glükagonom

glükagonom A hücrelerinden büyüyen pankreasta kötü huylu bir tümördür. Fonksiyonel olarak aktif glukagonomalar hormon üretir ve potansiyel olarak çeşitli semptomlara neden olurken, fonksiyonel olarak inaktif glukagonomalar semptomsuz kalabilir. Cerrahi olarak çıkarılması mümkün değilse, kemoterapi bir seçenektir.

Glukagonoma nedir?

Glukagonoma, üst karın bölgesinde bulunan pankreasta kötü huylu bir tümördür. Salgılarınız, oniki parmak bağırsağındaki karbonhidratların, proteinlerin ve yağların sindirimini destekleyen enzimler içerir. Aynı zamanda insülin, glukagon, somatostatin, grelin ve pankreas polipeptidi hormonlarını da üretir.

Hormonlardan biri olan glukagon, kan şekeri seviyelerini düzenler ve pankreasın A hücrelerinde üretilir; Bu hücrelerden glukagonomadaki tümör büyümesi de başlar. Tümörün davranışına bağlı olarak, tıp, fonksiyonel olarak aktif ve fonksiyonel olarak inaktif glukagonomalar arasında ayrım yapar.

İkincisi hem iyi huylu hem de kötü huylu olabilir ve her zaman semptomların gelişmesine yol açmaz. Aksine, fonksiyonel olarak aktif glukagonomalar genellikle kötü huyludur ve kendilerini çeşitli şikayetlerde gösterirler. Genel olarak, hastalık oldukça nadirdir: pankreas tümörlerinin yalnızca yaklaşık yüzde biri, çoğu fonksiyonel olarak inaktif olan glukagonomalardır.

nedenleri

Tip I'in çoklu endokrin neoplazisi, fonksiyonel olarak inaktif glukagonomaların gelişmesine yol açabilir. Wermer sendromu olarak da bilinen bu altta yatan hastalık, kalıtsal bir hastalıktır. Etkilenen, genellikle tümörlerin gelişmesini engelleyen on birinci kromozomdaki bir gendir.

Tip I multipl endokrin neoplazi sadece glukagonomalara değil, aynı zamanda insülinomlar ve gastrinomlar gibi diğer pankreas tümörlerine de neden olabilir. Paratiroid bezlerinde, hipofiz bezinde ve diğer organlarda neoplazmalar da mümkündür. Buna bakılmaksızın, glukagonomalar önceki hastalıklar olmaksızın ortaya çıkabilir; Tümördeki kontrolsüz hücre büyümesinin kesin nedeni, genellikle bireysel vakalarda belirlenemez.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Fonksiyonel olarak aktif ve fonksiyonel olarak inaktif glukagonomaların her biri farklı işaretlerle karakterize edilir. Fonksiyonel olarak aktif glukagonomun olası semptomları arasında nekrotizan göçmen egzama (Eritema necrolyticum migrans), anemi ve diabetes mellitus bulunur.

İdrarın tatlı kokması, artan idrar üretimi, şiddetli susama, yorgunluk, sübjektif enerji eksikliği, kaşıntı, dermatit, yavaş yara iyileşmesi ve nörolojik semptomlar diyabete işaret edebilir.

Ayrıca, kandaki yeterli glikoz seviyelerine rağmen vücut hücreleri şekeri kullanamadığından hastalar sıklıkla kilo kaybederler. Fonksiyonel olarak inaktif glukagonomalar, herhangi bir ek glukagon üretmedikleri ve dolayısıyla insan vücudunun metabolizmasına müdahale etmedikleri için, belirgin semptomlar olmadan gelişebilir.

Lokasyon ve boyuta bağlı olarak, tümör, sağlıklı dokuyu yerinden oynatarak, kısmen ana safra kanalını (ortak safra kanalı) bloke ederek ve böylece sarılığa (sarılık), ağrıya (basınç) neden olarak veya kan damarlarını bozarak ve böylece kanamaya yol açarak rahatsızlığa neden olabilir. . Karaciğer gibi diğer organlardaki metastazlar ek semptomlara neden olabilir.

Teşhis ve kurs

Mevcut olabilecek semptomlar, glukagonomanın ilk belirtilerini sağlar. Görüntüleme prosedürleri, tümörün doğrudan görüntülenmesini sağlar ve bu, daha sonra çıkarılması için de gereklidir. Ultrason sonografi, bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans tomografi (MRT) tercihen kullanılır. Çoğu durumda, bu tür incelemeler sırasında glukagonom tesadüfen keşfedilir.

Kanda, özellikle fonksiyonel olarak aktif bir glukagonomda, artan bir glukagon konsantrasyonu belirlenebilir: Değer, normal aralığın on ila bin katı olabilir. Ek olarak, kanın laboratuar muayenesi spesifik olarak, oluşumu glukagonomalar için tipik olan tümör markörü kromogranin A'yı araştırır.

