Vogt-Koyanagi-Harada sendromu

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu nedeni henüz tam olarak anlaşılmamış çok faktörlü bir hastalıktır. Bununla birlikte, T hücrelerinin aracılık ettiği melanositlere karşı bir otoimmün reaksiyon varsayılabilir. Tetikleyici olarak bir virüs de mümkündür. Hastalığın ana semptomu kronik üveittir. Erken teşhis ve agresif tedaviye erken başlanması görmeyi sürdürmek için önemlidir.

Vogt-Koyanagi-Harada Sendromu nedir?

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu irisin kronik enflamasyonu olan kronik üveitin ön planda olduğu çok faktörlü bir hastalıktır. Ana semptom olan kronik üveit, anatomik kökene göre sınıflandırılabilir.

Bir alt bölüm vardır: ön üveit, arka üveit, intermedya üveit ve panüveit. Ön üveit durumunda irisin ön kısmı etkilenir; iritis ile siklit arasında daha ileri bir ayrım yapılabilir. Arka üveit varsa, irisin arka kısımları etkilenir - retina, koridea, vitröz gövde, makula veya otik sinir.

Tersine, intermedia üveit, irisin orta bölgesindeki bir iltihaptır. Panüveit varsa irisin tüm kısımları iltihaptan etkilenir. Tüm varyantlarda bulunan üveit belirtileri ağrı, ışığa duyarlılık, yırtılma ve yabancı cisim hissidir.

Ön üveit durumunda gözde kızarıklık da olurken, arka üveit durumunda odak görme keskinliğidir. Semptomlar nedeniyle, tıpta olmayan kişiler genellikle üveiti konjunktivit ile karıştırır. Tarif edildiği gibi irisin kronik enflamasyonuna ek olarak çeşitli ikincil hastalıklar ortaya çıkar.

Bunlar arasında retina dekolmanı, vitröz opasite, optik sinir ve glokom atrofisi ile papillit, menenjit, polioz (vücut kıllarının beyazlaşması), vitiligo (pigment kaybı ile karakterize hastalık) ve saç dökülmesi (alopesi) gibi çeşitli cilt semptomları bulunur.

Yüksek notalara karşı artan hassasiyet gibi iç kulak semptomları da ortaya çıkabilir. Hastalık esas olarak 20 ile 50 yaş arasındaki ağır pigmentli kişilerde ortaya çıkar.

nedenleri

Sendromun kesin nedenleri henüz açıklığa kavuşmadı. Bununla birlikte, hastalığın ya bir virüs tarafından ya da melanositlere karşı T hücre aracılı otoimmün reaksiyonlarla tetiklendiği varsayılabilir. T hücreleri, lenfosit grubuna aittir.

Kemik iliğindeki diğer kan hücreleri gibi yaratılırlar. Farklılaşma timusta gerçekleşir. Farklılaşmanın yeri nedeniyle hücrelere T hücreleri denir. (T, timus anlamına gelir) T hücreleri, vücuda yabancı antijenleri, T hücre reseptörü (TCR) olarak adlandırılan bir reseptör aracılığıyla tanır.

Bu nedenle insan bağışıklık sisteminin bir parçasını temsil ederler ve vücuda yabancı olan antijenlere tepki verirler. Melanositler, epidermal bazal hücre katmanındaki hücrelerin yaklaşık yüzde beş ila onunu oluşturan, cildin pigment oluşturan hücreleridir. Epidermal bazal hücre katmanına ek olarak, melanositler, dış kök kılıfında ve saç folikülünün ampulünde bulunur.

Melanositler, pigmentsiz premelanozomlardan kaynaklanan, yapısal olmayan, ağır pigmentli ve melanositin elektron mikroskobik karakteristiğine sahip bir hücre organeli olan melanozoma sahiptir. Tirozinden sentezlenen cilt pigmenti melanini, melanozomda depolanır ve komşu yukarı doğru hareket eden keratinositlere aktarılır. Melanositler, melanini sürekli olarak keratinositlere geçirdikleri için yoğun pigmentli değildirler.

