Sézary sendromu

Sézary sendromu bir T hücreli lenfomadır ve diğer şeylerin yanı sıra ciltte şişlik, kaşıntı ve pullanma şeklinde kendini gösterir. Gelişiminin kesin koşulları henüz açıklığa kavuşmadı, bu da tedavi ve önlemeyi daha zor hale getiriyor.

Sézary Sendromu nedir?

Sézary (Baccaredda) sendromu T hücreli lenfoma grubuna aittir. Lenfoma, hem şişlik hem de tümör anlamına gelebilen, lenf düğümlerinin patolojik bir genişlemesidir. Sendrom, adını aynı adı taşıyan Fransız dermatologdan almıştır. Şurada Sézary sendromu bağışıklık sisteminin belirli hücrelerini etkileyen kutanöz bir T hücreli lenfomadır. Etkilenenlerin çoğu 50 yaşın üzerindedir. Erkeklerin Sézary sendromu geliştirme olasılığı kadınlardan daha yüksektir.

nedenleri

Sézary sendromunun nedeni T hücrelerinde yatmaktadır. T hücreleri, bağışıklık sistemindeki beyaz kan hücrelerinin bir parçası olan özel hücrelerdir. Sézary sendromunda, T hücreleri değiştirilir ve bu nedenle yanlış bir şekilde bağışıklık sisteminin bir savunma reaksiyonunu tetikler, bu da esas olarak çeşitli inflamatuar semptomlarla sonuçlanır. Monositoid ve lenfositoid hücrelerin çekirdeği büyüktür ve katlanmış görünmektedir. Ek olarak, Sézary sendromundaki bu hücreler, dar bir sitoplazmik sınır ile karakterize edilir.

Hücre, çekirdek etrafında gruplanmış ve bir yaka gibi görünen birkaç vakuole sahip olabilir. Bu nedenle işaretler, başka bir T hücreli lenfoma formunda, yani mikoz fungoides'te görülen resme çok benzer. Özel testler, Sézary sendromunda deri, kemik iliği ve kandaki bu anormal hücreleri tespit edebilir. Doktorlar genellikle teşhis için kan ve / veya deri testi kullanırlar.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Sézary sendromunun en göze çarpan semptomu, doktorların eritrodermi dediği derinin aşırı kızarmasıdır. Eritrodermi, vücudun her yerinde kızarık deri şeklinde yüzeysel olarak kendini gösteren, insan vücudunun enflamatuar bir reaksiyonudur. Genellikle etkilenen dokunun tuz, protein ve sıvı kaybetmesine neden olur ve bu da enfeksiyon riskini artırır.

Sézary sendromu durumunda, tıp aynı zamanda kötü huylu retikülemik eritrodermadan da söz eder. Sézary sendromunun bir başka semptomu olan piyoderma şeklini pürülan, yanan bir iltihap olarak alabilir. Hastalığın diğer belirtileri arasında, ilacın hiperkeratoz olarak adlandırdığı kaşıntı, pullanma veya derinin keratinizasyonu yer alır. Hiperkeratoz, cildin en dış tabakası olan striatum korneum'u daha kalın hale getirir çünkü daha fazla keratinosit veya korneosit oluşur.

Vücudun her yerinde saç dökülmesi, Sézary sendromunun potansiyel bir belirtisi olabilir. Hastalık ayrıca yarım daire biçimli kırışıklıklara da neden olabilir. Dirsekler veya kalçalar gibi tipik yerlerde deri sarkar çünkü doku artık sıkı tutmaz. Sonuç, belirsiz bir şekilde selüliti andıran, ancak cilde daha eşit bir şekilde yayılan bir modeldir. Tipik olarak lenf düğümlerinde bir şişlik de vardır, bazen el ve ayak tırnaklarında değişiklikler görülebilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Deri semptomlarına ek olarak, artan lenfosit değerleri bir ilk klinik endikasyon sağlayabilir. Kanı ve içerdiği hücreleri incelemek netlik getirebilir. PAS yanıtı, laboratuvar testinde çok önemlidir. "Periyodik asit-Schiff reaksiyonu", karbonhidratları mikroskop altında görünür hale getiren bir boyama tekniğidir. Hücrenin lekeli kısımları daha sonra mavi-mor renk spektrumunda görünür ve böylece birbirinden daha net bir şekilde ayırt edilebilir.