Komplikasyonlar

Glukagonoma kötü huylu bir tümör olduğu için, sonraki süreç büyük ölçüde tümörün boyutuna ve ciddiyetine bağlıdır. Çoğu durumda, glukagonoma diyabete neden olur ve bu da etkilenen kişinin günlük yaşamına ağır bir yük getirir. İdrar da çok tatlı kokar ve hasta artan susuzluktan muzdariptir.

Uyku yardımı ile telafi edilemeyen sürekli bir yorgunluk hissi vardır. Kaşıntı ayrıca vücudun farklı bölgelerinde de oluşur ve yaralar ancak daha yavaş iyileşir. Metastazlar vücudun diğer bölgelerine yayılırsa başka yer ve organlarda da şikayetler ortaya çıkabilir. En kötü senaryoda ölümle sonuçlanabilir.

Tümör genellikle ameliyat veya kemoterapi ile tedavi edilir. Bu mide bulantısı, kusma ve saç dökülmesine neden olur. Ancak tümörün tamamen tedavi edilip edilemeyeceği ve nüks edip etmeyeceği tahmin edilemez. Çoğu durumda, glukagonom yaşam beklentisini azaltacaktır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Tatlı bir idrar kokusu, şiddetli susuzluk veya yorgunluk gibi belirtiler fark edilirse bir doktora danışılmalıdır. Olumlu bir iyileşme sürecini mümkün kılmak için bir glukagonoma erken tanınmalı ve tedavi edilmelidir. Fiziksel veya zihinsel olarak rahatsızlık hisseden ve örneğin sürekli yorgun olan veya olağandışı kaşıntı yaşayan kişiler bunu derhal açıklığa kavuşturmalıdır.

Bir glukagonoma olup olmadığı ancak bir doktor tarafından cevaplanabilir. Tip I çoklu endokrin neoplazili hastalar özellikle bir glukagonoma geliştirmeye eğilimlidir. Belirtilen semptomlar fark edilirse ve sıklıkla diabetes mellitus veya anemi belirtileri ile birlikte görülürse, tıbbi tavsiye gereklidir.

Tedavi sırasında olağandışı semptomlar yaşarsanız, en iyisi doktorunuzu bilgilendirmenizdir. Kanama veya şiddetli basınç ağrısı gibi ciddi komplikasyonların olması durumunda ilgili kişi en yakın hastaneye götürülmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Glukagonomanın çıkarılması standart tedavidir.Eğer cerrahi mümkün değilse veya mantıklı değilse kemoterapi de düşünülebilir. Hastaya genellikle hücre büyümesini engelleyen intravenöz ilaçlar verilir. Etki sadece tümörü değil diğer tüm hücreleri de etkiler.

Saç hücreleri de çok sık bölündüğü ve özellikle kemoterapötik ajandan etkilendiği için tedavi edilen hastalar bu nedenle tipik olarak saç dökülmesinden muzdariptir. Örneğin, pankreas hücrelerinin öncelikli olarak tepki verdiği streptozotosin, aktif bir bileşen olarak söz konusudur. Streptozotosinin yaygın yan etkileri mide bulantısı, ishal, kusma ve karaciğer ve böbrek yetmezliğidir.

Ek olarak, aktif bileşenin kendisi kanserojen olabilir ve tümör gelişimini teşvik edebilir; Şimdiye kadar bilim adamları bu etkiyi sadece hayvanlarda gözlemleyebildiler. Özellikle işlenmemiş, fonksiyonel olarak aktif glukagonomalar ölümcül olabilir. Tümör, glikoz salınımını destekleyen glukagon üretir.

Organizmanın pankreasta da ürettiği insülin, vücut hücreleri üzerinde bir anahtar görevi görür ve glikozu emmelerini sağlar. Fazla miktarda glukagon, insülinin etkisini engeller - sonuç, bir yandan kanda aşırı glikoz ve diğer yandan enerji eksikliğinden muzdarip ve nihayetinde açlık çeken hücrelerdir. Bu durum metabolik hastalık diabetes mellitus'a karşılık gelir.

Diyabetin de tedavi edilmesi gerekebilir; aynısı diğer semptomlar için de geçerlidir. Tümörün çıkarılmasından ve öngörülen hormon ikamelerinin alınmasından sonra sonuçlar kaybolabilir. Düzenli takip muayeneleri, tümörün metastaz nedeniyle geri dönmemesini veya diğer organlara yayılmamasını sağlar.

Görünüm ve tahmin

Glukagonomanın prognozu, teşhis anında ve tedavinin başlangıcında hastalığın ilerlemesi ile bağlantılıdır. Tedavi edilmezse, pankreasın kötü huylu tümörü hastanın erken ölümüne yol açar. Semptomlardan kurtulmaya yol açan alternatif iyileştirme yöntemleri şu anda bilinmemektedir ve bu durumlarda kendiliğinden iyileşme beklenmemektedir.

