Wegener hastalığı

Wegener hastalığı (Eş anlamlı: Polianjit, granülomatöz polianjit, Wegener granülomatozu ve Wegener granülomatozlu granülomatoz), 100.000 nüfusta 5-7 insidansla nispeten nadir görülen, kan damarlarının kronik enflamasyonudur. Erkekler, kadınlardan daha sık etkilenir, Wegener hastalığında yaş tepe noktası 50 yaş civarındadır.

Wegener hastalığı nedir?

Gibi Wegener hastalığı nekroz ve alt (akciğerler) ve üst solunum yollarında (burun boşluğu, orofarenks, orta kulak) ve böbreklerde granülomların tezahürü ile ilişkili kan damarlarının iltihaplı bir hastalığıdır.

Başlangıç ​​aşamasında hastalık baş ağrısı ve eklem ağrısı, yorgunluk, ateş ve kilo kaybı gibi soğuk algınlığı veya grip benzeri belirtiler şeklinde kendini gösterir. Daha sonra hastalık genelleşir ve çoğu durumda (yaklaşık yüzde 80) glomerülonefrit (böbrek hücrelerinin iltihabı) ve böbreklerde mikroanevrizmalar gelişir.

Wegener hastalığının karakteristik kronik vaskülit (damar iltihabı), yetersiz kan akışına ve etkilenen organlara beslenmeye yol açar, böylece prensipte tüm organ sistemleri etkilenebilir.

nedenleri

Nedeni veya etiyolojisi Wegener hastalığı şimdiye kadar bilinmiyor. Hastalığın, bu bozukluğun bir sonucu olarak vücudun kendi kan hücrelerine karşı antikorları (c-ANCA) sentezleyen bağışıklık sisteminin bir düzensizliğine kadar izlenebileceği varsayılmaktadır.

Düzensizliğin spesifik tetikleyicileri henüz açıklığa kavuşmadı. Bağışıklık sisteminin aşırı duyarlılık reaksiyonuna (alerjik reaksiyon) yol açan inhalasyon alerjenlerinin rolü tartışılmaktadır.

Benzer şekilde, staphylococcus aureus ile nazal mukozanın bakteriyel enfeksiyonlarının ve olası bir genetik yatkınlığın (eğilim) potansiyel tetikleyici faktörler olduğu varsayılır. Ek olarak, Wegener hastalığı bazı durumlarda bir alfa-1 antitripsin eksikliği (protein metabolizmasının genetik hastalığı) ile ilişkilendirilebilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Wegener hastalığı, çeşitli organ sistemlerini etkileyebilir ve çeşitli semptomları tetikleyebilir. Hastalığın başlangıcında kulak, burun ve boğaz bölgesindeki semptomlar genellikle ön plandadır: Karakteristik, kanla birlikte kronik soğuk algınlığı, sık burun kanamaları ve ağız mukozasının ülserleridir.

Granülom paranazal sinüslere yayılırsa alın ve çene bölgesinde ağrıya bağlı iltihaplanma ortaya çıkar. Kulakların tutulumu şiddetli kulak ağrısı şeklinde belirgindir ve bazen baş dönmesi nöbetleri meydana gelir. Boğazdaki değişiklik belirtileri arasında yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve kuru, gıcırdayan bir öksürük yer alabilir, akciğerlere uzanmak kan öksürmesine ve akut boğulma riski ile şiddetli nefes darlığına yol açabilir.

Nefesle ilişkili şiddetli göğüs ağrısı, plörezi veya perikarditi gösterebilir. Birçok hasta, özellikle hastalığın ilk aşamasında, gözlerde iltihaplanma ve görme bozukluklarından muzdariptir, daha sonra böbrek tutulumu yüksek tansiyonu tetikleyebilir. İdrarda kan bulunursa, böbrek hücrelerinin iltihabı (glomerülonefrit) düşünülmelidir.

