Ménétrier sendromu

Ménétrier sendromu mide bölgesinde mukoza zarının hiperplastik kıvrımları ile karakterizedir ve protein kayıpları ve üst karın ağrısı ile karakterizedir. Mukoza zarı kıvrımlarının dejenerasyon riski yüzde on civarındadır, bu nedenle hastalar birbirine sıkı sıkıya bağlı kontrollere katılmak zorundadır. Tedavi semptomatiktir.

Ménétrier Sendromu nedir?

Ménétrier sendromu bağlamında mide patolojik olarak değişir. Makroskopik olarak, mide mukozası kalınlaşmış görünür ve özellikle midenin geniş eğriliğinde görülebilen belirgin şekilde kabalaşmış kıvrımlar gösterir.
© vecton - stock.adobe.com

Şurada Ménétrier sendromu Mide mukozasında, mideye kabaca buruşuk bir görünüm veren gözle görülür derecede büyük hiperplaziler varsa. Sendrom da olacak Ménétrier hastalığı veya hipertrofik gastropati ve prevalansı tam olarak bilinmeyen oldukça nadir bir hastalıktır. Hastalık, gastrointestinal sistemde protein kaybı ile karakterize edilen eksüdatif gastroenteropatiler arasında sayılır.

Sendrom esas olarak orta yaşlı erkekleri etkiler ve adını ilk tanımlayan Pierre E. Ménétrier'e borçludur. Düşük prevalansı nedeniyle, hastalık henüz kesin olarak araştırılmamıştır. Şimdiye kadar, örneğin, sadece nedenleri hakkında spekülasyon yapılabilir. Hastalığın şiddeti değişebilir ve bu nedenle her zaman semptomatik olmak zorunda değildir, ancak büyük ölçüde sessiz de olabilir.

nedenleri

Ménétrier sendromunun nedenleri şimdiye kadar oldukça spekülatifti. Örneğin, genellikle hastalığın semptomatik olan bir Helicobacter pylori enfeksiyonu ile bir bağlantı vardır. Etkilenenler ayrıca sıklıkla çocuklukta maruz kaldıkları sitomegalovirüs enfeksiyonunu bildirirler.

Hem Helicobakter pylori'nin eşlik eden bulguları hem de sitomegalovirüs enfeksiyonu mutlaka nedensel olarak Ménétrier sendromu ile ilişkili olmak zorunda değildir. Böyle bir bağlantı kurmak için şu anda kontrollü çalışmalar ve vaka raporları eksikliği vardır. Genetik bir eğilim en azından hastalıkla ilişkili görünmüyor. Örneğin aile kümeleri gözlemlenmedi. Sporadik bir oluşum varsayılabilir. Bu, kalıtsal temeli olan bir genetik nedenin büyük ölçüde dışlandığı anlamına gelir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Ménétrier sendromu bağlamında mide patolojik olarak değişir. Makroskopik olarak, mide mukozası kalınlaşmış görünür ve özellikle midenin geniş eğriliğinde görülebilen belirgin şekilde kabalaşmış kıvrımlar gösterir. Foveolada kistik genişleme ve uzama görülür. Kistler genellikle mukozdur. Mide bezleri dejenerasyondan etkilenir ve asit üreten paryetal hücrelerini kaybeder. Midenin mukoza zarı ödem nedeniyle şişer ve içinde iltihaplı hücreler bulunur. Genellikle eozinofili vardır.

Bireysel kas hücresi çubukları mide mukozasına uzanır. Aklorhidri ayrıca semptomatik olabilir. Mide mukozasındaki enflamatuar reaksiyonlar, plazma proteini kaybı ile ilişkilidir ve sıklıkla hipoproteinemiye yol açar. Anemi, özellikle paryetal hücreler yok edildiğinde yaygındır. İshal en yaygın semptomlardan biridir. Ciddiyetine bağlı olarak, bireysel semptomlar eksik olabilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Ménétrier hastalığını teşhis etmek için doktor bir gastroskopi gerçekleştirir. En göze çarpan bölgelerden biyopsi alıyor. Biyopsilerin histolojik incelemesine Helicobakter pylori muayenesi eşlik etmelidir. Bireysel durumlarda, mide ultrason muayenesi ile şüpheli tanı konulabilir. Bunu, şüpheli tanıyı doğrulamak için bir gastroskopi izleyebilir.

Hastalığın seyri ciddiyetine bağlıdır. Ménétrier sendromunun en ciddi komplikasyonu hiperplazinin kötü huylu dejenerasyonudur. Mide kanserine dönüşme riski yüzde on civarında verilmektedir. Bununla birlikte, bu tür ciddi komplikasyonlar, düzenli kontroller ile büyük ölçüde önlenebilir. Bu nedenle, ölümcül sonuçlar olası değildir.