İnsan vücudu ne kadar çok melanin üretirse, o kadar çok pigmentlidir. T hücreleri şimdi melanositlere tepki verirse, bu bir otoimmün reaksiyon olarak tanımlanabilir, çünkü T hücreleri, gerçek işlevlerinin aksine, yabancı bir antijene değil, vücudun kendi hücrelerine tepki verir. Bu durumda, otoimmün hastalıklardan söz ediyoruz - bağışıklık sistemi veya bağışıklık savunması vücudun kendi yapılarına yöneliktir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Klinikte, Vogt-Koyanagi-Harada sendromu, kronik üveit ve çeşitli ikincil hastalıklar nedeniyle özellikle belirgindir. Çoğu hasta (kronik) üveiti konjunktivit için yanlış yapar çünkü semptomlar bazen çok benzerdir. Ağrı, yabancı cisim hissi ve ön üveit, kızarıklık ve ışığa duyarlılık oluşur.

Üveitin arka varyantında ise gözde kızarıklık olmayıp görme keskinliğinde azalma vardır. İrisin kronik iltihabına ek olarak, çeşitli başka oftalmik hastalıklar ortaya çıkar. Retina dekolmanı, vitreus opasitesi ve optik sinirde sekonder atrofi ve glokom ile papilit burada belirtilmelidir.

Söz konusu göz hastalıklarına ek olarak çeşitli ikincil hastalıklar ortaya çıkar: menenjit, deri ve iç kulak semptomları. Özellikle daha fazla pigmentli insan etkilenir. Hastalığın başlangıcı genellikle 20 ile 50 yaşları arasındadır.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Tanı klinik olarak konur. Bu, Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun mevcut olup olmadığını belirlemek için kendilerine ait hiçbir test olmadığı anlamına gelir. Sendromun teşhisi, sadece mevcut semptomlar veya mevcut ikincil hastalıklar temelinde yapılır.

Oftalmolojik şikayetler dışında var olan semptomlara dayanarak tam, eksik veya olası bir tanıdan söz edilir. Görmenin korunmasına ilişkin hastalığın seyri, sendromun zamanında tespit edilmesi ve tedaviye zamanında başlanması durumunda iyidir.

Komplikasyonlar

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu bir dizi farklı şikayete yol açabilir ve bu nedenle etkilenen kişinin yaşam kalitesi üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir. Çoğu hasta, en kötü durumda körlüğe neden olabilecek konjunktivitten muzdariptir. Gözde de ağrı veya yabancı cisim hissi oluşabilir ve ilgili kişinin görüşünü olumsuz yönde etkileyebilir.

Ayrıca, Vogt-Koyanagi-Harada sendromu, ışığa karşı önemli ölçüde artan bir duyarlılığa yol açar. İris de iltihaplanabilir ve hastanın görme yeteneği bozulmaya devam edebilir. Özellikle çocuklarda veya gençlerde ani görme sorunları ciddi psikolojik sorunlara veya depresyona neden olabilir.

Körlük durumunda, etkilenenler yaşamlarında diğer insanların veya ebeveynlerinin yardımına bağlıdır ve günlük yaşamlarında önemli ölçüde kısıtlanırlar. Vogt-Koyanagi-Harada sendromu nedensel olarak tedavi edilemediğinden, sadece bireysel semptomlar ilaç yardımı ile tedavi edilir. Genellikle herhangi bir komplikasyon veya başka şikayetler yoktur.

Ancak hastalar her zaman ilacı almaya bağımlıdır. Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun hastanın yaşam beklentisi üzerinde olumsuz bir etkisi yoktur.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Vogt-Koyanagi-Harada sendromunda genellikle bir doktora gitmek gerekir. Bu hastalık bağımsız olarak tedavi edilemez, bu nedenle etkilenen kişi, hastalığın ilk semptomları ve bulguları ortaya çıkar çıkmaz bir doktora başvurmalıdır. Daha sonraki tedavi ile erken teşhis, hastalığın ilerideki seyri üzerinde her zaman çok olumlu bir etkiye sahiptir ve başka komplikasyonları önleyebilir.

