Kronik miyeloid lösemi

kronik miyeloid lösemi (CML) kandaki beyaz kan hücrelerinin hastalandığı ve tüm organizma üzerinde zararlı etkiye sahip olduğu özel bir lösemi alt tipidir. Fakat KML tam olarak nasıl teşhis edilebilir? Ve kronik miyeloid lösemi nasıl tedavi edilebilir?

Kronik Miyeloid Lösemi nedir?

Kronik miyeloid lösemi sinsidir ve genellikle yıllarca hiçbir belirti vermez. Hastalığın erken aşamalarında bile, rutin bir kan testi, beyaz kan hücrelerinde (lökositler) bir artış ve olgunlaşmamış kan hücrelerinin varlığını gösterebilir.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Kronik miyeloid lösemide lökosit adı verilen beyaz kan hücreleri etkilenir. Bu kan hücreleri, kemik iliğinde bulunan kök hücrelerden yapılır. Beyaz kan hücrelerinin görevi, bir yandan patojenleri ve hücre kalıntılarını yok etmek, diğer yandan da bağışıklık savunmasıdır.

KML'niz varsa, lökositler tamamen olgunlaşamaz ve bu nedenle işlevsizdir. Aynı zamanda kan ve kemik iliğinde kusurlu lökositlerde güçlü ve sürekli bir artış vardır.

Kronik miyeloid lösemi ilerlerse, bu lösemi hücreleri sağlıklı kan hücrelerinin yerini alır ve bu da kırmızı ve fonksiyonel beyaz trombositlerin ve trombositlerin akut eksikliğine yol açar.

Hastalığın genellikle birkaç yıldır hiçbir semptomu yoktur ve bu nedenle ilk aşamada, yani kronik aşamada tanımlanması zordur. KML, akut miyeloid lösemiden ayırt edilmelidir.

nedenleri

Kronik miyeloid lösemiden kaynaklanan bir hastalığın nedeni genellikle genetik yapının genetik bozukluğudur. KML genellikle kısaltılmış ve dolayısıyla tirozin kinazın aşırı aktivitesine neden olan Philadelphia kromozomudur.

Bu enzim daha sonra kandaki lökosit sayısındaki büyük artıştan sorumludur. Doktorlar ayrıca benzen, iyonlaştırıcı ve radyoaktif radyasyon ve virüsleri KML geliştirmek için risk faktörleri olarak adlandırır. Bununla birlikte, tıbbi araştırmaların mevcut durumuna rağmen kesin nedenler hala bilinmemektedir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Kronik miyeloid lösemi sinsidir ve genellikle yıllarca hiçbir belirti vermez. Hastalığın erken evrelerinde bile, rutin bir kan testi, beyaz kan hücrelerinde (lökositler) bir artış ve olgunlaşmamış kan hücrelerinin varlığını gösterebilir. İlk göze çarpan semptomlar genellikle performansın azalması, yorgunluk, depresif ruh hali ve iştahsızlıktır - bu şikayetler çok belirsizdir ve çoğunlukla zararsız diğer sağlık bozukluklarından da kaynaklanabilir.

Daha net bir gösterge, üst karın bölgesinde palpe edilebilir şekilde genişlemiş dalağın neden olduğu bir basınç hissidir. Bazen bu da sırt ağrısına neden olur. Hastalık ilerlerse, diş eti kanaması, burun kanaması ve cilde kanama yoluyla kanama eğiliminde artış sıklıkla fark edilir.

Kırmızı kan hücrelerinin eksikliği, gözle görülür bir soluk cilt ve performansta önemli bir düşüş ile gösterilir; nefes darlığı ve yüksek nabız hızı da mümkündür. Bağışıklık sisteminin zayıflaması enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artmasına neden olur. Sık görülen semptomlar arasında belirgin bir nedeni olmayan ateş, artan gece terlemeleri ve istenmeyen kilo kaybı yer alır.

