Kelebek eritem nadir görülen bir otoimmün hastalık olan lupus eritematozus (PE) iki ana formda ortaya çıkan bir semptomdur. İki ana formdan biri olan kutanöz lupus eritematozus birçok farklı alt tipte ortaya çıkar ve hastalık ilerledikçe eklemlere ve iç organlara da saldırabilir (sistemik PE).
Kelebek eritemi nedir?
Kelebek eritemi, altta yatan hastalığa bağlı olarak değişen simetrik bir yüz kızarıklığıdır.© tomozina1 - stock.adobe.com
Tıp uzmanları, burun köprüsünden hem yanaklara hem de alına yayılan simetrik, kelebek şeklinde yüzdeki kızarıklığı kelebek eritemi olarak tanımlarlar. Genellikle güneş yanığı ile karıştırılır. Kelebek eritemi açık kırmızı renkli, düz veya hafif kabarık, keskin tanımlı ve pullarla kaplıdır. Etkilenenler kenarlara dokunurken ağrı hissederler.
Deri değişiklikleri bazen kendiliğinden geçer. Ancak lupus eritematozus (kelebek liken) semptomu ise, kabarcıklarla kaplı pullu bir kızarıklığa dönüşür. Deri yüzeyi ve deri altı yağ dokusu ile sınırlıdır.
Kelebek eritemi, yüzü ve ekstremiteleri etkileyen bakteriyel bir cilt enfeksiyonu olan erizipel (yara gülü) ile bağlantılı olarak da ortaya çıkabilir. Lupus eritematozus çok nadirdir. 100.000 kişiden yalnızca 12 ila 50'si hastalanır, yaş genellikle 15 ila 25 yaş arasındadır. Otoimmün enflamatuar hastalık, erkek cinsiyet üyelerinden daha fazla kadın ve kızı etkiler.
LE genellikle farklı alt tiplerin bir melezi olarak ortaya çıkar ve özellikle UV ışığına maruz kalan cilt bölgeleriyle sınırlıdır. Kutanöz formun bazı alt tipleri, yani cilt ile sınırlı, iyileştiklerinde kahverengimsi kenarlı, güçlü, batmış beyazımsı izler bırakır.
nedenleri
Vakaların çoğunda, kelebek eritem, çoğunlukla 15-25 yaş arasındaki genç kadınları etkileyen bir otoimmün hastalık (kolajenoz) olan lupus eritematozus (PE) semptomudur. LE'den muzdarip olanların bağışıklık sisteminin vücudun kendi bağ dokusu hücrelerine saldırdığı neden hala büyük ölçüde bilinmemektedir. Doktorlar hastalığın genetik olduğunu varsayarlar.
Hormonal dalgalanmalar ve hormon değişiklikleri (gebelik, hap), bazı ilaçlar, viral hastalıklar, küçük cilt yaralanmaları, güçlü güneş ışığı ve psikolojik veya fiziksel stres de nedenler olarak tartışılır. Kelebek eriteminin sıklıkla yoğun güneş banyosundan sonra (güney ülkelerinde tatil) ve hamilelik sırasında veya sonrasında ortaya çıkması karakteristiktir.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Kızarıklık ve egzama için ilaçlarBu semptomun görüldüğü hastalıklar
- Sistemik lupus eritematozus (SLE)
- Hormonal bozukluklar (hormon dalgalanmaları)
- Boğaz gülü
Teşhis ve kurs
Anamnezden sonra hasta fiziksel olarak iyice muayene edilir. Dermatologda, cilt değişikliğinin kesin nedenini bulmak için birkaç biyopsinin yapıldığı bir cilt muayenesinden geçmesi gerekir. Kanı, sistemik lupus eritematozusta ve çoğu durumda subakut kutanöz PE'de her zaman mevcut olan oto-antikorlar için test edilir.
Bunlar antinükleer faktörler (ANA), ds-DNA antikorları, vs.'dir. Daha sonra, daha ileri tetkiklerle doktor, iç organların hastalıktan etkilenip etkilenmediğini öğrenebilir.Lupus eritematozus oldukça nadir görülen bir hastalık olduğundan, tıpta şu anda hastalık aktivitesinin güvenilir bir şekilde değerlendirilebileceği herhangi bir laboratuvar değeri bulunmamaktadır. Hastaların üçte ikisinde aşamalar halinde gerçekleşir ve başlangıçta cilt yüzeyiyle sınırlıdır.