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu durumunda, hastanın gözlerinde çok şiddetli ağrı varsa bir doktora başvurulmalıdır. Bu acı belirli bir sebep olmadan ortaya çıkar ve kendi kendine geçmez. Gözdeki yabancı cisim hissi de sendromu gösterebilir ve ayrıca bir doktor tarafından muayene edilmelidir.

Görme de azalır ve gözde kuvvetli bir kızarıklık olur. Bazı durumlarda, bulanık bir vitröz mizah Vogt-Koyanagi-Harada sendromunu gösterebilir. Hastalık genellikle bir göz doktoru tarafından tanınabilir ve tedavi edilebilir. Daha sonraki süreç, büyük ölçüde teşhis zamanına bağlıdır.

Tedavi ve Terapi

Terapi, yüksek doz steroidlerle agresiftir. Daha uzun vadede vücudun bağışıklık sistemini baskılayan maddeler olan bağışıklık baskılayıcılar da kullanılabilir. Örneğin siklosporin, aktif bir bileşen olarak bahsedilebilir. Steroidler sistematik olarak verilir. Steroidlerin antienflamatuvar etkileri vardır.

önleme

Önleme mümkün değil.

tamamlayıcı tedavi

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu durumunda, etkilenenler yalnızca çok sınırlıdır ve çok az doğrudan takip önlemi mevcuttur. Bu doğuştan bir hastalık olduğu için genellikle tam olarak tedavi edilemez. Bu nedenle, etkilenen kişi ideal olarak hastalığın ilk belirti ve semptomlarında bir doktora görünmeli ve ayrıca diğer şikayetlerin ortaya çıkmasını önlemek için tedaviye başlamalıdır.

Çocuk sahibi olmak istiyorsanız genetik inceleme ve danışmanlık da çok yararlıdır ve bu sendromun torunlarınızda ortaya çıkmasını önlemek için yapılmalıdır. Bu hastalıktan etkilenen çoğu insan, semptomların ve malformasyonların genellikle hafifletilebildiği çeşitli cerrahi müdahalelere bağımlıdır.

Her durumda, etkilenen kişi işlemden sonra dinlenmeli ve rahatlamalıdır. Vücudun gereksiz yere yüklenmemesi için efor veya stresli ve fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır. Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun tedavisi halen fizyoterapi veya fizyoterapi önlemleriyle yapılmaktadır. Hastalar ayrıca egzersizlerin çoğunu evde tekrarlayabilir ve böylece iyileşme sürecini hızlandırabilir. Bazı durumlarda, bu hastalık kişinin yaşam beklentisini de sınırlar.

Bunu kendin yapabilirsin

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu tıbbi tedavi gerektirir. Vücuttaki malformasyonların ve fonksiyonel bozuklukların tedavisi, çeşitli kendi kendine yardım önlemleriyle desteklenebilir.

Deri semptomları eczaneden veya eczaneden alınan doğal bakım ürünleriyle tedavi edilebilir. Agresif kremlerin veya merhemlerin kullanımı, komplikasyonlar meydana gelebileceğinden önce doktorla görüşülmelidir. Tipik iç kulak semptomları bağlamında olduğu gibi, tiz tonlara karşı artan bir hassasiyet varsa, kulak koruyucu takılabilir. Kulak tıkaçlarının yanı sıra klasik kulaklıklar da mevcuttur. Menenjit ile bağlantılı olarak ortaya çıkanlar gibi ateş veya gastrointestinal şikayetler gibi şiddetli semptomların olması durumunda dinlenin ve dinlenin. Ayrıca bol su içmelisiniz. Doktoru ciddi komplikasyonlar konusunda bilgilendirmek önemlidir. Şiddetli şikayetler durumunda, tıbbi acil servis doğru irtibattır.

Papillit durumunda, etkilenen göz korunmalıdır. Eczaneden alacağınız uygun göz damlaları semptomları hafifletir. Ek olarak, etkilenen göz doğrudan güneş ışığından ve diğer uyaranlardan korunmalıdır. Vogt-Koyanagi-Harada sendromu için hangi önlemlerin yararlı ve gerekli olduğu en iyi sorumlu doktorlarla tartışılır.