POEMS sendromu

POEMS sendromu eşlik eden paraneoplazi ile multipl miyelomun nadir bir varyasyonudur. Hemen hemen tüm hastalarda, vasküler endotelyal büyüme faktörünün (VEGF) artmış değerleri tespit edilebilir.

POEMS Sendromu nedir?

POEMS sendromu paraneoplastik bir hastalıktır. POEMS kısaltması, polinöropati, endokrinopati, M-gradyanı, cilt değişiklikleri ve organomegali semptomlarının İngilizce isimlerini ifade eder. POEMS sendromunun nasıl geliştiği henüz bilinmemektedir.

Sendrom en sık 50 ile 60 yaşları arasında ortaya çıkar. Genellikle kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati ile karıştırılır. Tehlikeli bir yanlış tanı, çünkü kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin tedavisi POEMS sendromunda kesinlikle etkisizdir. POEMS sendromu, yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli ile tedavi edilir.

nedenleri

Çoklu sistem hastalığının kökeni hala belirsizdir. Bununla birlikte, sitokin VEGF'nin patogenezde önemli bir rol oynadığı görülmektedir. POEMS sendromlu hastalarda VEGF serum seviyesi önemli ölçüde artar. Aynı zamanda hastalık aktivitesi ile de bağlantılıdır. Bu, VEGF seviyesi ne kadar yüksekse semptomların o kadar belirgin olduğu anlamına gelir.

VEGF, normalde yeni damarların ve yeni endotel hücrelerinin oluşumu için gerekli olan bir endotel büyüme faktörüdür. POEMS sendromunda, artan VEGF serum seviyesi, plazma hücrelerinin artan aktivitesinden kaynaklanıyor gibi görünmektedir. Daha yüksek miktarlarda, VEGF'nin damarların geçirgenliğini arttırdığı görülmektedir. Bu, dokuda sıvı tutulmasına ve bu da sinir hasarına yol açar.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

POEMS sendromu, çok sistemli bir hastalıktır. Buna göre hastalığın birçok yüzü vardır. Her hasta her semptomu göstermez. Çoğu hasta, periferik sinirlerin hasar görmesine atfedilebilecek semptomlardan şikayet eder. Bu hasar aynı zamanda periferik polinöropati olarak da bilinir. Ekstremitelerde hassasiyet bozuklukları (akroparestezi), anormal duyumlar ve motor bozukluklar oluşur.

Daha sonra sinirler de basınca duyarlıdır. Bu, örneğin baldır basıncındaki ağrı nedeniyle fark edilebilir. Deri hasarı şeklindeki beslenme bozuklukları, bitkisel sinirlerin zarar görmesinden de kaynaklanabilir. Sendrom ayrıca kendisini tüm hastalarda monoklonal plazma hücre hastalığı olarak gösterir.

Bu, kan plazmasındaki proteinlerin bileşimini değiştirir. Bir immünoglobulin genellikle patolojik olarak çoğalır. POEMS sendromu bağlamında ortaya çıkan en yaygın monoklonal plazma hücre hastalıklarından biri multipl miyelomdur. Çoğu durumda bu bir IgG plazmasitomudur. Kemik iliğindeki plazma hücreleri çoğalır ve tam veya eksik G tipi immünoglobulin üretir.

Hücre klonlarının kemiklerdeki yıkıcı yayılımı, kan oluşumunun diğer kök hücrelerinin yerini alır. Bu, yorgunluk, enfeksiyonlara yatkınlık ve konsantrasyon güçlüğü gibi semptomlarla birlikte anemiye neden olur. Daha az trombosit üretildiğinden, hastaların kanama eğilimi artmıştır. İmmünoglobulinler ayrıca kemiklerdeki osteoblastların aktivitesini de inhibe eder. Kemik erir ve kandaki kalsiyum seviyesi artar.

Osteoliz, sırt ağrısı veya omuz ağrısı şeklinde kendini hastada hissettirir. Hiperkalsemi böbreğe zarar verebilir. Hatta böbrek yetmezliği gelişebilir. POEMS sendromlu birçok hastada da Castleman hastalığı vardır. Burada hiperplazi nedeniyle bir veya daha fazla lenf düğümü büyümüştür.

Endokrinopati, hastalık ilerledikçe de gelişebilir. Endokrinopati durumunda hormon üretimi, hormon regülasyonu veya hormon etkisi bozulur. İyi bilinen endokrinopatiler Graves hastalığı, tip 2 diabetes mellitus, Cushing sendromu, hipotiroidizm ve hipertiroidizmdir.

Çoğu hastada hastalık başlangıçta cilt değişiklikleri şeklinde kendini gösterir. Bunlar hastadan hastaya değişir ve ne açıkça tanımlanmış bir görünüme ne de tercih edilen bir konuma sahiptir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Tanı koymak için POEMS sendromunun semptomları zorunlu, ana ve ikincil kriterlere ayrılabilir. POEMS sendromu tanısının konulabilmesi için iki zorunlu kriterin karşılanması gerekir. Ek olarak, bir ana ve bir ikincil kriter olmalıdır. İki zorunlu kriter, periferik polinöropati ve monoklonal plazma hücre hastalığıdır.

