Büllöz pemfigoid

bir büllöz pemfigoid 60 yaşından itibaren görülme sıklığı önemli ölçüde artan, kabarma ile ilişkili ciltte otoimmün bir hastalıktır. Her 100.000 kişi başına yaklaşık 0.7 ila 1.8 yeni vaka ile büllöz pemfigoid, en yaygın otoimmün blister dermatoz olmasına rağmen nadir bir hastalıktır.

Büllöz pemfigoid nedir?

Büllöz pemfigoid, kendisini öncelikle ciltteki gözle görülür değişikliklerle gösterir. Çoğu insan, bazıları şişmiş ve çok kaşıntılı kızarıklık ve kırmızı nodüller geliştirir.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Büllöz pemfigoid, subepidermal, şişkin kabarcıklarla (bül) ilişkili bir otoimmün cilt hastalığıdır (otoimmün dermatoz).

Sıklıkla hemorajik kabarcıklar (kanamaya yol açar) kızarıklık (eritem) ve sağlıklı ciltte kendini gösterebilir. Özellikle karın ve intertriginler (koltuk altları, ekstremitelerin fleksörleri, kasık bölgesi, gluteal kıvrımlar dahil) kabarcıklardan etkilenirken, oral mukoza genellikle etkilenmez (yaklaşık yüzde 20).

Büllöz pemfigoid genellikle ülseratif kolit, polimiyozit veya romatoid artrit gibi bazı otoimmün hastalıklarla ve nadir durumlarda kötü huylu tümörlerle ilişkilidir. Büllöz pemfigoidin ana semptomu olan ve bazı durumlarda kaşıntı veya kabartı (ürtiker) ile ortaya çıkabilen dolgun, sert kabarcıklara ek olarak ikincil bir streptokok veya stafilokok enfeksiyonu sonucu piyoderma (ciltte pürülan iltihaplanma) gelişebilir.

nedenleri

Büllöz pemfigoid, bir otoimmün hastalıktır ve buna bağlı olarak bağışıklık sisteminin düzensizliğinden kaynaklanmaktadır. İmmünoglobülinler G (IgG) olarak adlandırılan vücudun kendi otoantikorları, hücre zarının hücresel bileşenleri olarak epidermis ile bazal membran (epidermis ile dermis veya dermis arasında) arasındaki bağlantıyı sağlayan hemidesmozomların belirli proteinlerine karşı yönlendirilen bağışıklık sistemi tarafından oluşturulur. vardır.

Makrofajlar (çöpçü hücreler) ve monositler (makrofajların ilk aşaması), otoantikorların yanlışlıkla zararlı (kötü huylu) olarak işaretlediği hemidesmozom alanlarını tahrip eder, böylece etkilenen cilt katmanları arasındaki yapışma (kohezyon) artık garanti edilmez. Sıvı birikimi meydana gelir ve kabarcıklar oluşur.

Bu yanlış düzenlemeye tam olarak neyin sebep olduğu net olarak anlaşılmamıştır. Büllöz pemfigoidin furosemid, diazepam, diüretikler veya ACE inhibitörleri gibi ilaçlar, bazı kötü huylu tümörler (bronşiyal ve prostat karsinomu dahil) ve UV radyasyonu gibi ilaçlarla tetiklenebildiği (tetiklendiği) bilinmektedir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kızarıklık ve egzama için ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Büllöz pemfigoid, kendisini öncelikle ciltteki gözle görülür değişikliklerle gösterir. Çoğu insan, bazıları şişmiş ve çok kaşıntılı kızarıklık ve kırmızı nodüller geliştirir. Haftalar veya aylar sonra, bu yumrular küçük veziküllere dönüşür. Bunlar kızarık ciltte görünebilir, ancak sıklıkla cildin sağlıklı bölgelerine de yayılır.

Genellikle birkaç milimetre ila iki santimetre boyutlarındadırlar ve berrak, sarımsı bir sıvı ile doldurulurlar. Bazen mesaneler kısmen kanla dolar. Kabarcıkların tepesi epidermis tarafından oluşturulur, bu nedenle bir büllöz pemfigoid genellikle çok dirençli ve dolgun olur.

Açılırsa, etkilenen bölgede yüzeysel, kolayca kanayan ve sızan cilt kusurları ortaya çıkar. Kızarıklık, şişlikler, topaklar ve cilt kusurları sıklıkla bir arada bulunur ve hastalığın özelliği olan cildi oluşturur. Deri değişiklikleri vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilir.

Özellikle karın, koltuk altı, kasık, uyluk içleri ve kolların kalçalarında yaygındır. Her beş hastada bir ağız mukozası veya konjunktiva etkilenir. Acı veren erozyonlar patlamalar halinde ortaya çıkar ve genellikle kendiliğinden iyileşir. Tedavi olmadığında büllöz bir pemfigoid yıllarca sürebilir.

Teşhis ve kurs

Bazal membranın lamina lucidasında (doğrudan immünofloresan) veya serumda ( dolaylı immünofloresan), floresan anti-antikorlar ile teşhis edilebilir.

