Şurada Kurtarma Yolu bir biyomolekülün bozunma ürünlerinden yeni bir biyomolekül sentezlenir. Kurtarma yolu aynı zamanda kurtarma yolu olarak da bilinir ve tabiri caizse metabolizma içinde bir geri dönüşüm biçimidir.
Kurtarma yolu nedir?
Kurtarma yolu, bir yandan metabolizma içindeki bu geri dönüşümün genel biçimini ve diğer yandan pürin nükleotidlerinin metabolik yolunu ifade eder. Purin nükleotidleri, deoksiribonükleik asit (DNA) ve ribonükleik asidin (RNA) temel kimyasal yapı taşlarıdır.
Putin nükleotid kurtarmada mononükleotidler pürin bazlarından guanin, adenin ve hipoksantinden oluşur. % 90'da bu metabolik yol, serbest pürinler için ana metabolik yoldur. Geri kalanı ürik aside parçalanır. Kurtarma yolu, özellikle purin mononükleotidlerinin de novo biyosentezine kıyasla çok sayıda avantaj sunar. Örneğin, önemli ölçüde daha fazla enerji verimlidir.
Anatomi ve yapı
Bisiklik purin bazlarının sentezi vücut için çok fazla çaba gerektirir. Bu nedenle, basit bazlara bölünürler ve sonra tekrar kullanılırlar.
Geri dönüşüm yolunda, mononükleotitlerin, nükleositlerin, polinükleotitlerin veya nükleik asit bazlarının parçalanmasının çeşitli ara ürünleri, reaksiyonları tamamen parçalamak yerine bina reaksiyonlarında kullanılır. Kurtarma yolu reaksiyonu yoluyla, metabolizmadan elde edilen yararlı ve değerli ara ürünler, sözde metabolitler, imha edilmekten kurtarılabilir. Dolayısıyla bu metabolitlerin tekrar üretilmesi gerekmez. Bu işlem hücrenin yüksek enerji tüketiminden tasarruf edilmesini sağlar. Kurtarma yolunda, fosforibosil pirofosfattan (PRPP) bir riboz fosfat, serbest bir purin bazına aktarılır.
Nükleotid, pirofosfatın bölünmesiyle oluşturulur. Bunun için gerekli enzimler fosforibosil pirofosfat tarafından aktive edilir ve son ürünler tarafından inhibe edilir. Pürin baz adenininden adenozin monofosfat (AMP), (PRPP) ile birlikte ve adenin fosforibosil transferaz (APRT) enzimi aracılığıyla oluşturulur. PRPP ve enzim hipoksantin-guanin-fosforibosiltransferaz (HGPRT) ile kombinasyon halinde guanin, nükleotid guanozin monofosfat (GMP) haline gelir. PRPP ve enzim hipoksantin-guanin-fosforibosiltransferaz ile hipoksantin, nükleotid inozin monofosfat (IMP) haline gelir.
Kurtarma yolunda yer alan diğer enzimler, nükleosit fosforilazlar, nükleosit kinazlar ve nükleotid kinazlardır. Pürinlerin% 90'ı önce nükleotidlere dönüştürülür ve daha sonra dönüşümlerle nükleik asitlerin sentezi için tekrar kullanılabilir hale getirilir. Pürinlerin% 10'u ürik aside parçalanır ve böbrekler yoluyla atılır.
İşlev ve görevler
Pürinler vücuttaki hemen hemen tüm hücrelerde parçalandığından, kurtarma yolu vücuttaki hemen hemen tüm hücrelerde gerçekleşir. Purinler, heterosikller grubuna aittir ve pirimidinlerin yanı sıra nükleik asitlerin en önemli yapı taşlarıdır. Purinler, kurtarma yolunun kendisi kullanılarak oluşturulur. Çekirdeği olan tüm hücrelerde bulunurlar.
Hayvansal kökenli yiyecekler, özellikle sakatat ve deri, çok miktarda pürin içerir. Kurtarma yolu ile geri dönüştürülmeyen pürinler ürik aside parçalanır ve böbrekler yoluyla atılır. Kurtarma yolu için kan değeri yoktur, ancak ürik asit için vardır. Erkeklerde kandaki ürik asit seviyeleri genellikle 3.4 ile 7.0 mg / 100 ml arasındadır. Kadınlarda ürik asit değeri 2,4 ile 5,7 mg / l arasında olmalıdır.
Hastalıklar
Kurtarma yolunda bir kusur varsa, pürinler artık geri dönüştürülemez. Önemli ölçüde daha fazla pürin parçalanır, böylece daha fazla ürik asit üretilir. Böbrekler artık ürik asidi tamamen atamaz ve bu da hiperürisemiye neden olur.
Hiperürisemi, kandaki ürik asit seviyesinde bir artıştır. Tanım olarak hiperürisemi, 6.5 mg / dl'lik bir ürik asit seviyesinde mevcuttur. Sınır değer her iki cinsiyet için de aynı şekilde geçerlidir. Kurtarma yolunun bozulması nedeniyle ürik asit seviyelerindeki artış, birincil hiperürisemi olarak da bilinir. Tüm hiperüriseminin yaklaşık% 1'i, pürin metabolizmasındaki bir bozukluğa bağlı olarak aşırı ürik asit üretiminden kaynaklanır. Primer hiperüriseminin çoğu böbreklerde azalmış ürik asit atılımına dayanır.
Artmış idrar değerlerinin azalmış atıma mı yoksa artan ürik asit üretimine mi dayandığını ayırt etmek için ürik asit klirensi belirlenmelidir. Ürik asit klirensini hesaplamak için 24 saatlik idrar toplanmasındaki ürik asit atılımı ve serum ürik asit belirlenir.
Çoğu durumda, hiperürisemi asemptomatik kalır. Masif hiperürisemi durumunda, akut bir gut atağı meydana gelir. Bu, ürik asidin kristalize tuzlarının eklemlerde biriktiği yerdir. Bu, etkilenen eklemlerde aşırı ısınma, ağrı ve şiddetli kızarıklıkla iltihaplanmaya yol açar. Metatarsofalangeal eklem, ayak bileği eklemi ve diz eklemi özellikle sıklıkla etkilenir. Gut uzun süre devam ederse doku yeniden şekillendirilir. Eklemlerdeki kıkırdak kalınlaşır ve sözde gut yumruları gelişir.
Hiperürisemiye yol açan genetik bir kusur Lesch-Nyhan sendromudur. Hastalık, X'e bağlı resesif bir şekilde kalıtılır ve hipoksantin-guanin-fosforibosiltransferaz (HGPRT) enziminin eksikliğine neden olur. Enzim, pürin bazları olan hipoksantin ve guaninin pürin metabolizmasında yer aldığından, bozunma için daha fazla pürin üretilir. Sonuç ürik asitte keskin bir yükselmedir. Hastalık, X'e bağlı bir şekilde kalıtsaldır. Lesch-Nyhan sendromundan neredeyse sadece erkekler etkilenmesinin nedeni budur. İlk belirtiler doğumdan yaklaşık on ay sonra ortaya çıkar.
Çocuklar hareketsiz yaşam tarzı ve gelişimsel eksikliklerle birlikte dikkat çekici bir duruş sergiliyor. İlk belirti genellikle bezde artan idrar kalıntısıdır. Ağır vakalarda dudak ve parmak ısırıkları gibi kendine zarar verme ve düşünme bozukluğu da meydana gelebilir. Etkilenen çocuklar ayrıca ebeveynlerine, kardeşlerine, arkadaşlarına veya bakıcılarına karşı agresif davranabilirler.
.jpg)
.jpg)
