Aorto-pulmoner pencere

aorto-pulmoner pencere doğuştan septal bir kusurdur. Çıkan aort ve pulmoner gövde, kusur çerçevesinde birbirine bağlanır ve bu nedenle pulmoner hipertansiyona, sağ taraftaki kardiyak strese ve doku yetersizliğine neden olur. Aorto-pulmoner septal defekt, bağlı damarların cerrahi olarak ayrılmasıyla düzeltilir.

Aorto-pulmoner pencere nedir?

Yükselen aort, aortun sol ventrikülden çıkan ilk kısmına karşılık gelir. Aortik ark kraniyal olarak yükselen aorta bağlanır. Pulmoner gövde, pulmoner arterlerin gövdesidir. Sağlıklı bir vücutta, pulmoner arterlerin bu ortak gövdesi ile yükselen aort arasında septal bir ayrım vardır.

Aorto-pulmoner pencere gibi konjenital malformasyonlar durumunda bu ayrılma iptal edilir. Bu fenomen, aorto-pulmoner septal defekt olarak da bilinen vasküler bir malformasyondur. Septal defektler, kalbin sol ve sağ yarımları arasındaki kalp septasının eksik tıkanıklıklarıdır.

Kan, aort ve pulmoner arter arasındaki bağlantı yoluyla karışır. Sonuç, genellikle akciğerlere zarar veren su baskınıdır. Vasküler kusurun tam konumuna ve kapsamına bağlı olarak, doktor aorto-pulmoner pencerenin dört farklı varyantını ayırt eder.

nedenleri

Aorto-pulmoner pencere genellikle duktus arteriyozus apertustaki pato-hemodinamik değişikliklerden kaynaklanır. Bu hastalık doğuştan kalp kusurlarından biridir. Doğumdan hemen sonra aort ile pulmoner gövde arasında yaşamın ilk iki gününde kapanan fizyolojik bir bağlantı olabilir.

Özellikle prematüre bebeklerde bu kapanma gecikir veya rahatsız edilir. Tıkayıcı bozukluğun birincil nedeni, bu nedenle, yetersiz oksijen kaynağı veya muhtemelen artmış prostaglandin seviyesidir. Bir aorto-pulmoner pencere ile birlikte, kesintili aortik ark, ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt, sağ pulmoner aortun yanlış dallanması veya Fallot tetralojisi gibi semptomlar ortaya çıkar.

Daha nadir olarak, fenomen, büyük arterlerin transpozisyonu gibi patolojik değişikliklerden kaynaklanır. Patofizyolojik bir bakış açısından, yanlış vasküler ayrılma, pulmoner dolaşımdakinden yaklaşık beş kat daha yüksek bir basınçla sonuçlanır. Sonuç, pulmoner damarlara kan akışında önemli bir artıştır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve belirtiler

Aorto-pulmoner septal defekti olan hastalar, pulmoner hipertansiyonlu sol-sağ şant, sağ taraftaki kardiyak stres ve yetersiz doku kaynağı gibi sonuçlardan muzdariptir. Bu nedenle nefes darlığı veya taşipne gibi akciğer şikayetleri ortaya çıkar. Bu nedenle hastalar aşırı hızlı nefes alırlar veya belirgin nefes darlığı çekerler.

Ek olarak, özellikle alt solunum yolu enfeksiyona karşı hassastır ve kendini tekrarlayan enfeksiyonlarda gösterir. Hastaların çoğu fiziksel olarak zayıf, bitkin görünüyor veya kolayca yoruluyor. Çoğu zaman, terden etkilenenler ortalamadan daha hızlı ve aşırı derecede terler. Bazı durumlarda insanlar yetersiz kilo alır, bu da fiziksel zayıflığı daha da kötüleştirir.

Kalıcı sol-sağ şant, sağ kalpte kronik hacim stresi ile ilişkilidir. Bu ek yük, sağ kalp kası dokusunun parçalandığı telafi edici eksantrik kalp kası hipertrofisine neden olabilir. Bu arıza semptomları sağ kalp yetmezliğine yol açar. Pulmoner hipertansiyon da vasküler malformasyonla bağlantılı yaygın bir komplikasyondur.

Teşhis ve kurs

Genellikle doktor doğumdan hemen sonra aorto-pulmoner pencere teşhisini koyar. Etkilenen yenidoğanlar, belirgin nefes darlığı ve yorgunluk ile klinik olarak belirgindir. Bu klinik tablo, doktoru ekokardiyografları başlatmaya yönlendirir. Akciğer alanı boyunca artan kan akışını görselleştirmek için röntgen görüntüleme de yapılabilir.

