Akut geçici kırmızı hücre aplazisi

Terim ile akut geçici eritroblastopeni eritrositlerin öncü hücreleri olan eritroblastların geçici yoksulluğuna denir. Hastalık, genellikle bilinmeyen nedenlerle geçici anemiye yol açar, çünkü kemik iliği kök hücrelerinden kırmızı kan hücresi oluşumu (eritropoez) süreci geçici olarak yavaşlar veya kesintiye uğrar. Bebeklerde ve küçük çocuklarda, anormal kırmızı kan hücrelerine bağlı olmayan en yaygın anemi türüdür.

Akut geçici kırmızı hücre aplazisi nedir?

Akut geçici eritroblastopeni, eritroblastların geçici olarak azalmış konsantrasyonudur. Eritroblastlar, hücre bölünmesinden ve eritropoez içindeki makroblastlardan farklılaşmadan kaynaklanır. Eritropoez, kemik iliğindeki multipotent kök hücrelerden kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) oluşumunun genel sürecidir.

Azalan eritroblast sayısı anemiye yol açar, bu sadece yetersiz sayıda eritrositten kaynaklanır, ancak demir eksikliği veya eksiklikleri olan eritrositlere bağlı değildir. Geçici kırmızı hücre aplazisi, küçük çocuklarda ve bebeklerde en sık görülen normositik anemi formu olan anemiye neden olur.

Bu bağlamda normositik, mevcut eritrositlerin normal boyuta ve normal işlevselliğe sahip olduğu anlamına gelir. Geçici eritroblastopeni formunda esas olan geçici görünüşüdür. Eritropoezin kesintiye uğraması veya engellenmesi genellikle yaklaşık bir ila iki hafta sürer. Sonra, anemik durumun rejenerasyonu ve çözülmesiyle birlikte eritropoezde kendiliğinden iyileşme olur.

nedenleri

Çoğunlukla, akut geçici kırmızı hücre aplazisi teşhisi konulan idiyopatik olarak etiketlenir ve bu da hastalığı tetikleyen nedenlerin bilinmediğini gösterir. Bazı maddelerin eritropoezde bir ila iki hafta süren geçici bir kesintiye yol açtığı kesin görünüyor. Bazı ilaçlar ve viral enfeksiyonlar, akut geçici eritroblastopeniye neden olabilir.

Örneğin, bazı yazarlar kızamıkçık etken maddesi olan parvovirüs B19'u geçici eritroblastopeni ile ilişkilendirmektedir. Kızamıkçık, klasik çocukluk hastalıklarından biridir ve genellikle zararsızdır. Eritrositlerin hücre zarının sürekli olarak çözüldüğü ve hemoglobinin plazmaya aktarıldığı kronik hemoliz de akut geçici eritroblastopeninin olası bir nedeni olarak kabul edilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Akut geçici eritroblastopeninin ilk belirti ve semptomları oldukça spesifik değildir ve başka nedenlerle edinilen anemiye çok benzer. Göze çarpan, ciltte yarı saydam bir solukluk, hızlı bir yorgunluk başlangıcı ve performansta genel bir düşüştür. Genel semptomlara genellikle bir baş ağrısı eşlik eder.

Semptomlar nihayetinde beyne, kas dokusuna ve oksijen gerektiren diğer dokulara oksijen ve besin tedarikinin azalmasına kadar izlenebilir.Belirgin bir hastalık seyri ile nefes almak da zordur (nefes darlığı) ve hızlandırılmış bir nabız (taşikardi). Akut geçici kırmızı hücre aplazisi iltihap belirtisi göstermez. Örneğin, ne dalak, ne karaciğer ne de lenf düğümleri şişmiştir, bu da başka türlü bir enflamatuar reaksiyona işaret edebilir.

Teşhis ve kurs

Yukarıda açıklanan akut geçici eritroblastopeninin spesifik olmayan semptom ve belirtilerine ek olarak, kan sayımının incelenmesi net bir tanı sağlar. Bir normositik anemi gösterilir; bu, mevcut eritrositlerin boyutunun tolere edilebilir aralıkta olduğu anlamına gelir, yani anormallik göstermezler. Bununla birlikte, göze çarpan şey, eritropoez zincirindeki genç, henüz tam olarak farklılaşmamış eritrositleri temsil eden azalan retikülosit sayısıdır.

Bazı durumlarda, kemik iliğinde eritropoezin yanı sıra granülositler, monositler ve trombositler gibi çeşitli beyaz kan hücrelerinin oluşumunu etkileyen süreç olan miyelopoez de bozulur. Bu, örneğin kan sayımının azalmış sayıda nötrofil gösterebileceği anlamına gelir.

