Talidomid talidomid embriyopatisi erken gebelikte embriyonun gelişimsel malformasyonlarına yol açar. Nedeni, kirletici talidomide veya talidomide maruziyettir. Etkilenen hastaların tedavisi disiplinler arası bir doktor ekibinde gerçekleştirilir ve genellikle ömür boyu sürer.
Talidomid talidomid embriyopatisi nedir?
Talidomid talidomid embriyopatilerine, kadınların gebeliğin ilk üç ayında aldıkları talidomid içeren ilaçlar neden olur.© s_l - stock.adobe.com
Gebeliğin ilk üç ayında zararlı etkilerin neden olduğu embriyojenik gelişim bozuklukları embriyopatilerdir. Contergan ile ilişkili malformasyonlar talidomid talidomid embriyopatisi olarak bilinir. Eskiden Contergan olarak da bilinen talidomid, merkezi sinir sistemi üzerinde depresan etkisi olan bir glutamik asit türevidir.
Bağışıklık sistemi ilaç tarafından azaltılır, böylece ilaç aynı zamanda anti-enflamatuar özelliklerle de ilişkilendirilir. Aktif bileşenleri nedeniyle, talidomid, piperidindionlardan biridir ve bu nedenle barbitüratların yapısal bir modifikasyonunu temsil eder.
Almanya'da, Contergan ilacı 1950'lerde reçetesiz satıldı ve çoğunlukla uyku hapı ve yatıştırıcı olarak kullanıldı. Alman ilaç endüstrisindeki en büyük skandal, almanın yan etkilerinden dolayı 1970'lerde ortaya çıktı. Grünenthal şirketine saldırı ve ihmalkâr cinayet suçlamaları artırıldı. Hastaların çoğu, polinüritten muzdaripti.
Contergan'ın hamileliğin ilk üç ayında kullanımı da embriyogenez üzerinde zararlı etkilere sahipti, böylece 10.000 çocuk Contergan ile ilişkili malformasyonlarla doğdu.
nedenleri
Talidomid talidomid embriyopatilerine, kadınların gebeliğin ilk üç ayında aldıkları talidomid içeren ilaçlar neden olur. Embriyonun bu erken gelişim aşamasında, doğmamış çocuk özellikle tüm dış etkilere karşı hassastır. Bu nedenle gebelikler genellikle dördüncü aya kadar gizli tutulur.
Embriyo genellikle ilk üç ayda zararlı maddelere maruz kalmaya tepki olarak ölür. Talidomid talidomid embriyopatileri de şiddetine bağlı olarak düşüklere neden olabilir. Çocuk zararlı maddelere maruz kaldıktan sonra hayatta kalırsa ve onunla doğarsa, embriyopati deformitelerde kendini gösterir. Hamile anne, son adet döneminden sonraki 34. gün ile 38. gün arasında talidomid içeren ilaç almışsa, zararlı maddelere maruz kalma genellikle yüz felcine ve kulak kepçelerinin kaybolmasına neden olur.
40. gün ile 44. gün arasındaki bir maruziyet, kollarda malformasyonlara neden olur. 43. gün ile 46. gün arasında, maruziyetten bacaklarda malformasyonlar da gelişebilir. 48. gün ile 50. gün arasında Contergan gibi ilaçların alınması, başparmakların kötü bağlanmasına ve rektumun daralmasına neden olur. Malformasyonların ana nedeni, ilaçla ilişkili ligaz aktivitesinin inhibisyonudur. Bu inhibisyon, talidomidin Cereblon'a bağlanmasından kaynaklanır.
Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Talidomid talidomid embriyopatisi olan hastalar, şiddetleri açısından büyük ölçüde farklılık gösterebilen ve maruz kalmanın derecesi ve tam zamanı ile ilişkili olan çok çeşitli semptomlardan muzdariptir. Hasardan en çok etkilenen vücut yapıları kollardır. Hamilelik sırasında talidomid alındığında tüm vakaların yarısından fazlasında kollarda malformasyonlar meydana gelir.
Tüm vakaların yaklaşık dörtte birinde, malformasyonlar bacakları olduğu kadar kolları da etkiler. Malformasyonlar, deformitelere veya az gelişmişliklere karşılık gelebilir, böylece bir bacak veya kolla temas eksikliği de mümkündür. Tüm vakaların yüzde onundan biraz fazlasında, etkilenenler ayrıca kulak kepçelerinden iç kulağa kadar uzanabilen kulak bozukluklarını gösterir.