Etkilenenlerin üçte birinde PE kronik, sinsi bir seyir izliyor. Alevlenmeler arasında semptomların olmadığı yıllar olabilir. Bazen iltihaplı deri değişiklikleri sistemik lupus eritematozusa (SLE) dönüşür. Onun durumunda eklemler ve çeşitli organlar da patolojik olarak değiştirildi. Akut kutanöz PE (ACLE) olan hemen hemen tüm hastalarda durum böyledir.
Subakut kutanöz PE'de (SCLE), bu seyir hastaların yalnızca yüzde on ila on beşinde, kronik diskoid PE'de (CDLE) vakaların maksimum yüzde beşinde görülür. Diğer lupus alt tipleri sadece deri ile sınırlıdır. CDLE hastalarının, hastalıklarının en geç birkaç yıl veya on yıl sonra durma şansı yüksektir.
Subakut kutanöz lupus eritematozus da olumlu bir prognoza sahiptir. Sistemik lupus eritematozusta akciğerler, kalp ve böbrekler etkilenirse ciddi hastalıklar ve hatta bazen ölümler meydana gelebilir.
Komplikasyonlar
Özellikle çok sayıda komplikasyonu olan sistemik lupus eritematozusta (SLE) kelebek eritemi oluşur. Bu otoimmün hastalık vücuttaki herhangi bir organı, özellikle böbrekler ve merkezi sinir sistemini etkileyebilir. Böbreklerde lupus eritematozus, lupus nefriti olarak bilinen bir iltihaplanmaya yol açar. Tedavi edilmezse, bu hızla böbrek yetmezliğine (böbrek yetmezliğine) dönüşebilir.
Uzun vadede bu, kan basıncının yükselmesine (hipertansiyon) yol açar. Ayrıca asit-baz dengesi ve elektrolit dengesinde bozulmalar vardır. Sonuç, böbrekler yoluyla azalmış asit atılımıdır, kanın pH'ı yükselir ve asidoz gelişir. Bu asidoz hiperkalemiye, yani kandaki potasyum seviyesinin yükselmesine neden olur ve bu da kalp durmasına yol açabilen ciddi kardiyak aritmilere yol açabilir.
Ayrıca böbrekler artık vücutta birikecek kadar sıvı atamaz ve ödem gelişir. Son olarak, böbrek yetmezliği anemiye ve D vitamini eksikliğine neden olabilir. Merkezi sinir sistemi tutulumuna beyin veya omurilik iltihabı (ensefalit veya miyelit) eşlik edebilir.
Bu felce veya epileptik nöbetlere yol açabilir. En kötü durumlarda hastada paraplejiye de yol açabilir. Körlük de düşünülebilir. Ek olarak, etkilenenler enfeksiyonlara ve kötü huylu hastalıklara daha duyarlıdır.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Çoğu durumda, kelebek eriteminin semptomları veya semptomları tutarsızdır, bu nedenle birçok durumda bu hastalığın erken teşhisi mümkün değildir. Bununla birlikte, böbrek problemleriniz varsa veya merkezi sinir sistemi kısıtlıysa, her zaman derhal bir doktora başvurmalısınız. En kötü durumda, tedavi olmaksızın felce veya tam böbrek yetmezliğine yol açabilir. Kalp problemleriniz varsa bir doktor da sizi tedavi etmelidir. Etkilenen kişi tedavi olmaksızın ölebilir.
Epileptik nöbetler durumunda da her zaman bir doktora danışılmalıdır. Daha sonraki süreçte, kelebek eritem de tam paraplejiye yol açabilir. Kural olarak, bu bir doktor tarafından tedavi edilemez. Bununla birlikte, bu hastalıkta bir iyileşmeye yol açabilecek belirli tedavileri gerçekleştirmek için kullanılabileceğinden, bir inceleme hala yararlıdır. Başka bir şikayetle ilişkilendirilemeyen döküntüler de kelebek kızarıklığının bir belirtisi olabilir ve bir doktor tarafından muayene edilmelidir.
Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler
Tedavi ve Terapi
Sadece yüzde oluşan kelebek eritem ve vücudun diğer bölgelerinde de oluşan diskoid döküntüler kortizonlu merhem tedavisine iyi yanıt verir. Ciddi durumlarda, doktor, hücre büyümesini inhibe ettiği varsayılan siklosporin A veya azatioprin ve sitostatikler gibi immünosupresanları uygulayacaktır. Hastalara kendilerini doğrudan güneşe maruz bırakmamaları ve durumlarının kötüleşmemesi için her zaman yüksek güneş koruma faktörlü güneş koruyucuları uygulamaları tavsiye edilir.