Glukagonoma ameliyat ve bireysel koşullara bağlı olarak kemoterapi gerektirir. Organizmadaki kanser hücreleri zaten pankreasın ötesine yayıldıysa ve diğer organlara saldırdıysa, bir tedavi olasılığı büyük ölçüde düşer. Bu hastalar için tedavi planı, mevcut semptomları hafifletmeye yöneliktir.

Böylece etkilenen kişi olabildiğince az hasar hisseder ve gereksiz ağrıya maruz kalmaz. Tümör bir ameliyatta başarılı bir şekilde çıkarılabilirse, iyileşme ihtimali artar. Sonraki takip tedavisi ve daha ileri kanser önleme ile bir tedavi sağlanabilir. Bununla birlikte, daha sonraki süreçte kanser tedavisi gereklidir ve bu da yaşam tarzında ciddi kısıtlamalara yol açar.

Genel olarak, bir glukagonoma sahip hastanın yaşam beklentisi, mevcut tüm tıbbi seçeneklere rağmen önemli ölçüde azalmıştır. Etkilenenlerin çoğunda tümör hastalığının nüksetmesi beklenir ve çok sayıda komplikasyon ve ikincil hastalık olasıdır.

önleme

Glukagonomaları ve diğer kanserleri önlemeye yardımcı olabilecek genel önleyici tedbirler arasında radyoaktif ışınlardan, UV ışınlarından, kimyasal kanserojenlerden ve diğer faktörlerden kaçınmak yer alır.Kişisel yaşam tarzının da bireysel kanser riski üzerinde etkisi vardır.

Sigara içmek, obezite ve kötü beslenme alışkanlıkları bu alandaki en önemli faktörler arasındadır. Ek olarak, doktorlar ve sağlık sigortası şirketleri, tümörleri erken aşamada tespit etmek için belirli kanser türleri için düzenli önleyici muayeneler önermektedir.

tamamlayıcı tedavi

Takip bakımı için seçenekler, bir glukagonoma durumunda genellikle çok sınırlıdır. İlgili kişi, daha fazla komplikasyon ve şikayetten kaçınılması ve sınırlandırılması için öncelikle bir doktor tarafından tıbbi tedaviye bağımlıdır. Bir glukagonomada kendi kendine iyileşme meydana gelmez. En kötü durumda, etkilenen kişi bu hastalığın sonuçlarından ölür.

Tümör ne kadar erken tespit edilirse, seyir o kadar iyidir. Bu nedenle erken teşhis ve tedavi büyük önem taşımaktadır. Tedavinin kendisi genellikle kemoterapi şeklini alır. Etkilenenler arkadaşlarının ve ailelerinin desteğine bağlıdır ve sadece fiziksel değil aynı zamanda psikolojik desteğe de ihtiyaçları vardır.

Ayrıca, sağlıklı bir diyet ve genel olarak sağlıklı bir yaşam tarzı, bu hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir. Etkilenenler genellikle ilaç almaya bağımlıdır, bu nedenle ilaçların düzenli ve her şeyden önce doğru şekilde alınmasını sağlamak önemlidir.

Başarılı bir tedaviden sonra bile, erken aşamada daha fazla tümör tespit etmek için vücudun düzenli muayeneleri gereklidir. Dahası, bu hastalığın diğer hastaları ile temasın ileriki süreç üzerinde olumlu bir etkisi olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Bir glukagonoma teşhisi konulursa, tıbbi tedavi gereklidir. Bununla birlikte, etkilenenler semptomları hafifletmek ve iyileşmeyi desteklemek için bazı şeyler yapabilirler.

Her şeyden önce yan etkilerin ayrı ayrı tedavi edilmesi önemlidir. Yatak istirahati, sıcak pedler ve hafif beslenme gibi önlemler mide bulantısı, ishal, kusma ve reçete edilen ilacın diğer yan etkilerine karşı yardımcı olur. Saç dökülmesi genellikle kalıcı değildir. Bununla birlikte, can sıkıcı olarak algılanırsa, bir saç parçası veya nazik bir saç düzeltici tavsiye edilir.

Bununla birlikte, reçeteli ilaçlarla etkileşimleri ortadan kaldırmak için sorumlu doktorla önceden görüşülmelidir. Altta yatan hastalığı tedavi etmek de önemlidir. Glukagonoma şeker hastalığından kaynaklanıyorsa diyet değiştirilmelidir. Fazla kilolar da azaltılmalı ve düzenli spor yapılmalıdır. Bu ayrıca yorgunluk, enerji eksikliği ve yavaşlayan yara iyileşmesi gibi eşlik eden semptomlara karşı da yardımcı olur.

Fizyoterapi, pilates veya yoga gibi fizyoterapi önlemleri nörolojik şikayetlere karşı yardımcı olur.

Uygun kendi kendine yardım önlemleri vakadan duruma farklılık gösterdiğinden, doktorunuzla düzenli olarak konuşmalısınız. Doktor, iyileşmenin bağımsız olarak ilerletilebileceği başka ipuçları verebilir.