Tüm vakaların yaklaşık yüzde beşinde aynı anda kollar ve kulaklar etkilenir. İç organların malformasyonları, etkilenenlerin sadece yaklaşık yüzde ikisinde gözlendi. Yanlış hizalamalar ve deformiteler nedeniyle, hastalar genellikle eklemlerdeki dejeneratif değişikliklerden muzdariptir ve buna omuzlarda, dirseklerde, kalçalarda, ellerde veya omurgada ağrı eşlik edebilir. Bu dolaylı zararlara ek olarak, malformasyonların bir sonucu olarak ruhsal hastalıklar ortaya çıkabilir.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Talidomid talidomid embriyopatisinin teşhisi, hastanın anamnezli olması durumunda genellikle doktor tarafından görsel teşhis ile konur. Anne gebelik sırasında talidomid aldığını bildirirse, karakteristik malformasyonlar güvenilir bir tanı için yeterlidir.
Doktor, tüm malformasyonlar hakkında fikir sahibi olmak için genellikle çeşitli görüntüleme testleri düzenler. Bu, örneğin, iç organların kayıtlarını içerir. Hastanın prognozu büyük ölçüde mevcut malformasyonlara ve bireysel vakadaki talidomide maruziyetin gücüne ve süresine bağlıdır.
Komplikasyonlar
Talidomid talidomid embriyopatisinden etkilenenler, çeşitli şikayetler nedeniyle her zaman ciddi komplikasyonlar beklemelidir. Kollardaki malformasyonlar genellikle yaşam kalitesinin düşmesine neden olur ve ayrıca hasta ve ebeveynleri üzerinde önemli psikolojik etkiler yaratır. Malformasyonların kendisi, metabolik bozukluklar, dolaşım bozuklukları, enfeksiyonlar ve diğer komplikasyonlarla ilişkilendirilebilir.
İç organlardaki bozukluklar, hangi organın etkilendiğine bağlı olarak ciddi sonuçlara neden olabilir. Bu, çeşitli böbrek ve karaciğer hastalıklarına, kardiyovasküler sistem bozukluklarına ve kronik gastrointestinal şikayetlere yol açabilir. Eklemlerdeki dejeneratif değişiklikler ağrı, şekil bozuklukları ve erken eklem aşınması ile ilişkilidir. Kulak çevresi malformasyonu, etkilenenler için esas olarak psikolojik sonuçlara sahiptir.
Görsel kusur nedeniyle, genellikle alay veya zorbalıktan muzdarip olurlar ve sosyal dışlanmanın bir sonucu olarak agresif veya depresyona girerler. TCE tedavisi ayrıca risklerle de ilişkilidir. Cerrahi müdahaleler genellikle karmaşıktır ve organlara, eklemlere, kaslara ve tendonlara daha fazla zarar verebilir.
Tipik komplikasyonlar enfeksiyonlar, kanama, ikincil kanama, yara iyileşme bozuklukları ve alerjik reaksiyonlardır. İmplantlar kullanılırsa, organizmanın onları aylar veya yıllar sonra tekrar reddetme riski vardır.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Talidomid talidomid embriyopatisinde, etkilenen kişi, bağımsız olarak iyileşemeyeceği için her zaman tıbbi muayene ve tedaviye bağımlıdır. Hastalık ne kadar erken fark edilir ve tedavi edilirse, genellikle ilerideki seyir o kadar iyi olur. Bu nedenle, semptomların kötüleşmesini önlemek için hastalığın ilk semptomları ve bulguları olduğunda bir doktora başvurulmalıdır. Kural olarak, ilgili kişi çeşitli şekil bozukluklarından muzdarip ise talidomid talidomid embriyopatisi için doktora başvurulmalıdır.
Bu şekil bozuklukları kulakları veya yüzün diğer bölgelerini etkileyebilir. Seyrek olmamakla birlikte, psikolojik şikayetler talidomid-talidomid embriyopatisini de gösterebilir ve ayrıca incelenmelidir. Çoğu insanın omuzlarında şiddetli ağrı veya çok sert eklemler vardır. Bu belirtiler ortaya çıkarsa, bir pratisyen hekim veya bir çocuk doktoru ile iletişime geçilmelidir. Talidomid talidomid embriyopatisinin daha ileri tedavisi her zaman kesin semptomlara ve bunların ciddiyetine bağlıdır. Daha sonra bir uzman tarafından yapılır. Kural olarak, etkilenen kişinin yaşam beklentisi bu hastalık tarafından azaltılmaz.
Tedavi ve Terapi
Talidomid talidomid embriyopatisi olan kişiler için terapötik bakım, çeşitli disiplinlerden doktorlar, fizyoterapistler, mesleki terapistler, psikologlar ve sosyal hizmet uzmanlarından oluşan disiplinler arası bir tedavi ekibi tarafından sağlanmaktadır. Kural olarak, yüksek personel ve mali giderle ilişkili olan ömür boyu bakım gereklidir.
İç organlar bozuksa, hastanın hayatı tehlikede olabilir. Bu nedenle öncelikle bu deformitelere çok dikkat edilmelidir. Organik kusurların invaziv cerrahi düzeltmeleri mümkün olduğu kadar gerçekleşir. Aşırı durumlarda, uzun vadede organ nakli gerekli olabilir. Kol ve bacaklardaki deformasyonlar da cerrahi olarak tedavi edilebilir.