Wegener hastalığının diğer olası semptomları, eklemlerde (özellikle ekstremitelerde) ağrılı, basınca duyarlı şişlikler ile ayak parmaklarında ve parmaklarda anormal hisler ve uyuşukluktur. Deri kanaması ve küçük deri ülserleri de meydana gelir ve hastalık ilerledikçe derinin tüm alanları ölebilir. Ayrıca yorgunluk, halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi spesifik olmayan şikayetler sıklıkla ortaya çıkar.

Teşhis ve kurs

Bir şüphe Wegener hastalığı dört ACR kriterinden ikisi (oronazal inflamasyon, patolojik göğüs röntgeni, patolojik idrar tortusu, granülomatöz inflamasyon) klinik olarak doğrulanabildiğinde sonuçlar.

Teşhis, bir biyopsi ve ardından bir histolojik inceleme ile doğrulanır; bu sırada, Wegener hastalığında daha küçük kan damarlarının nekrotizan ve kısmen granülomatöz vaskülitleri tespit edilebilir. Bir kan testi ayrıca artmış CRP ve kreatinin değerlerinin (böbrek yetmezliği) yanı sıra kronik inflamasyon için bir belirteç olarak lökositozu ve hızlandırılmış bir sedimantasyon oranını gösterir.

Glomerülonefrit varlığında c-ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar) ve eritrositüri (idrarda kan) da tespit edilebilir. Röntgen, paranazal sinüsler ve infiltre akciğer dokusu alanındaki gölgeleri gösterirken, BT (bilgisayarlı tomografi) granülomları, yaraları ve oyukları (patolojik olarak fark edilebilir boşluklar) tespit edebilir.

Ayırıcı tanıda, Wegener hastalığı bronşiyal karsinomdan ve Goodpasture sendromundan ayırt edilmelidir. Tedavi edilmezse, Wegener hastalığı, ölümle sonuçlanan kötü (olumsuz) bir prognoza sahiptir. Vakaların çoğunda (yüzde 90), diğer yandan tedavinin bir parçası olarak semptomlarda iyileşme sağlanabilir, ancak nüks riski çok yüksektir.

Komplikasyonlar

Bu hastalık genellikle çoğu hastada yaşam beklentisinde önemli bir azalma ile sonuçlanır. Bu hastalığın semptomları çok farklı olabilir ve her zaman karakteristik olmak zorunda değildir, bu nedenle çoğu durumda erken teşhis ve tedavi mümkün değildir. Etkilenenler çoğunlukla öksürük ve burun akıntısı çekmekte ve yorgun veya bitkin görünmektedir.

Ayrıca hastanın direncinde ciddi bir azalma ve burun veya kulaklardaki iltihaplanma vardır. Bu iltihap, yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltabilir. Bazen bronşit oluşur. Hastalar ayrıca sıklıkla görsel problemlerin eşlik edebileceği göz iltihabından muzdariptir.

Ayrıca, kol ve bacaklarda günlük yaşamda hareket kısıtlamalarına yol açan ateş ve ağrı vardır. Yaşam kalitesi Wegener hastalığı nedeniyle önemli ölçüde azalır. Tedavi edilmezse böbrek yetmezliği de meydana gelebilir ve bu da tedavi edilmezse hastanın ölümüne yol açabilir. Tedavi çoğu semptomu azaltabilir.

Bununla birlikte, etkilenen kişinin yaşam beklentisi, tedaviye rağmen önemli ölçüde azalır ve sınırlanır. Hasta ayrıca düzenli muayenelere bağımlıdır ve semptomlar nedeniyle ruhsal hastalıklardan da muzdarip olabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Artmış kanama eğilimi olağandışı kabul edilir ve daha fazla izlenmelidir. Burun kanamalarının artması veya diş etlerinde kanama olması durumunda, gözlemler bir doktorla tartışılmalıdır. Duyusal algı bozuklukları durumunda da bir doktora ihtiyaç vardır.

