Zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromu gastrointestinal sistemdeki tümörlerin gastrin hormonunun aşırı üretimine neden olduğu tümörlü bir hastalıktır. Tüm vakaların yarısından biraz fazlasında, tümörler kötü huylu gastrinomlardır. Metastazdan önce küratif tedavi mümkündür.

Zollinger-Ellison Sendromu nedir?

Gastrin hormonu, gastrointestinal kanalda sentezlenir. Bu hormonun aşırı üretimi paraneoplastik bir görünümle kendini gösterir ve adı verilir Zollinger-Ellison sendromu belirlenmiş. Bu fenomenin adı, 20. yüzyılda ilk semptom kompleksini tanımlayan ABD'li cerrahlar Zollinger ve Ellison'dur.

Pankreas tümörleri, sendromun önde gelen semptomlarından biridir. Üst ince bağırsak da sıklıkla tümörlerden etkilenir. Vakaların yarısından fazlasında tümörler kötü huylu tümörlerdir. Her yıl bir milyon kişiden yaklaşık onu hastalıktan etkileniyor. Bu, Zollinger-Ellison sendromunu ağırlıklı olarak 30 ila 60 yaşları arasında ortaya çıkan oldukça nadir bir hastalık yapar. Teorik olarak, genç insanlar da Zollinger-Ellison sendromunun semptomlarından etkilenebilir.

nedenleri

Zollinger-Ellison sendromunda, pankreas ve gastrointestinal sistemde tümörler gelişir. Büyümeler, gastrointestinal kanalda bulunan bir hormon olan gastrin üretir. Bu nedenle tümörler gastrinom olarak da bilinir. Bu nöroendokrin tümörler, tek tek veya çoklu tümörler olarak görünebilir. Vakaların yarısından fazlasında gastrinomlar kötü huyludur ve lenf düğümlerine veya karaciğere metastaz yapar.

Zollinger-Ellison sendromlu tüm hastaların yaklaşık dörtte biri, tip I'in çoklu endokrin neoplazisinden etkilenir ve bunun sonucunda birden fazla tümöre sahiptir. Pankreasın yanı sıra genellikle hipofiz ve paratiroid bezleri de etkilenir. Gastrin, mide asidi üretimini uyarır ve midenin paryetal hücrelerinin hidrojen iyonları salmasına neden olur. Bu sayede midede asit konsantrasyonu artar. Sonuç olarak, duodenumda mide ülserleri ve ülserleri meydana gelir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Zollinger-Ellison sendromu, esas olarak atipik bir yerde ortaya çıkan şiddetli karın ağrısına neden olur. Hastalar genellikle reflüden etkilenir. Bu olguda mide içeriği yemek borusunda yukarı doğru itilir. Mide asidi, anatomik yapının mukozalarını tutuşturarak mide ekşimesine neden olabilir. Larenjit ayrıca reflünün yaygın bir sonucudur. Hastaların yarısında da ishal görülür.

Sonuç, yüksek elektrolit ve vitamin kaybıdır. Bazı insanlar da kanla kusarlar. Mide suyunun aşırı üretimi hastanın lipazlarını inaktive eder. Bu enzimler yağ sindirimi için vazgeçilmez olduklarından, bazen yağlar artık ince bağırsak tarafından adsorbe edilemez ve kalın bağırsağa giremez. Sonuç, dışkı kıvamında yağlı bir değişikliktir. Bazen etkilenenlerin kanındaki pH yükselir. Nadir durumlarda, paratiroid hormonunun aşırı üretimi de vardır. Sonuç olarak, kandaki kalsiyum seviyesi yalnızca yanlış düzenlenir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Zollinger-Ellison sendromunun teşhisi için gastrin düzeyi belirlenir. Litre başına 1.000 ng'den fazla bir konsantrasyon, teşhisi aşağı yukarı doğrular. Serumda kromogranin de tespit edilebiliyorsa, bu nöroendokrin tümörleri gösterir. Atipik bir yerde tedaviye dirençli karın ağrısı tanıyı destekler.

Tümörleri lokalize etmek için oktreotid sintigrafi, pozitron emisyon tomografisi, MRI veya BT gibi görüntüleme prosedürleri başlatılır. Zollinger-Ellison sendromunun semptomları bir MEN sendromu bağlamında da ortaya çıkabileceğinden, ayırıcı tanıda bu hastalığa özel dikkat gösterilmelidir.

Zollinger-Ellison sendromunun prognozu, tümörlerin malignite derecesine ve metastaz varlığına bağlıdır. Lenf metastazı olan tüm hastaların yüzde doksanı beş yıl sonra hala hayatta ve bu da olumlu bir prognoza karşılık geliyor. Karaciğer ve pankreas metastazlarının prognostik olarak kötü olduğu düşünülmektedir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Karın ağrısı, şişlik, ülser veya vücut şeklindeki değişiklikler bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Bunlar organizmadan gelen ve nedeni belirlenecek alarm sinyalleridir. Bu düzensizlikler uzun bir süre devam ederse veya semptomlar giderek şiddetlenirse, bir doktora danışılmalıdır.

Gastrointestinal bozukluklar, ishal ve genel karın ağrısı araştırılmalı ve tedavi edilmelidir. İlgili kişi, hastalık ciddi şekilde ilerlerse tıbbi bakım olmaksızın erken ölüm riski altında olduğundan, ilk düzensizlikler meydana gelir gelmez bir doktora danışılmalıdır.

