Progresif sistemik skleroderma

bir ilerleyici sistemik skleroderma (PSS) vücudun kendi bağışıklık sistemindeki bir düzensizliğin neden olduğu, bağ dokusu ve vasküler sistemin kronik iltihaplı bir hastalığıdır. Progresif sistemik skleroderma kadınlarda erkeklerden daha yaygındır.

Progresif Sistemik Skleroderma nedir?

Progresif sistemik skleroderma varlığında, belirli immünolojik proteinlerin konsantrasyonu, sözde antinükleer antijenler ve ESR (kan sedimantasyon hızı) artar.
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Gibi ilerleyici sistemik skleroderma (PPS) Bağ dokusunda ve deri ve iç organların vasküler sisteminde meydana gelen ve bozulmuş bir bağışıklık sistemine (otoimmün hastalık) kadar izlenebilen kronik bir iltihaptır.

Progresif sistemik skleroderma durumunda, bağışıklık sisteminin düzensizliği vücudun kendi kolajen bağ dokusuna (kolajenoz) saldırır ve deride ve daha sonra organlarda elastikiyet kaybına ve sertleşmeye (skleroz) yol açan iltihaplı reaksiyonlara neden olur.

Bu, parmaklarda ve ellerde ödem ile sklerodaktili, yüz ifadesi kaybına bağlı ilerleyici sistemik sklerodermanın maske yüzü karakteristiği, frenulumun kısalmasına bağlı yutma bozuklukları ve iltihaplı eklemlere (artralji) neden olur.

nedenleri

Tek kişilik ilerleyici sistemik skleroderma Tipik semptomlara, bağışıklık sisteminin bozulması neden olur, bu sayede bağışıklık sistemi vücudun kendi yapılarına, özellikle kollajen bağ dokusuna ve deri ve iç organların vasküler sistemine saldırır ve iltihaplı reaksiyonlara neden olur.

Ek olarak, ilerleyici sistemik sklerodermada, bağ dokusunun (fibroblastlar) belirli hücrelerinde bir düzensizlik vardır, bunun bir sonucu olarak ciltte ve deride biriken kolajeni ve ilerleyen sistemik sklerodermanın karakteristiği olan bağ dokusu ve bağ dokusu giderek daha fazla sentezlenir. İç organlarda vasküler değişikliklere neden olur.

Bu düzensizliğin tetikleyicileri henüz bilinmemektedir. Genetik faktörlere ek olarak, viral ve bakteriyel antijenler ile bazı ilaçlar, tümörler, UV ışığı ve seks hormonları ilerleyici sistemik sklerodermanın tetikleyicileri olarak tartışılmaktadır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Progresif sistemik sklerodermanın semptomları üç aşamaya ayrılabilir. Öncelikle ellerde ve ayaklarda ciltte değişiklik ve kalınlaşma belirgindir. Progresif sistemik sklerodermanın ilk aşaması da ellerde ödem ile karakterizedir.

Bağ dokusu giderek sertleşir. Bozulur. Raynaud sendromu da tipiktir. Bu, kan dolaşımının zayıf olduğu beyazımsı mavimsi eller ile karakterizedir. Bazen bu aşamada sertleşmiş skar dokusunun gerdiği gerilmiş cilt bölgelerinde nekroz vardır.

Yüz ifadeleri giderek azalmaktadır. Aşamalı cilt gerginliği, maske benzeri yüz hatları oluşturur. Dudak bölgesi doku sertleşmesinin artmasından da etkilenebileceğinden, sıklıkla ağız açıklığı çevresinde radyal kıvrımlar oluşur. Ağız giderek küçülür. Tıbben mikrostomiden söz edilir.

Yüzdeki küçük kan damarları genellikle telenjiektazilere genişler. Deri pigmentasyonu da gözle görülür şekilde değiştirilebilir. İkinci aşamada ciltte artan sıkılaşma nedeniyle iltihaplı ve ödem yüklü eklemler artık serbestçe ve ağrısız bir şekilde hareket ettirilemez. Progresif sistemik skleroderma, parmakların veya ayak parmaklarının eğilmesine neden olur.

Progresif sistemik sklerodermanın üçüncü aşaması iç organları etkiler. Bunlar da sertleşmeden giderek daha fazla etkileniyor. Bu, sertleşmiş sindirim organlarına, pulmoner fibrozise ve yemek borusu ve ağızda sklerotik değişiklikler nedeniyle yutma güçlüğüne yol açar.

Teşhis ve kurs

bir ilerleyici sistemik skleroderma Teşhis, mevcut semptomlar, özellikle cilt değişiklikleri temelinde konur. Teşhis, etkilenen cilt bölgelerinden doku alınması ve analizi (biyopsi) ve ayrıca bir kan testi ile doğrulanır.

Progresif sistemik skleroderma varlığında, belirli immünolojik proteinlerin konsantrasyonu, sözde antinükleer antijenler ve ESR (kan sedimantasyon hızı) artar.

