Tolosa Hunt Sendromu

Nöroloji bununla anlıyor Talosa Hunt Sendromu çeşitli kraniyal sinirlerin başarısızlığı ile karakterize edilen kavernöz sinüs sendromunun özel bir formu. Tolosa Hunt sendromunda, göz kaslarının felci, granülomatöz bir iltihaplanmaya bağlıdır. Prognoz olumludur, ancak nüksler sıklıkla meydana gelir.

Tolosa Hunt Sendromu nedir?

Tolosa Hunt Sendromu nörolojik defisitlerde kendini gösteren kavernöz sinüs sendromunun özel bir şeklidir. Kavernöz sinüs, yan duvarında çeşitli kraniyal sinirlerin bulunduğu beynin venöz bir kan iletkenidir. Kavernöz sinüs sendromunda, kraniyal sinirlerde buna karşılık gelen bir başarısızlık vardır. Kraniyal sinirler III, IV, VI, V1 ve V2 kompresyonlardan etkilenir. Bu basıların nedeni bir tümör olabileceği gibi septik veya aseptik tromboz olabilir.

Fistüller veya travma da sıklıkla sendromu tetikler. Tolosa Hunt sendromu, kavernöz sinüs sendromunun akla gelebilecek son bir nedenidir. Tolosa Hunt sendromunun klinik semptomları büyük ölçüde kavernöz sinüs sendromuna benzer ve nedensel olarak onunla ilişkilidir. Tolosa-Hunt sendromu, kraniyal sinirlerin sıkışmasına neden olan ve böylece kavernöz sinüs sendromu semptomlarını üreten, kavernöz sinüsün granülomatöz enflamatuar bir hastalığıdır. Eduard Tolosa ve William Edward Hunt, hastalığı ilk olarak 20. yüzyılda tanımladılar.

nedenleri

Tolosa-Hunt sendromunun klinik semptomları granülomatöz inflamasyon ile karakterizedir. Bu iltihaplanma, kavernöz sinüste granülom olarak da bilinen küçük, nodüler hücre birikimleri oluşturur. Granülomatöz iltihaplanma durumunda, iltihaplı dokuda monositler, makrofajlar ve epitel hücrelerinden veya [dev Langhans hücreleri]] oluşan hücre birikimleri mevcuttur.

Lenfositler iltihaplı bölgede de olabilir. Bu tür iltihaplar, örneğin tüberküloz, sarkoidoz, cüzzam veya sifiliz gibi hastalıklar bağlamında karakteristiktir. Küçük ölçekli epitel hücre reaksiyonlarına, granülomatöz epitel hücre reaksiyonlarına, karışık hücreli granülomlara veya histiositik granülomlara karşılık gelirler.

Tolosa Hunt Sendromu ile ilişkili granülomatöz inflamasyonun etiyolojisi henüz açıklığa kavuşturulmamıştır. Sendrom, bireysel durumlarda kötü huylu hastalıklardan kaynaklanabilir. Hastalık yetişkinleri neredeyse tamamen etkiler. Bilinen 300 vakayla sendrom, oldukça nadir görülen bir nörolojik göz hastalığıdır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Tolosa Hunt sendromu, gözün arkasında aniden yapılara çarpan keskin bir ağrıya neden olur. Enflamasyon ayrıca göz kaslarının felç olmasına neden olur. Okülomotor sinirin kısımlarının yanı sıra troklear sinirin kısımları ve abdusens siniri de açıklardan etkilenebilir. Okülomotor sinir etkilenirse, gözde akomodasyon bozukluğu olabilir.

Üst göz kapağı genellikle aşağıya doğru sarkar. Tersine, bakış sapması troklear felcinin özelliğidir. Göz dışa doğru dönüyor veya dikey olarak sapıyor. Çift görme, karın felcinin karakteristiğidir. Etkilenen göz, yana bakıldığında sağlıklı gözün arkasında asılı kalır. Tolosa-Hunt sendromunda, tek tek paresler genellikle aynı anda mevcuttur.

