Aşamalı bulbar felci

İçinde ilerleyici bulber felci trigeminal, fasiyal, glossofarengeal, vagus ve hipoglossal sinirlerin motor kraniyal sinir çekirdekleri ölür. Bu kayıp yüzün ve yemek borusunun felç olmasına yol açar. ALS'nin benzer semptomları vardır, bu nedenle progresif bulber felci bazen ALS alt formu olarak adlandırılır.

Progresif bulbar felci nedir?

ilerleyici bulber felci motor sinir çekirdeklerinde doku atrofisi ile ilişkili sistemik olarak ilerleyen bir atrofidir. Doku büzülmesi medulla oblongata'yı merkeze taşır ve oradan yayılır. Yetişkinlerde hastalığın bir formuna ek olarak, çocuğun tezahür yaşına sahip bir infantil varyantı vardır.

Hastalığın her iki formu da nörolojik hastalıklardır ve öncelikle motor nöronları etkiler. Progresif bulber felci, özel bir dağılım modeli ile ilişkili olan spinal kas atrofilerine atanır. Hastalığın çocuklukta başlamasıyla birlikte bazen hastalık da Fazio-Londe Sendromu aranan.

Yetişkinlikte ilerleyen bulber felci, bazı kaynaklar tarafından dejeneratif hastalık ALS'nin özel bir formu olarak tanımlanmaktadır. Progresif bulbar felci sağırlık semptomları ile ilişkiliyse buna aynı zamanda denir. Brown-Vialetto-van-Laere sendromu belirlenmiş.

nedenleri

Progresif bulber felçinin bireysel formlarının kesin nedenleri şimdiye kadar bilinmemektedir. Bazı durumlarda bilim, Cu-Zn süperoksit dismutaz denen şeyin bir mutasyonunu kanıtlamayı başardı. Bu madde, vücutta dönüşüm işlemlerini gerçekleştiren ve hidrojen peroksit ürünü ile reaksiyonları katalize eden bir enzimdir.

Dejeneratif hastalık ALS ile olan ilişkiden, esas olarak, tanımlanan enzimi kodlayan SOD genindeki keşfedilen mutasyon nedeniyle şüphelenilmektedir. Bu mutasyon sadece ilerleyici bulber felci vakalarının çoğunda gösterilemez. Son araştırmalara göre, SOD genindeki kusurlar, ALS'nin kalıtsal ailesel formu olan kişilerde de tespit edilebilir.

Kusur, stabilize olmayan SOD'nin sitotoksik etkilerine neden olur. Mutasyon, hücre ölümünden sorumlu olan karşılık gelen proteinin yüksek bir birikme eğilimini destekler. Sadece kraniyal sinir çekirdeklerinin nükleer lezyonları bulber felce neden olur. Supranükleer bir lezyon ise psödobulbar felce neden olur.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

İlerleyen bulbar felci, motor çekirdek bölgelerinin dokusunun adım adım ilerlemesini sağlar. Hastalar çiğneme, yutma veya konuşma gibi günlük ve yaşamsal hareketlerde artan zorluklar yaşarlar. Etkilenenlerin çoğunun öğürme refleksi çok kısa sürede önemli ölçüde azalır.

Yüz bölgesinde sadece hafifçe hareket edebilirler. ALS'nin aksine, dejeneratif değişikliklerden çekirdek motor alanın tamamı etkilenmez. Bunun yerine, hastalık esas olarak kraniyal sinirler V, VII, IX, X ve XII ve innerve kasların kortikobülbar yollarına odaklanır. Hastalık öncelikle trigeminal sinirin, fasiyal sinirin, glossofaringeal sinirin, vagusun ve hipoglossusun çekirdek bölgelerindeki motor nöronları etkiler.

Bu nedenle, ALS'li hastaların aksine, hastalar genellikle uzuvlarda spastik veya sarkık felçten muzdarip değildir. Akciğerler ve kalp de etkilenmez. Progresif ampul felci, göz kası çekirdekleri korunarak semptomatik olarak yüze odaklanır.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Progresif bulber felci tanısı görüntüleme teknikleri kullanılarak konur. Karşılık gelen çekirdek bölgelerdeki nükleer lezyonlar MRI veya BT'de ortaya çıkar. Hastalık, ayırıcı tanı ile ALS'den ayırt edilmelidir. Giderek artan disfaji nedeniyle, hastalığın tüm formları için prognoz elverişsizdir.