Ayrıca, ilerleyen sistemik sklerodermanın karakteristiği olan aşamaya bağlı vasküler değişiklikler, tırnak yatağının kılcal mikroskobu ile belirlenebilir. Özofagustaki (yemek borusu) basınç ölçülerek olası bir disfaji teşhis edilebilir. Ek olarak, kardiyak sonografi (ultrason) ve akciğer fonksiyonunun analizi, organ tutulumu hakkında bilgi sağlar.

Progresif sistemik sklerodermanın iki farklı formu olabilir. Sözde akral skleroderma, derinin özellikle ayaklar ve ellerdeki (dönümler) yalnızca daha küçük bölgelerinin etkilendiği, lokal olarak sınırlı bir seyir gösterir. Akciğer tutulumu yoksa prognoz genellikle iyidir.

Yaygın progresif sistemik skleroderma formunda, en çok iç organlar (böbrekler, akciğerler, kalp) tutulur, bu da tutulumun derecesine bağlı olarak prognoz ve seyrin zayıf (olumsuz) olduğu anlamına gelir.

Komplikasyonlar

Progresif sistemik skleroderma gibi bir tanıdaki komplikasyonların çoğu, iç organ tutulumu nedeniyle korkulacaktır. Bu skleroderma formunda sertleşmeden etkilenen sadece cilt değildir. Bağışıklık sistemi, aşırı reaksiyonlar nedeniyle bu nadir otoimmün hastalığa da dahil olur. Komplikasyonlardan kaçınmak için etkilenenlerin uzun süreli tedavi alması daha da önemlidir.

Nikotin tüketimi, ilerleyici sistemik sklerodermanın semptomlarını daha da kötüleştirebilir. Sigara içenlerde zaten daralmış olan damarlar daha da daralmaktadır. Artmış iltihaplanma eğilimi artar. Bu şiddetli skleroderma formunda, soğuk algınlığının etkilerine karşı önlemlerle damarların daralması da azaltılmalıdır. Yetersiz beslenme, nemlendirme ve cilt bakımı ile etkilenen kişinin cildi kurur. Hastalık yutma bozukluklarına, parmaklarda dolaşım bozukluklarına veya maske yüzüne yol açabilir.

Enflamatuar alevlenmeler, bağırsak sorunları ve bağışıklık yetmezliği etkilenenlerde yaygındır. Sklerodermadaki komplikasyonlar, kas-iskelet sisteminde de ortaya çıkabilir. Lenfatik drenaj veya fizyoterapi olmadan eklemler giderek sertleşir. Yüzme gibi orta düzey sporlar da tavsiye edilir.

Hastalığın üçüncü aşamasında pulmoner fibroz meydana gelebilir. Artan doku sertleşmesi nedeniyle diğer organlar da çalışamaz hale gelebilir. Progresif sistemik skleroderma ile yaşam beklentisi azaldığından, tedavi buna bağlı olarak yoğundur.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Derinin görünümünde meydana gelen değişiklikler, şişlik, renk değişikliği veya büyümeler doktora başvurulmalıdır. Ödem, deri katmanlarında kalınlaşma veya uzuvlarda bazı özellikler gelişirse, bir doktora kontrol muayenesi yapılması tavsiye edilir.

Artan şikayetler veya kalıcı düzensizlikler incelenmeli ve tedavi edilmelidir. Anormal ifadeler varsa endişelenmek için bir neden vardır. Maske benzeri yüz özellikleri veya kısıtlı bir yüz ifadesi fark ederseniz, bir doktor ziyareti gerekir. Dudak bölgesindeki sertleşmiş dudaklar ilerleyici sistemik sklerodermanın karakteristiğidir. Tedavi planı hazırlanabilmesi için şikayetler netleştirilmelidir. Ayrıca ağzın şekli ve özellikle ağzın açıklığı zamanla küçülür ve küçülür.

Yüzde gözle görülür kan damarları gelişirse, yutma hareketinde kısıtlamalar veya ağız boşluğunda görsel değişiklikler varsa, bir doktora danışılmalıdır. Yemek borusundaki herhangi bir anormallik ve besin alımında bir azalma da incelenmelidir. Genel arızalar, vücutta sertleşme veya gerginlik hissi doktora sunulmalıdır.

Hastalık, tedavi edilmesi gereken organlarda herhangi bir komplikasyon veya yaşamı tehdit edici durum olmaması için değişikliklere yol açar. Dolaşım bozuklukları, hastalık hissi veya genel halsizlik bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Performans düşerse veya bağışıklık sistemi bozuklukları fark edilirse bir doktora danışılmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Terapötik önlemler, bir ilerleyici sistemik skleroderma semptomatik şikayetlerin azalması ve ortadan kaldırılması ve ilerleyen seyrin yavaşlaması üzerine.

Özellikle, NSAID'ler (diklofenak gibi steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar) ve glukokortikoidler gibi anti-enflamatuar ilaçlar, enflamatuar alevlenmeler için kullanılır.İmmünsüpresanlar (metotreksat, siklofosfamid) ayrıca ilerleyici sistemik sklerodermada bulunan bağışıklık sisteminin düzensizliğini en aza indirmek ve engellemek için kullanılır.

