Yaklaşık 100.000 kişiden yaklaşık altı ila yedi kişi sözde ilerleyici supranüklear felç . - aynı zamanda PSP bilinen - beyin disfonksiyonu, Parkinson hastalığı ile karşılaştırılabilir. Hastalığın nedenleri şimdiye kadar bilinmemektedir; tedavisi yoktur.
Progresif supranükleer felç nedir?
Progresif supranükleer felçten şüpheleniliyorsa, doktor fizik muayene ile başlar ve manyetik rezonans tedavisi (MRI) ister. Bir MRI kullanarak, doktor beyin sapının şeklinin değişip değişmediğini belirleyebilir.© Axel Kock - stock.adobe.com
ilerleyici supranüklear felç sırasıyla PSP insan beynindeki bir disfonksiyonu tanımlar. Doktorlar Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski ve Dr. J.C. Richardson, 1963'te progresif supranükleer felç keşfetti. Bu nedenle, birçok tıp uzmanı aynı zamanda beynin işlev bozukluğuna sözde Steele-Richardson-Olszewski sendromu, SRO kısaltması ile de bilinir.
Progresif supranükleer felç, ağırlıklı olarak hayatın ikinci yarısında ortaya çıkar ve erkeklerde kadınlardan daha sık hastalığa yakalanır. Yaklaşık 100.000 kişiden altı ila yedisi, yaşamları boyunca ilerleyen supranükleer felç geçirecek.
ana neden
Progresif supranükleer felcinin nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Birçok araştırmacı, etkileşimler ve çevresel etkiler sonucu ortaya çıktığı görüşündedir. Bazen genetik değişiklikler de bir sebep olabilir. Daha sonra beyin sinirlerinin hücrelerini yok eden viral hastalık teorileri de vardır.
On yıllardır çevre yoluyla yutulan kirleticilerin bazen progresif supranükleer felci tetikleyebileceğini düşünen araştırmacılar da var. Bir süredir tıp uzmanları, ilerleyen supranükleer felçlerin farklı formları olduğunun farkındaydı.
Hasta, Richardson sendromundan (1963'te ilk kez belgelenen klasik progresif supranükleer felç) muzdarip olabilir ve ayrıca Parkinson hastalığıyla karşılaştırılabilir formlar geliştirebilir ve benzer bir hastalık seyri meydana getirebilir (bu form aynı zamanda "Yürüyüş Dondurmalı Saf Akinezi" veya "PAGF" olarak da bilinir).
Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Semptomlar farklı. Ancak birçok hastada görülebilecek birkaç belirti vardır. Bunlar, örneğin, ani düşmelerin yanı sıra hareket veya yürüme sırasında muazzam zorlukları içerir. Birçok hasta ayrıca denge problemlerinden muzdariptir veya görme problemlerinden şikayet eder (etkilenenler bulanık görme ve çift görmeden muzdarip).
Progresif supranükleer felci gösteren diğer semptomlar yutma ve konuşma problemleridir. Bazı durumlarda ruh hali ve kişilikteki değişiklikler de not edildi. Bazen hastalığın isimlendirilmesinden sorumlu olan diğer bir klasik belirti de göz hareketleri sorunudur. Sonuçta, bakış felci, bakış felcinden başka bir şey değildir; bu nedenle, etkilenenler gözlerinin hareketiyle ilgili sorunlar yaşarlar.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Progresif supranükleer felçten şüpheleniliyorsa, doktor fizik muayene ile başlar ve manyetik rezonans tedavisi (MRI) ister. Bir MRI kullanarak, doktor beyin sapının şeklinin değişip değişmediğini belirleyebilir. Dopaminin aktivitesini kontrol etmek için nükleer tıp prosedürleri (PET) de kullanılabilir. Doktor daha sonra likörü (sinir suyu) inceler, böylece benzer semptomları olan diğer hastalıklar dışlanabilir.
İlerleyen supranükleer felç durdurulamaz. Bununla birlikte, bazen semptomları hafifleten veya hastalığın seyrini yavaşlatan ilaçlar vardır. Bu, etkilenenlerin "normal" sosyal hayata daha uzun süre katılabilecekleri anlamına gelir. Özellikle progresif supranükleer felç erken dönemde fark edildiğinde Parkinson hastalığında da kullanılan ilaçlar seyrin gecikmesine yardımcı olur.