Yaygın bir komplikasyon, genellikle zatürreye neden olan ve genellikle bir veya üç yıl içinde hastanın ölümüne yol açan yiyecek veya tükürük aspirasyonudur. Çoğu durumda hastalık hızlı bir şekilde ilerler. Hızlı ilerleme prognozu kötüleştirir.

Komplikasyonlar

Progresif bulbar felci çok kötü prognoza sahiptir. Tamamen semptomatik tedavi, ortaya çıkan komplikasyon riskini azaltmaya çalışır. Progresif bulber felcinin ana semptomu artan disfajidir. Yutma sürecinin tıkanması nedeniyle, hasta artık yiyecek alamaz ve yapay beslenme olmadan açlıktan ölür.

Ek olarak, ölümcül komplikasyonlara yol açabilecek yiyeceklerin aspirasyon riski her zaman vardır. Aspirasyon, daha sonra bronşlara giren yiyeceklerin, sıvıların veya yabancı cisimlerin yanlışlıkla solunmasıdır. Orada ciddi enfeksiyonlara yol açabilirler çünkü vücut yabancı cisimleri bronşlardan tek başına çıkaramaz. Yiyecek veya tükürük özlemlerinin bir sonucu olarak, sıklıkla şiddetli zatürree (akciğer iltihabı) gelişir.

İnfantil progresif bulber felçinde, bu komplikasyonlar genellikle yaşamın birinci ve üçüncü yılı arasında ölüme neden olur. Yetişkinlikte, ilerleyici bulber felci genellikle amiyotrofik lateral skleroz (ALS) bağlamında ortaya çıkar. Yutma kaslarının felci, ALS'nin özel bir komplikasyonudur ve bu hastalığın kötü prognozundan sorumludur.

Sağırlıkla birlikte ilerleyen bulber felci (Brown-Vialetto-van-Laere sendromu) en iyi prognoza sahiptir. Ölüme kadar hızla ilerleyen hastalık ilerlemesine ek olarak, ilerleme hastaların en azından üçte birinde geçici olarak durdurulabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Yutma hareketindeki kısıtlamalar, çiğneme sürecindeki sorunlar ve yüz ve boyun bölgesindeki görsel anormallikler mutlaka doktora başvurulmalıdır. Yiyecek alımı reddedilirse, kilo kaybı veya organizmada yetersizlik varsa, ilgili kişinin tıbbi yardıma ihtiyacı vardır. Öğürme refleksi bozuklukları veya nefes almadaki düzensizlikler muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir.

Semptomlar birkaç hafta veya ay içinde kademeli olarak artarsa ​​bir doktora danışılmalıdır. Ağır vakalarda, bozulmalar nedeniyle artık yiyecek tüketilemez. Bu, etkilenen kişi için yaşamı tehdit eden bir durum olduğu anlamına gelir. Erken teşhisin yapılabilmesi için ilk belirtiler ortaya çıkar çıkmaz bir doktora danışılmalıdır.

İlgili kişi defalarca yutmuşsa veya boğulmaktan korkuyorsa doktora başvurulmalıdır. Hiperventilasyon, kas gücü kaybı ve felç semptomları en kısa sürede doktora sunulmalıdır. Dil değişirse, ilgili kişi çekilirse veya performansı düşerse, ilgili kişinin yardıma ihtiyacı vardır. Çocuklarda geveleyerek konuşma veya konuşmayı reddetme uyarı olarak görülmelidir. Anlayışlı bir ortama rağmen değişiklik olmazsa doktora başvurulması gerekir. Eksiklik, iç kuruluk veya diş temizliğinde problem olması durumunda doktora başvurulmalıdır.

Terapi ve Tedavi

Nedensel tedavi, ALS'li hastalarda olduğu gibi ilerleyici bulber felci olan hastalar için de mevcut değildir. Bu nedenle tedavi tamamen semptomatiktir ve esas olarak aspirasyon profilaksisi ve tükürüğün azaltılmasından oluşur. Beslenme, gıda bileşenlerinin aspirasyonunu dışlamak için problar kullanılarak gerçekleştirilir.

Hastaların çoğu hipersalivasyondan muzdariptir. Semptomlar ilerledikçe tükürüğü artık yutamaz ve yutamazlar. Bu semptomların konservatif tedavisi, amitriptilin veya metiyonin gibi antikolinerjik ilaçların uygulanmasından oluşur. Alternatif olarak, tükrük bezlerini felç eden bir botoks enjeksiyonu da verilebilir.