Endişe verici şeyler kulak ağrısı, gözlerde iltihaplanma, görme bozukluğu, solunum bozukluğu veya kuru öksürüktür. Yutma veya seslendirme hareketindeki değişiklikler bir doktora sunulmalıdır. Nefes darlığı varsa bu akut yaşamı tehdit eden bir durumdur. Hastanın erken ölmemesi için bir kurtarma hizmeti alarma geçirilmeli ve ilk yardım önlemleri başlatılmalıdır.

Eklemlerin şişmesi, bozulmuş hareket veya genel hareketlilik bozuklukları incelenmeli ve tedavi edilmelidir. Kan akışındaki farklılıklar, ciltte olağandışı hisler veya kas gücü kaybı bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Yüksek tansiyon, kalp ritmindeki düzensizlikler ve dengesiz yürüyüş incelenmelidir. Hızlı tükenme, normal performansta düşüş ve sağlık kaybı, bir doktorla tartışılması gereken vücuttan gelen uyarılardır. Yorgunluk, vücut ağırlığında istenmeyen azalma, iştahsızlık ve yemek yemeyi reddetme doktora gösterilmelidir. Organizmanın yetersiz beslenmesi tehdidi vardır ve bu durum, sağlığı tehdit eden akut bir duruma yol açabilir.

Tedavi ve Terapi

Açıklanamayan etiyoloji nedeniyle, Wegener hastalığı nedensel olarak tedavi edilmemelidir, ancak yalnızca semptomatik olarak tedavi edilmelidir. Terapötik önlemler düzensiz bağışıklık sistemini kısmayı amaçlar ve aşamaya uyarlanır.

Başlangıç ​​ve lokal olarak sınırlı bir aşamada, trimetoprim ve sülfametoksazol antibiyotiklerinden oluşan ve ayrıca stafilokok aureus ile oronazal kolonizasyona karşı profilaktik olarak kullanılan kotrimoksazol ve prednizolon gibi düşük dozlu bir glukokortikoidden oluşan bir ilaç kombinasyon tedavisi önerilmektedir. Hayatı tehdit eden ekstra solunum semptomları olan genel bir aşama varsa, yüksek dozda prednizolon ve sitostatik siklofosfamid kullanılır; ikincisi, bir kontrendikasyon varsa metotreksat gibi başka bir sitostatik ile ikame edilir.

Tedaviye direnç durumunda intravenöz olarak uygulanan metilprednizolon ile kısa süreli şok tedavisi de endike olabilir. Remisyonlar belirlenebilirse, sitostatik, genellikle daha iyi tolere edilen mikofenolat veya azatioprin gibi immünosüpresanlar ile değiştirilebilirken, prednizolon dozu kademeli olarak kalıcı bir doza indirilir.

Diyaliz ve / veya pulmoner kanama gerektiren böbrek yetmezliği, vücudun kendi plazmasının bir elektrolit ve hidrojen karbonat çözeltisi ile ikame edildiği bir plazmaferezin parçası olarak tedavi edilir. Bireysel ilaç tedavisi seçerken, yaşam beklentisini önemli ölçüde azaltabilen böbrek hasarı riski dikkate alınmalıdır. Yan etkiler nedeniyle özellikle böbrek fonksiyonu Wegener hastalığı varlığında yakından izlenmelidir.

Görünüm ve tahmin

Tedavi edilmezse, Wegener hastalığının prognozu son derece kötüdür. Bu durumda iltihaplar yayılmaya devam eder ve kalıcı hasara yol açar. İşitme ve görme ile böbrek fonksiyonu özellikle etkilenir. Böbrekler etkilenirse, birkaç ay içinde böbrek yetmezliğinden ölüm meydana gelebilir. Burun bölgesindeki sık görülen iltihaplar, eyer buruna da (burun köprüsünün çökmesi) yansıtılır.

