Guillain-Barré Sendromu periferik sinirlerin ve spinal ganglionların (vertebral kanaldaki sinir düğümlerinin) henüz açıklanamayan bir etiyolojisi (neden) ile akut enflamasyonudur. Guillain-Barré sendromu, yılda 100.000 kişide 1 ila 2 yeni vaka sıklığı ile erkekleri kadınlardan biraz daha fazla etkileyen nadir bir hastalıktır.
Guillain-Barré Sendromu nedir?
Akut form (akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati veya AIDP), sırt ağrısı ve uzuv ağrısı, parmaklarda, ayak parmaklarında, burunda, kulakta veya çenede (akra) karıncalanma ve uyuşma ve bacaklarda felç ile başlar.© sanjagrujic - stock.adobe.com
Guillain-Barré sendromu, periferik sinir sisteminde multifokal (birkaç yerde meydana gelen) iltihaplı akut idiyopatik (net olmayan etiyoloji) polinürittir.
Özellikle periferik sinirlerin köklerinde (poliradikülit) ve proksimal dorsal kök gangliyonlarında meydana gelen enflamatuar değişiklikler, duyusal bozukluklara, motor felce ve vejetatif disfonksiyona neden olur. Özellikle karakteristik olan parestezi (karıncalanma veya "karıncalanma veya" karıncalanma ") ve bacaklardan yükselen felçtir, bu solunum felci ve / veya kardiyak aritmilerle birlikte yaşamı tehdit edebilir.
Ayrıca kraniyal sinirlerin yutma ile tutulumu ve bazı durumlarda bilateral yüz felci görülebilmektedir. Kursa bağlı olarak, Guillain-Barré sendromu farklı formlara ayrılır, en yaygın varyant ayrıca akut inflamatuar (inflamatuar) demiyelinizan (miyelin kılıfına zarar veren) polinöropati olarak da adlandırılır.
nedenleri
Guillain-Barré sendromunun altında yatan nedenler henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Guillain-Barré sendromu, pulmoner veya gastrointestinal enfeksiyon hastalıklarının ardından etkilenenlerin yarısından fazlasında (yaklaşık yüzde 60 ila 70) ortaya çıktığı için, özellikle immünolojik süreçlerden şüphelenilmektedir.
Guillain-Barré sendromu özellikle sitomegali, suçiçeği-zoster, kızamık, Epstein-Barr, kabakulak, hepatit ve HI virüslerinin yanı sıra Salmonella, Brucella, spiroketler, Mycoplasma pneumoniae veya Campylobacter jejuni gibi bazı bakterilerle ilişkilidir. .
Çok nadir durumlarda, Guillain-Barré sendromu, grip veya kuduz aşılarından sonra kendini gösterir. Enfeksiyon sonucunda vücudun oluşturduğu antikorların vücudun kendi yapılarına, özellikle de sinir sisteminde giderek daha fazla bulunan gangliosidlere yönelik olduğu ve henüz bilinmeyen diğer faktörlerle birlikte Guillain-Barré sendromunun gelişmesine neden olduğu varsayılmaktadır.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Kas felci için ilaçlarBelirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Guillain-Barré sendromunun semptomları büyük ölçüde hastalığın şekline bağlıdır. Akut ve kronik formlar arasında temel bir ayrım yapılır. Genel olarak Guillain-Barré sendromu, periferik sinirlerin ve spinal sinir köklerinin tahrip olmasına bağlı olarak artan genel bir zayıflık ile karakterizedir.
Akut form (akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati veya AIDP), sırt ağrısı ve uzuv ağrısı, parmaklarda, ayak parmaklarında, burunda, kulakta veya çenede (akra) karıncalanma ve uyuşma ve bacaklarda felç ile başlar. Ayrıca pelvik, gövde ve solunum kaslarının kasları zayıflayarak tüm reflekslerin bozulmasına neden olur. Bazen bazı kraniyal sinirler de başarısız olur.