Ancak ilaçlarla ilgili sorun, Parkinson'da olduğu gibi uzun süre dayanmamaları, ancak beyin hücreleri öldükçe (işlev bozukluğu nedeniyle) ve emilim artık mümkün olmadığı için belirli bir süre sonra etkisiz hale gelmeleridir.
Komplikasyonlar
Kural olarak, bu hastalığın tedavisi ve dolayısıyla tedavisi yoktur. Etkilenen kişi tüm hayatı boyunca semptomlarla yaşamak zorundadır. Birincisi ve en önemlisi, bu hastalık önemli hareket kısıtlamaları ile sonuçlanır. Etkilenenler çok sık ani düşmelerden muzdariptir ve kendilerini ciddi şekilde yaralayabilir.
Denge ve koordinasyon sorunları da ortaya çıkar ve hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır. Dahası, şikayetler hayatlarındaki diğer insanlara da bağlı olabilir. Hastalık ayrıca görsel sorunlara ve muhtemelen çift görmeye neden olur. Konuşma veya yutma güçlüğü de ortaya çıkabilir. Bu, yiyecek ve sıvı alımında sorunlara yol açar, böylece etkilenenler düşük kilolu veya çeşitli eksiklik semptomlarından muzdarip olabilir.
Göz felci de meydana gelir, böylece hastalar artık gözlerini hiç hareket ettiremezler veya sınırlı ölçüde hareket ettirebilirler. Başka komplikasyon yok. İlaç yardımı ile ruhsal bozukluklar muhtemelen sınırlandırılabilir. Bu hastalıkta tam bir tedavi ve iyileşme olmaz.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Hareketliliğin özellikleri veya anormallikleri, bir sağlık bozukluğunun endişe verici belirtileri ve belirtileridir. Düşerseniz, dengesizce yürürseniz veya hareket etmekte sorun yaşarsanız, bir doktora danışmalısınız. Denge, baş dönmesi ve artan kaza riski ile ilgili sorunlar daha yakından incelenmelidir. Azalan görme, bulanık görme veya çift görme algısı incelenmeli ve tedavi edilmelidir.
Konuşma düzensizlikleri, yutma güçlüğü veya gıda alımının reddedilmesi durumunda bir doktora ihtiyaç duyulmaktadır. Semptomlar uzun bir süre devam ederse veya yoğunluğu giderek artarsa bir doktora danışılmalıdır. Göz hareketleri artık ilgili kişinin iradesine bağlı değilse, doktora gitmek gerekir. Sabit bir bakış ve gözdeki felç doktora sunulmalıdır.
İlgili kişi aynı zamanda duygusal anormalliklerden muzdaripse, harekete geçme ihtiyacı da vardır. Davranış veya kişilikteki değişiklikler endişe vericidir. Duygudurum dalgalanmaları, sosyal yaşamdan çekilme veya agresif eğilimler bir doktorla tartışılmalıdır. Anksiyete, depresyon evreleri veya uyku bozuklukları durumunda, semptomların açıklığa kavuşturulması tavsiye edilir. Günlük yükümlülükler dışarıdan yardım almadan yerine getirilemiyorsa veya görme azalması nedeniyle mesleki bir engel varsa, tedavi planı hazırlanabilmesi için bir doktora ihtiyaç duyulmaktadır.
Tedavi ve Terapi
Ana sorunlardan biri, progresif supranükleer felci teşhis etmenin çok zor olmasıdır. Birçok tıp uzmanı, daha önce hastanın bu işlev bozukluğundan muzdarip olduğunu bile bilmiyordu. Bu nedenle tedavilere ve tedavilere nispeten geç başlandı. Ancak bugün, erken tedavi ile progresif supranükleer felç semptomlarının hafifletilmesi ve böylece hastalığın seyrinin geciktirilmesi mümkündür. Bununla birlikte, ilerleyici supranükleer felç için tam bir tedavi yoktur.
Hekim öncelikle tıbbi ürünlerin tahsisi ile ilgilenir. İlaçlar semptomları hafifletir ve hastalığın seyrini yavaşlatır. Doktorlar çoğunlukla L-Dopa kullanıyor. L-Dopa, beynin nörotransmiter dopamini dönüştürebilmesini sağlar. Bununla birlikte, ilerleyen supranükleer felç nedeniyle beyin hücreleri öldüğü ve aktif bileşenin emilimi artık mümkün olmadığı için L-Dopa'nın etkisi yaklaşık iki ila üç yıl sonra azalır.