Etkilenenlerin çoğu anksiyeteden muzdarip olduğu için, hızlı etkili benzodiazepinlerin verilmesi de terapinin bir parçası olarak bir seçenektir. Bu ilaçların çoğu damla olarak verilir çünkü hasta artık yutamaz. Tedavinin en önemli bileşenlerinden biri de hasta ve yakınlarının psikolojik bakımıdır.

Yetişkin formundan etkilenenler hastalığın ilerleyişinin tam olarak farkında olmaları gerektiğinden, psikoterapi hastanın hastalıkla baş etmesini ve daha iyi başa çıkmasını sağlamalıdır. Glutamat antagonisti riluzole, 1996'dan beri ALS'yi geciktirmek için onaylanmıştır. Bu ilacın ilerleyici bulber felcinin ilerlemesini de geciktirip geciktiremeyeceği açık değildir.

ALS artık ABD'de de kök hücre tedavisi ile tedavi edilmektedir. Bu terapi Almanya'da onaylanmamıştır. Ayrıca ilerleyici bulber paralizisinde tedavinin etkinliği doğrulanmış sayılmaz.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

önleme

Hastalığın nedenleri henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmadığı için ilerleyici bulber felci şu anda önlenememektedir.

tamamlayıcı tedavi

Progresif bulber felci şu anda tedavisi olmayan bir hastalıktır, bu nedenle takip bakımı çok sınırlıdır. Buradaki temel amaç, semptomatik takip bakımı yardımı ile semptomları azaltmaktır. Bu hastalıkla birlikte ilerleyici disfaji (yutma bozukluğu) riski yüksek olduğu için gözlemlenmelidir.

Ayrıca yüksek bir gıda soluma riski ve solunum yollarında olası boğulma veya iltihaplanma riski vardır. Burada hasta genellikle profilaktik olarak tüpler kullanılarak beslenir. Ayrıca, tükürük üretiminin artması olan hipersalivasyonu azaltmak için girişimlerde bulunulur. Bu genellikle amitriptilin veya metiyonin gibi ilaçlar verilerek yapılır. Diğer bir alternatif ise tükürük bezlerine botoks enjeksiyonudur.

Psikolojik destek de önemlidir, çünkü etkilenenler sıklıkla depresyon veya anksiyeteden muzdariptir. Bazı durumlarda ek ilaçlar da gereklidir. Progresif bulber felçli hastalıktan sonra, hastalığın ilerlemesini izlemek ve gerekirse ilacı ayarlamak için düzenli muayeneler tavsiye edilir.

Progresif bulber felci kötü prognoza sahiptir. Hastalığın hızlı bir şekilde ölüme ilerlemesi, sadece hastaların üçte birinde gecikebilir. Kök hücre tedavisi gibi halihazırda çeşitli terapötik yaklaşımlar vardır, ancak bunlar hala test aşamasındadır.

Bunu kendin yapabilirsin

İlerleyen bulber felçlerinde kendi kendine yardım olanakları çok sınırlıdır. Hastalığın olumsuz bir prognozu ve zor bir hastalık seyri vardır. Günlük yaşamda hastanın tıp ve hemşirelik ekibi ile yakın çalışması önemlidir. Teşhisten hemen sonra, kendisini hastalık ve daha sonraki gelişimi hakkında tam olarak bilgilendirmelidir. Günlük yaşamın yeniden yapılandırılması ve yeterli kaynakların düzenlenmesi hayati önem taşımaktadır. Ek komplikasyonlardan kaçınmak için zamanında yapılmalıdır.

Hastalığın olumsuzluklarıyla iyi başa çıkabilmek için zihinsel bir güçlenmenin gerçekleşmesi gerekir. Çeşitli gevşeme yöntemlerinin ve zihinsel tekniklerin kullanımına ek olarak, psikoterapötik destek önerilir. Yaşam sevinci ve esenlik teşvik edilmelidir. Hastalıkla başa çıkmanın öğrenilmesi gerekiyor. Ayrıca akıl hastalığını önlemek için.

Etkilenen diğer insanlarla fikir alışverişinde bulunmak yararlı ve faydalı olabilir. Kendi kendine yardım grupları veya kapalı internet forumları aracılığıyla diğer hasta insanlarla iletişim kurma fırsatı vardır. Orada kendi kendine yardım için karşılıklı yardım yaşanıyor.

İlerleyen bulber felci akrabalar için ağır bir yük olduğu için, gelecekteki gelişmeler hakkında zamanında tam olarak bilgilendirilmelidirler. Bir aile içinde uyum, hastanın sağlığını korumak için önemlidir ve beslenmelidir.