Ayırıcı tanıda, doktorlar öncelikle nörodermatit, sedef hastalığı ve mikoz fungoides'i dışlamalıdır. İkincisi, aynı zamanda T hücreli lenfomaya ait olan bir hastalıktır ve bu nedenle çok benzer bir klinik tabloya sahiptir. Mikozis fungoides, Sézary sendromundan daha yaygındır ve doku düğümleri oluşturur.

Komplikasyonlar

Sézary sendromunda hastalar çeşitli cilt rahatsızlıklarından muzdariptir. Çoğu durumda, estetik önemli ölçüde azalır, böylece çoğu hasta semptomlardan utanır ve bundan rahatsız olur. Bu aynı zamanda depresyon ve aşağılık komplekslerinin gelişmesine de yol açabilir.

Hastalar ciltte kaşıntı ve kızarıklıktan muzdariptir. Derinin kendisi çok pul pul olabilir veya kızarıklık olabilir. Sıklıkla kalıcı kaşıma sonucu izler oluşur. Dahası, Sézary sendromu birçok durumda vücudun her yerinde meydana gelen saç dökülmesine yol açar. Özellikle gençler, zorbalık veya alay kurbanı olabilir ve ayrıca psikolojik rahatsızlıklardan muzdarip olabilir.

Sézary sendromu ayrıca genel olarak tırnakların rengini değiştirebilir veya değiştirebilir. Çoğu durumda semptomlar iyi tedavi edilebilir. A vitamini alımı da hastalık üzerinde çok olumlu bir etkiye sahiptir ve semptomları sınırlayabilir. Belirli bir komplikasyon yok. Ayrıca, Sézary sendromu nedeniyle hastanın yaşam beklentisi değişmeden kalır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Sézary sendromunda, etkilenen kişi her durumda bir doktorun tıbbi tedavisine bağımlıdır. Kendi kendine iyileşme olmaz, bu nedenle mutlaka bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Doktora ne kadar erken danışılırsa, bu hastalığın seyri o kadar iyi olur. Bu nedenle, Sézary sendromunun ilk şikayetleri ve semptomları ortaya çıkar çıkmaz bir doktora danışılmalıdır. İlgili kişi, belirli bir sebep olmaksızın ortaya çıkan ciltte kızarıklık yaşarsa ve kendi kendine geçmezse doktora danışılmalıdır.

Vücudun her yerine yayılır ve estetikte önemli bir azalmaya yol açar. Ayrıca şiddetli kaşıntı veya kepek oluşumu Sézary sendromunu gösterebilir ve ayrıca bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Bu hastalıktan etkilenen çoğu insan da saç dökülmesinden muzdariptir. Genellikle Sézary sendromu bir dermatolog veya pratisyen hekim tarafından teşhis edilebilir. Daha ileri tedavi kesin şikayetlere bağlıdır. Kural olarak, bu hastalık etkilenen kişinin yaşam beklentisini azaltmaz.

Terapi ve Tedavi

Sézary sendromundaki iyileşme oranı yaklaşık yüzde 50'dir. Sıklıkla kullanılan bir tedavi yöntemi, psoralen artı UV-A (PUVA) olarak da adlandırılan fotokemoterapidir. PUVA, ışınlamayı UV-A ışığıyla psoralen kullanımıyla birleştirir. Psoralen bir grup doğal maddedir. Uçucu yağlarda bulunurlar ve bitkisel kökenlidirler. PUVA'da psorallar, cildi ışığa karşı hassaslaştırma görevine sahiptir.

Bu amaçla hastalar psoraleni ağızdan alırlar veya tedavi edilecek cilt bölgesine uygulatırlar. Psoralen içeren kremler veya su solüsyonları da kullanılabilir. Hangi PUVA formunun kullanıldığına bağlı olarak, psoralen uygulaması ile radyasyon arasındaki aralık değişebilir. PUVA'nın amacı, anormal hücrelerin yayılmasını kontrol altına almak ve hatta onları tamamen bastırmaktır. Retinoidlerle tedavi aynı amacı güder.