Bununla birlikte, malformasyonlar genellikle uzuvların veya uzuvların bağlanma eksikliğinden kaynaklandığından, protez restorasyon genellikle bir seçenektir. Mesleki terapide hastalar hastalıkla günlük olarak nasıl başa çıkacaklarını ve gerekirse telafi stratejilerini veya yardımları kullanmayı öğrenirler. Sosyal hizmet uzmanları, yardım kuruluşlarından yardım bağışlamak söz konusu olduğunda öncelikle bir danışmanlık rolüne sahiptir.
Psikolojik seanslarda hastalar günlük zorluklarını işler ve bunlarla nasıl başa çıkacaklarını öğrenirler. Bu şekilde psikolojik komplikasyon riski en aza indirilebilir. Eklemlerde malformasyonlar varsa, bunun sonucunda osteoartrit sıklıkla ortaya çıkar. Böyle bir durumda yapay eklemler gerekebilir.
önleme
Hamile anneler, hamilelik sırasında herhangi bir ilacı almayarak talidomid talidomid embriyopatisini önleyebilir. Sağlık nedenleriyle ilaç geri çekilemezse, çocuk sahibi olamama kararı tek önleyici tedbirdir.
tamamlayıcı tedavi
Bir talidomid talidomid embriyopatisi için takip bakımı, büyük ölçüde hastalığın neden olduğu malformasyonlara bağlıdır. Ek olarak, talidomid talidomid embriyopatisi genellikle ömür boyu tedavi edilir, bu nedenle klasik takip tedavisine gerek yoktur. Bununla birlikte, talidomid-talidomid embriyopatisine neden olan kulak, kemik ve eklemlerde bazı deformiteler vardır ve bunların cerrahi tedavisinin ardından takip tedavisi yapılmalıdır.
Kemik ve eklem hastalıkları durumunda, bu, eklemlerin ve kemiklerin hareketliliğini ve esnekliğini sağlayan fizyoterapötik egzersizlerden oluşmalıdır. Ayrıca burada kalıcı ağrı tedavisi gerekli olabilir. Ağrı ile ilişkili kemik ve eklem malformasyonları durumunda, ağrı tedavisi her zaman eşlik etmelidir.
Konservatif, ilaç bazlı ağrı tedavisine ek olarak, ağrıyı hafifletebilecek birçok ilaçsız seçenek de vardır. Kulaklarda malformasyonlar varsa ikincil hastalıkları erken dönemde tespit edebilmek için başarılı tedavilerinin ardından kulak burun boğaz uzmanı tarafından da düzenli kontroller yapılmalıdır.
Kolların ve bacakların malformasyonları, etkilenen kişiler için psikolojik olarak çok stresli olan ağrı ile de ilişkilendirilebilir. Bu aynı zamanda ömür boyu tedavi edilmesi gereken ve ciddi hareket kısıtlamalarına neden olan malformasyonlar için de geçerlidir. Muhtemelen psikiyatrik ilaç tedavisiyle birlikte ilave psikoterapi rahatlama sağlayabilir ve hastaların kısıtlamalarıyla başa çıkmalarına yardımcı olabilir.
Bunu kendin yapabilirsin
Talidomid talidomid embriyopatisinden etkilenen çocuklar genellikle günlük görevlerle desteklenmelidir. Çeşitli ameliyatlar, ilaçlar ve fizyoterapiden oluşan tıbbi ve terapötik tedaviye ek olarak, hasta çocuklara evde destek verildi. Bu amaçla, apartman 1960'larda mümkün olduğu kadarıyla engelliler için donatılmıştır.
Erken bir aşamada yürüme yardımcıları, tekerlekli sandalye ve diğer yardımcıları organize etmek de önemliydi. Sonrasında kapsamlı bir açıklama önemliydi. Contergan konulu bilgi materyali ve kitaplar, etkilenen çocukların kusurlarıyla baş etmesini kolaylaştırdı.
Ancak bugün, talidomid talidomid embriyopatisi artık ortaya çıkmamaktadır çünkü ilaç artık reçete edilmemektedir ve etkilenen hastalar zaten yetişkinlerdir. Annelerinin Contergan'ı alması nedeniyle bir kusurdan muzdarip olan kişiler tazminat alma hakkına sahip olabilir. Tıp hukuku için uzman bir doktor ve uzman bir avukatla görüşmeniz tavsiye edilir.
Ciddi şekil bozukluklarından muzdarip kişiler genellikle tüm yaşamları boyunca fizyoterapi yapmak zorunda kalırlar ve seçenekleri sınırlıdır. Bununla birlikte, yaşam kalitesi yerine getirilmiş bir yaşam tarzı ile iyileştirilebilir. Federal Talidomid Mağdurları Derneği V. etkilenen kişilere daha fazla iletişim noktaları ve bilgi materyali sunar.