Wilms tümörü (nefroblastoma)

bir Wilms tümörü (nefroblastoma) kızları erkeklerden biraz daha fazla etkileyen, çocuk böbreklerinde en sık görülen tümör hastalığını temsil eder. Erken teşhis ve tedavinin başlamasıyla, bir Wilms tümörü genellikle uzun vadede tedavi edilebilir.

Wilms Tümörü nedir?

Gibi Wilms tümörü veya. nefroblastom özellikle 1 ile 4 yaşları arasındaki çocukları etkileyen kötü huylu (kötü huylu) bir böbrek tümörüdür.

Bir Wilms tümörü genellikle tek taraflıdır ve akciğerlerde, beyinde, karaciğerde ve bölgesel lenf düğümlerinde sıklıkla hematojen (kan yoluyla) olan erken dönemde metastaz yapma eğilimindedir (yavru tümörlerin oluşumu). Ayrıca, bir Wilms tümörü, bazı durumlarda, esas olarak gözü (aniridia veya iris eksikliği) veya üretra (ürogenital malformasyonlar) etkileyen konjenital eşzamanlı malformasyonlarla ilişkilidir.

Ek olarak, bir Wilms tümörü esas olarak karın duvarı bölgesinde ağrısız tümör şişmesi ile karakterize edilir ve nadiren ağrı, hematüri (idrarda kan) veya hipertansiyon (yüksek tansiyon) ile ilişkilidir.

nedenleri

Birinin nedenleri Wilms tümörü henüz netlik kazanamadı. Bir nefroblastomun birçok durumda konjenital eşzamanlı malformasyonlar veya Beckwith-Wiedemann sendromu, WAGR sendromu veya Denys-Drash sendromu gibi genetik hastalıklarla ilişkili olabileceği gerçeğinden dolayı, tümör hastalığının tezahürü için genetik faktörler varsayılır. .

Böbreklerin fizyolojik gelişiminde önemli bir rol oynayan Wilms tümör geni WT-1'in ve WT-1 gibi kromozom 11'de bulunan WT-2'nin bir hastalığın belirtisinden sorumlu olduğundan şüphelenilmektedir. Wilms tümörü katkıda bulunabilir.

Ek olarak, tümör hücrelerinin analizi, kromozom 11'in kısa kolunda normal olarak tümör baskılamasından (supresyon) sorumlu olan bir DNA kaybı ortaya çıkardı.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Wilms tümörü (nefroblastoma olarak da adlandırılır), özellikle çocuklarda görülen özel bir böbrek tümörü türüdür. Vakaların yüzde 85'inde Wilms tümöründen muzdarip çocuklar beş yaşından küçüktür Tüm vakaların yüzde 11'inde Wilms tümörü semptomsuz ortaya çıkar ve önleyici muayene sırasında tesadüfen keşfedilmiştir.

Wils tümörü semptomlar gösteriyorsa, ana semptom, karnın ağrısız bir şişkinliği, yani karın duvarının şişmesidir. Bazı durumlarda çocuklar ağrıdan şikayet ederler. Çoğunlukla bu şişkin, "büyük" göbek bir semptom olarak kabul edilmez, daha çok bir iyilik belirtisi olarak görülür. Nadir durumlarda çocuğun idrarında (hematüri) kan bulunabilir.

Nefroblastoma ile ilişkili olabilecek atipik semptomlar ateş, kusma, sindirim sistemi ile ilgili sorunlar veya yüksek tansiyondur (hipertansiyon). Sindirim sistemiyle ilgili sorunlar, iştahsızlık veya değişen ishal ve kabızlık olabilir.

Nadir durumlarda, kanda artmış kalsiyum seviyesi (hiperkalsemi) olabilir. Nadir durumlarda, Wilms tümörü genç veya yaşlı yetişkinlerde de ortaya çıkar. Burada yan ağrısı, kilo kaybı ve ani bir performans düşüşü ile kendini hissettirebilir.

Teşhis ve kurs

Orada bir Wilms tümörü Başlangıçta hemen hemen hiçbir belirti vermez, tümör hastalığı çoğu durumda karın bölgesini palpe ederek rutin bir muayenenin bir parçası olarak teşhis edilir.

Ağrısız bir şişlik bulunursa, bu bir Wilms tümörünün ilk göstergesi olabilir. Tanıyı doğrulamak için sonografi (ultrason), bilgisayarlı tomografi (BT), röntgen muayeneleri ve manyetik rezonans tomografi (MRT) gibi görüntüleme yöntemleri kullanılır. Bunlar, tümörün boyutunun ve konumunun yanı sıra yayılmasını (metastazların belirlenmesi) belirlemeye yarar.