Ek olarak, bazı durumlarda sedimantasyon hızı artar ve serumda periferik eozinofili (artan eozinofilik granülosit konsantrasyonu) veya diğer immünoglobulinler (IgE) tespit edilebilir. Dermisin histolojik olarak (ince doku) infiltratları, eozinofilik ve nötrofilik granülositler (bazı lökositler) ile lenfositler ve histiyositler tarafından tespit edilebilir.

Görüntüleme yöntemleri (göğüs röntgeni, abdominal sonografi) ve kan dışkısı yardımı ile tümörler tetikleyici olarak dışlanabilir. Büllöz pemfigoid çoğu durumda kendiliğinden gelişir ve tekrarlayan, tekrarlayan bir seyir izler. Tedavi edilmezse, büllöz bir pemfigoid vakaların yüzde 30 ila 40'ında ölümcüldür.

Komplikasyonlar

Kural olarak, büllöz pemfigoid, hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır. İlgili kişinin cildinde güçlü ve çok hoş olmayan rahatsızlıklar var. Derinin kızarması ile ilişkili kaşıntı gelişir. Hasta cildi kaşırsa, kaşıntı daha da kötüleşir.

Meydana gelen iştahsızlık ayrıca önemli bir kilo kaybına ve dolayısıyla genellikle zayıflığa yol açar. Bu, hastayı zayıflamış hissettirir. Ayrıca yüksek ateş var. Tedavinin kendisi antibiyotikler ve immünsüpresanlar yardımıyla yapılır. Bunlar, hastanın sağlık durumuna bağlı olan küçük yan etkilere yol açabilir.

Çoğu durumda, ilacı almak hastalığın olumlu seyrine neden olur. Bununla birlikte, etkilenen kişi hastalığı daha sonraki yaşamda tekrar geliştirebilir. İlaç tedavisi işe yaramazsa, immünoglobulinler intravenöz olarak uygulanabilir.

Kural olarak, bu, hastalığın olumlu bir seyrine yol açar. Başka komplikasyon yok. Hastanın yaşam beklentisi de değişmez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kaşıntı, ciltte kızarıklık veya karakteristik kabarcıklar fark edilirse doktora haber verilmelidir. En iyisi, özellikle belirtiler artarsa ​​bir doktora danışmaktır. Bu, özellikle semptomların sağlık üzerinde önemli bir etkisi olduğunda geçerlidir.

Daha fazla komplikasyon ortaya çıkmadan önce olası bir büllöz pemfigoidin hızla açıklığa kavuşturulması tavsiye edilir. Bir akrabasında fiziksel yorgunluk ve bazen de sosyal ilişkilerden soyutlanmış olduğunu fark eden herkes onlarla hemen konuşmalıdır.

Destekle, doktor ziyareti ve sonraki tedavi genellikle daha kolaydır. Deri hastalığı ağırlıklı olarak yaşlı insanlarda ortaya çıkar - önerilen rutin muayenelere ek olarak, olağandışı semptomlarınız varsa hemen bir doktora görünmelisiniz. Büllöz bir pemfigoid bulunursa, genellikle iyi tedavi edilebilir.

İlaç tedavisi belirli riskler içerdiğinden, aşağıdakiler geçerlidir: Düzenli olarak doktorunuza danışın. Ciddi yan etkiler varsa aile hekiminden randevu alınmalıdır. Temas kurulacak diğer kişiler dermatolog veya - ciddi şikayetler olması durumunda - tıbbi acil servis.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Büllöz pemfigoid durumunda tedavi, topikal veya lokal ve ayrıca sistemik tedavi önlemlerinden oluşur ve immünosupresanlar veya steroidler aracılığıyla otoantikor sentezini azaltarak immünosupresyonu amaçlar.

Terapötik önlemler, hastalığın derecesine, etkilenen belirli kişinin yaşına ve altta yatan hastalıklarına ve ayrıca deri hastalığının derecesine (yerel olarak sınırlı veya genelleştirilmiş) ve tetikleyicisine bağlıdır. Örneğin pemfigoid ilaçlarla indükleniyorsa, tetikleyici maddeler buna göre kesilmeli veya değiştirilmelidir.

Büllöz pemfigoid zayıfsa, birçok durumda tedavi için etkili bir topikal glukokortikoid veya steroid yeterlidir. Bu, antiseptik merhemler veya kliokinol krem, etakridin laktat merhem ve kadeksomer iyot gibi kremlerle kombinasyon halinde etkilenen cilt bölgelerine uygulanır.

Kural olarak, topikal tedaviden önce kabarcıklar açılır ve delinir. Orta dereceli büllöz pemhigoidlerin sistemik veya dahili tedavisi için, azatioprin ile birleştirilen ve tedavi süresince dozu kademeli olarak (kademeli olarak) azaltılan oral veya intravenöz infüze edilmiş glukokortikoidler de kullanılır.