Bu, solunum düzenlemesinin bozulmasına, kalp atış hızının düzenlenmesine ve mesane boşalmasına ve ayrıca sıcaklık düzenlemesine yol açar. Ayrıca kan basıncındaki dalgalanmalar nedeniyle dolaşım bozuklukları ortaya çıkar.Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP) olarak da bilinen Guillain-Barré sendromunun kronik formu, sinsice başlar ve değişen belirgin semptomlarla karakterize edilir.
Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatide bacaklarda felç ve akranın parestezi ön plandadır. Kraniyal sinirlerin tutulumu daha az görülür. Felç, kronik formda çok daha yavaş artar. Glukokortikoidlerin uygulanmasıyla bile baskılanabilirler. Genel olarak, hastaların üçte biri tedavi edilebilir. Hastaların yüzde onu ölüyor. Etkilenenlerin bazıları ömür boyu bakım gerektirir.
Teşhis ve kurs
Guillain-Barré sendromu genellikle bir CSF analizi (sinir suyunun incelenmesi) kullanılarak teşhis edilir. Normal sayıda hücre ile artmış bir protein konsantrasyonu (sitoalbüminal ayrışma) tespit edilebilirse, Guillain-Barré sendromu varsayılabilir.
Ayrıca Guillain-Barré sendromunda elektronörografi kapsamında ölçülen sinir iletim hızı azaltılır. Elektromiyografi, kas liflerini besleyen sinir yollarının olası bozuklukları hakkında açıklama yapılmasını sağlar. Bununla birlikte, bu tanı yöntemi, Guillain-Barré sendromunun erken teşhisi için uygun değildir, çünkü karşılık gelen değişiklikler ancak yaklaşık iki hafta sonra belirlenebilir.
Mevcut olan herhangi bir kardiyak aritmi, bir elektrokardiyogram yardımıyla belirlenebilirken, solunum fonksiyonu bir akciğer fonksiyonu ve kan gazı analizi ile kontrol edilebilir. Ek olarak, gangliosidlere karşı antikorlar birçok durumda serumda tespit edilebilir. Guillain-Barré sendromunun genellikle olumlu bir seyri vardır ve etkilenenler büyük ölçüde veya tamamen 1 ila 6 ay içinde iyileşir.
Komplikasyonlar
Guillain-Barré sendromunda, etkilenenler sinirlerin iltihaplanmasından muzdariptir. Çoğu durumda, bu iltihaplanma, hassasiyet ve felç bozukluklarına yol açar. Bunların vücudun her yerinde meydana gelmesi gerekmez; etkilenen bölge genellikle ilgili sinir bozucu sinire bağlıdır. Hasta tipik bir karıncalanma hissi ve uyuşukluktan muzdariptir.
Ayrıca çoğu hasta kaslarda sırt ağrısı ve ağrı yaşar. Koordinasyon bozuklukları ve yürüme bozuklukları da vardır. Hastanın hareketi Guillain-Barré sendromu tarafından kısıtlanır. En kötü durumda, hasta daha sonra tekerlekli sandalyeye bağımlı hale geldiğinde parapleji ortaya çıkar.
Başkalarının da ustalaşmaya devam etmek için günlük yaşamda yardıma ihtiyaç duyması alışılmadık bir durum değildir. Ağrı geceleri de ortaya çıkabilir ve uyumada zorluğa neden olabilir. Çoğu durumda, hastanın bağışıklık sistemi de zayıflar, bu da iltihapların ve enfeksiyonların ortaya çıkmasını kolaylaştırır.
Guillain-Barré sendromu ilaçla tedavi edilebilir. Tedavi ne kadar erken olursa, hastanın tamamen iyileşme olasılığı o kadar artar. Geç tedavi, genellikle geri döndürülemez olan ve artık tedavi edilemeyen sonuçsal hasara yol açabilir.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Guillain-Barré sendromu her zaman bir doktor tarafından değerlendirilmelidir. Tedavi edilmezse çoğu geri dönüşü olmayan ciddi şikayet ve komplikasyonlara yol açabilir. Kural olarak, kendiliğinden geçmeyen şiddetli sırt ağrısı veya felç varsa doktora danışılmalıdır.