Ek olarak, böbrek fonksiyonu bir kreatinin klirensi (idrar veya serumdaki kreatinin konsantrasyonunun belirlenmesi) ve böbrek fonksiyonu sintigrafisi (nükleer tıp prosedürü) kullanılarak kontrol edilebilir. Bir Wilms tümörü hızlı büyüme ile ilerleyen bir seyir gösterir ve erken metastaz yapma eğilimindedir. Bununla birlikte, bir kural olarak, erken teşhis ve tedavide prognoz iyidir ve vakaların yaklaşık yüzde 90'ında etkilenen çocuklar uzun vadede tedavi edilebilir.

Komplikasyonlar

Wilms tümörü, çocuklarda en sık görülen böbrek kanseri türüdür. Tümör zamanında keşfedilir ve uygun şekilde tedavi edilirse, hastanın tamamen iyileşme ve ciddi bir komplikasyon oluşmaması ihtimali yüksektir. Yine de tedavi sırasında krizler beklenmelidir.

Wilms tümöründe ortaya çıkan çok yaygın bir komplikasyon yüksek tansiyondur. Giderek artan hormon benzeri enzim renin, damar lümeninin daralmasına neden olarak kan basıncının yükselmesine neden olur. Ek olarak, Bowman kapsülünün zarı hasar gördüğü için böbrek kanaması meydana gelebilir.

Kan genellikle başlangıçta renal pelviste toplanır ve kan pıhtıları genellikle idrarda bulunabilir. İç kanama çok belirgin ise, bu kan basıncında düşüşe ve buna bağlı olarak hastada bilinç kaybına neden olabilir. Çok ağır iç kanama durumunda yaşamı tehdit eden bir dolaşım çökmesi göz ardı edilemez.

Birçok kötü huylu ülserde olduğu gibi, Wilms tümörü yayılma riski altındadır. Metastazlar genellikle akciğerlerde oluşur ve hastanın daha ciddi komplikasyonlardan önce göğüs ağrısı, nefes darlığı ve kanlı balgam yaşamasına neden olur.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çocuk olağandışı davranışlar sergiliyorsa, ebeveynler her zaman çocuğun davranışına veya sağlık gelişmelerine daha fazla dikkat etmelidir. Ağlama davranışı, şiddetli huzursuzluk veya uyku bozuklukları durumunda doktora başvurulmalıdır. Vücutta doğal olmayan değişiklikler, şişlikler veya çıkıntılar gelişirse, bunlar da en kısa sürede giderilmelidir. Kusma, mide bulantısı veya sindirim sistemi bozuklukları gibi şikayetler olması durumunda çocuğun tıbbi bakıma ihtiyacı vardır. İştahsızlık, kabızlık veya düzensiz kalp atışı organizmadan gelen uyarı sinyalleridir.

Hastalığın olumsuz seyri durumunda ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabileceğinden, bir doktora danışmak. Mevcut semptomlar uzun süre devam ederse, yeni semptomlar ortaya çıkarsa veya düzensizliklerin yoğunluğu artarsa ​​derhal bir doktora danışılmalıdır. Ateş, idrarda kan, konsantrasyon ve dikkat bozuklukları durumunda harekete geçmek gerekir.

Ağrı ve fiziksel duruş daha yakından incelenmeli ve tedavi edilmelidir. Fiziksel ve zihinsel performans düşerse, bu bir sağlık bozukluğuna işaret eder. Ani değişim, özellikle endişe kaynağıdır. Kısa süre içinde sosyal hayata katılım azalırsa ve çocuğun oyun içgüdüsü azalırsa doktora başvurulmalıdır. Kilo verirseniz, bir doktora görünmelisiniz.

Tedavi ve Terapi

Bir tedavisi Wilms tümörü genellikle tümör taşıyan böbreğin (tümör nefrektomi) cerrahi olarak çıkarılmasını ve ayrıca kemoterapi ve radyasyon tedavisi önlemlerini içerir. Bireysel ölçümler ve sıraları, etkilenen çocuğun yaşının yanı sıra tümörün doğasına ve hastalığın gelişme aşamasına göre uyarlanır.

Örneğin altı aydan küçük çocuklarda, tümör taşıyan böbrek doğrudan cerrahi olarak çıkarılır. Cerrahi işlem öncesinde ikinci böbreğin tam olarak işlevsel olup olmadığı kontrol edilmelidir. Yaşlı hastalarda veya daha büyük bir nefroblastomun varlığında, Wilms tümörünün boyutu, tümör nefrektomisinin bir parçası olarak cerrahi olarak çıkarılmadan önce ilk olarak kemoterapötik önlemlerle küçültülür.

