Erdheim-Gsell sendromu

Dönem Erdheim-Gsell sendromu başlıca aort olmak üzere büyük arterlerin orta damar duvarında (ortam) patolojik bir değişikliği içerir. Genellikle idiyopatik olarak adlandırılan hastalık sendromu, medyadaki düz kasların ve elastik liflerin bozulmasına neden olur. Medyanın değişen esnekliği, özellikle aortun yükselen dalında ve arkus aortunda yaşamı tehdit eden aort diseksiyonu riskini artırır, bu da damar duvarının iç ve dış tabakası arasında anevrizma disekanlarına, kanamaya ve anevrizma oluşumuna neden olabilir.

Erdheim-Gsell Sendromu nedir?

Erdheim-Gsell sendromu, ilk aşamada hemen hemen hiç belirtiye neden olmaz, bu nedenle hastalık, Erdheim-Gsell sendromu ile ilintili olmayan bazı şikayetlerin araştırılması sırasında bu aşamada tesadüfen keşfedildi.
© designua - stock.adobe.com

Terim ile Erdheim-Gesell sendromu veya kistik veya mukoid medyan nekrozu Erdheim-Gsell, büyük arterleri, özellikle aortu etkileyen, ortamdaki dejeneratif bir değişikliktir. Hastalığın seyri sırasında arteryel damar duvarlarının orta tabakası olan ortamdaki düz kas lifleri ve elastik lifler parçalanır.

Elastik liflerin parçalanması bir elastolize karşılık gelir ve düz kas hücrelerinin parçalanması genellikle programlanmış hücre ölümü olan apoptoz yoluyla gerçekleşir. Hücrelerin parçalanma mekanizması bu nedenle nekroz tablosuna karşılık gelmez. Hastalığın seyri sırasında medya - ve bununla birlikte etkilenen arterin kendisi - fiziksel davranışında değişir.

Esneklik keskin bir şekilde azalır ve ortam artık daralma veya genişleme sinyallerine aktif olarak tepki veremez çünkü karşılık gelen düz kas hücreleri artık mevcut değildir. Bu, aortun yükselen dalında ve aortik arkta özellikle ciddi bir etkiye sahiptir, çünkü aortun bu bölümlerindeki damar duvarları, hava cebi işlevlerini yerine getirmek için özellikle yüksek esneklik gereksinimlerine maruz kalmaktadır.

nedenleri

Erdheim-Gsell sendromunun nedeni henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır, bu nedenle hastalığa genellikle idiyopatik kistik medyan nekroz olarak anılacaktır. İdiopatik ad eki Yunanca kökenlidir ve "kendi" veya "kendi başına" gibi bir anlama gelir ve tıpta temel sıfatla eş anlamlı olarak kullanılır. İdiyopatik her zaman, hastalığın nedenlerinin (henüz) yeterince bilinmediği anlamına gelir.

Bazı kanıtlar, bazı kalıtsal bağ dokusu hastalıklarının özetlendiği Marfan sendromu gibi genetik nedenlerin bir rol oynayabileceğini göstermektedir. Şimdiye kadar, ortamın doğası üzerinde etkisi olan ve elastik liflerin parçalanmasından ve mukopolisakkarit benzeri birikintilerin dahil edilmesinden sorumlu olan birkaç kromozom bölgesi tanımlanmıştır.

Hipotiroidizm, hiperkortizolizm veya uzun süreli yüksek tansiyon gibi diğer hastalıklar da rol oynayabilir. Hiperkortizolizm, kortizon ile çok uzun ve çok yoğun tedavinin neden olduğu edinilmiş bir hastalıktır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Erdheim-Gsell sendromunu gösterebilen tipik belirti ve semptomlar, göğüs kemiğinin (sternum) hemen arkasındaki göğüste şiddetli ila çok şiddetli ağrıdır. Göğüs ağrısına genellikle halsizlik, kusma ve ajitasyon gibi spesifik olmayan semptomlar eşlik eder.