Hastalığın seyri genellikle kendi kendini düzenler. Normalde, eritropoez bir ila iki hafta içinde yenilenir, böylece semptomlar tedavi olmaksızın da geçer. Durum bu değilse, yanlış teşhis yapılmıştır.

Komplikasyonlar

Akut geçici kırmızı hücre aplazisinin, kırmızı kan hücresi oluşumunun geçici bir kapsamı olduğu anlaşılmaktadır. Bu tür anemi en çok bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. İşlem doğrudan kemik iliği kök hücrelerinde engellendiği için, etkilenenlere güvenli tarafta olmaları için tıbbi tedavi verilmelidir.

Semptomun nedeninin saçkıran patojenleri, enfeksiyonlar, çeşitli maddeler ve ilaçlar ve kronik hemoliz olduğundan şüpheleniliyor. Bunlar daha sonra kırmızı kan hücrelerinin oluşumunda yaklaşık beş ila on dört gün kesintiye neden olur. Bu süre zarfında, belirtiler hasta için bazı komplikasyonlara neden olabilir.

Gözle görülür solgunluğa ek olarak, şiddetli baş ağrılarıyla birlikte güçlü yorgunluk nöbetleri ve performansta önemli bir düşüş vardır. Akut geçici kırmızı hücre aplazisinin ilk özellikleri göz ardı edilirse, bu nefes darlığına ve dinlenirken bile kalp çarpmasına neden olabilir. Özellikle bebeklerde kana, kas dokusuna ve beyine yetersiz oksijen ve besin tedarikinin yetersiz karşılanması riski vardır.

Çoğu durumda, hasta yeterli dinlenme ve iyi beslenmeyle, ilaca ihtiyaç duymadan kendini yeniler. Hastalık çok ilerlemişse, kalp yetmezliği bir komplikasyon riski olarak gelişebilir. Kan nakli durumunda, acil bir önlem olarak, ilgili kişiye kardiyovasküler yetmezlik riskini ortadan kaldırmak için yeterli sayıda kırmızı kan hücresi verilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Akut geçici eritroblastopeni veya benzer bir durumdan şüpheleniyorsanız, hemen bir doktora görünmelisiniz. Baş ağrısı, yorgunluk ve performansta genel bir azalma gibi belirtiler görülürse, bu bir doktorla görüşülmelidir. Dışarıdan, hastalık diğer şeylerin yanı sıra soluk ten ve koyu halkalarla ortaya çıkıyor. Bu belirtilerden biri fark edilirse doktora gidin ve nedenini belirleyin.

Semptomlar mutlaka akut bir geçici eritroblastopeniye işaret etmez, ancak açıklığa kavuşturulması ve tedavi edilmesi gereken bir durumu gösterir. Anemi tedavi edilmezse, nefes darlığına veya kalp çarpıntısına neden olabilir. Özellikle risk altındaki bebekler, aneminin ilk belirtilerinde çocuk doktoruna getirilmesi gereken bebeklerdir. Yeterli dinlenmeye ve iyi beslenmeye rağmen semptomlar kendiliğinden geçmezse yetişkinler bir doktora görünmelidir. İleri bir aşamada, her zaman bir acil durum doktoru tarafından tedavi edilmesi gereken kardiyovasküler şikayetler ortaya çıkabilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Akut geçici kırmızı hücre aplazisi genellikle geçicidir, çoğu durumda tedaviye gerek yoktur. Eritropoezin kendiliğinden yenilenmesi, eritropoietin, demir ve folik asit alınarak desteklenebilir ve hızlandırılabilir. 165 amino asitten oluşan polipeptit eritropoietin bir glikoprotein hormonudur ve sitokinler grubuna aittir.

Hormon, eritropoez sürecini kontrol eder. Eritropoietin aynı zamanda kötü şöhretli EPO adı altında bir doping ajanı olarak da bilinir. Sadece kalp yetmezliği ve kardiyojenik şok riski taşıyan ciddi bir hastalık durumunda hemen harekete geçilmesi gerekir.

İlaç veya diğer önlemlerle kolayca düzeltilemeyen farklılaşmış eritrositlerin yokluğundan dolayı, bu durumlarda en etkili tedavi seçeneği, en azından geçici olarak gerekli eritrosit tedarikini sağlayan bir kan transfüzyonu olarak kalır.

Görünüm ve tahmin

Çoğu durumda, geçici eritroblastopeni, hastada doğrudan anemiye yol açar. İlgili kişi yorgun ve bitkin görünür ve artık hayata aktif olarak katılmamaktadır. Vücudun diğer bölgelerine yayılabilen şiddetli bir baş ağrısı var. Ağrı gece de ortaya çıkarsa, geçici eritroblastopeni uyku bozukluklarına yol açabilir.

