Altında Utangaç Drager sendromu doktor, bitkisel veya otonom sinir sisteminin çok nadir görülen bir hastalığını anlatır. Shy-Drager sendromu bu nedenle nörolojik hastalıklar kategorisine girer. Ancak, Shy-Drager sendromu terimi bu günlerde nadiren kullanılmaktadır; Doktorlar öncelikle sendromu şöyle adlandırır: Çoklu sistem atrofisi (kısa: MSA).
Shy-Drager Sendromu nedir?
Çoklu sistem atrofisi kendini koordinasyon bozukluklarında gösterir veya hasta motor bozukluklardan şikayet eder; Doktorlar ayrıca defalarca sözde "penguen yürüyüşü" nden bahseder.© nerthuz - stock.adobe.com
Çoklu sistem atrofisi (MSA) veya ayrıca Utangaç Drager sendromu denir, ağırlıklı olarak orta yetişkinlikte görülür. MSA terimi, birkaç yıl önce ayrı bir hastalık olarak kabul edilen birkaç klinik tabloyu özetlemektedir.
Bu nedenle, isimler Shy-Drager sendromu veya Striatonigral dejenerasyon veya ayrıca Sporadik olivo ponto serebellar atrofi Geçmişin kavramları. Her yıl 100.000 kişiden yaklaşık 4'ü çoklu sistem atrofisi geliştirir.
nedenleri
Çoklu sistem atrofisinin neden ve neden geliştiği henüz bilinmemektedir. Uzmanlar atipik Parkinson sendromunu nöropatolojik bulgulara göre alt bölümlere ayırıyorlar, böylece çoklu sistem atrofisini tetikleyebilecek belirli kriterler aranıyor.
Ancak kural olarak, bu kriterler ancak hastanın ölümünden sonra belirlenebilir; Bununla birlikte, burada, tıp uzmanları hala bilinmeyen bir alanda araştırma yapıyorlar, ancak sözde çoklu sistem atrofisinin neden ortaya çıktığına bir cevap bulmaya çalışmak için bir mikroskop kullanıyorlar.
Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Çoklu sistem atrofisi kendini koordinasyon bozukluklarında gösterir veya hasta motor bozukluklardan şikayet eder; Doktorlar ayrıca defalarca sözde "penguen yürüyüşü" nden bahseder. Ek olarak, etkilenenler duyusal ve duyusal bozukluklardan ve meydana gelen felç, yutma güçlüğü ve dil problemlerinden şikayetçidir.
Diğer semptomlar, kişilik değişiklikleri, şiddetli titreme, kas güçsüzlüğü, yorgunluk ve gerginliktir. Sonuç olarak spastisite ve nistagmus (göz titreme) meydana gelebilir.Etkilenenler nispeten sık sık yorgun, depresyon ve iç huzursuzluktan muzdariptir.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Teşhis sırasında, doktor esas olarak anamnez veya daha doğrusu dikkat eder. daha sonra bir klinik muayene yapar. Semptomların tanımı ve doktorun gözlemi, genellikle doktorun çoklu sistem atrofisi olabileceğinden nispeten hızlı bir şekilde şüphelenmesinin nedenleridir.
Hepsinden önemlisi, genellikle Parkinson semptomlarını anımsatan otonomik bozukluk kombinasyonları, hastanın çoklu sistem atrofisinden muzdarip olduğunun açık bir göstergesidir. Bununla birlikte, çoklu sistem atrofisinin - Parkinson sendromlarına benzerliğinden dolayı - tespit edilmesinin nispeten zor olduğu unutulmamalıdır. Uzmanlar da sıklıkla çoklu sistem atrofisine adanmış bir taahhütte bulunmada zorluk yaşarlar.
Hastanın otonomik düzenleme bozuklukları ağırlıklı olarak zorunludur. Pek çok semptom görünebilir veya görünmez, bu da teşhisi zorlaştırır. Doktorun sorunun çoklu sistem atrofisi olduğundan emin olmasını imkansız kılan gerçekten zor vakalar varsa, görüntüleme testleri yardımcı olabilir. Doktor bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans tomografi veya IBZM-SPECT'e güvenir.
BT veya MRI kullanarak körelmiş beyin bölgelerini incelemek mümkündür. IBZM-SPECT, herhangi bir dopamin reseptörünün eksik olup olmadığını belirlemeyi mümkün kılar. Hekim emin değilse, bu görüntüleme prosedürleri çoklu sistem atrofisinin mevcut olduğuna dair kanıt sağlamalıdır.