Şok belirtilerinin olduğu ve göğüs ağrısının arkaya yayıldığı durumlarda, büyük olasılıkla aortta bir diseksiyon anevrizması oluşmuştur ve acil tedavi gerektirir. Yaşamı tehdit eden bir anevrizmanın eşzamanlı oluşumu ile medyaya kanamanın neden olduğu ikincil hasar nedeniyle başka semptomlar ortaya çıkar.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Erdheim-Gsell sendromu, ilk aşamada hemen hemen hiç belirtiye neden olmaz, bu nedenle hastalık, Erdheim-Gsell sendromu ile ilintili olmayan bazı şikayetlerin araştırılması sırasında bu aşamada tesadüfen keşfedildi. Semptomlar sadece hastalık kas liflerinin ve elastik liflerin parçalanması ve mukopolisakkaritlerin ortama dahil edilmesi aortta diseksiyonlara neden olacak kadar ilerlediğinde ortaya çıkar.

Aort diseksiyonu, transözofageal ekokardiyografi (TEE) kullanılarak teşhis edilebilir. Bununla birlikte, CT ve MRT gibi diğer görüntüleme tanı yöntemleri, daha farklı ve daha kesin ifadelere izin verir. Tedavi edilmezse, aort diseksiyonu genellikle iç damar duvarında, yani intimada kanın ortama akabileceği bir yırtık oluşursa yaşamı tehdit eden bir anevrizmaya dönüşür.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Organizmada aniden ortaya çıkan ve görünürde bir neden olmaksızın ortaya çıkan genel bir rahatsızlık doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Kusma, mide bulantısı veya genel halsizlik gibi belirtileriniz varsa endişelenmeniz için bir neden vardır. Belirtiler birkaç gün veya hafta devam ederse bir doktora danışın. Çoğu durumda semptomlar, daha uzun bir süre boyunca kademeli olarak ortaya çıkar. İlgili kişi performansta bir düşüş veya refahta bir azalma algılarsa, bir doktorla temas kurulmalıdır. Huzursuzluk veya uyku bozuklukları araştırılmalı ve tedavi edilmelidir.

Konsantrasyon bozuklukları, yaygın bir anksiyete hissi veya dikkat sorunları varsa, bir doktor ziyareti gereklidir. İç basınç hissi veya göğüs ağrısı varsa özel dikkat gösterilmelidir. Nedeni açıklığa kavuşturmak için bir doktora görünmeniz önerilir. Ağrı arkaya ulaşırsa veya vücudun önüne yayılırsa, bir doktor tıbbi muayene yapmalıdır. Hayati tehlike arz eden durumlar yakındır ve zamanında doktora sunulmalıdır. Göğüs bölgesinde ciltte morluklar veya renk değişikliği varsa, bir doktor ziyareti gereklidir. Üst vücut hareketleri artık her zamanki gibi yapılamıyorsa, bir doktora danışmanız tavsiye edilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Doğrudan Erdheim-Gesell sendromunu iyileştirmeyi amaçlayan bir tedavi mevcut değildir. Bunun nedeni, nedensel faktörler arasındaki ilişkilerin yeterince anlaşılmaması ve genetik faktörlerin muhtemelen nedeni olmasıdır. Bu nedenle tedavi, aort diseksiyonu gibi akut problemler ortaya çıktığında düşünülür.

Aortun yükselen bölgesinde ve aortik arkta diseksiyonla yeniden konumlandırılabilen veya gerçekte kesilebilen birkaç önemli arter dalı vardır. Belirli organlar ve vücut bölgeleri için, zayıf kan akışı, halihazırda anevrizmalar oluşmadan ciddi veya yaşamı tehdit eden durumlara neden olabilir. Herhangi bir akut tehlike olmaksızın aort diseksiyonu teşhis edilirse, ilaç tedavisi öncelikle kan basıncını düşürmeyi amaçlamaktadır.

Anevrizma riskini en aza indirmek için sistolik değerlerin 140 mmHg'nin altına düşürülmesi önemlidir. Mevcut diğer terapötik önlemler, çoğunlukla kalp-akciğer makinesi kullanılarak damar protezlerinin yerleştirildiği ve yırtılmış veya yırtılmış arterlerin mekanik olarak yeniden işlevsel hale getirildiği vasküler cerrahidir.

Görünüm ve tahmin

En kötü durumda, Erdheim-Gsell sendromu ölüme yol açabilir. Bu nedenle hastalar, daha fazla hasar ve komplikasyondan kaçınmak için her zaman tıbbi tedaviye bağımlıdır. Tedavi edilmezse hastalık genellikle ölümcüldür ve hasta için yaşam beklentisinin önemli ölçüde azalmasına neden olur.

