Castleman hastalığı

Castleman hastalığı alevlenmelerde ortaya çıkan çok nadir görülen ciddi bir lenf bezleri hastalığıdır. 1954'te Amerikalı patolog Benjamin Castleman tarafından sınıflandırıldı. Hastalık iki şekilde ortaya çıkar; daha az şiddetli ve çok nadir şiddetli, kötü prognoz.

Castleman Hastalığı nedir?

Genel olarak hastalık, etkilenen lenf düğümlerinde büyük ağrı ile ilişkilidir. Hastalığın daha basit formunda, B semptomları istemsiz kilo kaybı, ateş ve gece terlemelerini içerir.
© Frank - stock.adobe.com

at Castleman hastalığı çevre dokuyu da etkileyen bir lenf bezi hastalığıdır. Lenf düğümleri aşırı büyür ve tümörler oluşturur. Bir lenf nodunun / lenf nodu grubunun veya birkaç kişinin / birkaç grubun etkilenip etkilenmediğine bağlı olarak, M. Castleman ilacı tek merkezli (lokalize) ve çok merkezli form arasında ayrım yapar.

Hastalığa yakalanma olasılığı 100.000'de 1'dir (hasta / yıl). Her iki cinsiyet de etkilenir. Ağır formu olan hastalar, tek merkezli Castleman hastalığı olanlardan daha yaşlıdır. İkincisi, genellikle HIV ve HHV-8 enfeksiyonu ile ilişkili olan şiddetli formdan çok daha az semptom gösterir. HIV enfeksiyonu / AIDS'li kişilerde lenfatik hastalık geliştirme riski yüksektir. Onlar için prognoz önemli ölçüde daha az elverişlidir.

nedenleri

Hastalığın lokalize formuna yol açan nedenler halen tartışmalı olarak tartışılmaktadır. Bilim adamları, hastanın vücudundaki kötü huylu hücrelerin, lenf düğümlerinde aşırı IL-6 ve IL-10 üretiminden sorumlu olduğunu varsayıyorlar. Enflamatuar bir otoimmün hastalık, İnsan Herpes Virüsü 8 (HHV-8) dışındaki bir viral enfeksiyon veya genetik bir yatkınlık, daha hafif Castleman hastalığının tetikleyicisi olabilir.

Onunla birlikte, interlökin-6 reseptörünün farklı varyantları yan yana bulunur ve bu da buna göre daha fazla hücreyi etkileyebilir. Hastalığın şiddetli seyrini geçiren hastaların en az yüzde 60'ında bir HHV-8 enfeksiyonu olduğundan, insan IL-6'ya benzer bir viral interlökin geliştirirler.

Viral IL-6 aynı zamanda Castleman hastalığının çok merkezli formunun tipik sitokin fırtınalarının da sebebidir: çoğunlukla lenfatik foliküllerin yakınında bulunan çok sayıda plazma hücresini enfekte eder.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Genel olarak hastalık, etkilenen lenf düğümlerinde büyük ağrı ile ilişkilidir. Hastalığın daha basit formunda, B semptomları istemsiz kilo kaybı, ateş ve gece terlemelerini içerir. Ek olarak, hasta zayıf ve yorgun, hastalıktan hangi bölgenin etkilendiğine bağlı olarak göğüs ve karın bölgesinde ağrı hissediyor. Hafif bir anemi genellikle hala tespit edilebilir.

B semptomlarına ek olarak, hastalığın çok merkezli formuna sahip hastalar mide bulantısı, kusma ve iştahsızlıktan muzdariptir ve genişlemiş bir karaciğer ve dalağa sahiptir. Ek olarak, solunum sorunları, ödem eğilimi, şiddetli protein eksikliği, şiddetli anemi, çeşitli iltihaplanma türleri ve masif trombopeni (kan trombosit eksikliği) vardır.

Ayrıca POEMS sendromu ve - (kısmen) eşzamanlı HIV enfeksiyonunun neden olduğu - lenfadenopati, Kaposi sarkomu ve habis lenfomalar. Semptomların ciddiyetine ve boyutuna bağlı olarak çoklu organ yetmezliğinden ölüm, ciddi enfeksiyon ve lenfoma meydana gelebilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Castleman hastalığı, ayırıcı tanıda lenfoma ve diğer ciddi hastalıklardan ayrılmalıdır. Özellikle şiddetli form genellikle lenfoma ile karıştırılır. Etkilenen bölgenin boyutunu daraltmak için ultrason ve BT kullanılır. Lenf bezi dokusu çıkarılır ve histolojik olarak incelenir. Bir hastalık alevlenmesi sırasında alınan kan, yüksek IL-6 ve CRP seviyelerini gösterir.

Lenf bezi hastalığının daha hafif formu, belirgin semptomlara ve daha hafif alevlenmelere sahip değildir. CRP değeri, şiddetli Castleman hastalığından daha düşüktür. Çok merkezli M. Castleman çok farklı şekilde gelişebilir. Bazı hastalar yıllarca stabildir, bazılarında hastalık hayatı tehdit edici hale gelene kadar hızla ilerler.