Her iki böbrek de etkilenirse, cerrahi bir prosedür böbrekleri korumayı amaçlar ve kemoterapiden sonra, etkilenmemiş böbrek dokusundan sadece kalan tümör kalıntıları ve metastazları çıkarılır (tümör enükleasyonu). Nadir durumlarda (örneğin, hastalığın ileri evresi veya Wilms tümörünün yüksek malignitesi), cerrahi veya kemoterapötik olarak çıkarılamayan rezidüel tümörü veya metastazları öldürmek için radyasyon tedavisi de gereklidir.

Ayrıca, başarılı tedaviyi takiben, etkilenen çocuklar, özellikle tedavinin bitiminden sonraki ilk iki yıl içinde, takip muayenelerinin bir parçası olarak nüksler (tümörün nüksü) açısından düzenli olarak kontrol edilmelidir.

önleme

Çünkü bir Wilms tümörü bilinmemektedir, nefroblastom önlenemez. Tümörü desteklediği görülen genetik hastalıklardan etkilenen çocuklar (Beckwith-Wiedemann sendromu dahil), karın bölgesinde şişlik meydana gelirse, olası bir Wilms tümörü için bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Bireysel durumlarda, bir Wilms tümörüne yatkınlığı (yatkınlığı) belirlemek için moleküler genetik incelemeler gerekli olabilir.

tamamlayıcı tedavi

Wilms tümörünün gerçek tedavisinden sonra, etkilenen çocuklar için takip bakımı gereklidir. Katı bir tümör cerrahi olarak çıkarılmışsa, çocuk kliniğindeki onkoloji ve hematoloji uzmanları takip tedavisi ile ilgilenir. Çoğu durumda kemoterapi veya ameliyat sonrası radyasyon tedavisine gerek yoktur.

Bakım sonrası bakımın kapsamı ve türü, Wilms tümörünün evresine bağlıdır. Bu zaman etkilenen çocuklar ve aileleri için son derece stresli olduğundan, psikososyal destek yararlıdır. Nitelikli psikoterapistler, hasta çocuğa, ebeveynlerine ve kardeşlerine, zor durumla nasıl daha iyi başa çıkabileceklerini gösterir.

Kontroller, takip bakımının önemli bir parçasıdır ve düzenli olarak yapılması gerekir çünkü kanser tedaviden sonraki iki yıl içinde tekrarlayabilir. Bir ülser gerçekten tekrar ortaya çıkarsa, erken tedavi edilebilir. Sıkı sıkıya bağlı muayeneler sonografiyi (ultrason muayenesi) içerir. Manyetik rezonans tomografi de mümkündür. Nüks şüphesi doğrulanırsa, bununla kemoterapi ile tekrar mücadele edilir.

Takip bakımı ayrıca X-ışını incelemeleri kullanılarak düzenli akciğer kontrollerini içerir. Kanser tedavisinden sonraki ilk iki yıl içinde akciğerlerde metastaz (yavru tümörler) riski vardır. Beş yıl sonra nüks veya metastaz yoksa, çocuk iyileşmiş sayılır, böylece daha fazla kontrol yapılmasına gerek kalmaz.

Bunu kendin yapabilirsin

Tümör hastalığının gelişimi çoğu durumda çocuklarda görülür. Bu nedenle, hastaya günlük yaşamda mümkün olan en iyi desteği sağlamaktan akrabalar ve özellikle ebeveynler sorumludur. Kendi kendine yardım önlemleri, doktorlardan oluşan tedavi ekibi ile yakın ve uyumlu bir şekilde çalışmaya ve onların talimatlarını izlemeye odaklanır.

Araştırmalar, hastalıkla başa çıkarken zihinsel ve zihinsel istikrarın özellikle önemli olduğunu defalarca göstermektedir. Bu nedenle çatışmalardan ve stresli durumlardan mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Odak noktası, yaşama sevincini ve refahı teşvik eden faaliyetlerdir. Aynı zamanda, çocuğa ders almalı ve doğal öğrenme sürecinde mümkün olan en iyi destek verilmelidir.

Çocuk, hastalık ve sonuçları hakkında yeterince bilgilendirilmelidir. Korku veya panik durumlarının en aza indirilmesi için olası semptomların ortaya çıkması çocukla tartışılmalıdır. Hastalık çok sayıda sağlık kısıtlaması ile ilişkili olduğundan ve uzun süreli tedavi gerektiğinden, çocuk daha ileri eylem süreci için duygusal olarak zamanında hazırlanmalıdır. Bu süre zarfında diğer çocuklarla iletişim önemlidir ve bu nedenle teşvik edilmelidir. Karşılıklı bir değişim, koşullarla başa çıkmada yardımcı olabilir. Tüm tedavi süresi boyunca aile üyelerine yakınlık da son derece önemlidir.