Komplikasyonlar

Birincisi ve en önemlisi, Ménétrier sendromundan etkilenenler, üst karın bölgesinde nispeten şiddetli ağrıdan muzdariptir. Bu aynı zamanda iştah kaybına ve ayrıca zayıflığa veya eksiklik semptomlarına neden olabilir. Çoğu durumda, bu ağrılar ilgili kişinin ruhunu çok olumsuz etkiler, bu nedenle hastalar depresyon veya diğer ruhsal bozukluklardan muzdariptir.

Ménétrier'in sendromu nedeniyle kanser riski de önemli ölçüde artar, böylece etkilenenler genellikle komplikasyonları önlemek için çeşitli düzenli muayenelere bağımlıdır. Ayrıca kistler veya iltihaplar gelişir. Çoğu durumda, bunlar midede ağrı ile ilişkilidir.

İshal ayrıca Ménétrier sendromu ile de ilişkilendirilebilir ve etkilenen kişilerin yaşam kalitesi üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir. Bazen bu kalıcı su kaybına yol açar. Menenétrier sendromunun tedavisi çoğu durumda semptomatiktir ve komplikasyonlarla ilişkili değildir.

Etkilenenler antibiyotiklerin yardımıyla enfeksiyonlarla savaşabilirler. Ancak tümör olması durumunda cerrahi bir işlem yardımı ile çıkarılması gerekir. Hastanın yaşam beklentisi de azalabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Ménétrier sendromunun her zaman belirgin semptomları yoktur. Bazı durumlarda, daha uzun bir semptomsuz süre belgelenir ve bu da teşhisi zorlaştırır. Sindirim sistemi bozuklukları, ishal veya genel bir hastalık hissi muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Genellikle ağrı, ilgili kişi fark edene kadar devam eder. Değişiklikler veya düzensizlikler meydana gelir gelmez bir doktora danışılmalıdır. Ağrı, iştahsızlık veya vücut ağırlığında azalma varsa ilgili kişinin yardıma ihtiyacı vardır. Çeşitli eksiklik belirtileri ortaya çıkarsa, yaygın disfonksiyonlar, kramplar veya bir iç zayıflık varsa, bir doktora görünmeniz önerilir.

Fiziksel şikayetlere duygusal veya psikolojik anormallikler eşlik ediyorsa, sosyal yaşamdan çekilme varsa veya etkilenen kişi ruh hali değişimlerinden muzdaripse doktora başvurulmaktadır. Davranış sorunları, artan uyku ihtiyacı veya hafif aktiviteler gerçekleştirirken hızlı yorgunluk durumunda, bir doktora görünmeniz önerilir. Nedeni tespit edilmesi gereken usulsüzlükler var.

Vücuttaki şişlikler, palpe edilebilen topaklar veya sertleşme her zaman bir doktora sunulmalıdır. Boyutları veya sıklıkları artarsa, derhal bir doktor ziyareti başlatılmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Ménétrier sendromu için nedensel bir terapi henüz mevcut değil. Bu nedenle hastalık semptomatik olarak tedavi edilir. Üst karın ağrısına karşı ilaç tedavisi kullanılabilir. Helicobacter pylori enfeksiyonu tespit edilmişse ve kronik tip B gastrit mevcutsa, enfeksiyonun tedavisi semptomatik tedavinin odak noktasıdır.

Belirli koşullar altında, Helicobacter'in başarılı bir şekilde tedavi edilmesinden sonra bulgular gerileyebilir. Tedaviden birkaç hafta sonra hastanın midesi iyileşme açısından kontrol edilir. Enfeksiyonun başarılı tedavisine rağmen orijinal bulgular devam ederse, hasta bundan sonra bulguları kontrol etmeye yarayan yakın meşli gastroskopide yer alacaktır. Bu kontroller değişiklik gösteriyorsa biyopsi alınır.

Bu biyopsiler ilerleyen değişiklikler gösteriyorsa ve giderek artan displaziler mevcutsa, önlem olarak gastrektomi yapılmalıdır. Midenin bu rezeksiyonu, değişen tüm alanların çıkarıldığı bir cerrahi prosedüre karşılık gelir. Etkilenen geçitler daha sonra gerekirse yeniden inşa edilebilir. Rezeksiyon, olası dejenerasyonu önler.

Düzenli mide kontrolleri daha fazla değişiklik göstermiyorsa ve hastalık ilerleyici değilse ancak durmuşsa, mide genellikle rezeke edilmez. Bu durumda hasta, semptomlarına bağlı olarak, öncelikle yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlayan semptomatik tedaviler alır.