Röntgende aorto-pulmoner penceresi olan hastalar genellikle az çok genişlemiş bir kalp gösterirler. EKG genellikle herhangi bir kalp kusuru kanıtı göstermez. Aorto-pulmoner pencere birçok durumda birkaç vasküler malformasyondan sadece biri olduğundan, kardiyovasküler sistem tanıdan sonra nispeten kapsamlı bir şekilde incelenir.

Aorto-pulmoner pencere ne kadar erken teşhis edilirse, prognoz o kadar iyi olur. Düzeltme sonuçları çoğunlukla tatmin edicidir. Uzun vadeli prognoz bu nedenle hasta için elverişlidir.

Komplikasyonlar

Çoğu durumda, aorto-pulmoner pencere komplikasyonlara ve kalp problemlerine yol açar. Bunlar çoğunlukla sağ tarafta meydana gelir ve aynı zamanda yetersiz doku beslemesine neden olabilir. Çoğu durumda, hasta nefes darlığı veya nefes darlığı yaşar ve bu genellikle panik ataklara neden olabilir.

Hava yolları genellikle enfeksiyonlara ve diğer hastalıklara karşı çok hassastır ve ilgili kişi genel bir hastalık hissinden muzdariptir. Sonuç olarak, günlük yaşam son derece sınırlıdır ve fiziksel çalışma genellikle kolayca mümkün değildir. Kalpteki semptomlar nedeniyle hastalar kalp yetmezliğinden muzdariptir ve nispeten çabuk yorulur.

Yetersizlik nedeniyle akciğerlerde basınç artışı da vardır. Hastalık genellikle ameliyatla tedavi edilir. Bu erken çözülürse, genellikle başka bir komplikasyon veya şikayet olmaz. Ağır vakalarda akciğer nakli de gerekli olabilir.

Bununla birlikte, bu yalnızca hastalık yetişkinlikte geç teşhis edildiğinde ortaya çıkar. En kötü senaryoda, nakil başarısız olursa veya yeterince hızlı yapılamazsa ölümle sonuçlanabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Aorto-pulmoner pencere, genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde yeni doğanlarda farkedilir hale gelen doğuştan kalp kusurlarından biridir. Aorto-pulmoner pencere, ana vücut arteri (aort) ile pulmoner dolaşım arasında kısa bir devredir, böylece vücut dolaşımının çok daha yüksek olan sistolik kan basıncı tepe noktası pulmoner dolaşıma aktarılır ve buradan gelişen tüm problemlerle birlikte bariz pulmoner hipertansiyona neden olur.

Doktora ne zaman gidileceği sorusuna cevap vermek kolaydır, çünkü tedavi edilmemiş aorto-pulmoner pencere genellikle olumsuz bir prognoza sahiptir. Tersine, bu, vücut ile pulmoner dolaşım arasındaki kısa devrenin mümkün olduğu kadar erken cerrahi olarak ortadan kaldırılmasının, sağ kalp ve akciğerlerde ortaya çıkan ikincil hasarın gerilemesine yol açtığı anlamına gelir. Kısa devre penceresinin daha az belirgin olduğu ve doğuştan kalp kusurunun fark edilmediği bireysel durumlarda, ikincil hasar - özellikle akciğerlerde - çok yavaş gelişir.

Yetişkinlikte akciğer nakli gerektiren vakalar bildirilmiştir. Çocuklarda ve ergenlerde nefes darlığı, artan solunum hızı ve hızlı yorgunluk gibi belirtiler görülüyorsa ve solunum yolu enfeksiyonlarına karşı yüksek bir duyarlılık varsa, en az kardiyak veya vasküler malformasyon olasılığını dışlamak için semptomların bir kardiyolog aracılığıyla kontrol ettirilmesi tavsiye edilir. geri döndürülemez hasarı önlemek için mümkünse tedavi edilmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Aorto-pulmoner septal defekti olan hastalar nedensel bir tedavi yaklaşımı alırlar. Bireysel semptomlar yerine yetersiz septal kapanma ve dolayısıyla semptomların birincil nedeni düzeltilir. Bu düzeltme, invaziv bir prosedüre karşılık gelir ve bu nedenle bir operasyonun parçası olarak gerçekleşir.

Bu işlem için genellikle kalp-akciğer makinesi kullanılır. Bu, kalp pompası işlevini ve akciğerlerin işlevini belirli bir süre değiştirebilen tıbbi bir cihazdır. Kalp-akciğer makinesi yardımıyla yapılan bir ameliyat sırasında kan, bir tüp sistemi vasıtasıyla vücudu terk eder, vücut dışında oksijenle zenginleştirilerek vücuda geri verilir.

Prensip olarak cerrah, operasyon sırasında damarları ayırır ve bir yama ile kapatır. Mevcut vasküler malformasyonun ciddiyetine bağlı olarak farklı cerrahi seçenekler mevcuttur. Operasyon, gerçek tanıdan sonra mümkün olan en kısa sürede yapıldığı sürece, çoğu durumda mükemmel sonuçlar elde edilebilir.