Kronik miyeloid lösemi, bu semptomlar uzun bir süre boyunca tekrar ederse veya devam ederse özellikle önemlidir. Tedavi olmaksızın semptomlar genellikle hastalığın seyrinde kötüleşir ve hastadan hastaya büyük ölçüde değişebilir.

Teşhis ve kurs

Kronik miyeloid lösemiden şüpheleniliyorsa, kan sayımı ilk olarak laboratuvarda ayrıntılı olarak incelenir. Hastalıkla olabildiğince çabuk ve etkili bir şekilde mücadele edebilmek için kemik iliği biyopsisi de gereklidir.Bununla birlikte, Philadelphia kromozomunun ortaya çıkışının kanıtı, KML'nin kesin kanıtı olarak kabul edilir.

KML'den kaynaklanan bir hastalık, genellikle semptomsuz kronik fazla başlar. Bunu sözde hızlanma aşaması izler. Bu aşama, öncelikle kan sayısında bir bozulma ile karakterize edilir, bu da kanama eğilimini arttırırken aynı zamanda bağışıklık sistemi de bozulur. Etkilenenler nefes almada güçlük, solgunluk, kalp çarpıntısı ve performans düşüşü yaşama eğilimindedir.

Bu aşamayı genellikle, olgunlaşmamış lökositlerin, blastların kanda daha da fazla sayıda bulunması gerçeğinde ortaya çıkan sözde patlama krizi izler. Hastalık bu aşamada KML için tedavi edilmezse bu durum hasta için çok kısa sürede ölümcül olabilir.

Komplikasyonlar

Kronik miyeloid lösemide, gelişmemiş lökosit formları vardır. Bu nedenle hematopoietik sistem içinde neoplastik bir hastalık olarak kabul edilir. Semptom, herhangi bir kalıtsal yatkınlığa tabi değildir ve enfeksiyon şeklinde bulaşamaz. Değişiklikler doğrudan kemik iliğindeki kan oluşturan kök hücreleri etkiler.

Dış koşulların neden olduğu bir genetik değişikliğin patogenez olduğu varsayılır. İyonlaştırıcı radyasyon, kemoterapötik ajanlar, benzen veya virüsler muhtemelen nedensel bir role sahip olabilir. Şimdiye kadar, tüm kronik miyeloid lösemi hastaları Philadelphia kromozomuna sahiptir. Belirti kırk ile altmış yaşları arasında ortaya çıkar ve hastaların çoğu erkektir.

Başlangıçta semptomlar genellikle yanlış yorumlanır. Hangi çeşitli komplikasyon risklerini barındırır. Genel olarak, etkilenenler terleme, ateş atakları, şiddetli baş ağrıları ve performansta önemli bir düşüşten şikayet ederler. Bağışıklık dengesi azalır ve enfeksiyon riski artar. Belirti zamanında doktor tarafından netleştirilmezse lösemik trombüs oluşabilir.

Dalak genişler ve üst karın bölgesinde ağrı oluşur. Bazen gerçek bir dalak enfarktüsüne gelir. Anlamlı kan sayımı ve ayırıcı tanı yardımıyla, durumun normalleşmesi ve hastalığın daha da yayılması aranır. Duruma bağlı olarak, kök hücre nakli, kemoterapi veya tirozin kinaz inhibitör grubundan preparatlar kullanılır. Hasta çok zayıfsa komplikasyon olarak dolaşım problemleri ortaya çıkabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kronik miyeloid lösemiden şüpheleniliyorsa, her zaman bir doktora danışılmalıdır. Özellikle solukluk, yorgunluk ve olağandışı kan kaybı bir tıp uzmanı tarafından açıklığa kavuşturulması gereken belirtilerdir.

Sol üst karın bölgesinde bir baskı hissi, ileri lösemiyi gösterir - bu durumda derhal bir doktora danışılmalıdır. Mide bölgesinde kanamalar, artan ağrı ve enfeksiyondan bağımsız olarak ortaya çıkan karakteristik ateş de aile hekimi veya bir uzman tarafından derhal açıklığa kavuşturulmasını gerektirir.