Etkilenenler, şiddetli göğüs ağrısının yanı sıra kusma ve genel bir hastalık hissinden muzdariptir. Anksiyete ayrıca sıklıkla ortaya çıkar ve hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürür. Bu nedenle etkilenenlerin çoğu aynı zamanda ruhsal bozukluklardan da muzdariptir. Sırtta daha fazla kanama ve şiddetli ağrı var. Şiddetli vakalarda, Erdheim-Gsell sendromu, hastanın bilincini kaybettiği ve düşerse kendini tekrar yaralayabileceği şoka da yol açabilir.

Erdheim-Gsell sendromunun erken teşhisi ve tedavisi, hastalığın ilerideki seyri üzerinde çok olumlu bir etkiye sahiptir. İlaç yardımı ile kan basıncı düşürülebilir. Bununla birlikte, çoğu hasta, hastalığı tamamen iyileştirmek için ameliyata ihtiyaç duyar.

önleme

Erdheim-Gsell sendromu gelişme riskini en aza indirebilecek önleyici tedbirler yoktur, çünkü hastalık çok faktörlü olabilir ve sonuçta Erdheim-Gsell sendromunu tetikleyen bağlantılar (henüz) yeterince anlaşılmamıştır. . En önemli önleyici tedbirler, eğer kendi ailede daha fazla Erdheim-Gsell sendromu vakası biliniyorsa, zaman zaman aortun ultrason ile incelenmesi olabilir.

tamamlayıcı tedavi

Erdheim-Gsell sendromu ile, genellikle etkilenenler için takip bakımı için özel seçenekler yoktur. Hasta, başka komplikasyonları önlemek için öncelikle hastalığın doğrudan tıbbi tedavisine bağımlıdır. En kötü durumda, tedavi edilmezse, etkilenen kişi ölebilir çünkü genellikle kalp yetmezliği meydana gelir.

Bu nedenle Erdheim-Gsell sendromunun erken teşhisi çok önemlidir. Çoğu durumda, bu hastalıktan etkilenenler bir ameliyata bağımlıdır. Hasta böyle bir operasyondan sonra daima dinlenmeli ve vücuduna iyi bakmalıdır. Bunu yaparken yorucu faaliyetlerden veya diğer stresli veya sportif faaliyetlerden kaçınılmalıdır.

Erdheim-Gsell sendromunun iyileşmesini hızlandırmak için sıkı yatak istirahatine uyulmalıdır. Çoğu hasta ayrıca kan basıncını düşürmek için ilaca güvenir. Bunlar düzenli ve doğru miktarda alınmalıdır. Şüphe durumunda her zaman bir doktora danışılmalıdır. Başarılı bir ameliyattan sonra bile, Erdheim-Gsell sendromunun semptomlarının tekrarlamaması için bir doktor tarafından düzenli muayeneler gereklidir.

Bunu kendin yapabilirsin

Erdheim-Gsell sendromunun semptomlarını hafifletmek için hasta insanlar için geleneksel tıbbın alternatifi yoktur. Kendi kendine yardım önlemleri, kişinin kendi fiziksel ve duygusal ihtiyaçları ile ilgili özel bir bakım yükümlülüğü ile sınırlıdır.

Erdheim-Gsell sendromlu hastalar kendilerini aşırı efor ve aşırı yüklenmeden korumalıdır. Fiziksel aktiviteler, organizmanın gereksinimlerine ve özelliklerine göre uyarlanmalıdır. Kan basıncı yükselir yükselmez, acil müdahale gereklidir. Gevşeme teknikleri, dinlenme ve dinlenme kan basıncını düşürmeye yardımcı olur. Düzenli olarak yoga, meditasyon veya otojenik eğitim gibi yöntemleri kullanan hastalar, stresinde bir azalma ve iç sakinlikte bir artış yaşarlar. Denge ve uyum, sağlık hissini güçlendirir ve kardiyovasküler sistem üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Müzik, hobiler veya şarkı söylemek de refahı iyileştirmek ve günlük taleplerle içsel bir denge bulmak için yararlıdır.

Günlük hayatta duygusal olarak stresli olarak algılanan yüzleşmelerden mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Kişinin kendi davranışının optimizasyonu, gerileyen bir görünüm ve çatışmalarla başa çıkmak için çeşitli stratejilerin geliştirilmesi özellikle yararlıdır. Bilişsel eğitim ve konuşmaları açıklığa kavuşturma arayışı, problem çözmede kullanılabilir. Ayrıca kalp aktivitesini rahatlatmak için vücut ağırlığının VKİ'nin normal aralığında olması sağlanmalıdır.