Bunlar A vitaminine benzer maddelerdir. Tıp, retinoidleri bir kemoterapi aracı olarak kullanır ve bunları esas olarak Sézary sendromu zaten ileri bir aşamada olduğunda uygular. İnterferonlar ayrıca hastalığı tedavi etmek için de kullanılabilir. Bir yandan, anormal T hücrelerinin büyümesini engellemeleri ve diğer yandan insan vücudunda doğal olarak oluşan öldürücü hücreleri aktive etmeleri gerekiyor.

önleme

Sézary sendromunun önlenmesi temel olarak genel önerileri içerir: sağlıklı beslenme, potansiyel olarak kanserojen maddelerden kaçınma ve sağlıklı bir yaşam tarzı. Hastalığın geliştiği kesin koşullar henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır; bu hedeflenen önlemeyi daha zor hale getirir. Bununla birlikte, daha yeni bulgular, diyetteki demirin Sézary sendromu için de geçerli olabileceğini göstermektedir.

Genetik nedenler de tartışmaya açık: Sézary sendromundan muzdarip olanlar belirli gen dizilerini kaçırıyor gibi görünüyor. Ek olarak araştırma, normalde hücre büyümesinin durmasına neden olan tümör baskılayıcıların eksikliğine dair kanıt bulmayı başardı.

tamamlayıcı tedavi

Hayatı tehdit eden Sézary sendromu, sonraki takip bakımı ile kapsamlı tedavi gerektirir. İkincisi, mümkünse kanserli patojenlerden kaçınmayı amaçlamaktadır. Bu nedenle hastaların doktorlarının tavsiyelerine uymaları son derece önemlidir. Medikal tedaviden sonra bilinçli yaşamak ve dengeli beslenmek faydalıdır.

Sendromun nedenleri hakkında hala kesin bir bilgi olmamasına rağmen, sağlık bilincine sahip bir diyet, önleyici bir önlem ve tedavi sonrası bakım olarak yararlıdır. Etkilenenler ayrıca genetik danışma hizmetinden de yararlanabilir. İyileşme süreci, genel bakım sonrası önlemlerle desteklenebilir.

Bu, hastalığın neden olduğu kızarıklık ve kaşıntıyı hafifleten hassas cilt bakımını içerir. Tırnaklardaki değişiklikler de dengeli bir diyetle önlenebilir veya en azından azaltılabilir. Tıbbi tedaviyi takiben kilo kaybı, ateş veya diğer komplikasyonlar varsa, derhal tıbbi muayene gereklidir.

İnsanlar iyileşme şanslarını artırmak için bu tür semptomlara dikkat etmelidir. Hastalar sadece detaylı tavsiye için doktorlarına başvuramazlar. Berlin'deki Max Delbrück Merkezinde, etkilenenler ayrıca tedavi ve tedavi sonrası bakım için kapsamlı bilgi ve öneriler alabilirler.

Bunu kendin yapabilirsin

Sézary sendromu öncelikle ilaçla tedavi edilir. Hastaya, semptomları hafifleten ve cildi iyileştiren MTX, prednizon ve benzeri ajanlar reçete edilir. Kurtarma sürecini çeşitli genel önlemler destekler. İyi bir cilt bakımı rejimi kaşıntı ve kızarıklığı giderir. Tırnak değişiklikleri sağlıklı bir diyetle azaltılabilir. Kilo kaybı veya ateş gibi çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabileceğinden, lenf semptomları her durumda bir doktor tarafından tedavi edilmelidir.

Sézary sendromu, genel olarak iyileşme olasılığı zayıf olan, hayatı tehdit eden bir durumdur. Daha da önemlisi, yaşam kalitesini iyileştirmenin ve prognozu iyileştirmenin yollarını ve araçlarını gösteren bir uzmanın kapsamlı tavsiyesidir. Kemoterapi veya ameliyat gibi önlemler doktorla tartışılmalıdır, çünkü tedaviye ne kadar erken başlanırsa iyileşme şansı o kadar artar.

En önemli kendi kendine yardım önlemi, tıbbi seçenekleri belirlemek ve uzman bir doktorun desteği ile bunlardan tam olarak yararlanmaktır. Berlin-Buch'taki Max Delbrück Moleküler Tıp Merkezi, Sézary sendromu araştırmaları için en önemli enstitülerden biridir. Hasta insanlar, mümkün olan en iyi tavsiye ve tedavi için merkeze başvurur.