Uyuşukluk veya hassasiyet bozuklukları da Guillain-Barré sendromunu gösterebilir. Etkilenenler genellikle etkilenen bölgelerde bir karıncalanma hissinden muzdariptir. Ayrıca kaslarda şiddetli ağrı varsa doktora başvurulmalıdır.
Ağrı, hareket etmeden bile ortaya çıkabilir. Aynı şekilde, koordinasyon veya yürüme bozukluklarındaki bozukluklar genellikle Guillain-Barré sendromuna işaret eder. Sendrom tedavi edilmezse, en kötü durumda tam paraplejiye yol açabilir. Bu geri alınamaz ve artık tedavi edilemez.
Bu semptomlar ortaya çıktığında bir pratisyen hekime danışılmalıdır. Bu, Guillain-Barré sendromunu belirleyebilir. Ancak daha ileri tedavi, sendromun kesin semptomlarına ve nedenlerine bağlıdır ve daha sonra ilgili bir uzman tarafından tedavi edilir.
Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler
Tedavi ve Terapi
Guillain-Barré sendromunda, terapötik önlemler hastalığın spesifik seyri ile ilişkilidir. Hafif vakalarda terapi, fizyoterapik önlemler yoluyla mevcut parezi (kas felci) azaltmayı ve enfeksiyon hastalıkları, pnömoni, tromboz ve kontraktür (eklemlerin sınırlı hareketliliği) ve dekübitus (yatak yaraları) riskini en aza indirmeyi amaçlamaktadır.
Yüzey hassasiyetini artırmak için mesleki terapi önlemleri (örn. Kirpi topuyla egzersizler) kullanılır. Yürüme, nefes alma ve / veya yutma bozuklukları gibi belirgin bozukluklarla birlikte şiddetli veya akut hastalık ilerlemesi durumunda, etkilenen kişinin bağışıklık sistemine terapötik müdahale yapılır (immünoterapi). Bu amaçla genellikle plazmaferez veya intravenöz infüze edilen immünoglobulinler kullanılır.
Plazmaferez terapisinde, nörolojik bozukluklardan sorumlu immünoglobulinleri veya antikorları değiştirmek için vücudun kendi plazması, albüminle zenginleştirilmiş bir ikame çözeltisiyle değiştirilir. Daha yeni bir terapötik yöntem olan immünoadsorpsiyon bağlamında, sadece patolojik olarak etkili antikorlar plazmadan çıkarılır ve ikame edilir.
Daha nazik bir terapötik önlem, intravenöz olarak infüze edilen immünoglobülinlerdir, bunlar sorumlu endojen antikorları olduğu kadar viral ve bakteriyel antikorları da nötralize eder ve bunların sentezini inhibe eder. Ek olarak, immünoglobulinler, makrofajlar denen bağışıklık sisteminin belirli hücrelerinin aktivitesini azaltır.
Çoğu durumda, etkilenen kişinin entübe edilmesi veya havalandırılması gerekir, bu da solunum tedavisi önlemlerine neden olabilir. Guillain-Barré sendromu yaşamı tehdit ediyorsa, bradikardi (yavaş kalp atışı) mevcutsa geçici bir kalp pili gerekli olabilir.
Görünüm ve tahmin
Guillain-Barré sendromu, genetik bir bozukluk olduğu için tamamen tedavi edilemez. Bu nedenle, semptomları sınırlayabilen ve azaltabilen yalnızca semptomatik tedavi verilebilir.
Çoğu durumda, etkilenenler çok sık olarak sendromun bir sonucu olarak akciğerlerde, trombozlarda ve diğer bulaşıcı hastalıklarda iltihaplanma geliştirir, böylece hastaların yaşam beklentisi genellikle azalır. Bu aynı zamanda solunum bozukluklarına veya yutma bozukluklarına da yol açabilir, böylece hasta hayatı boyunca diğer insanların yardımına bağımlı hale gelir.
Hayat boyu tedavi gerekli olsa da bağışıklık sistemi enjeksiyonlarla veya ilaçlarla güçlendirilebilir. Birçok hasta, yaşam beklentisini uzatmak için bir kalp piline de güvenir. Bazı durumlarda fizyoterapötik egzersizler yardımı ile hastanın günlük hayatı kolaylaştırılabilir.