Tıp mesleğine göre, otonom sinir sisteminin otonomik bozuklukları, insanlar tarafından bilerek düzenlenmeyen bedensel süreçleri içerir. Bunlar, örneğin kan basıncının düzenlenmesi, mesanenin boşaltılması, ayrıca uyumak, yutkunmak ve konuşmayı içerir. Bu alanlar, çoklu sistem atrofisi nedeniyle sorunlara neden olabilir. Hastalıkla ilgili temel sorun, arızaların bazen yiyecek artıklarının akciğerlere girmesine neden olmasıdır.
Sonuç olarak, pnömoni gelişir veya aspirasyon pnömonisi de potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durumu tetikleyebilir. Çoklu sistem atrofisinden muzdarip birçok hasta, aspirasyon pnömonisinin bir sonucu olarak zaten ölmüştür. Çoklu sistem atrofisinin hastalık ilerlemesi genellikle negatiftir; Özellikle ileri aşamada çoklu sistem atrofisinin iyileşme veya hayatta kalma şansı yoktur.
Komplikasyonlar
Her şeyden önce Shy-Drager sendromu, ciddi koordinasyon ve konsantrasyon bozukluklarına yol açar. Bu şikayetler, ilgili kişinin yaşam kalitesini çok olumsuz etkiler ve günlük yaşamda önemli kısıtlamalara neden olabilir. Felç veya hassasiyet bozuklukları da ortaya çıkabilir ve sıklıkla konuşma veya yutma güçlükleri eşlik eder.
Sonuç olarak, hasta için normal yiyecek ve sıvı alımı artık mümkün değildir. Shy-Drager sendromu ayrıca bilinç ve kişilikte değişikliklere neden olabilir, ancak şiddetli vakalarda etkilenenler bilincini tamamen kaybedebilir. Ayrıca kalıcı yorgunluk ve bitkinliğe yol açar.
Etkilenenlerin çoğu gergin görünür ve titreme ve huzursuzluktan muzdariptirler. Psikolojik şikayetler veya depresyon da ortaya çıkabilir. Shy-Drager sendromu genellikle ilaç yardımı ile tedavi edilir.
Genellikle herhangi bir komplikasyon yoktur. Normal beslenme artık mümkün değilse, mide sondasından alınmalıdır. Ancak bazı durumlarda, Shy-Drager sendromu da ölüme yol açabilir.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Shy-Drager sendromu için tıbbi tedavi her zaman gereklidir. Kural olarak, kendi kendine iyileşme gerçekleşemez, bu nedenle etkilenen kişi bir doktorun tedavisine bağımlı olur, böylece yaşam beklentisinde azalma olmaz. Hasta şiddetli duygusal bozukluklardan muzdarip ise bir doktora danışılmalıdır. Organlardaki hassasiyet önemli ölçüde düşer, bu nedenle felç veya dil sorunları da ortaya çıkabilir.
Yutma sırasındaki belirtiler de Shy-Drager sendromunu gösterebilir ve kesinlikle bir doktor tarafından muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Etkilenen pek çok kişi, hastalığın bir sonucu olarak yorgun ve depresif görünür ve kas güçsüzlüğü veya şiddetli titremelerden muzdariptir. Ayrıca, depresyon veya iç huzursuzluk da Shy-Drager sendromunu gösterebilir ve ayrıca bir doktor tarafından muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir.
Shy-Drager sendromunun ilk teşhisi bir aile hekimi tarafından konulabilir. Bununla birlikte, daha ileri tedavi için bir uzmana ziyaret gereklidir. Tam bir iyileşmenin olup olmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez.
Terapi ve Tedavi
Terapi çok yönlüdür, bireysel olarak uyarlanır ve çok sistemli atrofi farklı olabileceğinden oldukça zor olduğu kanıtlanır. Etkilenenlerin yaklaşık üçte biri aslında tedaviye yanıt veriyor. Doktorlar çoğunlukla Parkinson hastalarında da kullanılan L-Dopa tedavisine başvururlar. Ancak bu terapi yalnızca belirli bir süre yardımcı olur. Amantadin de sıklıkla reçete edilir; bu, hareket bozukluğu olan hastalara yardımcı olması gereken bir ilaçtır.