Ataklar arasında hasta, iyi iyilik hali, normal CRP değerleri ve hatta etkilenen lenf bezi dokusunda bir gerileme olan aşamalar yaşar. Bununla birlikte, kişi hastalıkla ne kadar uzun süre yaşarsa, alevlenmeler o kadar sık ​​olur ve kötü huylu lenfoma geliştirme riski o kadar artar.

Komplikasyonlar

Castleman hastalığı, hastada ciddi şikayetlere neden olur. Genellikle şiddetli kilo kaybı vardır ve hastalar ayrıca ateş veya gece terlemesinden muzdariptir. Ayrıca mide veya karında ağrı nadir değildir, bu nedenle hastanın yaşam kalitesi bu hastalıkla önemli ölçüde azalır.

Castleman hastalığı ayrıca hastada kusma ve mide bulantısına neden olur, iştahsızlık da meydana gelir. Karaciğer ve dalak genişler, bu da etkilenen bölgelerde ağrıya neden olabilir. Anemi, etkilenenleri yorar ve bitkin düşürür. Bu hastalık aynı zamanda hastanın direncini de önemli ölçüde azaltır.

Castleman hastalığı tedavi edilmezse organ yetmezliğine ve nihayetinde hastanın ölümüne yol açar. Hastanın bağışıklık sistemi de hastalık nedeniyle zayıflar, bu da enfeksiyonların veya iltihapların oluşmasını kolaylaştırır. Kural olarak, semptomları tedavi etmek için ameliyat yapılabilir. Ayrıca hastalar genellikle radyasyon tedavisine bağımlıdır. Bunun hastalığın tamamen olumlu seyrine yol açıp açmayacağı genel olarak tahmin edilemez. Castleman hastalığı da yaşam beklentisini azaltabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Lenf düğümlerinde sorun varsa, arkasında Castleman hastalığı olabilir. Bu tür problemlerle karşılaşırsanız hemen bir doktora başvurmanız önerilir. Tek merkezli mi yoksa çok merkezli Castleman hastalığı mı yoksa lenfatik sistemi etkileyen başka bir hastalık mı olduğuna karar verebilir.

Nispeten nadiren ortaya çıkan bu hastalık, spesifik olmayan semptomlarla ilişkilidir. Yine de uzun sürerse lenf bezlerinin şişmesi veya soğuk algınlığının neden olduğu ateş ile açıklanamaz. Sürekli ağrılı lenf düğümleri ve buna eşlik eden organların büyümesi de bir şeylerin yanlış olabileceğini gösterdi. Castleman hastalığı genellikle bölümler halinde ortaya çıkar. Bu aynı zamanda şişmiş lenf bezlerinin nedeninin aranması gerektiğinin bir işaretidir.

Ciddi bir hastalıktan şüpheleniliyorsa doktora gitme uzun süre ertelenmemelidir. Castleman hastalığını tespit etmek kapsamlı teşhis gerektirir. İlk olarak, diğer hastalıklar dışlanmalıdır. Bu, örneğin enfeksiyonları, otoimmün hastalıkları veya tümör olaylarını içerir.

Yalnızca bir lenf düğümü etkilenirse, cerrahi olarak çıkarılabilir. Ancak bu, çok merkezli Castleman hastalığı ile mümkün değildir. Kemoterapi, radyasyon veya hedefli, çok modlu terapi yaklaşımları yoluyla terapötik aralık burada ana hatlarıyla verilmiştir. Castleman hastalığının prognozu, özellikle AIDS gibi ciddi bağışıklık yetersizlikleri varsa, önemli ölçüde daha kötüdür.

Terapi ve Tedavi

Tek merkezli Castleman hastalığında, etkilenen kişinin anormal derecede genişlemiş lenf düğümünü cerrahi olarak çıkarması durumunda iyileşme şansı yüksektir. Hastalık daha sonra nadiren geri gelir. Ameliyat mümkün değilse radyasyon tedavisi yapılabilir. İnsan IL-6'ya (siltuximab) karşı monoklonal antikorların kullanımı, iyi tedavi sonuçları gösterir.

Çok merkezli form ile başarılı tedavi olasılığı çok daha düşüktür. Bir yandan bu, interlökin 6 ve 10'un lenf bezi hücreleri üzerinde sahip olduğu geniş etki yelpazesinden kaynaklanırken, diğer yandan şiddetli formu olan hastaların çoğunun aynı anda HIV ve HHV-8 ile enfekte olması ve buna ek olarak Bu hastalıklar için ilaç almak zorunda (yan etkiler, etkileşimler, vücudun daha fazla zayıflaması).