Öte yandan terapi, iltihabın yayılmasını engeller. Erken teşhis ve tedavi ile yaşam beklentisi ve kalitesi pek değişmez. Etkilenenlerin yüzde 90'ından fazlasında, terapi semptomları önemli ölçüde azaltır, hatta yüzde 75'inde en azından geçici olarak semptomsuz bir yaşamın mümkün olduğu noktaya kadar (tam remisyon). Bununla birlikte, remisyonda etkilenenlerin yaklaşık yüzde 50'sinde, başarılı tedavi ile bile semptomların tekrarlama olasılığı vardır.

Ek olarak, immünosüpresif ilaçların ve kortikosteroidlerin uzun süreli veya tekrarlanan kullanımı (idame tedavisi), artan enfeksiyon riski ve katarakt gelişimi ile ilişkilidir. Bu nedenle düzenli kan sayımı ve görme kontrolü gereklidir. Ayrıca steroide bağlı saç dökülmesi, akne, ağız ülseri ve kilo alımı da mümkündür.

önleme

Kesin tetikleyici faktörler ve etiyoloji Wegener hastalığı açıklanamazsa, hastalık şu anda önlenemez.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, Wegener hastalığından etkilenen kişi yalnızca çok sınırlı ve çok az doğrudan takip önlemine sahiptir, bu nedenle ilgili kişi ideal olarak doktora çok erken gitmelidir. Erken teşhis, başka komplikasyonları önleyebilir. Bununla birlikte, bu kalıtsal bir hastalık olduğundan, genellikle tamamen iyileştirilemez, bu nedenle etkilenen kişi her zaman bir doktora güvenmek zorundadır.

Genetik testler ve danışmanlık, özellikle çocuk sahibi olmak istiyorsanız, Wegener hastalığının nüksetmesini önlemek için tavsiye edilir. Tedavinin kendisi sırasında, çoğu durumda, hastalar semptomları hafifletebilecek ve sınırlayabilecek çeşitli ilaçların alımına bağımlıdır.

Doktorun talimatlarına her zaman uyulmalı ve doğru dozaj da izlenmelidir. Etkilenenler ayrıca, özellikle böbreklerin kontrol edilmesi gereken iç organların düzenli kontrollerine ve muayenelerine bağlıdır. Hastalığın daha sonraki seyri, büyük ölçüde teşhis zamanına bağlıdır, bu nedenle genellikle genel bir tahmin yapılamaz. Bazı durumlarda, Wegener hastalığı, etkilenenlerin yaşam beklentisini azaltır.

Bunu kendin yapabilirsin

Bu hastalık, özellikle Wegener hastalığı geç fark edilmişse, etkilenenler için çok stresli olabilir. Hastalığın tüm semptomları tedavi edilebilmesine rağmen, hastanın yaşam kalitesi genellikle ciddi şekilde sınırlıdır.

Birçok hasta ve yakınları için, ağrıyı zeminden uzaklaştırmak için tıbbi olarak gerekli tedavilere ek olarak psikoterapötik tedavi almaları tavsiye edilir. İnternette bulunabilen yerel Wegener hastalığı kendi kendine yardım grupları ile bağlantı kurmak da yararlıdır. Alternatif olarak, etkilenenler, kronik vasküler inflamasyona neden olan tüm nadir otoimmün hastalıklarla ilgilenen vaskülit kendi kendine yardım grubu (www.vaskulitis-shg.de) ile de iletişime geçebilirler. Burada listelenen bağlantılar ve ipuçları, Wegener hastalığından muzdarip olanlar için günlük yaşamı çok daha kolaylaştırabilir.

Ayrıca her türlü gevşeme tekniklerinden de faydalanırsınız, çünkü bunlar aynı zamanda hastaların daha fazla çektiği yorgunluk ve bitkinlik hissine karşı da çalışır. Jacobson, Qigong ve Tai Chi'ye göre yoga, progresif kas gevşemesi burada tavsiye edilir. Ancak müzik terapisi, kahkaha yogası veya EFT vuruş terapisi gibi yeni, alternatif terapi biçimleri de denenmelidir, çünkü bunların Wegener hastalığı olan insanlar için bir rahatlama olduğu zaten kanıtlanmıştır.