Topikal glukokortikoidler ile kombinasyon halinde niasinamid (nikotinik asit amid) ve tetrasiklinin oral kullanımı da aynı derecede başarılıdır, ancak böyle bir terapi lokal inflamasyon aracıları üzerinde etki eder ve antikor oluşumunu engellemez. İzole vakalarda, yüksek doz kortikosteroidler, intravenöz olarak infüze edilen immünoglobulinler veya plazmaferez kullanılır; bu, yaygın bir büllöz pemfigoid durumunda genellikle gerekli değildir.

Görünüm ve tahmin

Bu hastalığı olan çoğu hasta, yaşam boyu tedaviye bağımlıdır çünkü hastalığın nedeni tedavi edilemez. Hastalık çeşitli tetikleyici maddelerle ortaya çıkarsa, semptomları hafifletmek için bunların kesilmesi gerekir.

Hastalar genellikle yaşam kalitelerini iyileştirmek ve semptomları yönetmek için ilaçlara ve çeşitli kremlere ve merhemlere güvenirler. Kesin tedavi, büyük ölçüde semptomların şiddetine bağlıdır. Tedavide özel bir komplikasyon oluşmaz ve semptomlar hafifletilir.

Hastalık tedavi edilmezse semptomlar kalır ve hastanın yaşam kalitesi ve günlük yaşamını çok olumsuz etkiler. Bu sadece günlük yaşamda kısıtlamalara yol açmakla kalmaz, aynı zamanda sıklıkla psikolojik şikayetlere veya depresyon gelişimine de yol açar. Bu nedenle her durumda tedavi gereklidir. Hastanın yaşam beklentisi hastalıkla sınırlı değildir. Bazı durumlarda, bu gidişat henüz tam olarak anlaşılmamış olsa da semptomlar yaşlılıkla ortadan kalkar.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kızarıklık ve egzama için ilaçlar

önleme

Büllöz pemfigoidin tezahürü için kesin tetikleyiciler kesin olarak netleştirilmediğinden, doğrudan önlenemez. Gerekirse pemfigoid (ilaçlar dahil) gelişimini teşvik edebilecek bilinen potansiyel faktörlerden kaçınılmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, etkilenen kişi için özel veya doğrudan önlemler ve takip bakımı için seçenekler yoktur. Bu nedenle, etkilenen kişi öncelikle hızlı bir şekilde ve her şeyden önce bu hastalığın erken teşhisine ve tedavisine bağlıdır, böylece başka komplikasyonlar önlenebilir. Kendi kendine iyileşme gerçekleşemez, bu nedenle tedavi zorunludur.

Tedavinin kendisi genellikle ilaç yardımı ile yapılır. Daha fazla komplikasyonu önlemek için bunlar düzenli olarak ve doğru dozda alınmalıdır. Herhangi bir sorunuz varsa veya net olmayan bir şey varsa, daha fazla şikayetin olmaması için her zaman önce bir doktora başvurmalısınız. Ne yazık ki, bu hastalıktan etkilenen insanların çoğu aynı zamanda diyalize bağımlıdır.

Bunu yaparken genellikle arkadaşlarının ve ailelerinin desteğine ve ilgisine ihtiyaçları vardır. Psikolojik rahatsızlık veya depresyon olmaması için hassas ve sevgi dolu tartışmalar da gereklidir. Hastalığın yaşam beklentisinde bir azalmaya yol açıp açmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez. Daha fazla takip önlemi mümkün değildir.

Bunu kendin yapabilirsin

Büllöz pemfigoid, özellikle 60 yaşın üzerindeki insanları etkileyen nadir bir otoimmün cilt hastalığıdır. Sebepler henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır, ancak hastalık ile bazı ilaçlar, örneğin diüretikler veya ACE inhibitörleri arasında bir bağlantı olduğundan şüphelenilmektedir.

Hastalar hastalığın semptomlarını fark ederlerse, en kısa sürede bir doktora veya otoimmün hastalıklar konusunda uzmanlaşmış uzman bir kliniğe başvurmaları ve aldıkları ilaçla ilgili kişileri bilgilendirmeleri zorunludur.

Hastalar genellikle çok şiddetli kaşıntıdan muzdariptir ve genellikle bir doktor tarafından tedavi edilir. Reçetesiz olarak eczanede merhem, tablet veya damla şeklinde bulunan antihistaminikler de tatilde veya diğer istisnai durumlarda yardımcı olur. Kaşıntı genellikle sıcakken artar. Birçok hasta geceleri yorganın altında özellikle şiddetli kaşıntıdan muzdariptir.

Burada geleneksel yorganları hafif polar yorganlarla değiştirmeye yardımcı olabilir. Bu tekstiller çok hafif ve nefes alabilirdir, böylece ısı birikimi olmaz. Vücutta kabarcıklar varsa, pamuk veya bambu gibi yüksek oranda nefes alabilen malzemelerle bol giysiler ve iç çamaşırı giyin.

Vücudun giysi ile kapatılamayan kısımlarında kabarcıklar varsa, bu cilt değişiklikleri genellikle şekil bozucu bir etkiye sahiptir. Eczaneden veya kozmetik perakendecisinden özel makyaj yardımı ile baloncuklar optik olarak gizlenebilir.