Guillain-Barré sendromu genellikle depresyona veya diğer psikolojik bozukluklara yol açar, bu nedenle çoğu hasta psikolojik tedaviye bağımlıdır. Guillain-Barré sendromu tedavi edilmezse, hastanın yaşam beklentisi büyük ölçüde azalır ve günlük yaşamda önemli kısıtlamalar vardır.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Kas felci için ilaçlarönleme
Guillain-Barré sendromunun etiyolojisi net olmadığından, bu hastalık için önleyici tedbirler bulunmamaktadır.
tamamlayıcı tedavi
Guillain-Barré sendromu kalıtsal bir hastalık olduğu için, takip bakımı için seçenekler çok sınırlıdır. Bu nedenle bu hastalığın erken teşhisi ve tedavisi ön plandadır. Guillain-Barré sendromlu bir kişi çocuk sahibi olmak isterse, sendromun geçmemesi için genetik danışmanlık da yapılabilir.
Bu sendrom ayrıca hastanın yaşam beklentisini de sınırlayabilir ve azaltabilir. Sendromun tedavisi her zaman şikayetin ciddiyetine ve türüne bağlıdır. Kural olarak, hasta fizyoterapi önlemlerine bağımlıdır ve bu tedaviden birçok egzersiz evde de yapılmaktadır.
Bu genellikle iyileşmeyi hızlandırır. Bağışıklık sistemini gereksiz yere zorlamamak için hastanın vücudu da çeşitli enfeksiyonlardan ve diğer hastalıklardan korunmalıdır. Guillain-Barré sendromundan iç organlar ve kalp de etkilendiğinden, hasarın erken dönemde tespit edilebilmesi için düzenli muayeneler yapılmalıdır.
Kalbe cerrahi müdahaleler de gerekli olabilir. Çoğu durumda, Guillain-Barré sendromlu diğer hastalarla temas da yararlı olabilir, çünkü bu bir bilgi alışverişine yol açar.
Bunu kendin yapabilirsin
Tüm kendi kendine yardım önlemlerinin amacı, etkilenenlerin günlük yaşamda mümkün olan en yüksek bağımsızlığı elde etmelerini sağlamaktır. Ayakta fiziksel ve mesleki terapi, hareketlilik kaybını önlemek için endikedir. Tıp eğitimi terapisi (MTT) burada özellikle uygundur.
Bu eğitimin bir parçası olarak, hastanın performansına uyarlanan bir eğitim planı geliştirilir. Birkaç eşlik eden terapi ünitesinden sonra, etkilenenler bu egzersizleri bağımsız olarak yapabilir. Bu, özel eğitim merkezlerinde olduğu gibi evde egzersiz bisikletleri veya jimnastik kullanılarak da yapılabilir.
Mesleki terapi tedavisi, üst ve alt ekstremitelerin duyarlılık bozuklukları ile ilgili olarak faydalıdır. Ekstremitelerin fonksiyonel bozuklukları da bu terapinin bir parçası olarak, talimatlara göre günlük yaşama da uyarlanabilen egzersizlerle iyileştirilir. Tıbbi eğitim terapisinden bağımsız olarak su aerobiği önerilir.
Sudaki kaldırma kuvveti, özellikle kasları güçlendirir. Ayrıca günlük aktiviteler için yürüyüş eğitimi yapılabilir. Yüzeylerin değiştirilmesi, merdiven çıkılması ve hızın değiştirilmesi, denge hissini ve ayakların hassasiyetini geliştirir.
Evde bakım konusunda tavsiyeler ve yardımlar hakkında tavsiyeler, ciddi ilerleme olması durumunda belirtilir. Ani beceri kaybı, birçok insan için reaktif depresyona yol açar. Hastalıkla baş etmede psikolojik destek veya kendi kendine yardım grupları, hastalığa dair anlayışı artırır ve günlük yaşama uyum sağlamaya yardımcı olur.