Zaten kanser olan insanlar özellikle risk altındadır. Sağlıksız bir yaşam tarzı ve çevresel toksinlere ve kirleticilere maruz kalma da kronik miyeloid löseminin gelişmesiyle ilişkili görünmektedir. Bu risk gruplarına dahil olan herkes ilk uyarı işaretlerinde aile hekimiyle görüşmelidir. Somut bir şüphe varsa onkolog veya dahiliye uzmanı ziyaret edilebilir. Komplikasyonlar halihazırda fark edilir hale gelirse, 112 veya tıbbi acil servis ile iletişime geçilmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Kronik miyeloid lösemi ile en iyi şekilde, tümöre özgü ilaçların yardımı ile mücadele edilebilir, bu nedenle birçok vakada iyileşme şansı çok yüksektir. Bu sözde tirozin kinaz inhibitörleri, tirozin kinaz enzimini inhibe eder ve böylece lösemi hücrelerinin geri itilmesini sağlar.

Tedavi sırasında sıvı tutulması, kas krampları veya mide bulantısı gibi küçük semptomlar yaşayabilirsiniz. Tedavinin başarısının erken dönemde fark edilebilmesi için hastaların düzenli olarak kan ve kemik iliğini incelemeye devam etmeleri önemlidir. Ek olarak, bu tedavi yönteminin tam iyileşme sağlamak için daha uzun bir süre kalıcı olarak gerçekleştirilmesi gerekir. Tirozin kinaz inhibitörleri ile tedavi erken kesilirse, sık vakalarda nüks meydana gelir.

Bununla birlikte, tirozin kinaz inhibitörleri KML'li hastada işe yaramazsa, bir kemik iliği veya kök hücre nakli düşünülür. Ancak bunun için uygun ve sağlıklı bir donör gerekir. Ancak donörün kan kök hücreleri enjekte edilmeden önce, hastanın tüm lösemi hücrelerini yok etmek için yüksek doz kemoterapi alması gerekir. Bununla birlikte, çok sayıda risk oluşturabileceğinden, bir nakil önceden dikkatlice düşünülmelidir.

Görünüm ve tahmin

Günümüzde var olan kronik miyeloid löseminin tedavi seçeneklerinden önce, hastalığın prognozu çok zayıftı. Tedavi olmaksızın, etkilenen hastaların ortalama yaşam beklentisi sadece üç ila dört yıldır. Hastalık daha sonra tipik olarak her zaman kronik faz, hızlanma fazı ve patlama krizinin şemasına göre ilerler. Patlama krizi aşamasına ulaşıldığında, ortalama yaşam süresi sadece birkaç haftadır.

Günümüzde mümkün olan tirozin kinaz inhibitörleri (TKI'ler) ile ilaç tedavisi ile kronik faz, normal yaşam beklentisi bile mümkün olacak şekilde stabilize edilebilir. Tirozin kinaz aktivitesinin inhibe edilmesiyle, olgunlaşmamış lökositlerin devam eden proliferasyonu durdurulur. Bazı hastalarda, bu tedaviden sonra, mutasyona uğramış multipotent hematopoietik progenitör hücreler, günümüzde mevcut olan tespit yöntemleriyle artık tespit edilemez. Ancak, tam iyileşmenin sağlanıp sağlanmayacağı henüz belli değil.

Tedaviyi durdurmak, hastalığın tekrar ortaya çıkmasına neden olabilir. Nadir durumlarda ilaç tedavisi işe yaramaz. Daha sonra, tam iyileşmeye yol açan, ancak yan etkiler (reddedilme reaksiyonları, enfeksiyonlar) nedeniyle yaşam beklentisini azaltabilen bir kök hücre nakli yapılmalıdır. Tam iyileşme olmaksızın tirozin kinaz inhibitörleri ile ömür boyu tedavinin, birçok durumda tam iyileşme ile kök hücre tedavisine göre hasta için daha faydalı olduğu gösterilmiştir.

