinde ortaya çıkan tekrarlayan, aralıklı ateştir. Erken başlangıç ​​da tipiktir, çoğunlukla henüz beş yaşına gelmemiş çocuklarda. Ateş atakları arasındaki zaman aralıkları genellikle tamamen semptomsuzdur.

Daha fazla seri incelemeyle, ateşe ek olarak PFAPA sendromunun üç ana semptomu şimdi tespit edilmiştir. Bunlar diş etlerinin iltihaplanması, stomatit, boğaz iltihabı, farenjit ve buna bağlı olarak servikal lenf düğümlerinin şişmesi ve iltihabı, lenfadeniti içerir.

PFAPA sendromlu tüm hastaların üçte ikisinden fazlasında ateşe ek olarak bu üç anahtar semptom mevcuttu. Hastalığın ek şikayetleri ve belirtileri, spesifik olmayan karın ve kas ağrısı şeklinde ve ayrıca vücudun her yerinde kendini gösterebilen kızarıklıklar şeklinde ortaya çıkar.

Ateşle bağlantılı olarak bu cilt semptomlarını gösteren çocuklarda, özellikle sık sık yanlış tanı konulabilir. Akut ateşte, lökosit proliferasyonu, reaktif sola kayma ve artmış kan hücresi sedimantasyon hızı, ESR gibi tipik inflamasyon belirtileri laboratuvarda kan testleri sırasında düzenli olarak tespit edilebilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Şüpheli tanı, başlangıçta, eşlik eden çeşitli semptomlarla birlikte tekrarlayan ateşin ana klinik semptomuna dayanır. Farenjit, stomatit ve servikal lenfadenit muayene ve palpasyonla teşhis edilebilir. Teşhisi doğrulamak için laboratuvar testleri gereklidir.

Hastalığın klasik seyrinin bir kısmı, ateş ataklarının her iki ila on iki haftada bir meydana gelmesi ve her birinin yaklaşık beş gün sürmesidir. Genel olarak, hastalığın seyri dramaya rağmen iyi huyludur, bu nedenle uzun vadeli sonuçlar beklenmez. Ek olarak, 10 yaşından sonra spontan remisyonlar sıklıkla ortaya çıkar, yani semptomların aniden ve kalıcı olarak yokluğu.

Komplikasyonlar

PFAPA sendromunun bir sonucu olarak, etkilenen çocuklar öncelikle çok yüksek ateşten muzdariptir. Bu ateş, çoğunlukla nöbetler sırasında ortaya çıkar ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltabilir. Çoğu durumda bu, hastanın gelişimini de geciktirir. PFAPA sendromu ayrıca dişlerde rahatsızlıklara ve diş etlerinde iltihaplanmaya neden olabilir.

Etkilenenlerin boğazda iltihaplanma ve ciddi şekilde şişmiş lenf düğümlerinden muzdarip olması nadir değildir. Mide veya midede ağrı da hissedilebilir. Ayrıca kaslar ağrıyor ve çocuklar ciltte kızarıklık çekiyor. Döküntüler ayrıca çocuklarda aşağılık komplekslerine veya öz saygının azalmasına neden olabilir.

Bazı durumlarda, PFAPA sendromu ayrıca alay veya zorbalığa da yol açar. Bu hastalığın doğrudan tedavisi genellikle mümkün değildir. Ancak ilaç yardımı ile ataklar sınırlandırılabilir. Belirli bir komplikasyon yok. Bununla birlikte, PFAPA sendromunun, etkilenen kişinin yaşam beklentisi üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olup olmayacağı tahmin edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çocuklar ve küçük çocuklar, PFAPA sendromu için risk grubuna aittir. Tekrar tekrar ve ateş nöbetleri halinde ortaya çıkarsa, semptomlar bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Özellikle yüksek ateş bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Hayatı tehdit eden koşullar meydana gelebilir ve sonuçta ortaya çıkan hasarın ortaya çıkma riski vardır. Bu nedenle bir doktora danışmak gereklidir. Çoğunlukla kendiliğinden iyileşme olur ve hastalık ilerledikçe başka bir ani ateş olur. Bu aşamalarda çocuğun iyi ve yeterli bakım görmesini sağlamak için ebeveynler bir doktordan kapsamlı bilgi almalıdır.

PFAPA sendromunun özelliği semptomların aniden ortaya çıkmasıdır. Dikkate alınması gereken önceden uyarı işaretleri veya göstergeler yoktur.Çocuğun iltihaplanma, ağızda ve boğazda rahatsızlık veya cilt dokusunda değişiklik olması durumunda tıbbi yardıma ihtiyacı vardır. Karın ağrısı veya kas bozuklukları yaşıyorsanız, semptomlar bir doktorla görüşülmelidir.

Boyundaki şişmiş lenf bezleri veya şişlikler bir sağlık bozukluğuna işaret eder. Semptomlar devam ederse veya yoğunluğu artarsa, bir doktor gereklidir. Kızarıklıklar, açık yaralar veya iltihap oluşumunda özel dikkat gösterilmelidir. Steril yara bakımı yoksa kan zehirlenmesi meydana gelebilir. Bu, hızlı ticaret gerektiren, hayatı tehdit eden bir durumdur.

Terapi ve Tedavi

Nedensel, yani nedene bağlı bir tedavi, PFAPA sendromuyla hala mümkün değildir. Ateş ataklarını vaktinden önce kesmeye yönelik tüm terapötik girişimler ve eşlik eden semptomlar bu nedenle semptomatiktir. Uygulamada, özellikle semptomların antibiyotiklere veya steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlara yanıt vermediği görülebilir. Bu aynı zamanda PFAPA sendromunun bakteriler tarafından tetiklenmediğini de göstermektedir.