Sindirim bozuklukları, mide ekşimesi ve gırtlak iltihabı organizmanın diğer uyarı sinyalleridir. Yaygın yetersizlik semptomları, fiziksel performansta azalma veya yorgunluk varsa, ilgili kişinin tıbbi yardıma ihtiyacı vardır. Hassasiyet, hassasiyet bozuklukları veya iç huzursuzluk durumunda semptomlar netleştirilmelidir. Davranış sorunları fark edilirse, tahriş varsa, iştahsızlık varsa veya vücut ağırlığında azalma varsa doktora başvurulmalıdır. Tuvaleti kullanırken kanama olursa, en kısa zamanda bir doktora danışın.

Tedavi ve Terapi

Küratif tedavi sadece metastazı olmayan gastrinomlarda mümkündür. Tümör veya tümörler, mümkün olduğunca tamamen cerrahi olarak çıkarılır. Ancak bu, nüksleri dışlamaz. Bu nedenle hastaların yaşamları boyunca düzenli kontrollere gitmeleri gerekmektedir. Tüm tümör hücreleri genellikle cerrahi olarak çıkarılamayacağı için operasyondan sonra da radyasyon gerçekleşebilir.

Bununla birlikte, radyasyonun gastrinomaların tedavisinde etkisiz olduğu kanıtlandığından, bu adım tüm doktorlar tarafından önerilmemektedir. Tümörler iyi huylu ise, dejenerasyon riski yüksek olduğu için mümkünse çıkarılır. Hastalara ayrıca gastrin sekresyonunu azaltmak için oktreotid verilir. Proton pompası inhibitörlerinin uygulanması genellikle mide asidi üretimini azaltabilir.

Metastaz zaten gerçekleşmişse, ihtiyaçlara göre uyarlanmış bir ameliyatın yanı sıra en azından ömrünü uzatabilecek semptomatik tedavi gerçekleşir. On yıllarca hayatta kalmak mümkündür. Hastanın yaşam kalitesini artırmak için karın ağrıları da ağrı kesicilerle tedavi edilebilir ve gerekirse hafifletilebilir. İshal ve ülserlerin atılımı da terapötik olarak önlenebilir.

önleme

Zollinger-Ellison sendromu, kanserin önlenmesi yoluyla en azından sınırlı bir ölçüde önlenebilir.

tamamlayıcı tedavi

Zollinger-Ellison sendromu ile, çoğu durumda, etkilenen kişi yalnızca sınırlıdır ve doğrudan takip bakımı için yalnızca birkaç önlem ve seçenek mevcuttur, böylece etkilenen kişi ideal olarak bu hastalığın ilk belirti ve semptomlarında bir doktora görünmelidir. Bir doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle bu hastalığın ilerideki seyri o kadar iyi olur.

Çocuk sahibi olmak istiyorsanız, Zollinger-Ellison sendromunun tekrar etmesini önlemek için genetik testler ve danışmanlık önerilir. Genetik bir hastalık olduğu için hastalığın tam tedavisi sağlanamamaktadır. Zollinger-Ellison sendromunu tedavi ederken, etkilenen çoğu insan semptomları hafifletmek için fizik tedavi ve fizyoterapiye güvenir.

Egzersizleri evde tekrarlamak, iyileşme sürecini olumlu yönde etkileyebilir. Ayrıca çeşitli ilaçların alınması da nadir değildir. Etkilenenler, öngörülen doza ve düzenli alımlara dikkat etmelidir. Çoğu durumda sendrom tek başına etkilenen kişinin yaşam beklentisini azaltmaz ve genel bir tahmin yapılamaz.

Bunu kendin yapabilirsin

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi, bazı kendi kendine yardım önlemleriyle desteklenebilir. Diyette bir değişiklik önemlidir. Tipik mide ekşimesini önlemek için tahriş edici yiyecek ve içeceklerden kaçınmak önemlidir. Sigara içenler sigarayı bırakmalıdır. Kahve veya alkol tüketimi de azaltılmalıdır. Mide ekşimesini ve boğaz ve midede daha fazla tahriş gibi sonraki semptomları önlemek önemlidir.

Semptomlar ayrıca semptomatik olarak tedavi edilebilir, örneğin ağrılı bölgelere sıcak bir yastık koyarak. Nazik çayların yatıştırıcı etkisi de vardır. Tümörün nedensel tedavisi, tıbbi kılavuzlara uyularak hasta tarafından desteklenebilir.

Ameliyattan sonra sıkı yatak istirahati ve stresten kaçınma uygulanır. Diyet sürdürülmelidir. Tümör başarıyla çıkarıldıysa, Zollinger-Ellison sendromunun semptomları genellikle birkaç gün ila birkaç hafta içinde azalır. Önceden reçete edilen ilaçlar, doktora danışarak azaltılabilir. Aynı zamanda, olağandışı semptomlara yine de dikkat edilmelidir. Tekrar mide problemleri çıkarsa doktora başvurulmalıdır. Zollinger-Ellison sendromlu hastalara daha fazla kendi kendine yardım ipuçları verebilecek olan gastroenterolog sorumludur.