Ana kriterler arasında artmış VEGF serum seviyeleri, Castleman hastalığı ve sklerotik kemik lezyonları bulunur. Ek kriterler arasında organomegali, deri değişiklikleri, eritrositoz, trombositoz, endokrinopatinin yanı sıra konjestif papilla ve damarların dışındaki fazla hacim bulunur.

Komplikasyonlar

POEMS sendromunun her durumda komplikasyonlara veya semptomlara yol açması gerekmez. Çoğu durumda, etkilenenler semptomsuz bir yaşam sürdürebilir. Bununla birlikte, çoğu durumda, sendrom felce ve diğer hassasiyet bozukluklarına yol açar. Hastanın günlük yaşamını da etkileyebilir, böylece etkilenenler, hayatlarındaki diğer insanların yardımına bağlıdır.

Ayrıca buzağılarda ağrı yaşayabilirsiniz. Sinirlerin kendisi geri döndürülemez şekilde hasar görür ve onarılamaz. Hastalar ayrıca POEMS sendromu nedeniyle konsantrasyon bozuklukları ve yorgunluktan muzdariptir. Zayıflamış bağışıklık sistemi nedeniyle hastalar genellikle enfeksiyonlara ve çeşitli hastalıklara karşı hassastır. Bu hastalıkta sırt ağrısı da ortaya çıkabilir.

POEMS sendromu tedavi edilmezse, böbrek sorunları ve en kötü durumda böbrek yetmezliği ortaya çıkar. POEMS sendromunun nedeni tedavi edilemez. Bu nedenle sadece semptomlar tedavi edilir. Etkilenenlerin yaşam beklentisi genellikle POEMS sendromu tarafından azaltılır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Ekstremite rahatsızlıklarından muzdarip ve hassasiyeti bozulmuş kişiler bir doktora danışmalıdır. Kas-iskelet sistemi bozuklukları, anormal duyumlar veya dengesiz yürüyüşler varsa bir doktor gereklidir. Hassasiyet, harekette komplikasyonlar veya kısıtlı hareketlilik durumunda bir doktora ihtiyaç vardır. Semptomlar uzun süre devam ederse veya daha fazla yayılırsa, etkilenen kişinin yardıma ihtiyacı vardır. Enfeksiyona yatkınlık, sırtta veya omuzlarda ağrı, incelenmesi ve tedavi edilmesi gereken sağlık bozukluklarını gösterir.

Artmış kanama eğilimi bir doktora sunulmalıdır. Mevcut kanama durdurulamazsa tıbbi tedavi aranmalıdır. Yorgunluk, bitkinlik ve fiziksel ve zihinsel performansta bir düşüş bir doktorla tartışılmalıdır.

Konsantrasyon ve dikkatte bozulmalar, azalan refah ve yaşam kalitesinde azalma bir doktorla tartışılmalıdır. İlgili kişi böbrek bölgesinde idrara çıkma bozuklukları veya ağrı çekiyorsa, nedenini açıklığa kavuşturmak için kapsamlı bir inceleme gereklidir. İdrarda kan gelmesi veya genel bir halsizlik hissi endişe kaynağı olarak kabul edilir. İlgili kişi uzun süre lenf büyümesi ve hastalık hissinden muzdaripse, bir doktora danışılması tavsiye edilir.

Terapi ve Tedavi

POEMS sendromunun tedavisi, plazmasitom tedavisi için kılavuzlara dayanmaktadır. Bu multimodal ve interdisiplinerdir. Hastalık iyileştirilemez, ancak tedavi edilebilir. Terapinin hedefleri semptomatik rahatlama ve hayatta kalma süresidir. Ayrıca olası komplikasyonların önüne geçilmelidir. Evre II'den bir plazmasitomda ve 65 yaşın üzerindeki hastalarda kemoterapi, Alexanian şemasına göre melphalan ve prednizon ile gerçekleştirilir.

Bu, kandaki immünoglobulin konsantrasyonunu azaltmalı ve kemik iliğindeki plazma hücrelerini yüzde 50 azaltmalıdır. Laboratuvar değerlerinin bu kısmi normalleşmesi ile hastanın durumu da iyileşir. Alternatif olarak talidomid veya bortezomib, kemoterapötik ajanlar olarak da kullanılabilir. Daha genç hastalarda altın standart kemik iliğinden otojen kök hücre naklidir.

