Histiyositoz X

İçinde Histiyositoz X bu bir histiyositozdur. Dendritik hücrelere ait olan Langerhans hücreleri etkilenir. Kural olarak, hastalık iyi huyludur, ancak özellikle küçük çocuklarda ölümle sonuçlanan bazı ciddi formlar mümkündür.

Histiyositoz X nedir?

Küçük çocuklarda ateş, şiddetli egzama, lenf nodu infiltrasyonu, iştahsızlık, dalak ve karaciğer infiltrasyonu, anemi, kanama eğilimi, enfeksiyonlara ve akciğer problemlerine karşı artan duyarlılık görülür.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

Histiyositoz X Langerhans hücrelerinin granülomlar şeklinde çoğaldığı tümör benzeri bir hastalıktır. Langerhans hücreleri, pankreastaki veya Langhans hücrelerindeki Langerhans adacıklarıyla karıştırılmamalıdır. Sitoplazmik uzantıları olan ve bu nedenle bazen yıldız şeklinde görünen dendritik hücrelerdir.

Sitoplazmik koşucular, daha sonra T lenfositlerine sundukları antijenleri aramak için kullanılır. Olgun Langerhans hücreleri, antijen sunmanın yanı sıra, diğer şeylerin yanı sıra T lenfositlerini de uyarır. Langerhans hücreleri kemik iliğinden gelir ve deri ve mukoza zarının bir parçasıdır. Makrofajlar, monositler ve B lenfositlerinin yanı sıra, bunların ana işlevi antijenleri sunmak ve T lenfositlerini uyarmaktır.

Granülomatöz bir şekilde çoğaldıklarında histiyositoz oluşur. Birbeck granülleri elektron mikroskobunda X-cisimleri olarak görünür.Bu, histiyositoz X adının geldiği yerdir.Hastalık üç farklı şekilde ortaya çıkar ve çoğunlukla çocukları ve ergenleri etkiler.

Bununla birlikte, hastalığın çocuklarda özellikle belirgin bir seyir izlediği varsayılmaktadır. Yetişkinlerde önemli sayıda bildirilmemiş vaka olması muhtemeldir. Histiyositoz X, özellikle çocuklarda 1: 200.000 ila 1: 2.000.000 sıklıkta teşhis edilir.

nedenleri

Histiyositoz X'in nedenleri henüz bilinmemektedir. Deri veya mukozadaki lezyonlarda oluşur. Anormal bir bağışıklık tepkisi olduğu varsayılır. Hastalık kötü huylu bir tümör değildir ve seyri genellikle iyi huyludur. Bununla birlikte, özellikle agresif seyreden küçük çocuklarda ölümcül seyirler görülür. Kalıtsal olmayan ve bulaşıcı olmayan reaktif bir hastalıktır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Histiyositoz X, seyri tahmin edilemeyen bir hastalıktır. Etkilenen her kişi bireysel bir vakadır ve ilke olarak hastalık iyi huyludur. Ancak çok kısır bir seyir de alabilir. Granülomlar genellikle tek tek odaklarda bulunur, ancak aynı anda birçok organ sisteminin etkilendiği formlar da vardır.

Hastalığın üç şekli vardır:

• En yaygın form, vakaların yüzde 70 sıklığı ile eozinofilik granülomdur. Eozinofilik granülom esas olarak 5 ile 20 yaşları arasında ortaya çıkar.
• Hand-Schüller-Christian granülomatozisi çoğunlukla üç ila beş yaş arasındaki çocukları etkiler ve Abt-Letterer-Siwe granülomatozisi bir ila üç yaş arasındaki çocukları etkiler. Bahsedilen son iki histiyositoz X formu genellikle ölümcüldür.
• Abt-Letterer-Siwe sendromu, hastalığın en şiddetli şeklidir. Sıklığı sadece yüzde on kadardır.

Küçük çocuklarda ateş, şiddetli egzama, lenf nodu infiltrasyonu, iştahsızlık, dalak ve karaciğer infiltrasyonu, anemi, kanama eğilimi, enfeksiyonlara ve akciğer problemlerine karşı artan duyarlılık görülür. Tedavi edilmezse hastalık yüzde 90 ölümcüldür. El-Schüller-Christian sendromu da sıklıkla ölümcül olan ciddi bir hastalıktır.

Yüzde 20 civarında, histiyositoz X'in en yaygın ikinci şeklidir. İki ila beş yaş arası etkilenen çocuklar, kafatasında, kaburgalarda veya pelviste iskelet değişiklikleri, şaşılık (şaşılık), görme kaybı, diş etlerine sızma ile diş kaybı, kronik Kulak enfeksiyonları, hipofiz infiltrasyonu ile hormonal bozukluklar ve muhtemelen akciğerler, dalak, karaciğer, deri ve lenf düğümlerini içeren sistemik istila ile birlikte.