Görünüm ve tahmin

Ménétrier sendromu tamamen semptomatik olarak tedavi edilir. Hasta, nazik bir yaşam tarzı ve diyet değişikliği ile terapiyi destekleyebilir. Ciddi gastrointestinal şikayetler nedeniyle ısınma pedleri önerilir. Doğal ağrı kesiciler ayrıca akut rahatlama sağlar. Komplikasyonlardan kaçınmak için öncelikle doktorla görüşülmelidir. Bir operasyondan sonra dinlenme ve dinlenme belirtilir. Hastalar, komplikasyonları önlemek için doktorun talimatlarına uymalıdır. Bu aynı zamanda diyette bir değişikliği de içerir.

Bir gastrektomiden sonra önce ağır veya özellikle tahriş edici yiyeceklerden kaçınılmalıdır. Gastrointestinal sistemi tahriş etmemek için alkol, nikotin ve kafeinden de kaçınılmalıdır.Diyet değişikliğinin detayları bir beslenme uzmanı veya sorumlu uzman ile görüşülmelidir. İşlemden birkaç gün sonra spor aktivitesine devam edilebilir. Vücudun çok kısa sürede tekrar strese girmesi durumunda ciddi komplikasyon riski olduğundan burada da önce bir doktora danışmanız tavsiye edilir. Bu önlemlere rağmen mide-bağırsak şikayetleri, üst karın ağrısı veya diğer tipik semptomlar tekrar ortaya çıkarsa doktora haber verilmelidir.

önleme

Ménétrier sendromu önceden bilinmeyen bir etiyolojiye sahiptir. Bu nedenle hastalık başarıyla önlenemez. Sendromlu hastalar, en azından düzenli mide kontrolleri ve mide biyopsileri ile hiperplastik mide mukozalarının kötü huylu dejenerasyonunu önleyebilir ve gerekirse zamanında mide rezeksiyonu yaptırabilir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, Ménétrier sendromundan etkilenen kişinin çok az önlemi veya takip bakımı için mevcut seçeneği vardır. Öncelikle ve en önemlisi, semptomların daha da kötüleşmesini önlemek için erken teşhis gereklidir. Ménétrier sendromu genellikle kendi kendine iyileşmez, bu nedenle hasta ideal olarak ilk belirti ve semptomlarda bir doktora danışmalıdır.

Etkilenenler çeşitli ilaçlar almaya bağımlıdır. Doğru dozajla düzenli alım her zaman gözlenmelidir. Herhangi bir şey net değilse veya herhangi bir sorunuz varsa, her zaman önce bir doktora danışmalısınız. Ayrıca bu hastalıkta daha fazla hasarın erken dönemde tespit edilebilmesi için bir doktor tarafından kontroller ve düzenli muayeneler çok önemlidir.

Etkilenen kişinin diyeti de ayarlanmalıdır, böylece doktor ayrıca bir beslenme planı oluşturabilir. Ménétrier'in sendromu bir ameliyatla tedavi edilecekse, etkilenenlerin ameliyattan sonra dinlenmeleri ve vücuda dikkat etmeleri önerilir. Burada efor veya fiziksel aktiviteden kaçınılmalıdır. Aynı şekilde, sadece hafif yiyecekler tüketilmelidir, böylece vücut zamanla normal yiyeceklere yeniden adapte olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Bu hastalar, hastalıklarının dejenere olma riski yüksek olduğu için yakından takip edilmektedir. Hastalığın diğer komplikasyonları da erken aşamada kontrollerle keşfedilebilir ve tedavi edilebilir, bu nedenle bu muayene randevularına kesinlikle uyulmalıdır.

Hastalığın nadir ve büyük ölçüde keşfedilmemiş olması, etkilenenleri rahatsız edebilir. Nadir hastalıklar için kendi kendine yardım portalında en güncel bilgileri bulabilirsiniz (www.orpha-selbsthilfe.de). Orada, etkilenen diğer insanlarla da iletişime geçebilirsiniz, hangi deneyim yardımcı olabilir.

Hastalığın şiddetine bağlı olarak, etkilenenler şiddetli ağrı ve ishalden muzdariptir. Belki de bu yüzden normal sosyal hayata çok az katılıyorlar. Bu, hastayı yıpratabilir ve depresyon veya diğer akıl hastalıklarını tetikleyebilir. Psikolojik terapi desteği bu nedenle burada acilen tavsiye edilmektedir. Ménétrier sendromlu hastaların, özellikle ishale yatkınlarsa, yeterince sıvı içmeye dikkat etmeleri gerekir. Aksi takdirde vücudunuz susuz kalır ve bu da onu zayıflatır.

Olası ağrıya rağmen, hastalar eksiklik semptomlarına neden olmamak için yeterince yemek yemelidir. Diyet sağlıklı ve doğal gıdalardan oluşmalı, aynı zamanda sindirimi de kolay olmalıdır. Kriz dönemlerinde pişmiş ve püre haline getirilmiş yiyecekler tavsiye edilir. Yulaf lapası gibi eski ev tarifleri lezzetli olarak baharatlanabilir, besleyicidir ve sindirimi kolaydır.