Hekim, bilinen tüm otonom bozuklukları semptomatik olarak tedavi etmelidir. Hastanın yeterli sıvı içmesi veya tansiyon ilacı verilmesi önemlidir, çünkü etkilenenler sadece işeme bozukluklarından değil, aynı zamanda bazen çok düşük tansiyondan da muzdariptir. Doktor çoklu sistem atrofisi bağlamında ortaya çıkan bir depresyonu zaten teşhis etmişse, aynı zamanda tedavi edilmelidir.
Çoğu durumda idrar kaçırma da meydana gelir; bu da semptomatik olarak tedavi edilir. Hastanın acısını hafifletmek için, hastalık zaten ileri aşamaya gelmişse, nazogastrik bir tüp yerleştirilir veya hasta bir solunum maskesi kullanılarak ventile edilir. Şimdiye kadar nedenleri ele alınmadı; Bununla birlikte, şu anda esas olarak immünoglobulinlerin uygulanmasıyla ilgilenen bir terapi üzerine araştırmalar yürütülmektedir. Terapi nedeni ortadan kaldırmaya değil, semptomları gidermeye dayanır.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Ağrı kesici ilaçlarönleme
Şimdiye kadar herhangi bir neden bilinmediğinden, şu anda önleyici tedbirlerin alınma olasılığı yoktur.
tamamlayıcı tedavi
Shy-Drager sendromunda, etkilenenler çok az önlem ve çoğu durumda takip bakımı için seçeneklere sahiptir. Bu nedenle, etkilenen kişi erken bir aşamada doktora başvurmalıdır, böylece daha sonraki süreçte ilgili kişinin yaşam kalitesi üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olmaya devam edebilecek herhangi bir şikayet veya komplikasyon olmaz.
Genetik bir hastalık olduğu için tam bir tedavisi yoktur. Bununla birlikte, ilgili kişi, Shy-Drager sendromunun yavrularında yeniden ortaya çıkmasını önlemek için her şeyden önce genetik test ve danışmanlık alması gerekiyorsa. Semptomların çoğu, çeşitli ilaçlar alarak nispeten iyi bir şekilde hafifletilebilir ve sınırlandırılabilir.
Semptomları uygun şekilde sınırlamak için düzenli alım ve doğru doz her zaman izlenmelidir. Herhangi bir sorunuz veya yan etkiniz varsa, her zaman önce bir doktora danışmalısınız. Ayrıca, vücudun diğer hasarlarını erken aşamada tespit etmek için etkilenen kişinin yaşamı boyunca düzenli kontroller çok önemlidir. Bazı durumlarda, Shy-Drager sendromu, etkilenenlerin yaşam beklentisini de azaltır.
Bunu kendin yapabilirsin
Shy-Drager sendromunun nedenleri maalesef hala bilinmemektedir. Bu nedenle, hastalığın tedavisi veya yavaşlaması şu anda mümkün değildir. Shy-Drager sendromuyla yaşamak, karşılık gelen kısıtlamalar arttıkça uyarlanmış yardımcılara izin vermek ve bunları kullanmak anlamına gelir. Fiziksel uyumsuzluk, titreme ve kas zayıflığı iyileştirilmeli ve fizyoterapi tedavileri ile birlikte yapılmalıdır.
Hareket için kullanılan hemşirelik yardımcıları, belirli bir süre boyunca sosyal hayata katılımı sağlayabilir ve teşvik edebilir. Artan dil kısıtlamaları, konuşma terapisi tedavilerine eşlik ederek mümkün olduğu kadar iyileştirilmeli veya sabit tutulmalıdır. Bu, kısıtlamalarla iletişimin bir süre daha mümkün olduğu anlamına gelir.
Huzursuzluk ve depresyon ile ilgili olarak, hastanın imkanları dahilinde elbette hareketler ve hafif spor aktiviteleri tavsiye edilir. Bu bağlamda müzik terapisi, koku terapisi, aromaterapi ve Snoezelen gibi mesleki terapi ve mesleki terapi önlemleri de kullanılmalıdır.
Hastanın daha sonraki bir aşamada yiyecek ve sıvı alması artık mümkün olmadığından, broşürlerle birlikte günlük yardımlar gereklidir. Bilinç ve kişilikteki değişiklikler bir bütün olarak hastanın yakın çevresi ile tartışılmalıdır. Anlaşılmazlığı tetikleyen davranışlara yeterince yanıt vermenin tek yolu budur.