Olumsuz kurslara ek olarak, kendiliğinden iyileşme de meydana gelir. Açık farkla en yaygın histiyositoz formu olan eozinofilik granülom genellikle iyi huyludur ve kemiklerde ağrılı tümörler ile karakterizedir. Mide, cilt ve akciğerlerde de tümörler oluşabilir. Tüm tümörler kendiliğinden gerileyebilir. Aksi takdirde eksizyon, radyasyon ve kemoterapi ile tedavi çok ümit vericidir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Histiyositoz X'i teşhis etmek için ciltte bölünen histiyositler histopatolojik olarak tespit edilir. Langerhans granülleri bir elektron mikroskobu ile görünür hale getirilebilir. Bununla birlikte, kesin tanı sadece MRI veya BT incelemeleri ve etkilenen organların biyopsisi ile sağlanabilir.

Komplikasyonlar

En kötü durumda, histiyositoz X hastanın ölümüne yol açabilir. Özellikle çocuklar, hastalığın ölümcül sonucundan etkilenir, bu yüzden acil tedaviye ihtiyaçları vardır. Herhangi bir tedavi başlatılmazsa, histiyositoz X de ölümcül bir sonuca yol açacaktır.

Hastalar reaktif yüksek ateş ve anemiden muzdariptir. Ayrıca zayıflamış bir bağışıklık sistemi ve dolayısıyla enfeksiyona karşı artan bir duyarlılık vardır. Etkilenenler daha sık hastalanır ve ayrıca akciğer sorunlarından muzdariptir. Karaciğer ve dalak da hastalıktan zarar görebilir. Histiyositoz X nedeniyle çocukların tam görme kaybı ve işitme hasarına maruz kalması nadir değildir.

Hastanın günlük yaşamı bu şikayetler nedeniyle son derece kısıtlanır ve yaşam kalitesi büyük ölçüde azalır. Histiyositoz X'in tedavisi her zaman semptomlara ve şikayetlere dayanmaktadır. Bu nedenle, bunun komplikasyonlara yol açıp açmayacağını doğrudan tahmin etmek mümkün değildir. Ancak çoğu durumda semptomları ortadan kaldırmak için cerrahi müdahaleler gereklidir. Histiyositoz X ile yaşam beklentisi de azalabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çocuk vücutta birkaç saat veya gün boyunca herhangi bir sebep olmaksızın ağrıdan şikayet ederse, nedenleri açıklığa kavuşturmak için bir doktora danışılmalıdır. Daha önce düşme veya kaza olmadan kemiklerde veya kafatasında şişlik meydana gelirse, bunlar takip edilmesi gereken uyarılardır. Şişlik artarsa ​​nedenlerinin belirlenebilmesi için bir an önce doktora başvurulmalıdır. Histiyositoz X şiddetli vakalarda ölümcül olabileceğinden, çocuk mümkün olan en kısa sürede doktora başvurulmalıdır. Ateşin varsa veya nefes almada güçlük çekiyorsan bir doktora görünmen gerekir.

Küçük yaralanmalarda alışılmadık derecede yüksek kanama eğilimi varsa endişelenecek bir sebep vardır. Germe hareketleri sırasında iskelet sistemindeki anormallikler fark edilebilirse, gözlemler bir doktorla görüşülmelidir. Görme bozukluğu, işitme organında sorunlar veya iltihaplanma veya cilt değişiklikleri durumunda bir doktora ihtiyaç duyulur. Sindirimde düzensizlikler, çocuğun anormal davranışları veya diş problemleri varsa ileri tetkikler için doktora başvurulmalıdır. Dalak, mide veya akciğerlerin semptomları olağandışıdır ve araştırılmalı ve tedavi edilmelidir. Histiyositoz X kendiliğinden iyileşebilmesine rağmen, semptomlar azalırsa bir doktora gitmeniz önerilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Terapi ve Tedavi

Histiyositoz X'in tedavisi, hastalığın bireysel seyrine bağlıdır. Bazı hastaların semptomları kendiliğinden düzeldiği için herhangi bir tedaviye ihtiyaç duymaz. Ancak diğer hastalar tedavi olmaksızın iyileşemez. Lokal odaklar cerrahi olarak çıkarılabilir ve ardından radyasyon tedavisi ve lokal kortizon ile tedavi edilebilir. Bununla birlikte, genellikle uzun vadeli etkilerden kaçınmak için bir ameliyat ve radyasyon tedavisinden sonra hafif bir kemoterapi takip edilir.

Hastalığın ciddi ve kapsamlı formları genellikle kemoterapi ile başarılı bir şekilde tedavi edilir. İlaç olarak kortikoidler, interferon alfa ve sitostatikler uygulanır. Abt-Letterer-Siwe sendromu durumunda, agresif kemoterapiye ek olarak bir kök hücre nakli yapılması gerekebilir. Hand-Schüller-Christian sendromunda da sıklıkla yoğun kemoterapi gerekir, bu bazen kendiliğinden iyileşmeye bile yol açar.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ağrı kesici ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Histiyositoz X'in prognozu belirli seyre bağlıdır. Hastalığın eozinofilik granülom, Abt-Letterer-Siwe sendromu ve Hand-Schüller-Christian sendromu gibi üç formu vardır. Ancak bunlar birbirinden ayrı görülemez. Bireysel belirtiler, aynı hastalığın farklı bir seyirle ifadesidir.