Kural olarak, ekstremitelerin ve organların yetersiz beslenmesi için azalmış bir oksijen kaynağı da vardır. En kötü durumda, bazen ölüme yol açabilen tek tek organların veya ekstremitelerin ölümüne yol açabilir. Enfeksiyonlar ayrıca karaciğer veya dalakta da meydana gelebilir.

Etkilenen kişinin yaşam kalitesi hastalık nedeniyle son derece azalır. Esneklik de büyük ölçüde azalır, böylece hasta artık normal günlük aktiviteleri veya spor aktivitelerini kolayca yapamaz. Tedavi, ilaç yardımı ile gerçekleşir ve semptomları sınırlayabilir. Ağır vakalarda transfüzyon gereklidir. Dahası, organ veya uzuvlardaki hasarın tedavi edilmesi gerekebilir.

önleme

Akut geçici eritroblastopeninin etiyolojisi yeterince bilinmediğinden, hastalığın oluşumunu engellemek için doğrudan önleyici tedbirler yoktur. Bazı genetik eğilimlerin risk faktörleri arasında olup olmadığı da bilinmemektedir. Hastalık daha çok bebeklerde ve küçük çocuklarda ortaya çıktığı için bağışıklık sistemini güçlendiren önlemler koruyucu önlemler açısından faydalı olarak sınıflandırılmalıdır.

Bunun hastalığın ortaya çıkmasını etkili bir şekilde engelleyip engellemeyeceği kesin olarak söylenemez. Geçici eritroblastopeni formundan şüpheleniliyorsa, acil tedavi gerektirebilecek diğer hastalıkları ekarte etmek için ayırıcı tanı kullanılması önerilir.

tamamlayıcı tedavi

Bu hastalıkla, etkilenen kişi öncelikle hızlı ve her şeyden önce erken teşhis ve tedaviye bağımlıdır, böylece başka komplikasyonlar veya şikayetler meydana gelmez. Doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle bu hastalığın daha ileri seyri o kadar iyidir. Bu hastalığın, etkilenen kişi için yaşam beklentisinin azalmasına yol açıp açmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez.

Bununla birlikte, ilgili kişi için genellikle takip bakımı için özel önlemler veya seçenekler yoktur ve kendi kendine iyileşme gerçekleşemez. Bu nedenle odak noktası, bu hastalığın erken teşhisi ve tedavisidir. Bu hastalığı tedavi ederken, ilgili kişi öncelikle çeşitli ilaçların kullanımına bağımlıdır.

Semptomları ortadan kaldırmak için doğru dozajı ve düzenli alımı sağlamak önemlidir. Bu hastalık çeşitli kalp sorunlarına da neden olabileceğinden düzenli kalp muayeneleri yapılmalıdır. Etkilenen kişi vücudunu gereksiz yere zorlamamalı, sağlıklı beslenmeye ve yaşam tarzına da dikkat etmelidir. Belirli koşullar altında, hastalıktan etkilenen diğer insanlarla temas da faydalı olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Akut geçici kırmızı hücre aplazisi genellikle özel tedavi gerektirmez. Yetişkinleri etkiler, ancak öncelikle küçük çocukları etkiler. Karakteristik solgunluğa ek olarak baş ağrısı, performans azalması ve yorgunluk gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Yine de refahı iyileştirmek için çok şey yapılabilir.

Temiz hava, fiziksel kısıtlama ve hafif egzersiz sizin için iyidir. Bununla birlikte, aşırı taleplerden ve büyük çabalardan kaçınılmalıdır. Etkilenen çocukların ebeveynleri, dinlenme sürelerine uyulmasını sağlayabilir. Etkilenen yetişkinler bile dinlenmek için iyidir. Baş ağrıları için soğuk kompres ve daha şiddetli vakalarda bir doktor tarafından reçete edilen ağrı kesici ilaçlar verilebilir. Sessiz aktiviteler, yüksek sesle okumak ve radyo oyunları dinlemek hasta çocuk için faydalıdır. Yetişkin hastalar ayrıca yoğun fiziksel aktivite ile aşırı yüklenmekten de kaçınırlar.

Ayrıca taze meyve, sebze, et ve balıkla sağlıklı beslenmeye özen göstermelisiniz. Hastalık, başka bir işlem yapılmadan düzenli olarak iyileşir. Bununla birlikte, düzenli tıbbi kontroller ve semptomların gözlemlenmesi faydalıdır. İstisnai durumlarda hastalık yalnızca özel tıbbi tedavi gerektirse bile, şok veya olası kalp yetmezliği belirtilerine dikkat edin. Bu tür belirtiler varsa, ilgili hekime danışılmalıdır. Akut geçici kırmızı hücre aplazisi genellikle iki hafta içinde iyileşir.