Bu, yüksek doz miyeloablatif kemoterapi ile birleştirilmelidir. Histo-uyumlu kemik iliğinden allojenik kök hücre nakli daha naziktir. Ancak nüks oranı burada daha yüksektir. Hastalara ayrıca kemik erimesini azaltmak için bifosfonatlar verilir. Bu amaçla pamidronat aylık olarak infüze edilir. Hiperkalsemi ayrıca ilaçla tedavi edilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

POEMS sendromlu hastalar için prognoz zordur. Çoğu durumda, mevcut belirti ve semptomlar kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati olarak yanlış yorumlanır. Sorun, tedavinin etkisiz kalmasıdır. Gerçek sendromun semptomatik tedavisi yoktur. Bunun, etkilenenler için dramatik sonuçları olabilir.

Paraneoplastik POEMS sendromu kesinlikle hayatta kalma süresini azaltır. Ana semptomlar polinöropati, organomegali, endokrinopati, M-gradyanı ve cilt değişiklikleridir. Ancak bu belirtiler genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde daha sık ortaya çıkar. Bu bakımdan POEMS sendromunda yaşam süresinin sınırlandırılması her zaman ciddi olarak görülmek zorunda değildir.

POEMS sendromunun gelişmesinin nedenleri bilinmediğinden, hedeflenen önleme genellikle genç yaşlarda mümkün değildir. Multimodal tedaviler çoğunlukla POEMS sendromunu tedavi etmek için kullanılır. Bunların amacı yaşam kalitesini yükseltmektir. Halihazırda mevcut olan tek terapötik önlem, yüksek doz kemoterapötik ajanların uygulanması veya daha genç hastalar için altın standart olarak kök hücre transplantasyonudur.

Tedavi edilmezse, POEMS sendromunun prognozu kötüleşir. Böbrek sorunları ve böbrek yetmezliği ortaya çıkabilir. Bunlar ancak diyaliz veya organ nakli ile giderilebilir. Etkilenenlerde ayrıca kanama eğilimi artabilir veya bağışıklık sistemi zayıflayabilir. Tedavi, komplikasyonları önlemeyi ve hayatta kalma süresini uzatmayı amaçlar.

önleme

Şimdiye kadar, POEMS sendromunun nasıl ve neden geliştiği net değil. Bu nedenle etkili önleyici tedbirler yoktur.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, POEMS sendromlu hastanın herhangi bir özel takip seçeneği yoktur, çünkü bu hastalık her şeyden önce bir doktor tarafından kapsamlı ve doğru bir şekilde tedavi edilmelidir. Ancak hastalığın erken teşhisi ve ardından tedavi edilmesi ile başka komplikasyonlar önlenebilir.

Bir doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle bu hastalığın daha ileri seyri o kadar iyidir. Kural olarak, POEMS sendromundan etkilenenler, semptomları kalıcı olarak hafifletebilecek çeşitli ilaçların alımına bağlıdır. İlacın doğru şekilde alınması ve dozajın doğru olması önemlidir.

Herhangi bir sorunuz varsa veya net değilseniz, her zaman önce bir doktora danışmalısınız. Çoğu durumda, hastalık aynı zamanda hastaların kendi ailelerinin yardımına ve bakımına bağımlı olduğu anlamına gelir. Sevgi dolu ve yoğun sohbetler de hastalığın ilerleyişinde olumlu bir etkiye sahiptir ve depresyon veya diğer akıl hastalıklarını önleyebilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, POEMS sendromu, etkilenenlerin yaşam beklentisini azaltır.

Bunu kendin yapabilirsin

Bu durumun birçok yüzü vardır, bu nedenle tanı koymak uzun zaman almış olabilir. Bu, birçok hasta için aşağıdaki tedaviler veya başkalarının yardımına bağlı olmaları kadar streslidir. Bu nedenle, bu süre zarfında psikoterapötik destek almanız kesinlikle tavsiye edilir.

Birçok hasta kendi kendine yardım grubuna katılmayı da rahatlatır. POEMS sendromu multipl miyelomun bir varyantı olduğu için, tüm kendi kendine yardım gruplarının bir listesi İnternette “Myelom Germany” web sitesinde bulunabilir (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

POEMS sendromu enfeksiyona yatkınlıkla ilişkili olduğundan, etkilenenler sağlıklı bir yaşam tarzı ile bağışıklık sistemlerini güçlendirerek kendilerine yardımcı olabilirler. Bir yandan bu, hastaların vücutlarına ek bir zarar vermemek için mümkün olduğunca az alkol ve sigara içmemesi anlamına gelir. Öte yandan sağlıklı bir yaşam tarzı, yeterli vitamin ve mineral içeren bir diyet de içerir. Düzenlenmiş bir uyku-uyanma döngüsü ve temiz havada bol miktarda egzersiz de bağışıklık sistemini destekler.

Tüm bağışıklık hücrelerinin yüzde sekseni bağırsaklarda bulunduğu için probiyotik verilmesi de önerilmektedir. Bunlar, canlı mikroorganizmalar içeren gıda takviyeleridir. Bağırsakta çoğalırlar ve orada bağışıklık sisteminin korunmasına yardımcı olmaları beklenir.