Eozinofilik granülom en uygun prognoza sahiptir. 5 ila 20 yaş arasındaki çocukları ve ergenleri etkiler ve çok odaklı sürüleri olan yerel bir kursla karakterizedir. Yüzde 70 civarında, eozinofilik granülom, histiyositoz X'in en yaygın formudur. Hastalık genellikle tedavi olmaksızın tamamen gerileyebilir. Ancak bazı durumlarda cerrahi müdahaleler ve radyasyon gereklidir.

Abt-Letterer-Siwe sendromu, tüm vakaların yaklaşık yüzde 10'u ile en şiddetli histiyositoz X formunu temsil eder.Sendrom esas olarak iki yaşına kadar küçük çocukları etkiler. Tüm vakaların yüzde 90'ına varan oranda Abt-Letterer-Siwe sendromu hızla ölümcüldür. Kök hücre tedavisi ile desteklenmesi gerekebilecek yoğun kemoterapi ile yalnızca hayatta kalma şansı vardır.

Sözde Hand-Schüller-Christian sendromu, vakaların yaklaşık yüzde 5 ila 40'ında görülür. Çoğunlukla beş yaşına kadar küçük çocukları etkiler. Genellikle bu hastalık şekli de kendiliğinden iyileşir. Bununla birlikte, etkilenenlerin yaklaşık yüzde 30'u, birkaç organın sistemik tutulumu nedeniyle çok kötü bir prognoza sahiptir.

önleme

Histiyositoz X'i önlemeye yönelik önlemler, hastalığın nedenleri bilinmediğinden henüz önerilemez. Ayrıca çoğu hastalık erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Yetişkinlikte hafif formlar o kadar göze çarpmayabilir ki, daha fazla sayıda bildirilmemiş vaka olması gerekir.

tamamlayıcı tedavi

Histiyositoz X durumunda, ilgili kişi genellikle öncelikle kapsamlı bir doktor muayenesine ve teşhisine ihtiyaç duyar. Daha fazla komplikasyon veya şikayeti önlemenin tek yolu budur. Bu nedenle histiositoz X ile semptomların daha da kötüleşmesini önlemek için hastalığın erken teşhisi ve tedavisi ön plandadır.

Etkilenen kişinin çok az önlem veya tedavi sonrası tedavi seçeneği mevcut olması nedeniyle kendi kendine iyileşme gerçekleşemez. En kötü durumda, hastalık tedavi edilmezse ölüme yol açabilir. Bu hastalığın tedavisi çoğunlukla ilaç alınarak yapılır.

Etkilenen kişi ayrıca semptomları kalıcı olarak hafifletmek ve daha fazla kötüleşmeyi önlemek için doğru ve her şeyden önce düzenli alımlara bağımlıdır. Ebeveynler, özellikle çocuklarda ilacın doğru şekilde alınmasını sağlamalıdır.

Hastalık, tümör oluşumuna da yol açabileceğinden, doktor tarafından yapılacak düzenli muayeneler çok faydalıdır. Çok nadir durumlarda, histiyositoz X de kendiliğinden iyileşebilir. Bununla birlikte, çoğu durumda, etkilenenlerin yaşam beklentisi bu hastalık tarafından azaltılır.

Bunu kendin yapabilirsin

Histiositoz X'in her durumda tedavi edilmesi gerekmez. Bazı hastalarda semptomlar kendiliğinden düzelir. Bununla birlikte, etkilenenlerin bu hastalığa yardım etmeleri için çok sınırlı fırsatlar vardır.

Birçok hasta kemoterapiye bağımlı olduğundan, bu tedavi sırasında güçlü desteğe ihtiyaçları vardır. Bu öncelikle aile ve ebeveynler tarafından yapılmalıdır. Etkilenenlere toplantıları sırasında da eşlik edilebilir. Ayrıca, bir terapist veya bir psikolog ile görüşmek psikolojik şikayetleri ve depresyonu önleyebilir. Tabii ki, diğer etkilenen hastalarla görüşmek de burada uygundur. Hastalığın doğrudan önlenmesi mümkün değildir.

Histiyositoz X'ten etkilenenler yüksek ateş ve kanama eğiliminde artış yaşadıklarından, vücutlarına iyi bakmalı ve yorucu aktivitelerden kaçınmalıdırlar. Yaralanmaları önlemek için her türlü spordan da kaçınılmalıdır. Cerrahi müdahaleler sırasında komplikasyonlardan kaçınmak için doktorun yüksek kanama eğiliminden haberdar edilmesi gerekir. Enfeksiyonlara ve iltihaplanmaya karşı yüksek hassasiyet nedeniyle, bunlardan başarıyla kaçınmak için daha fazla hijyen önlemleri gereklidir.