önleme

Ne yazık ki, kronik miyeloid lösemi için gerçek koruyucu önlemler alınamaz. Bununla birlikte, hastalık durumunda, nüksetmeyi önlemek için uygulanan ilacın daha uzun bir süre boyunca sürekli olarak alınması gereklidir. KML'nin hayatta kalma oranı, ilgili tedavi yöntemine bağlı olarak, on yıllık bir süre boyunca yüzde 40 ile 55 arasındadır.

tamamlayıcı tedavi

Kronik miyeloid lösemi (AML) nadiren ortaya çıkan kötü huylu bir kan hastalığıdır. Beyaz kan hücrelerindeki kontrolsüz artış, omurilikten gelen uyarılardan kaynaklanır. Kan ve omurilik önemli yaşamsal merkezler olduğundan, kronik miyeloid löseminin akut tedavisinden sonra tıbbi izleme şarttır. Her yaştan çocuk da AML'den muzdariptir.

Bir hematoloji uzmanı, kronik miyeloid lösemili kişileri düzenli olarak incelemelidir. Kural olarak, ek eğitim almış bir iç hastalıkları uzmanıdır. Tedavi devam ettiği sürece, hematolog üç ayda bir ve daha sonra altı ayda bir sunulmalıdır.

Belirtiler kötüleşirse, derhal doktora başvurulmalıdır. Yakın takip bakımı faydalıdır çünkü lösemi tekrarlayabilir. Takip bakımında sosyal dışlanma veya psikolojik sorunlar dikkate alınmalıdır. Uzun süreli bakımın nedeni, tedavilerin yoğunluğunda görülmektir. Öngörülen lösemi preparatları yüksek dozlardır. Radyoaktif radyasyon meydana gelebilir.

Ayrıca, tedavisi olmayan bir hastalığın bilgisi birçok insan için büyük bir yüktür. Akut aşamada, terapiye yoğunlaşma hakimdir. Ancak akut tedavinin sona ermesinden sonra hastalık bütünüyle ele alınacaktır. Artık kronik miyeloid löseminin zihinsel stresi daha çok ön planda.

Bunu kendin yapabilirsin

Kronik miyeloid lösemi yavaş ilerler ve genellikle kişiye özel hazırlanmış ilaç tedavisinden kolaylıkla etkilenebilir. Bu nedenle, etkilenenler genellikle uzun süre büyük ölçüde normal bir günlük yaşam ve yüksek bir yaşam kalitesini sürdürebilirler.

Bunun ön koşulu, doktor tarafından reçete edilen ilaçların düzenli olarak alınması ve kontrollere düzenli olarak devam edilmesidir. Bununla birlikte, teşhis kendi ruhunuza ve diğer insanlarla olan ilişkinize ağır bir yük getirebilir, bu nedenle hastalıkla başa çıkmak büyük önem taşır:

Hastalığa açık bir yaklaşım ve nedenleri, tedavi seçenekleri ve olası seyri hakkında kapsamlı bilgi, değişen duruma uyum sağlamayı kolaylaştırır. Tedavi eden hekimlere ek olarak, psikososyal ve psiko-onkolojik danışma merkezleri de destek sağlayabilir ve bir kendi kendine yardım grubundaki diğer etkilenen kişilerle değişim de yardımcı olabilir.

Dengeli beslenme ve orta düzeyde fiziksel aktivite ile sağlıklı bir yaşam tarzı, bağışıklık sistemini güçlendirir ve fiziksel ve psikolojik iyilik haline büyük ölçüde katkıda bulunabilir. Günlük yaşamda, hastalar düzenli molalar planlamalı ve gereksinimleri mümkün olduğunca kendi performanslarına uyarlamalıdır. Enfeksiyona duyarlılık, özellikle tedavinin başlangıcında artırılabilir: kapsamlı el yıkama, çiğ gıdalardan kaçınma ve kalabalıktan kaçınma gibi artan hijyen önlemleri enfeksiyona karşı koruma sağlar.