Sonuç bir oftalmoplejidir, yani dış veya iç göz kaslarının kapsamlı bir felçidir. Gözdeki yörünge öncesi ağrı erken bir semptom olarak kabul edilir. Felç belirtileri ancak daha sonra ortaya çıkar.Genellikle semptomlar sekiz hafta içinde kendiliğinden düzelir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Tolosa-Hunt sendromunun teşhisi, kraniyal sinirlerin fonksiyonel testi ve toplanan nörolojik bulgularla konur. Görsel bir değerlendirme de yapılır. Enflamatuar neden, enflamasyon teşhisi kullanılarak yapılan laboratuvar testleri ile kanıtlanmıştır. Kötü huylu hastalıklar görüntüleme tanıları kullanılarak dışlanmalıdır.

Herhangi bir dejenerasyonu yeterince erken tespit etmek için ilerideki kurslarda düzenli kontroller de yararlıdır. Tolosa-Hunt sendromunun prognozu olumlu kabul edilir. Gözlerde kalıcı felç genellikle meydana gelmez. Belirtiler genellikle hızlı bir şekilde düzelir. Öyle olsa bile, gelecekte ağrılı nüksler meydana gelebilir.

Komplikasyonlar

Kural olarak, Tolosa-Hunt sendromu ciddi görsel sorunlara yol açar. En kötü durumda, bu, ilgili kişinin tamamen kör olmasına yol açabilir. Özellikle gençlerde körlük ciddi psikolojik şikayetlere veya depresyona yol açabilir. Tolosa Hunt sendromunda özellikle gözlerdeki kaslar felç olur, böylece etkilenenler artık hareket edemez veya gözlerini kapatamaz.

Bu aynı zamanda uyku ritminde bozulmalara da yol açabilir. Gözün kendisi düzgün tutulamıyor ve yuvarlanıyor. Ayrıca, gözlerde ağrı sıklıkla meydana gelir ve bu da kulaklara veya başa yayılabilir. Çoğu durumda semptomlar kalıcı değildir. Ayrıca Tolosa Hunt Sendromu da kendiliğinden iyileşebilir.

Tolosa Hunt Sendromu genellikle göz damlası yardımı ile tedavi edilir ve semptomları önemli ölçüde hafifletebilir. Bu aynı zamanda tam körlüğü de önler. Bununla birlikte, hastalığın olumlu seyri tam olarak tahmin edilemez. Ancak hastanın yaşam beklentisi hastalıktan olumsuz etkilenmez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kural olarak, Tolosa Hunt sendromundan etkilenenlerin başka komplikasyonları veya semptomları önlemek için tıbbi tedaviye ihtiyacı vardır. Kendi kendine iyileşme gerçekleşemez, bu nedenle ilgili kişinin her zaman bir doktora görünmesi gerekir. Tolosa Hunt sendromu için doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle bu hastalığın daha ileri seyri o kadar iyi olur.

Kişinin ani göz rahatsızlığı varsa Tolosa Hunt Sendromu için bir doktora görün. Kural olarak, kendi kendine gitmeyen sarkık bir göz oluşur. Ayrıca, göz kaslarının felci Tolosa Hunt sendromuna işaret edebilir ve ayrıca bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Bazı durumlarda semptomlar birkaç hafta sonra kendiliğinden düzelir, ancak yine de bir doktor kontrol etmelidir.

Tolosa Hunt sendromu için genellikle bir göz doktoruna görünmek gerekir. Daha sonraki süreç, büyük ölçüde semptomların ciddiyetine bağlıdır, bu nedenle genel bir yol verilemez.

Tedavi ve Terapi

Tolosa Hunt sendromu semptomatik olarak tedavi edilir. Nedeni henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmadığından, şu ana kadar nedensel tedavi yoktur. Semptomatik tedavi genellikle göz damlasıyla değil, damar içi ilaç tedavisine odaklanır. Hastaya yüksek doz kortikosteroidler verilir. Tüm kortikosteroidler, sitozol ve hücre çekirdeklerindeki reseptörler üzerinde lipofilik hormonlar olarak işlev görür.

Aktif bileşen hücre zarından serbestçe yayılır ve böylece ilgili yapılara ulaşır. Bu arada tıp, kortikoidlerin zara bağlı reseptörler üzerinde de bir etkiye sahip olduğundan şüpheleniyor. Hücre içindeki reseptörler iki farklı türe ayrılabilir. İlk tip mineral kortikoidlere özgüdür. İkinci tip ise glukokortikoidlere tepki verir. Tüm dahili reseptörlerin özgüllüğü muhtemelen, içinde ß-OH grubunun dehidrasyonunun gerçekleştiği 11beta-hidroksisteroid dehidrojenaz-1 aktivitesine bağlıdır.