Başta kortizon türevi prednizon olmak üzere kortizon verilmesi ateş ataklarının çok kısa sürede kaybolmasını sağladı. Bu, PFAPA sendromunun otoimmün bir hastalığın özel bir formu olduğu şüphesini doğruladı. Bu nedenle, bir infüzyon olarak yüksek doz kortizon uygulaması, tercih edilen ilaç olarak kabul edilir.

Görünüm ve tahmin

Çocuklarda daha sık görülen PFAPA sendromu, genellikle tespit edilemeyen bir ateştir. Çoğu çocuk doktoru bu hastalığı tanımaz. Ne olursa olsun, prognoz kötü değil. Tekrarlayan ateş atakları birkaç yıl sürebilir. Semptomatik olarak tedavi edilirler ve maksimum sekiz yıl sonra iyileşirler. Nadir durumlarda, ancak, etkilenenler yetişkinken bile PFAPA sendromunun sekeliyle mücadele etmişlerdir.

PFAPA sendromu, genellikle ilişkili olarak kabul edilmeyen semptomlarla patlamalar halinde ortaya çıkar. Ateş, boğaz ağrısı ve bademcik iltihabı atakları, ağızda pamukçuklar ve şişmiş servikal lenf düğümleri vardır. Çocuklarda bu tür belirtiler şüpheli değildir. PFAPA sendromu genellikle soğuk algınlığı veya bademcik iltihabının bir sonucu olarak yanlış yorumlanır ve buna göre tedavi edilir.

Semptomlar kısa sürede azaldığı için gerçek neden anlaşılmıyor. Aynı semptomlar, beş ila sekiz yıllık bir süre boyunca periyodik olarak tekrar eder. Ateş başladığında tek bir kortikosteroid uygulamasından sonra ateş azalır. Diğer şikayetler de ortadan kalkar. Sorun şu ki, bu yalnızca yararlı terapinin çoğu zaman hoş olmayan sonuçları oluyor. Bu şekilde tedavi edilen hastaların yarısı, hala bilinmeyen nedenlerden dolayı hastalık semptomlarının kötüleşmesinden muzdariptir.

Kortikosteroid tedavisi ne kadar çok kullanılırsa, ateş ataklarının sıklığı o kadar artar. Bunlar artık haftada bir veya iki kez oluyor.

önleme

Mevcut bilgi durumuna göre, ebeveynler ve doktorlar hastalığın ortaya çıkmasını önlemek için hiçbir şey yapamazlar. Etkilenen çocukları ateş atakları nedeniyle yıllarca acı çekmekten kurtarmak için PFAPA sendromunun açık ve mümkün olduğu kadar erken teşhis edilmesi gerekir.

tamamlayıcı tedavi

PFAPA sendromu durumunda, hastalığın kesin nedeni henüz bilinmediğinden, çoğu durumda takip önlemleri önemli ölçüde sınırlıdır. Bu nedenle, daha fazla komplikasyon ve şikayeti önlemek için ebeveynler ve çocukları çok erken bir doktora başvurmalıdır. Bir doktora ne kadar erken danışılırsa, hastalığın seyri o kadar iyi olur.

Çoğu çocuk çeşitli ilaçlar almaya bağımlıdır. Semptomları kalıcı olarak hafifletmek için doğru dozu sağlamak önemlidir. Özellikle ebeveynlerin ilaç alımını uygun şekilde izlemesi gerekir. Herhangi bir şey net değilse veya yan etkileri varsa derhal bir doktora danışılmalıdır.

Çocuğun durumunu kalıcı olarak izlemek için bir doktor tarafından düzenli kontroller de çok faydalıdır. Etkilenen çocuklar dinlenmeli ve rahatlamalıdır. Her durumda çaba gösterilmemelidir. Kural olarak, başka takip tedbirlerine gerek yoktur. Uygun tedavi ile PFAPA sendromu genellikle hastanın yaşam beklentisini azaltmaz.

Bunu kendin yapabilirsin

PFAPA sendromu başlangıçta ilaç tedavisi gerektirir. Bu, çeşitli kendi kendine yardım önlemleriyle desteklenebilir. Ayrıca hasta kişi çok içmelidir. Hidrasyon vücudun mineral rezervlerini yeniler ve dehidrasyonu önler. Günde iki ila üç litre idealdir, maden suyu, bitki çayları ve seyreltilmiş meyve suları tüketilir.

Bacak sargısı kullanılarak yüksek ateş azaltılabilir. Bunun için iki havlu soğuk suya batırılır ve kısa bir süre sıkıldıktan sonra buzağıların etrafına sarılır. Bu önlemler günde üç kez uygulanmalıdır. Genel olarak ateşin 39,5 santigrat dereceye veya üstüne çıkmaması sağlanmalıdır. Ateş yüksekse doktora haber verilmelidir. Baş ağrısı veya vücut ağrıları gibi eşlik eden semptomlar için ev ilaçları önerilmemektedir.

PFAPA sendromunuz varsa spor yapmamalısınız. Hastanın hastalığı süresince ateşi tamamen iyileştirmesi ve bol bol uyuması gerekir. Düzensiz uykudan ve lüks yiyeceklerin tüketiminden olduğu kadar stresten de kaçınmak önemlidir. Ateş kötüleşirse veya olağandışı semptomlar eşlik ederse, doktora haber verilmelidir.