Doktorlar ayrıca rasagalin ve selegilin reçete eder; her iki aktif bileşen de beyindeki dopaminin parçalanmasını azaltır. Progresif supranükleer felç sırasında uygulanan diğer aktif bileşenler imipramin ve amitriptilindir. Her ikisi de çoğunlukla depresyon veya depresif ruh halleri için kullanılan trisiklik antidepresanlar arasındadır.Tedavinin bir parçası olarak uygulanan diğer ilaçlar, serotonin geri alım inhibitörleri ve Ceonzym Q10'dur.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Göz enfeksiyonları için ilaçlarönleme
Şimdiye kadar hiçbir neden bilinmediğinden veya doktorlar ilerleyici supranükleer felç gelişimini hangi faktörlerin desteklediğini bilmediğinden, önleyici tedbirler alınamaz.
tamamlayıcı tedavi
Progresif supranükleer felç durumunda, şu anda yalnızca semptomatik takip mümkündür. Bunun amacı semptomları hafifletmek ve gerekirse hastalığın seyrini yavaşlatmaktır. Bu amaçla Parkinson hastalığında da kullanılan L-Dopa ilaçları kullanılmaktadır. Ne yazık ki belirli bir süre kullanımdan sonra bu ilaçlar artık etkili değildir.
Bunun nedeni, aktif maddeyi emmek için gerekli olan beyin hücrelerinin ölümüdür. Ek olarak, fizyoterapi, mesleki terapi ve tamamlayıcı konuşma terapisi, hastanın hastalığın ilerlemesini geciktirmesine yardımcı olabilir. Ayrıca psikolojik destek, hastanın hastalığa rağmen daha olumlu bir tutum sergilemesine yardımcı olur. Bazı durumlarda antidepresan almak da gerekli olabilir.
Progresif supranükleer felç teşhisinin ardından, enfeksiyon belirtileri, nefes almada zorluk veya yutma güçlüğü varsa bir doktora görünmek önemlidir. Ayrıca hastalık ilerledikçe tekerlekli sandalyenin gerekli olup olmadığı da gözlemlenmelidir. Progresif supranükleer felç için prognoz maalesef olumsuzdur.
Bu halihazırda tedavisi mümkün olmayan bir hastalık olduğu için tamamen semptomsuz bir yaşam mümkün değildir. Özellikle hareket, denge ve koordinasyondaki önemli kısıtlamalar nedeniyle yaşam kalitesi azalır. Semptomların başlamasından sonra ortalama hayatta kalma süresi yaklaşık altı yıldır.
Bunu kendin yapabilirsin
İlerleyen supranükleer felç, yürürken güvensizliğe yol açar ve günlük yaşamda denge bozukluklarına neden olabilir. Etkilenenlerin semptomlara karşı hedefe yönelik eylemde bulunması kolay değildir. Doktorlar sadece sınırlı ölçüde ilaç yazabilirler.
Bu nedenle, hastaların ilaç tedavisine ek olarak fizyoterapötik yardıma da başvurmaları gerekir. Konuşma ve yutma ile ilgili sorunlar, mesleki terapi ve tamamlayıcı konuşma terapisi ile hafifletilebilir. Hafıza eğitimi yaygın bunama sorununu ortadan kaldırır. Hastalık ilerledikçe kişilik değişebilir. Ruh hali değişimleri ve depresif ruh halleri de yaygındır. Yaşam kalitesi, bireysel ilaç tedavisi ve bireysel terapi yoluyla bir şekilde iyileştirilebilir. Doktor, güvenli yürümeyi teşvik etmek için uygun yolları reçete eder. Hastalar bir yandan ilacı düzenli olarak aldıklarından emin olmalı, diğer yandan ise düzenli olarak fizyoterapiye katılmalıdır.
Günlük yaşamda hem etkilenenlerden hem de yakınlarından çok sabır gerekir. Ayrıca hasta kişiler vücutlarını dikkatle izlemeli ve gerekirse tekerlekli sandalye istemelidir. Özellikle enfeksiyonlarınız varsa veya nefes almakta veya yutmakta güçlük çekiyorsanız, kısa süreli bir doktora gitmeniz önerilir.