Tolosa Hunt sendromunun semptomları genellikle üç ila beş günlük intravenöz kortikosteroid uygulamasından sonra düzelir. Bazı durumlarda göz kası bozuklukları devam eder. Bu durumda ilaç tedavisine ek olarak göz hareketi tedavisi de kullanılabilir. İdeal olarak, kraniyal sinir felci, hedeflenen eğitimle tersine çevrilebilir.

Kraniyal sinirler belirli koşullar altında yeniden etkinleştirilir veya hastalar en azından yaşam kalitelerini iyileştiren stratejileri telafi etmeyi öğrenirler. Semptomlar tekrar ederse, hastalar kortikosteroid tedavisinden olabildiğince erken yararlanır, çünkü en iyi ihtimalle bu, felç semptomlarını tekrar önler.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

önleme

Tolosa-Hunt sendromunun etiyolojisi şimdiye kadar bilinmemektedir. Bu nedenle, şu ana kadar hastalığı önlemek için anlamlı önleyici tedbirler mevcut değildir.

tamamlayıcı tedavi

Tolosa-Hunt sendromu, gözde belirgin bir ağrı hissi ve felç semptomları ile karakterizedir. Bazen baş dönmesi gibi nörolojik şikayetler eklenir. Etkilenen kişi genellikle semptomları çok stresli olarak algılar. Semptomlar, göz çukurundaki bir iltihapla tetiklenir.

Bazı durumlarda kendiliğinden düzelir ve tedavi olmaksızın iyileşir. Yine de iyileşme sürecine tıbbi olarak eşlik etmek için takip bakımı önerilir. Uzun vadeli bir etki olmaksızın sendromu tamamen iyileştirmeyi amaçlamaktadır. Göz hastalığının tekrarlaması önlenmelidir. Tedaviye başlamadan önce, semptomlar için farklı tetikleyiciler mümkün olduğundan ayırıcı tanı konur.

Açıklama için doku örneği almak gerekebilir. Bakım sonrası bakımın bir parçası olarak, felcin beynin bölgelerine yayılması önlenmelidir. Tedavi ve takip işlemleri bir göz doktoru tarafından yapılır. İltihaplanma ile ilaç yardımı ile mücadele edilir. Uzman iyileşme sürecini kontrol eder, gerekirse dozu değiştirir veya hasta için ek ağrı kesiciler reçete eder.

Takip bakımı iyileşme zamanına kadar sürer. Hasta semptomsuz kalsa bile, bir oftalmolojik kontrole gitmelidir. Bu şekilde tekrarlayan semptomlar erken teşhis edilebilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Bu hastalık durumunda, kendi kendine yardım önlemleri hiçbir şekilde tıbbi tedavinin yerini tutmaz, ancak paralel olarak tedaviyi desteklemek için kullanılabilir.

Tolosa-Hunt sendromunun nedeni bilinmediğinden, kendi kendine terapi, göz yuvalarının arkasındaki bölgedeki iltihaplı süreçlerin neden olduğu ağrıyı gidermeye odaklanır. Antiinflamatuar etkileri de olan ağrı kesiciler akut vakalarda bunlara karşı yardımcı olur: Bunlar arasında ibuprofen, diklofenak ve ASA (aspirin) bulunur. İltihaplı dokunun ek olarak tahriş olmaması için, başın şiddetli, sarsıntılı hareketlerinden ve yüklerin kaldırılması ve taşınmasının neden olduğu gerilimden mümkün olduğunca kaçınılmalıdır.

Gözler bu hastalıktan etkilenmese bile, alnın parlaklığını azaltmak ve örneğin nemli bir bezle soğutmak baş ağrısıyla başa çıkmaya yardımcı olabilir. Dinlenme ve dinlenme de iyileşme süreci için önemli olduğundan, etkilenenler, ilacın etkisini gösterene ve ağrı geçene kadar mümkün olduğunca sakin bir şekilde yatmalıdır.

Uzun vadede, örneğin diyet değiştirerek veya stresten kaçınarak, günlük yaşamdaki iltihaplı faktörleri kapatmaya çalışılmalıdır. Bu aynı zamanda hastalığın mümkün olduğunca tekrar etmesini önlemeye veya ilerledikçe azaltmaya yardımcı olabilir.