Of the Sitrik asit döngüsü organik maddeleri parçalamak için kullanılan bir biyokimyasal reaksiyon döngüsüdür. Süreç, genel metabolizmanın içinde yer alır ve enerji üretiminin yaklaşık yarısını alır. Sitrik asit döngüsü bozulursa, mitokondriyal hastalık mevcut olabilir.
Sitrik asit döngüsü nedir?
Hücreleri çekirdeğe sahip canlılarda sitrik asit döngüsü hücrelerin mitokondriyal matriksinde gerçekleşir.Sitrik asit döngüsü, metabolik bir parçalanma yoludur ve bu nedenle hücre metabolizmasında önemli bir rol oynar. O da yapacak Sitrik asit döngüsü bir biyokimyasal reaksiyon döngüsü olarak adlandırılır ve buna karşılık gelir. Sitrik asit döngüsünün merkezi oksidasyondur, bu sırada maddeler elektronlar serbest bırakılarak parçalanır.
Bu şekilde, biyosentez için ara ürünler sağlayabilmek için organik maddeler sitrik asit döngüsünde parçalanır. Hücreleri çekirdeğe sahip canlılarda sitrik asit döngüsü hücrelerin mitokondriyal matriksinde gerçekleşir. Diğer tüm canlılarda sitoplazmada bulunur.
Sitrik asit döngüsü ters sırada gerçekleşirse buna indirgeyici sitrik asit döngüsü denir. Böyle bir indirgeyici sitrik asit döngüsü, örneğin, çeşitli bakterilerin vücudundaki karbonun asimilasyonunda meydana gelir.
Sitrik asit döngüsü, adını sitrik asit anyonu olarak bilinen sitrata borçludur. Hans A. Krebs, sitrik asit döngüsünü ilk tanımlayan kişiydi, böylece döngü aynı zamanda Krebs döngüsü olarak da adlandırılır.
İşlev ve görev
Sitrik asit döngüsü, insan organizmasına organik bileşenlerin yapımı için ara ürünler sağlar. Aynı zamanda insanlara hem doğrudan hem de dolaylı olarak biyokimyasal biçimde enerji sağlar. Protein, yağ ve karbonhidrat metabolizmasının parçalanma yolları, aktif asetik asit şeklinde sitrik asit döngüsünde buluşur.
Şekerler, yağlar ve amino asitler parçalandığında ara ürün olarak asetil-CoA oluşur. Bu asetil-CoA, sitrik asit döngüsünde CO2 ve H2O'ya parçalanır. İlk adım yoğunlaştırmadır. Asetil-CoA'dan bir C-2 molekülü, bir C-4 molekülü ile birlikte sitrata, yani bir C-6 molekülüne yoğunlaştırılır. Bu C-6 sitrat artık parçalanmıştır. Bozunma, çift CO2 salınımı ile gerçekleşir ve C-4 bileşiği süksinatı oluşturur. Bunu iki aşamalı oksidasyon izler. C-4 bileşiği oksaloasetat haline gelir ve yeni bir döngü başlayabilir.
Her döngüden sonra bir asetil kalıntısı, yani bir C-2 molekülü daha vardır. İki CO2 molekülünün her biri döngüden ayrılır. Bir C-4 molekülü, bir C-6 molekülünün oluşumu ile tüketilir. Ancak dolaşım tamamlandığında tekrar eski haline getirilebilir. Döngü tamamlandıktan sonra asetat, suya ve karbondioksite oksitlenir. Reaksiyonların ayrı aşamaları hidrasyon, dehidrasyon, dehidrasyon ve dekarboksilasyon yoluyla gerçekleşir.
Sitrik asit döngüsünün tüm dalları göz önüne alındığında, tüm metabolizma ile döngünün bir ağından söz edilebilir. Döngü aynı zamanda anabolik metabolik yolların hazırlanmasına da hizmet eder. Sadece alfa-ketoglutarat, izositrat, malat ve süksinatın dört dehidrasyonu enerji sağlar. Bu enerji kaynağı, HCO2'nin solunum zincirinin bir parçası olarak maruz kaldığı oksidasyondan kaynaklanmaktadır. Bu enerji, adenozin difosfattan ATP üretmek için oksidatif fosforilasyonun bir parçası olarak solunum zincirinde gereklidir.
Sitrik asit döngüsündeki oksidasyon bu nedenle solunum zincirindeki enerjinin korunmasıyla yakından bağlantılıdır. Bu nedenle, enerji üretimine yönelik tüm reaksiyonların yaklaşık yarısı, sitrik asit döngüsü yoluyla metabolizmada gerçekleşir.
Hastalıklar ve rahatsızlıklar
Mitokondride malformasyonlar ve hasar da mitokondriopatiler olarak bilinir. Bu tür malformasyonlarda sitrik asit döngüsü olağan ölçüde gerçekleşemez. Enerji artık ATP biçiminde yeterli miktarlarda mevcut değildir. Bu nedenle hastalar kendilerini zayıf, yorgun ve bitkin hissederler.
Mitokondriyal patolojiler, çevresel etkiler yoluyla kalıtsal veya edinilebilir. Genellikle iki form arasında bir bağlantı vardır. Örneğin, çevresel etkiler salgını başlatana kadar kalıtsal form genellikle semptomsuz kalır.
Hücrelerin yetersiz enerji temini, günümüzde çeşitli nörodejeneratif hastalıkların olası bir nedeni olarak kabul edilmektedir. Kanser ve kardiyovasküler hastalıklar şimdi mitokondiyal yol anlamında bozulmuş bir hücre metabolizmasıyla da ilişkilidir.
Mitokondride hangi süreçlerin bozulduğuna bağlı olarak, farklı mitokondriyal patolojilerden bahsediyoruz. Örneğin piruvat parçalanması bozulursa, glikozun yanması artık yeterince gerçekleşemez ve glikoz yanmasının son ürünü, yani glikoliz sitrik asit döngüsüne geçemez. Çoğu zaman bu fenomenden önce X'e bağlı yarı baskın kalıtımdaki bir mutasyon gelir.
Bununla birlikte, sitrik asit döngüsü üzerinde başka etkileri olan mitokondriyal patolojiler de olabilir. Asetil-CoA ayrıca glikoliz döngüsünde işlenir. Solunum zincirinden önce gerçekleşen karbonhidrat yanmasında sondan bir önceki adımdır. Bu süreç bozulursa, ketoglutarat dehidrojenaz eksikliği, örneğin bir enzim eksikliği sorumlu olabilir. Fumaraz eksikliği de olası bir neden olabilir.
Mitokondriyal patolojiler, sitrik asit döngüsünden önce piruvat birikmesinden kaynaklanan laktik asit aşırı yüklemesiyle ifade edilir. Belirtiler genellikle kas ve nörolojik şikayetlerdir. Mitokondriyal patolojiler, mutasyona uğramış mitokondri sayısında farklılık gösterir, ancak genellikle hızla ilerler. Şu anda terapötik önlem olarak nedensel tedavi seçeneği yoktur, sadece semptomatik tedaviler mevcuttur.