Ayrıca hastalıklı lenf düğümleri vücudun çeşitli yerlerinde bulundukları için cerrahi olarak çıkarılamazlar. Tıp çoğunlukla birkaç şekilde tedavi eder: antiinflamatuar tedavide kortikosteroidler uygulanır. Monoklonal antikor rituksimabın yardımıyla (sitostatikler olsun veya olmasın) sitokin üreten interlökinler 6 ve 10 bulunur ve aynı zamanda bunların sinyal yolları bloke edilir. Semptomlar özel ilaçlarla (HHV-8'e karşı antiviral, HIV'e karşı anti-retroviral) tedavi edilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Lenf düğümlerinin şişmesine karşı ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Castleman hastalığının spesifik prognozu, forma, seyre ve seçilen tedavi yöntemine bağlıdır. Genel sağlık ve diğer hastalıkların varlığı da önemlidir. Castleman hastalığının tek merkezli formu, etkilenen lenf düğümü tamamen cerrahi olarak çıkarılırsa veya daha önce radyasyon tedavisi ile tedavi edilirse çok uygun bir prognoza sahiptir.

Bu hastalık türüne sahip insanlar için genel hayatta kalma oranı yüzde 90'dır. Hastaların yüzde 80'inden fazlasında hastalıksız beş yıllık bir sağkalım oranı bulunur. Yüzde beşten azı on yıl içinde tek merkezli Castleman hastalığından öldü. Kemoterapi ile tedavi edilen hastaların prognozu biraz daha kötüdür.

Hastalığın çeşitli seyri ve az sayıda vaka nedeniyle, Castleman hastalığının çok merkezli formu hakkında bir prognoz hakkında somut bir açıklama yapılamaz. Genel olarak, görünüm, tek merkezli formu olan hastalardan çok daha kötüdür. Glukokortikoidlerle tedavi ve kemoterapiden oluşan standart tedaviden sonra, etkilenenlerin yüzde 50'den fazlası üç yıl içinde nüks yaşıyor.

HIV'den de muzdarip hastalar özellikle kötü bir prognoza sahiptir. Üç yıl sonra hastalıksız hayatta kalmaları yüzde 25'tir. Ortalama olarak, hastalar tanıdan 14 ay sonra öldü.

önleme

Castleman hastalığına karşı önlem, önceden HHV-8, HIV vb. Enfeksiyonlardan kaçınılmadıkça mümkün değildir.

tamamlayıcı tedavi

Castleman hastalığının takip bakımı, öncelikle olası önleyici tedbirlerle ilgilidir. Aynı zamanda duygusal stresin tedavisini de içerir. Hastaların aile üyeleri ve arkadaşlarından güvenilir desteğe ihtiyacı vardır. İlk tedaviyi tamamladıktan sonra fiziksel aktivite bedenin güçlenmesine yardımcı olur.

Çaba, kolay ve orta düzeyde kalmalıdır.Bu şekilde bağışıklık sistemini güçlendirir ve sağlık prognozunu iyileştirirler. Dayanıklılık sporları veya su aerobiği ideal sporlardır. Solunum terapisi ayrıca refahı optimize etmeye yardımcı olabilir. Mümkün olduğunca sağlıklı bir diyet de faydalıdır. Özellikle Akdeniz diyetinin sağlığa faydalı olduğu kanıtlanmıştır.

İyileşme süreci için bir doktordan veya beslenme uzmanından yardım istemek mantıklıdır. Tabii ki, sorumlu doktorla düzenli kontrol randevularına da uyulmalıdır. Bu şekilde olası komplikasyonlar erken teşhis edilebilir. Gerekirse doktor, durumun kötüleşmesini önlemek için özel önlemler alacaktır.

Hastalığa karşı doğrudan önleme şu anda mümkün değildir. Hastalar ancak HIV enfeksiyonuna karşı koruyucu önlemleri artırabilir. Psikolojik destek de sağlık üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Castleman hastalığı teşhis edilirse, bazen etkilenenler için büyük bir duygusal yük olur En önemli kendi kendine yardım önlemi arkadaşlar, akrabalar ve diğer etkilenen kişilerle konuşmaktır.

İlk tedavi sırasında ve tedavinin bitiminden sonra fiziksel aktivite önerilir. Hafif ila orta derecede eforun kanserin prognozunu iyileştirmede son derece etkili olduğu düşünülmektedir. Uygun sporlar, örneğin dayanıklılık sporları, kuvvetlendirici jimnastik veya su terapisidir. Solunum aerobik, yoga, tai chi, aerobik ve pelvik taban egzersizleri de mevcuttur. Bunu telafi etmek için dinlenmek ve dinlenmek önemlidir. Castleman hastalığı için sağlıklı bir diyet de gereklidir. Özellikle Akdeniz yemekleri, refah ve iyileşme için önemli bir yapı taşıdır. Etkilenenlerin bir beslenme uzmanı veya sorumlu doktorla konuşmaları tavsiye edilir.

Tedaviden sonra vücut dikkatlice izlenmelidir. Herhangi bir nüks belirtisi varsa veya başka komplikasyonlar ortaya çıkarsa, doktor bilgilendirilmelidir. Terapi bitiminden sonraki ilk birkaç ayda ortaya çıkabilecek ciddi komplikasyonlarda derhal gerekli önlemlerin alınabilmesi için şüphe durumunda şikayetlerle birlikte en yakın hastaneye gitmelisiniz.