Ek olarak, fizyoterapi, mesleki terapi, ısı tedavisi ve eklem hareketliliğini sürdürmek için fiziksel önlemler ve nemlendirici merhemler ve lenfatik drenaj ile dikkatli cilt bakımı önerilir. Dolaşım bozukluklarının varlığında damar genişletici maddeler (prostaglandinler) ve asetilsalisilik asit de kullanılabilirken, böbrek tutulumu olan ilerleyici sistemik sklerodermada antihipertansif ajanlar (ACE inhibitörleri) de ilaç olarak kullanılabilir.

Bazı ilerleyici sistemik skleroderma vakalarında, cilt kusurlarını veya sert eklemleri gidermek için ameliyat gerekebilir. Yeni bağ dokusu oluşumunu engelleyen interferon ve bağışıklık sisteminde yer alan bir enzimi (kalsinörin) baskılayan takrolimus gibi aktif bileşenler deneme aşamasındadır. Progresif sistemik sklerodermada infüze edilen iloprost ile de olumlu deneyimler yaşandı.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ödem ve su tutulmasına karşı ilaçlar

önleme

Bağışıklık sisteminin düzensizliğinin tetikleyicisi olarak ilerleyici sistemik skleroderma bilinmiyorsa, hastalık önlenemez. Bununla birlikte, birkaç basit önlem semptomları hafifletebilir. Tükürük uyarıcı şekerler (nane şekeri, sakız) ve daha sık ancak daha küçük öğünler yutma sorunlarını hafifletebilir ve ağız kuruluğunu önleyebilir. Soğuktan kaçınmak için ilerleyici sistemik sklerodermalı kişilerin yıllık tatillerini kış aylarına ve sıcak bölgelere kaydırmaları önerilir.

tamamlayıcı tedavi

Progresif sistemik skleroderma, tedavisi olmayan bir otoimmün hastalık olan sklerodermanın bir alt grubudur. Bu nedenle, bu formda doğrudan takip bakımı mümkün değildir ve çoğunlukla kronik olarak kötüleşen hastalığın oldukça kalıcı bir tedavisi gereklidir. Teşhis ve akut tedaviden sonra, kursta olası geç etkileri azaltmak, geciktirmek veya önlemek kadar uzun süreli tedavi de takip etmelidir.

Hastalığın ağır formlarında, bu sonuçlar sonuçta hastanın ölümüne yol açabilir. Kural olarak, etkilenen kişi yaşam boyu çeşitli ilaçlara bağımlıdır ve uzman doktorlara düzenli ziyaretler şarttır. Somut seyir ve doğrudan bir öngörü öngörülemez, burada çok farklı biçimler var.

Son olarak, tedavi sonrası bakım söz konusu olduğunda, hastalığın belirli bir süre içinde kaçınılmaz olarak ölüme yol açacağı netleşirse, palyatif bakım da belirtilmelidir. Hastanın yaşam kalitesi olabildiğince uzun süre arttırılabilir veya çok iyi bir seviyede tutulabilir. Palyatif bakımda eğitimli doktorlar ve hemşirelerle zamanında iletişime geçmekten ve ilgili kişinin isteklerini dikkate almaktan korkulmamalıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Etkilenenlerin kalıcı tıbbi bakım alması özellikle önemlidir. Reçeteli ilaçların ilaçlarının bağımsız olarak kesilmesi veya değiştirilmesi, komplikasyonlara veya mevcut semptomlarda artışa neden olabilir.

Nikotin tüketimi sağlığın bozulmasına ve mevcut tutarsızlıkların yoğunlaşmasına yol açtığından, bundan tamamen kaçınılmalıdır. Aynı şekilde, insanların sigara içtiği ortamlardan da kaçınılmalıdır. Hastanın organizması, nikotin yalnızca pasif olarak emilse bile tepki verir.

Hastalık, bağışıklık sistemindeki bir bozukluk tarafından tetiklense de, vücudun savunması yine de yeterince güçlendirilmelidir. Sağlıklı bir yaşam tarzı ve dengeli beslenme, sağlığınızı güçlendirmeye katkıda bulunur. Obeziteden kaçınılmalı ve yeterli egzersiz yapılmalıdır.

Progresif sistemik sklerodermaya görsel değişiklikler eşlik eder. Ruhsal veya duygusal problemlerden kaçınmak için öz saygıyı güçlendirmek gerekir. Aksi takdirde akıl hastalığı gelişebilir. Denge olarak, istikrarlı bir sosyal çevrenin sağlanmasına özen gösterilmeli ve boş zaman aktiviteleri yaşam sevincini güçlendirmeyi amaçlamalıdır.

Yoga veya meditasyon teknikleri, stres faktörlerini hafifletmede yardımcı olabilir. Bunlar, ilgili kişi tarafından her zaman bağımsız olarak gerçekleştirilebilir.