Nadir durumlarda, kalp kusuru yetişkinliğe kadar teşhis edilmez. Sabit pulmoner hipertansiyon nedeniyle, bu kadar geç tanı ile küratif tedavi mümkün değildir. Bu durumda, etkilenen kişilere genellikle akciğer nakli yapılır.

Görünüm ve tahmin

Aortik vasküler malformasyon erken teşhis edilirse iyi bir prognoza sahiptir. Çoğu durumda çocuklukta teşhis edildiğinden, tedaviden sonra iyi bir iyileşme süreci şansı yüksektir.

Aorto-pulmoner pencere, cerrahi bir prosedürle düzeltilir. Semptomlarda kalıcı bir rahatlama olur ve çocuk kısa sürede iyileşmiş olarak taburcu edilebilir. Günlük yaşamda, hasta önümüzdeki birkaç yıl içinde artık herhangi bir bozukluk fark etmez.

Malformasyon yalnızca yetişkinlikte fark edilirse, genellikle çeşitli şikayetler veya bozukluklar vardır. Erişkinlerdeki vasküler malformasyon da tamamen düzeltilip tedavi edilebilmesine rağmen hasta başka hastalıklardan muzdariptir. Bu sekellerin hastanın iyileşmesi üzerinde muazzam bir etkisi vardır, bu da çoğu kez semptomlardan kurtulmanın artık mümkün olmadığı anlamına gelir.

Bazı hastaların daha iyi sağlık ve esenlik için organ nakline ihtiyacı vardır. Yaşam kalitesi genellikle daha sonra tekrar yükselir. Ancak tam bir tedavi yoktur. Ayrıca iyileşme süreci gecikir ve birkaç yıl sürebilir. Genellikle kalp ve akciğerler zayıftır. Organ naklinin üstesinden gelinmesi gereken başka komplikasyonları ve zorlukları vardır.

önleme

Aorto-pulmoner pencere aktif olarak engellenemez. Hastalık zaten çok nadir görülen bir fenomendir ve bunun için neredeyse hiç vaka raporu veya vaka numarası yoktur.

tamamlayıcı tedavi

Bu hastalıkta, ilgili kişi, daha fazla komplikasyonları veya olası kardiyak ölümü önlemek için öncelikle sonraki tedaviyle hızlı bir tanıya bağımlıdır. Tedavi yoksa, ilgili kişi için günlük hayatı çok daha zor hale getirebilecek ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar.

Özel takip önlemleri genellikle etkilenen kişi için mevcut değildir. Hastalık ne kadar erken fark edilirse, daha sonraki seyir genellikle o kadar iyi olur. Genel olarak, bu hastalıkla, hasta sağlıklı bir diyetle sağlıklı bir yaşam tarzına bakmalıdır. Yağlı veya çok tatlı yiyeceklerden kaçınılmalıdır, böylece spor faaliyetleri de hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir.

Ancak kural olarak cerrahi müdahaleler gereklidir. Böyle bir operasyondan sonra etkilenen kişi dinlenmeli ve vücuduna iyi bakmalıdır. Çoğu hasta yakınlarının yardımına ve bakımına güvendiği için efor veya stresli faaliyetler tavsiye edilmez. Etkilenen kişinin daha sonraki seyri ve yaşam beklentisi, büyük ölçüde semptomların tam şiddetine bağlıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Hastalığın özelliği, önleyici tedbirlerin hastalığın seyri üzerinde doğrudan bir etkisi olmadığı anlamına gelir. Hastalar bu nedenle genel sağlıklarına daha fazla dikkat etmelidir.

Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları riski, sağlıklı hastalara göre daha yüksektir. Burada, gerçek veya algılanan tehlikelerden (bulaşıcı ortam, soğuk) kaçınan aşırı ihtiyatlı davranış ile vücut üzerinde biraz zorlayıcı bir yük (iklimi uyarmak, temiz havada yürümek gibi en hafif sporlar) arasında bir denge sağlamak önemlidir. Düzenli egzersiz, birçok hastalığın destek tedavisinde çok önemlidir.

Hastalık sıklıkla nefes darlığına neden olduğu için aortopulmoner pencere hastada büyük endişe ve paniğe neden olabilir. Korku, hedefe yönelik solunum terapisi ile giderilebilir. Meditatif egzersizler, otomatik öneri ve otojenik eğitim, ortaya çıkan paniği bastırmanın hayati önem taşıdığı acil bir durumda yararlı önlemlerdir. Oksijen ihtiyacının artması durumunda özel nefes egzersizleri de yardımcı olur.

Aortopulmoner pencere lastiği teşhisi konan hastalar hızla; bu ortamda dikkate alınmalıdır.