Cilt değişiklikleri geri çekilmezse veya cildin ışığa maruz kalan diğer bölgeleri cilt iltihabından etkilenirse, doktor hidroksiklorokin veya klorokin içeren antimalaryal bir ilaç kullanır. Bu ajanla tedavi, dört vakadan üçünde başarılıdır. Düzenli fundus muayeneleri ve kan testleri eşlik eder.
Antimalaryal maddeye ek olarak, çok belirgin kelebek liken durumunda kortizon tabletleri veya kortizon infüzyonları da verilir. Hasta sistemik lupus eritematozdan muzdaripse, bireysel hastalıklar da tedavi edilmelidir: Artrit için steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) ve ağrı kesiciler verilir. Bazen bir monoklonal antikor olan belimumabın uygulanması da faydalıdır.
Görünüm ve tahmin
Kural olarak, kelebek eritem ile yüzün güçlü bir şekilde kızarması vardır. Kızarıklığın kendisi de dokunulduğunda ortaya çıkan ağrı ile ilişkilidir.
Pek çok hasta, hastanın benlik saygısı üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olan ve aynı zamanda psikolojik sorunlara yol açabilen kelebek eritem tarafından şekilsiz ve itici hisseder. Bazı durumlarda döküntüde kabarcıklar görülebilir. Yaşam kalitesi bu nedenle kelebek eritemiyle büyük ölçüde azalır.
Çoğu durumda kelebek kızarıklığı kremler ve merhemlerle tedavi edilebilir. Bunlar işe yaramazsa, immünsüpresanlar verilir. Hastanın artık güneşten korunma olmadan güneşte uzun süre kalmasına izin verilmez ve bu nedenle aktiviteleri kısıtlanır.
Kelebek kızarıklığı kendiliğinden geçmezse, genellikle semptomlara karşı oldukça etkili olan sıtmaya karşı ilaçlar kullanılabilir. Ağır vakalarda kortizon içeren tabletler alınabilir. Ağrı, ağrı kesicilerle tedavi edilir.
Çoğu durumda, kelebek eritemi kısıtlanabilir veya tamamen iyileştirilebilir. Belirti yaşam beklentisini azaltmaz.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Kızarıklık ve egzama için ilaçlarönleme
Enflamatuar hastalığın kesin nedenleri henüz bilinmediğinden, önleme henüz mümkün değildir. Ancak genetik yatkınlık biliniyorsa, etkilenen kişi tetikleyicilerden (enfeksiyonlar, stres, güçlü güneş ışığı) kaçınmaya çalışmalıdır.
Bunu kendin yapabilirsin
Hassas cildi güneşe maruz kalmaktan korumak özellikle önemlidir. Güneşle doğrudan temastan mümkün olduğunca kaçınılmalı veya en azından azaltılmalıdır. Çok yüksek güneş koruma faktörüne sahip güneş kremi kullanmak, kapalı giysiler ve şapka giymek de aynı derecede önemlidir. Bu ihtiyati tedbirlere kış aylarında da uyulmalıdır. Cildi soğuktan korumak, sıcaktan olduğu kadar önemlidir. Gezilerde, yeterli gölge olmasını sağlamak için özen gösterilmelidir.
Nikotin ayrıca hastalığın seyri üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir. Etkilenenler mümkün olduğunca sigarayı bırakmalı ve insanların sigara içtiği kapalı odalardan kaçınmalıdır. Östrojen preparatlarının alımı, hastalık üzerinde eşit derecede olumsuz bir etkiye sahiptir. Uzmanla alternatif bir doğum kontrol yöntemi aranmalıdır. Bağışıklık sistemini güçlendirmek de önemlidir. Hayati maddelerden zengin bir diyetin alınması, temiz havada egzersiz ve rahatlama aşamaları bunun için belirleyicidir. Kelebek eritemi iltihaplı bir süreç olduğu için vücut selenyum gibi mikro besinlerle desteklenebilir. Bunlar vücuttaki iltihaplanma sürecine karşı aktif olarak çalışır.
Kelebek eriteminin tedavisinde yağlı deniz balığı (somon, morina, uskumru) veya keten tohumu yağı gibi omega-3 içeren besinlerin artan tüketimi kendini kanıtlamıştır. Bunlar mümkün olduğunca sık menüye dahil edilmelidir.